История болезни цирроз печени токсического генеза класса в

Токсический цирроз печени – это тяжёлое прогрессирующее заболевание, при котором меняется структура печени: уменьшается количество печёночных клеток и меняется их структурное расположение, здоровые ткани постепенно замещаются рубцовыми по мере прогрессирования недуга. Болезнь начинается вскоре после длительного или чрезмерного влияния на организм факторов токсического генеза. Ежегодно цирроз уносит жизни около пятисот тысяч людей на земном шаре. Среди популяции в среднем у 15–30 человек на 100 000 населения может быть обнаружено данное тяжёлое заболевание.

Частным случаем диагноза «цирроз печени токсической этиологии» является алкогольный цирроз. Из второго названия понятным становится наиболее частая причина данной болезни. Именно чрезмерное постоянное воздействие алкоголя на печень ведёт к нарушению функции, развитию фибротических изменений и, затем, цирроза.

Реже к токсическому поражению печени может привести приём лекарственных средств, таких как Бисептол, Парацетамол, Римантадин, Цитрамон. Это может быть как частое их употребление в небольших дозах, но регулярно, либо краткосрочное потребление, но в высокой дозировке. Выраженное повреждение печени с замещением её рубцовой тканью вызывает употребление лекарств для лечения туберкулёза, паркинсонизма.

В развитии токсического цирроза может играть роль алиментарный фактор (употребление грибов). При попадании яда бледной поганки и аспергиллы в организм велика вероятность возникновения токсического гепатита, который, в свою очередь, может вести к цирротическому перерождению органа.

В целом следует выделить такие наиболее частые этиологические факторы:

• токсические вещества;
• лекарственные растения, которые были собраны в экологически небезопасной зоне;
• алкоголизм;
• сопутствующие заболевания печени.

Согласно международной классификации МКБ-10 болезни печени имеют код «К00-К93». Непосредственно токсический цирроз печени, имеющий алкогольное происхождение принадлежит по МКБ к алкогольной болезни печени (кроме него, в эту группу входят ещё несколько заболеваний). Неалкогольная причина цирроза входит в группу заболеваний «токсическое поражение печени».

Существует морфологическая классификация, согласно которой есть:

• крупноузловой цирроз;
• мелкоузловой цирроз;
• неполная перегородочная форма цирроза;
• смешанная форма (есть признаки других форм).

Также важным показателем для оценки степени выраженности потери печенью своих функций является классификация Чайлд-Пью. Её утвердил международный конгресс врачей-гепатологов как наиболее удобную с точки зрения клинической практики. В этой классификации оцениваются показатели:

• наличие/отсутствие асцита;
• наличие/отсутствие энцефалопатии;
• уровень билирубина;
• альбумин плазмы крови;
• внешний вид человека (степень упитанности).

После оценки всех этих параметров, каждый из которых оценивают от 1 до 3 баллов, выводят их сумму: 5–6 баллов — это класс А; 7–9 баллов – класс В; 10–15 баллов – класс С.

Токсико-алкогольное поражение печени – тяжёлое заболевание, которое прогрессирует непрерывно. Чем раньше начнётся лечение, тем на большее время удастся отсрочить наступление терминальной стадии.

В своём развитии и симптоматике токсический цирроз мало чем отличается от циррозов другого происхождения. Коварство недуга в том, что печень может очень долго «молчать», а потом, уже на поздних этапах, в стадии декомпенсации, проявляется основная клиническая картина.

Вначале больные жалоб не предъявляют, и каких-либо специфических симптомов нет. Могут наблюдаться такие признаки:

• общая слабость;
• повышенная усталость без видимой на то причины;
• нарушение режима сна;
• ощущение тяжести в области правого подреберья;
• тошнота, возможна рвота;
• резкое снижение веса.

Постепенно кожа теряет эластичность, становится сухой (как одно из проявлений недостаточности синтетической функции печени). Изменяется её оттенок с появлением желтизны, желтеют склеры. Зачастую беспокоит умеренный кожный зуд. Может повышаться температура тела в пределах субфебрильных цифр (до 38 градусов). Типичным признаком является «печёночный» запах изо рта. При внешнем осмотре можно обнаружить «печёночные» ладони (красные ладони в области возвышения большого пальца и мизинца) и сосудистые звёздочки на теле пациента.

