История болезни пороков сердца у взрослых
Ñî÷åòàííûé íåêëàññèôèöèðóåìûé âðîæäåííûé ïîðîê ñåðäöà. Äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè, äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè, àòðåçèÿ òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà. Ñîñòîÿíèå ïîñëå îïåðàöèè ïî Ìþëëåðó. Ãðóáûé ñèñòîëè÷åñêèé øóì ñ ìåòàëëè÷åñêèì îòòåíêîì.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Áàëòèéñêèé Ôåäåðàëüíûé Óíèâåðñèòåò èì. È. Êàíòà.
Ìåäèöèíñêèé Ôàêóëüòåò
Êàôåäðà òåðàïèè
Èñòîðèÿ Áîëåçíè
Ô.È.Î.:
Äàòà ðîæäåíèÿ: 24.12.2007ã.
Àäðåñ: ã. Ïðàâäèíñê
Äàòà ïîñòóïëåíèÿ: 11.04.12ã. 13:30ìèí.
Äàòà êóðàöèè: 18.04.12ã — 20.04.12ã.
Êëèíè÷åñêèé äèàãíîç: Ñî÷åòàííûé íåêëàññèôèöèðóåìûé âðîæäåííûé ïîðîê ñåðäöà: Åäèíñòâåííûé æåëóäî÷åê ñåðäöà (îäíîïðèòî÷íûé, ëåâûé), äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè,äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè, àòðåçèÿ òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà. Ñîñòîÿíèå ïîñëå îïåðàöèè ïî Ìþëëåðó (2008ã.). Ôàçà îòíîñèòåëüíîé êîìïåíñàöèè. Íåäîñòàòî÷íîñòü êðîâîîáðàùåíèÿ IIÀ.
Ñîïóòñòâóþùèé äèàãíîç: Ýíöåôàëîïàòèÿ ñìåøàííîãî ãåíåçà. Àòîïè÷åñêèé äåðìàòèò, ôàçà ðåìèññèè.
Îñëîæíåíèÿ: Äèñòðîôèÿ ïî òèïó ãèïîòðîôèè II ñòåïåíè.
Êóðàòîð: ñóòäåíòêà 4 êóðñà 3à ãð.
Äàìáèåâà Ìàðèÿ Ñåðãååâíà.
Ïðåïîäàâàòåëü: ä.ì.í. ïðîô.
Òèõîíîâà Í.Ê.
Êàëèíèíãðàä 2012ã.
Æàëîáû:
Íà ìîìåíò îñìîòðà æàëîá íå ïðåäúÿâëÿåò.
Anamnesis morbi:
Ãðóáûé ñèñòîëè÷åñêèé øóì ñ ìåòàëëè÷åñêèì îòòåíêîì âûñëóøàí ñ ðîæäåíèÿ, íàáëþäàëèñü ãèïîêñåìè÷åñêèå (öèàíîòè÷åñêèå) ïðèñòóïû  ÎÏÍ ÄÎÁ ã. Êàëèíèíãðàäà âûñòàâëåí äèàãíîç: Âðîæäåííûé ïîðîê ñåðäöà: Àòðåçèÿ òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà, Äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè, äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè. Ïåðåâåäåíà â ÄÃÁ ¹1 ã. Êàëèíèíãðàäà. Ïîëó÷àëà äèãîêñèí, âåðîøïèðîí, àñïàðêàì. Íàïðàâëåíà â ÍÈÈ ÑÑÕ èì. À.Í. Áàêóëåâà äëÿ îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ.
 2008ã, â âîçðàñòå 10 ìåñÿöåâ ïðîâåäåí 1 ýòàï îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ âðîæäåííîãî ïîðîêà ñåðäöà â ÍÈÈ ÑÑÕ èì. À.Í. Áàêóëåâà ã. Ìîñêâà. Íà ôîíå ïðîâåäåííîãî îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ ñîñòîÿíèå áîëüíîé óëó÷øèëîñü, ãèïîêñåìè÷åñêèå ïðèñòóïû èñ÷åçëè, ðåáåíîê ñòàë áîëåå àêòèâíûì. Âûïèñàíà ñ ðåêîìåíäàöèåé êîíòðîëÿ â ôåâðàëå 2010ã.  ÍÈÈ ÑÑÕ. Ñî ñëîâ ïðàáàáóøêè, â óêàçàííûé ñðîê íà êîíñóëüòàöèþ íå ïîïàëè â ñâÿçè ñ ïíåâìîíèåé. Íàáëþäàåòñÿ ó÷àñòêîâûì ïåäèàòðîì ïî ìåñòó æèòåëüñòâà. Íà äèñïàíñåðíîì ó÷¸òå ó êàðäèîëîãà è êàðäèîõèðóðãà â ÄÎÁ ã. Êàëèíèíãðàä.