Через определённый промежуток времени начинается декомпенсированный цирроз. Проявляется в полную силу печёночная недостаточность рядом признаков таких как:

• увеличение объёма живота за счёт появления там жидкости. Может достигать разной степени выраженности;
• расширение сети подкожных вен на передней брюшной стенке с так называемой «головой медузы»;
• возможно кровотечение из вен пищевода, прямой кишки, желудка из-за повышенного давления в портальной вене;
• начинается печёночная энцефалопатия (снижение памяти вплоть до прогрессии в печёночную кому) – так проявляется нарушенная дезинтоксикационная функция печени;
• повышается ломкость сосудов и кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, долго не останавливается кровь после инъекций, остаются синяки при незначительных ударах – страдает синтетическая функция печени и, как следствие, свёртывающая система крови. У женщин возможно удлинение цикла менструаций и их обильность.

Следует отметить, что даже уменьшение выраженности симптомов не говорит о том, что патологический процесс прекратил развитие. В то же время, следует понимать, что клиническая картина может указывать и на другие заболевания, поэтому следует обращаться за медицинской помощью.

Диагностика мало отличается от других видов цирроза. Она включает:

• анамнез болезни (тщательно выясняется отношение пациента к алкоголю; принимал ли он какие-то лекарства, переносил ли токсические гепатиты, работа на вредном производстве);
• данные осмотра и клинического обследования пациента;
• лабораторные показатели (клинический анализ крови, мочи, печёночные пробы, протеинограмма, коагулограмма);
• инструментальные данные (УЗИ органов брюшной полости, КТ);
• пункционная биопсия печени.

Точный диагноз и корректное лечение назначает только врач, опираясь на клинические показатели пациента и результаты обследования.

К сожалению, данный недуг — это необратимый патологический процесс и лечение направлено лишь на уменьшение скорости его развития. Вот основные направления терапии токсического поражения печени:

• устранение губительного для печени фактора, иначе лечение не принесёт никаких результатов. То есть, отказ от алкоголя, прекращение приёма лекарств и отказ от работы на вредном производстве;
• диетическое питание, которое назначает врач. Оно должно быть адекватным по калорийности пищи и содержанию белка, витаминов. Если у пациента есть явления плохого переваривания жиров (обильный «жирный» стул) – следует их ограничивать;
• для замедления рубцевания печени могут использовать гепатопротекторы. Лактулозу назначают больным с явлениями энцефалопатии;
• при возникшем кровотечении лечение состоит в переливании свежезамороженной плазмы и хирургической остановке кровотечения.

Повторим, что консервативная терапия только лишь снижает темп развития болезни. Единственное лечение цирроза любой этиологии – пересадка печени. Она увеличивает 5-летнюю выживаемость на 75%.

Терапия наиболее эффективна только в том случае, если недуг будет диагностирован на ранней стадии развития. Так как это необратимый патологический процесс, продлить жизнь пациенту можно только при условии трансплантации органа. Профилактики как таковой не существует. Следует лишь придерживаться правильного питания и вести здоровый образ жизни.

×åëÿáèíñêàÿ Ãîñóäàðñòâåííàÿ Ìåäèöèíñêàÿ Àêàäåìèÿ

Êàôåäðà Âíóòðåííèõ áîëåçíåé ñ êóðñîì ýíäîêðèíîëîãèè

Çàâåäóþùèé ä.ì.í. ïðîô. Ñèíèöûí Ñ.Ï.

Àññèñòåíò ê.ì.í. Ýêòîâà Í. À.

ÝÏÈÊÐÈÇ

Ô.È.Î.

Êëèíè÷åñêèé äèàãíîç îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ:

Öèððîç ïå÷åíè ñìåøàííîé ýòèîëîãèè, êëàññ  ïî ×àéëäó. Ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ III ñò. Àñöèò

Ïðåïîäàâàòåëü:

Êóðàòîð:_____________________

Ãðóïïà ¹

Âðåìÿ êóðàöèè:

×åëÿáèíñê 2008

Âûäåëåíèå âåäóùåãî êëèíè÷åñêîãî ñèíäðîìà

Âåäóùèì ñèíäðîìîì ìîæíî âûäåëèòü ñèíäðîì àñöèòà.