 íàñòîÿùåå âðåìÿ ðåáåíîê ïîñòóïèë â êàðäèîëîãè÷åñêîå îòäåëåíèå ÄÎÁ â ïëàíîâîì ïîðÿäêå äëÿ îïðåäåëåíèÿ äàëüíåéøåé òàêòèêè âåäåíèÿ áîëüíîé.
Anamnesis vitae
Äåâî÷êà îò òðåòüåé áåðåìåííîñòè, òðåõ ðîäîâ. Áåðåìåííîñòü ïðîòåêàëà íà ôîíå íîñèòåëüñòâà ÂÏÃ. Ðîäû íà 32 íåäåëå áåðåìåííîñòè, êåñàðåâî ñå÷åíèå ïî ïîâîäó óãðîçû ïðåðûâàíèÿ áåðåìåííîñòè (êðîâîòå÷åíèå). Ìàññà òåëà ïðè ðîæäåíèè 1600ã. Äëèíà òåëà 49ñì. Ðåáåíîê çàêðè÷àë ñðàçó (ñî ñëîâ ïðàáàáóøêè). Íàõîäèëàñü â ðåàíèìàöèîííîì îòäåëåíèè ÄÎÁ, îòêóäà áûëà ïåðåâåäåíà â ÎÏÍ ÄÎÁ, ãäå íàõîäèëàñü íà âûõàæèâàíèè â òå÷åíèè 1,5 ìåñÿöåâ. Âñêàðìëèâàíèå èñêóññòâåííîå (ïîäðîáíûõ äàííûõ î âñêàðìëèâàíèè íå èìååòñÿ).
Èç ïåðåíåñåííûõ çàáîëåâàíèé: ÎÐÂÈ 1-2 ðàçà â ãîä, âåòðÿíàÿ îñïà, àòîïè÷åñêèé äåðìàòèò. Ãåïàòèò, òóáåðêóëåç â ñåìüå ïðàáàáóøêà îòðèöàåò. Êîíòàêòà â ïîñëåäíèå 3 ìåñÿöà ñ èíôåêöèîííûìè áîëåçíÿìè îòðèöàåò.
Èìååòñÿ ïèùåâàÿ àëëåðãèÿ áåç óñòàíîâëåíèÿ êîíêðåòíîãî ïðîäóêòà.
Ïðèâèâàåòñÿ ïî èíäèâèäóàëüíîìó êàëåíäàðþ (êàëåíäàðü îòñóòñòâóåò, ïðàáàáóøêà íå ïîìíèò). Æèâåò ñ ìàòåðüþ, áàáóøêîé è ïðàáàáóøêîé â äâóõêîìíàòíîé áëàãîóñòðîåííîé êâàðòèðå.
Ñâåäåíèÿ î äèíàìèêå ôèçè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ:
Ðîñò â íàñòîÿùåå âðåìÿ 93 ñì (ïðè äîëæíîì äëÿ äàííîãî âîçðàñòà 104 ñì), ìàññà — 12000 ã (ïðè äîëæíîé äëÿ äàííîãî ðîñòà 17500 ã) — äåôèöèò ìàññû 5500ã
Ðîñò | 93 ñì | 2 «êîðèäîð» |
Ìàññà | 12000 ã | 2 «êîðèäîð» |
ÄÄÓ íå ïîñåùàåò.
Çàêëþ÷åíèå î ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè ðåáåíêà: çàäåðæêà ôèçè÷åñêîãî; ñíèæåííûé ðîñò è íèçêàÿ ìàññà òåëà, ãèïîñòàòóðà II ñòåïåíè.
Status praesens objectivus
Ðîñò 93ñì.
Âåñ: 12 êã.
T=36,8 Ñ
Ñîñòîÿíèå ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè Ñîçíàíèå ÿñíîå. Ïîëîæåíèå àêòèâíîå. Òåëîñëîæåíèå ïðàâèëüíîå, ïîíèæåííîãî ïèòàíèÿ, îòñòàåò â ôèçè÷åñêîì è íåðâíî-ïñèõè÷åñêîì ðàçâèòèè îò ñâåðñòíèêîâ.
Âîëîñû óìåðåííîé ãóñòîòû, áëåñòÿùèå, íà çàòûëêå ðóáåö îò ïðîëåæíÿ îêðóãëîé ôîðìû, äèàìåòðîì îêîëî 2,5 ñì. Òèï îâîëîñåíèÿ ñîîòâåòñòâóåò ïîëó è âîçðàñòó.
Êîæíûå ïîêðîâû: áëåäíî-ðîçîâîé îêðàñêè, îòìå÷àåòñÿ àêðîöèàíîç â îáëàñòè íîñîãóáíîãî òðåóãîëüíèêà, ùåê, ïàëüöåâ êèñòåé è ñòîï, îñòàòî÷íûå ýëåìåíòû êîæíîé ñûïè àòîïè÷åñêîãî äåðìàòèòà ïî âñåìó òåëó, òóðãîð òêàíåé ñîõðàíåí, îáû÷íîé âëàæíîñòè. Ðóáåö äëèíîé 8ñì. Ïî áîêîâîé ïîâåðõíîñòè â 5 ìåæðåáåðüå ñëåâà. Íîãòè ïàëüöåâ êèñòåé è ñòîï â âèäå ÷àñîâûõ ñòåêîë. Âèäèìûå ñëèçèñòûå îáîëî÷êè ÷èñòûå, ñèíþøíîãî öâåòà.
Ïîäêîæíàÿ æèðîâàÿ êëåò÷àòêà ðàçâèòà ïëîõî, ðàñïðåäåëåíà ðàâíîìåðíî. Òîëùèíà ïîäêîæíî-æèðîâîé ñêëàäêè â îáëàñòè ïóïêà 0,5 ñì, â îáëàñòè ëîïàòîê 0,3 ñì. Âèäèìûõ îòåêîâ, ïàñòîçíîñòè íåò.
Ïåðèôåðè÷åñêèå ëèìôàòè÷åñêèå óçëû: çàòûëî÷íûå, îêîëîóøíûå, ïîä÷åëþñòíûå, íàä è ïîäêëþ÷è÷íûå, ïîäìûøå÷íûå, ïàõîâûå, ïîäêîëåííûå íå ïàëüïèðóþòñÿ, íå óâåëè÷åíû, íå ñïàÿíû ñ êîæåé, áåçáîëåçíåííû.
Çåâ ÷èñòûé, ìèíäàëèíû íå óâåëè÷åíû, áåëûé íàëåò íà ÿçûêå,ñëèçèñòûå ñèíþøíîãî öâåòà.
Ìûøå÷íàÿ ñèñòåìà: ðàçâèòà ïëîõî, òîíóñ è ñèëà ìûøö îñëàáëåíû, îäèíàêîâû ñ îáåèõ ñòîðîí.
Êîñòíàÿ ñèñòåìà: Êîñòè íå äåôîðìèðîâàíû. Ñóñòàâû ïðàâèëüíîé ôîðìû, äâèæåíèÿ â ïîëíîì îáúåìå, áåçáîëåçíåííûå. ×åðåï îêðóãëîé ôîðìû.
Ùèòîâèäíàÿ æåëåçà: ïðè ïàëüïàöèè íå óâåëè÷åíà.
ñåðäå÷íî — ñîñóäèñòàÿ ñèñòåìà
Ôîðìà ãðóäíîé êëåòêè â îáëàñòè ñåðäöà íå èçìåíåíà. Âåðõóøå÷íûé òîë÷îê âèçóàëüíî è ïàëüïàòîðíî îïðåäåëÿåòñÿ â 5-îì ìåæðåáåðüå, ðàçëèòîé, Ñåðäå÷íûé òîë÷îê ïàëüïèðóåòñÿ ñïðàâà â 5-îì ìåæðåáåðüå. Ïàëüïèðóåòñÿ ôèçèîëîãè÷åñêàÿ ýïèãàñòðàëüíàÿ ïóëüñàöèÿ. Ïðè ïàëüïàöèè, ïóëüñàöèÿ íà ïåðèôåðè÷åñêèõ àðòåðèÿõ ñîõðàíåíà è îäèíàêîâà ñ îáåèõ ñòîðîí. Ïðè ïàëüïàöèè ëó÷åâûõ àðòåðèé ïóëüñ îäèíàêîâûé íà îáåèõ ðóêàõ, ÷àñòîòîé 93 óäàðîâ â ìèíóòó, ìàëîãî íàïîëíåíèÿ.
Ãðàíèöû îòíîñèòåëüíîé è àáñîëþòíîé òóïîñòè ïðîïåðêóòèðîâàòü íå óäàëîñü èç-çà ïîäâèæíîñòè ðåáåíêà.