— áîëüíîé îáðàòèëñÿ çà ïîìîùüþ èìåííî èç çà âîçíèêíîâåíèÿ óâåëè÷åíèÿ æèâîòà;

— àñöèò ïîñëóæèë ïîâîäîì äëÿ ãîñïèòàëèçàöèè

Êðóã çàáîëåâàíèé äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîãî äèàãíîçà

Öèððîç ïå÷åíè

Õðîíè÷åñêàÿ ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ìåòàñòàòè÷åñêîå ïîðàæåíèå áðþøèíû (êàðöèíîìàòîç)

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç

Õðîíè÷åñêàÿ ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü â ñòîëü ìîëîäîì âîçðàñòå ìîæåò áûòü âûçâàíà âðîæäåííûì ïîðîêîì, îäíàêî ïðè àóñêóëüòàöèè ïàòîëîãè÷åñêèõ òîíîâ, øóìîâ íå âûÿâëÿåòñÿ. Òàêæå äëÿ íåå õàðàêòåðíû âîñõîäÿùèå îòåêè, êîòîðûõ íåò ó äàííîãî ïàöèåíòà, êàê è èíñïèðàòîðíîé îäûøêè. Ïîýòîìó äèàãíîç õðîíè÷åñêîé ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ìîæíî èñêëþ÷èòü.

Ñ ìåòàñòàòè÷åñêèì ïîðàæåíèåì áðþøèíû — îòñóòñòâóþò äðóãèå ïðîÿâëåíèÿ îïóõîëè — êàõåêñèÿ, ðàêîâàÿ èíòîêñèêàöèÿ, íåò ñèìïòîìîâ ñî ñòîðîíû äðóãèõ îðãàíîâ, â êîòîðûõ ìîãëà áû ðàñïîëàãàòüñÿ îïóõîëü.

Ïðåäâàðèòåëüíûé äèàãíîç

Íà îñíîâàíèè æàëîá áîëüíîãî (áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå è ýïèãàñòðèè íîþùåãî õàðàêòåðà, óâåëè÷åíèå æèâîòà, îáùóþ ñëàáîñòü), äàííûõ àíàìíåçà(ïåðèîäè÷åñêîå çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì, óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ ïîñëå î÷åðåäíîãî ýïèçîäà), äàííûõ îñìîòðà(íàëè÷èå êóñòàðíî ñäåëàííîé òàòóèðîâêè, óâåëè÷åíèå æèâîòà, ðàñøèðåíèå ïîäêîæíûõ âåí æèâîòà, áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè æèâîòà â ïðàâîì ïîäðåáåðüå è ýïèãàñòðèè, ðàñøèðåíèå ãðàíèö ïå÷åíè è åå áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè, ïîëîæèòåëüíûé ñèìïòîì íàëè÷èÿ ñâîáîäíîé æèäêîñòè â áðþøíîé ïîëîñòè) ìîæíî ïîñòàâèòü ïðåäâàðèòåëüíûé äèàãíîç:

«Öèððîç ïå÷åíè íåóòîí÷åííîé ýòèîëîãèè. Ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ III ñò. Àñöèò.»

Ïëàí ëàáîðàòîðíûõ è èíñòðóìåíòàëüíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ

Îáùèé àíàëèç êðîâè + òðîìáîöèòû

Îáùèé àíàëèç ìî÷è

Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè (ÀËÒÀÑÒ, êðåàòèíèí, ìî÷åâèíà, òèìîëîâàÿ ïðîáà, ïðîòðîìáèíîâûé èíäåêñ, ÎÕÑ).

Àíàëèç íà ìàðêåðû âèðóñíûõ ãåïàòèòîâ

ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè

ÔÃÄÑ

Ðåçóëüòàòû ëàáîðàòîðíûõ è èíñòðóìåíòàëüíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ

1. ÎÀÊ 12.03:

Ýðèòðîöèòû 3.98 õ 10^12

Ëåéêîöèòû 6.3 x 10^9

Òðîìáîöèòû 270 x 10^9

Ôîðìóëà:

Ýîçèíîôèëû 2%

Ïàëî÷êîÿäåðíûå 1%

Ñåãìåíòîÿäåðíûå 48%

Ëèìôîöèòû 41%

Ìîíîöèòû 8%

CÎÝ 29

2. ÎÀÌ 12.03 — áåç ïàòîëîãèè

3. Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè

Îáùèé áèëèðóáèí 44 ììîëüë

Ïðÿìîé áèëèðóáèí 26 ììîëüë

Òèìîëîâàÿ ïðîáà 12

ÀÑÒ 112

ÀËÒ 42

ÎÕÑ 7.2 ììîëüë

Ñ-Ðåàêòèâíûé áåëîê 45

Àëüáóìèíû 38.5

Ïðîòðîìáèíîâûé èíäåêñ 93%

Ôèáðèíîãåí 3.99

Êðåàòèíèí 83.6 ììîëüë

Ìî÷åâèíà 3.1 ììîëüë

Ìàðêåðû Âèðóñíûõ ãåïàòèòîâ:

Core +++ (ðåçêî ïîëîæèòåëüíûé)

NS ++++ (ðåçêî ïîëîæèòåëüíûé)

Âûÿâëåí âèðóñíûé ãåïàòèò Ñ

4. ÔÃÄÑ îò 12.03

Ïèùåâîä ñâîáîäíî ïðîõîäèì, ñëèçèñòàÿ ðîçîâàÿ, â íèæíåé òðåòè î÷àãîâî ãèïåðåìèðîâàíà. Ðîçåòêà êàðäèè ñîìêíóòà, â îáëàñòè ðîçåòêè — ýðîçèÿ äèàìåòðîì äî 3 ìì ñ íàëåòîì ôèáðèíà.  æåëóäêå ñëèçü, ñëèçèñòàÿ î÷àãîâî íåÿðêî ãèïåðåìèðîâàíà, ðÿäîì ñ ïðèâðàòíèêîì ãðóïïà ýðîçèé äî 3 — 4 ìì êàæäàÿ, ñ íàëåòîì ôèáðèíà. Ñêëàäêè ýëàñòè÷íûå, íå óòîëùåíû, ïåðèñòàëüòèêà ïðîñëåæèâàåòñÿ âî âñåõ îòäåëàõ ïðèâðàòíèê ïðîõîäèì, ëóêîâèöà 12-ïåðñòíîé êèøêè íå äåôîðìèðîâàíà, ñëèçèñòàÿ î÷àãîâî ãèïåðåìèðîâàíà, îòå÷íà, â ïðîñâåòå æåë÷ü.

Çàêëþ÷åíèå: ýçîôàãèò, ýðîçèÿ ïèùåâîäà, ïîâåðõíîñòíûé ãàñòðèò. Ýðîçèÿ æåëóäêà. Äóîäåíèò.

5. ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè 10.03:

Ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, àñöèò.

Îêîí÷àòåëüíûé äèàãíîç

Íà îñíîâàíèè æàëîá áîëüíîãî(áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå è ýïèãàñòðèè íîþùåãî õàðàêòåðà, óâåëè÷åíèå æèâîòà, îáùóþ ñëàáîñòü), äàííûõ àíàìíåçà(ïåðèîäè÷åñêîå çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì, óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ ïîñëå î÷åðåäíîãî ýïèçîäà), äàííûõ îñìîòðà(íàëè÷èå êóñòàðíî ñäåëàííîé òàòóèðîâêè, óâåëè÷åíèå æèâîòà, ðàñøèðåíèå ïîäêîæíûõ âåí æèâîòà, áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè æèâîòà â ïðàâîì ïîäðåáåðüå è ýïèãàñòðèè, ðàñøèðåíèå ãðàíèö ïå÷åíè è åå áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè, ïîëîæèòåëüíûé ñèìïòîì íàëè÷èÿ ñâîáîäíîé æèäêîñòè â áðþøíîé ïîëîñòè), äàííûõ ëàáîðàòîðíûõ(ïîâûøåíèå îáùåãî è ïðÿìîãî áèëèðóáèíà, îáùåãî õîëåñòåðèíà, ÀÑÒ è ÀËÒ, ïîÿâëåíèå Ñ-ðåàêòèâíîãî áåëêà, ïîëîæèòåëüíàÿ ðåàêöèÿ íà Core è NS-àíòèãåíû, ñíèæåíèå óðîâíÿ àëüáóìèíîâ) è èíñòðóìåíòàëüíûõ(ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ íà ÓÇÈ, äèôôóçíûå èçìåíåíèÿ ïàðåíõèìû ïå÷åíè íà ÓÇÈ) ìîæíî ïîñòàâèòü îêîí÷àòåëüíûé äèàãíîç:

«Öèððîç ïå÷åíè ñìåøàííîé ýòèîëîãèè(àëêîãîëüíîé è âèðóñíîé), êëàññ  ïî ×àéëäó, Ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ III ñò. Àñöèò».

Ëå÷åíèå

Ðåæèì — ïîëíûé îòêàç îò àëêîãîëÿ. Ïîëíîöåííûé îòäûõ, ñàíàòîðíî-êóðîðòíîå ëå÷åíèå. Äèåòà — ñ îãðàíè÷åíèåì áåëêà äî 100 ã â äåíü, ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîëó÷åíèåì åãî èç ðàñòåíèé. Èç-çà öåëåñîîáðàçíîñòè îãðàíè÷åíèÿ ïîâàðåííîé ñîëè ïðè ïðèãîòîâëåíèè ïèùè åå ñïåöèàëüíî íå ïîäñàëèâàþò. Äëÿ èñêëþ÷åíèÿ ñîáëàçíà — ñîëü äîëæíà îòñóòñòâîâàòü è íà ñòîëå âî âðåìÿ ïðèåìà ïèùè ïàöèåíòîì ñ öèððîçîì ïå÷åíè. Èñêëþ÷àþò è áîãàòûå íàòðèåì ìèíåðàëüíûå âîäû. Èñêëþ÷àþòñÿ ëþáûå ïðîäóêòû, ñîäåðæàùèå ïåêàðíûé ïîðîøîê è ïèòüåâóþ ñîäó (ïèðîæíûå, áèñêâèòíîå ïå÷åíüå, òîðòû, âûïå÷êà è îáû÷íûé õëåá), à òàêæå ñîëåíüÿ, îëèâêè, âåò÷èíà, áåêîí, ñîëîíèíà, ÿçûê, óñòðèöû, ìèäèè, êîï÷åíàÿ ñåëüäü, ðûáíûå è ìÿñíûå êîíñåðâû, ðûáíûé è ìÿñíîé ïàøòåò, êîëáàñà, ìàéîíåç, ðàçëè÷íûå áàíî÷íûå ñîóñû (êðîìå áåññîëåâûõ), âñå âèäû ñûðîâ, ìîðîæåíîå. Ïðåäïî÷òåíèå äîëæíî îòäàâàòüñÿ áåññîëåâûì ïðîäóêòàì. Äëÿ óëó÷øåíèÿ âêóñîâûõ êà÷åñòâ ïèùè (îíà äîëæíà âîçáóæäàòü àïïåòèò) åå ãîòîâÿò ñ äîáàâëåíèåì ðàçëè÷íûõ ñïåöèé è ïðèïðàâ: ëèìîííûé ñîê, öåäðà àïåëüñèíà, ëóê, ÷åñíîê, ïåðåö, ãîð÷èöà, øàëôåé, òìèí, ïåòðóøêà, ìàéîðàí, ëàâðîâûé ëèñò, ãâîçäèêà è ò.ä.. Èç ðàçðåøåííûõ ïàöèåíòàì ñ öèððîçîì ïå÷åíè ïðîäóêòîâ ñëåäóåò íàçâàòü òåëÿòèíó èëè ìÿñî äîìàøíåé ïòèöû, êðîëèêà äî 100 ã â ñóòêè, íåæèðíûå ñîðòà ðûáû. Îäíî ÿéöî ýêâèâàëåíòíî 50 ã ìÿñà.Ìîëîêî îãðàíè÷èâàåòñÿ äî 1 ñòàêàíà â ñóòêè. Âîçìîæíî íåðåãóðÿíîå ïîòðåáëåíèå íåæèðíîé ñìåòàíû. Âàðåíûé ðèñ ïîòðåáëÿåòñÿ òîëüêî áåç ñîëè.

Ýòèîòðîïíîå ëå÷åíèå—òåðàïèÿ ãåïàòèòà Ñ

Êîìáèíèðîâàííàÿ òåðàïèÿ Èììóíîãëîáóëèíàìè è àíàëîãàìè íóêëåîçèäîâ.

Ïýãèèíòåðôåðîí — 1 ðàç â íåäåëþ

Ðèáàâåðèí — 1050 ìãñóò

Ãåïòðàë — 0.4, ïî 2 òàáåëòêèñóò

Âèòàìèíû Â1, Â2, Â6, Â12

Ýòèîïàòîãåíåç

Íàèáîëåå ÷àñòûìè ïðè÷èíàìè ðàçâèòèÿ öèððîçà ïå÷åíè ïðèçíàþòñÿ õðîíè÷åñêàÿ èíòîêñèêàöèÿ àëêîãîëåì (ïî ðàçíûì äàííûì, îò 40-50% äî 70-80%) è âèðóñíûå ãåïàòèòû Â, Ñ è D (30-40%). Âàæíåéøèå ýòàïû â âîçíèêíîâåíèè àëêîãîëüíîãî öèððîçà ïå÷åíè — îñòðûé àëêîãîëüíûé ãåïàòèò è æèðîâàÿ äèñòðîôèÿ ïå÷åíè ñ ôèáðîçîì è ìåçåíõèìàëüíîé ðåàêöèåé. Îñîáåííî òÿæåëûì òå÷åíèåì îòëè÷àþòñÿ àëêîãîëüíî-âèðóñíûå ÖÏ ñ áûñòðîïðîãðåññèðóþùåé äèíàìèêîé çàáîëåâàíèÿ. Îíè æå íàèáîëåå ÷àñòî òðàíñôîðìèðóþòñÿ â ãåïàòîöåëëþëÿðíóþ êàðöèíîìó. Ñóùåñòâåííî ðåæå â ðàçâèòèè öèððîçà ïå÷åíè èãðàþò ðîëü áîëåçíè æåë÷íûõ ïóòåé (âíóòðè- è âíåïå÷åíî÷íûõ), çàñòîéíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ñåðäöà, ðàçëè÷íûå õèìè÷åñêèå è ëåêàðñòâåííûå èíòîêñèêàöèè. Ðåäêèå ôîðìû öèððîçà ïå÷åíè ñâÿçàíû ñ ãåíåòè÷åñêèìè ôàêòîðàìè, ïðèâîäÿùèìè ê íàðóøåíèþ îáìåíà âåùåñòâ (ãåìîõðîìàòîç, ãåïàòîëåíòèêóëÿðíàÿ äåãåíåðàöèÿ, íåäîñòàòî÷íîñòü a1-òðèïñèíà), è îêêëþçèîííûìè ïðîöåññàìè â ñèñòåìå âîðîòíîé âåíû (ôëåáîïîðòàëüíûé öèððîç). Íåÿñíîé îñòàåòñÿ ïðè÷èíà ïåðâè÷íîãî áèëèàðíîãî öèððîçà ïå÷åíè. Ïðèáëèçèòåëüíî ó 10-35% áîëüíûõ ýòèîëîãèþ öèððîçà óñòàíîâèòü íå óäàåòñÿ. Òàêèå íàáëþäåíèÿ îòíîñÿò ê êðèïòîãåííûì öèððîçàì, ïðè÷èíû êîòîðûõ ïîêà íåèçâåñòíû. Ïðè÷èíû öèððîçà ïå÷åíè ïðåäñòàâëåíû â òàáëèöå 1.

Ôîðìèðîâàíèå öèððîçà ïå÷åíè ïðîèñõîäèò â òå÷åíèå ìíîãèõ ìåñÿöåâ èëè ëåò. Çà ýòî âðåìÿ ìåíÿåòñÿ ãåííûé àïïàðàò ãåïàòîöèòîâ è ñîçäàþòñÿ ïîêîëåíèÿ ïàòîëîãè÷åñêè èçìåíåííûõ êëåòîê. Ýòîò ïðîöåññ â ïå÷åíè ìîæíî îõàðàêòåðèçîâàòü, êàê èììóíîâîñïàëèòåëüíûé. Âàæíåéøèé ôàêòîð â ãåíåçå àëêîãîëüíîãî öèððîçà ïå÷åíè — ïîâðåæäåíèå (íåêðîç) ãåïàòîöèòîâ, îáóñëîâëåííûé ïðÿìûì òîêñè÷åñêèì äåéñòâèåì àëêîãîëÿ, à òàêæå àóòîèììóííûìè ïðîöåññàìè. Ñåíñèáèëèçàöèÿ èììóíîöèòîâ ê ñîáñòâåííûì òêàíÿì îðãàíèçìà — âàæíûé ôàêòîð ïàòîãåíåçà è ïðè öèððîçå, ðàçâèâàþùåìñÿ ó áîëüíûõ âèðóñíûìè ãåïàòèòàìè Â, Ñ è D. Îñíîâíîé ìèøåíüþ àóòîèììóííîé ðåàêöèè ïðåäñòàâëÿåòñÿ çäåñü ïå÷åíî÷íûé ëèïîïðîòåèä. Äîìèíèðóþùèé ôàêòîð ïàòîãåíåçà çàñòîéíîãî öèððîçà ïå÷åíè — íåêðîç ãåïàòîöèòîâ, ñâÿçàííûé ñ ãèïîêñèåé è âåíîçíûì çàñòîåì. 

Äàëüíåéøèé ýòàï ðàçâèòèÿ ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà: ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ — ïîâûøåíèå äàâëåíèÿ â ñèñòåìå ïîðòàëüíîé âåíû, îáóñëîâëåííîå îáñòðóêöèåé âíóòðè- èëè âíåïå÷åíî÷íûõ ïîðòàëüíûõ ñîñóäîâ. Ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ, â ñâîþ î÷åðåäü, ïðèâîäèò ê ïîÿâëåíèþ ïîðòîêàâàëüíîãî øóíòèðîâàíèÿ êðîâè, ñïëåíîìåãàëèè è àñöèòà. Ñî ñïëåíîìåãàëèåé ñâÿçàíû òðîìáîöèòîïåíèÿ (óñèëåííîå äåïîíèðîâàíèå êðîâÿíûõ ïëàñòèíîê â ñåëåçåíêå), ëåéêîïåíèÿ, àíåìèÿ (ïîâûøåííûé ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ).

Àñöèò ïðèâîäèò ê îãðàíè÷åíèþ ïîäâèæíîñòè äèàôðàãìû (ðèñê ëåãî÷íûõ àòåëåêòàçîâ, ïíåâìîíèé), ãàñòðîýçîôàãàëüíîìó ðåôëþêñó ñ ïåïòè÷åñêèìè ýðîçèÿìè, ÿçâàìè è êðîâîòå÷åíèÿìè èç âàðèêîçíî-ðàñøèðåííûõ âåí ïèùåâîäà, áðþøíûì ãðûæàì, áàêòåðèàëüíîìó ïåðèòîíèòó, ãåïàòîðåíàëüíîìó ñèíäðîìó. 

Ó áîëüíûõ öèððîçîì ïå÷åíè ÷àñòî íàáëþäàþòñÿ ãåïàòîãåííûå ýíöåôàëîïàòèè. 

Âåäóùåå ìåñòî â ïðîèñõîæäåíèè ïåðâè÷íîãî áèëèàðíîãî öèððîçà ïå÷åíè ïðèíàäëåæèò ãåíåòè÷åñêèì íàðóøåíèÿì èììóíîðåãóëÿöèè. Ê íà÷àëüíûì èçìåíåíèÿì îòíîñÿò äåñòðóêöèþ áèëèàðíîãî ýïèòåëèÿ ñ ïîñëåäóþùèì íåêðîçîì ñåãìåíòîâ êàíàëüöåâ è â áîëåå ïîçäíþþ ñòàäèþ áîëåçíè — èõ ïðîëèôåðàöèþ, ÷òî ñîïðîâîæäàåòñÿ íàðóøåíèÿìè ýêñêðåöèè æåë÷è, ýïèòåëèé èíôèëüòðèðîâàí ëèìôîöèòàìè, ïëàçìàòè÷åñêèìè êëåòêàìè, ìàêðîôàãàìè.  ýâîëþöèè áîëåçíè ïðîñëåæèâàþòñÿ 4 ñòàäèè: õðîíè÷åñêîãî íåãíîéíîãî äåñòðóêòèâíîãî õîëàíãèòà, äóêòóëÿðíîé ïðîëèôåðàöèè ñ äåñòðóêöèåé æåë÷íûõ êàíàëüöåâ, ðóáöåâàíèÿ ñ óìåíüøåíèåì æåë÷íûõ êàíàëüöåâ è ðàçâèòèÿ êðóïíîóçëîâîãî öèððîçà è õîëåñòàçîì.