Ïðè àóñêóëüòàöèè âûñëóøèâàåòñÿ ãðóáûé ñèñòîëè÷åñêèé øóì ñ ìåòàëëè÷åñêèì îòòåíêîì íàä âñåé ïîâåðõíîñòüþ ñåðäöà, ìàêñèìàëüíî îïðåäåëÿþùèéñÿ â 3 — 4 ìåæðåáåðíûõ ïðîìåæóòêàõ, ïðîâîäÿùèéñÿ ïî ëåâîé ïåðåäíåïîäìûøå÷íîé ëèíèè. Îïðåäåëÿåòñÿ àêöåíò âòîðîãî òîíà íà ëåãî÷íîé àðòåðèè.
Äûõàòåëüíàÿ ñèñòåìà
Ãðóäíàÿ êëåòêà ïðàâèëüíîé ôîðìû, àñòåíè÷åñêîãî òèïà, ñèììåòðè÷íàÿ. Îáå ïîëîâèíû åå ðàâíîìåðíî è àêòèâíî ó÷àñòâóþò â àêòå äûõàíèÿ. Òèï äûõàíèÿ — ãðóäíîé. Äûõàíèå ðèòìè÷íîå ñ ÷àñòîòîé 36 äûõàòåëüíûõ äâèæåíèé â ìèíóòó, ñðåäíåé ãëóáèíû. Ëîïàòêè ïëîòíî ïðèëåæàò ê çàäíåé ñòåíêè ãðóäíîé êëåòêè.. Íàäêëþ÷è÷íûå è ïîäêëþ÷è÷íûå ÿìêè âûðàæåíû óäîâëåòâîðèòåëüíî. Ìåæðåáåðíûå ïðîìåæóòêè ïðîñëåæèâàþòñÿ.
Ãðóäíàÿ êëåòêà áåçáîëåçíåííàÿ, ðåçèñòåíòíàÿ. Ãîëîñîâîå äðîæàíèå íå èçìåíåíî,îäèíàêîâîå ñ îáåèõ ñòîðîí.
Òîïîãðàôè÷åñêàÿ è ñðàâíèòåëüíàÿ ïåðêóññèÿ çàòðóäíåíà èç-çà àêòèâíîñòè ðåáåíêà.
Àóñêóëüòàöèÿ:
Íàä âñåé ïîâåðõíîñòüþ ëåãêèõ âûñëóøèâàåòñÿ âåçèêóëÿðíîå äûõàíèå. Ïîáî÷íûõ äûõàòåëüíûõ øóìîâ íåò.
Ïèùåâàðèòåëüíàÿ ñèñòåìà
Æèâîò îêðóãëîé ôîðìû, ìÿãêèé áåçáîëåçíåííûé. Ïðè ïîâåðõíîñòíîé ïàëüïàöèè òîíóñ ìûøö ïåðåäíåé áðþøíîé ñòåíêè ñîõðàíåí, ðàñõîæäåíèÿ ïðÿìûõ ìûøö è ïóïî÷íîãî êîëüöà íå íàáëþäàåòñÿ.
Ãëóáîêàÿ ïàëüïàöèÿ çàòðóäíåíà èç-çà ïîäâèæíîñòè ðåáåíêà.
Íèæíèé êðàé ïå÷åíè îñòðûé, ðîâíûé, ýëàñòè÷íûé, áåçáîëåçíåííûé, íà óðîâíå êðàÿ ðåáåðíîé äóãè; ïîâåðõíîñòü ïå÷åíè ãëàäêàÿ. Æåë÷íûé ïóçûðü íå ïàëüïèðóåòñÿ. Ñåëåçåíêà íå ïàëüïèðóåòñÿ.
Ìî÷åâûäåëèòåëüíàÿ ñèñòåìà:
 îáëàñòè ïîÿñíèöû âèäèìûõ èçìåíåíèé íå îáíàðóæåíî. Ïî÷êè íå ïàëüïèðóþòñÿ. Ñèìïòîì ïîêîëà÷èâàíèÿ îòðèöàòåëüíûé. Äèóðåç 5-6 ðàç â ñóòêè, Àêò äåôåêàöèè áåçáîëåçíåííûé, ñòóë îôîðìëåííûé.
Íåðâíî — ïñèõè÷åñêèé ñòàòóñ
Ñîçíàíèå ÿñíîå, âçðîñëóþ ðå÷ü ïîíèìàåò, ãîâîðèò ñëîãàìè. Ñîñåò ïóñòûøêó. ×óâñòâèòåëüíîñòü íå íàðóøåíà. Ïîõîäêà áåç îñîáåííîñòåé. Ñïèò ñïîêîéíî.
Çàêëþ÷åíèå: Ïðè îáúåêòèâíîì îáñëåäîâàíèè âûñëóøèâàåòñÿ ãðóáûé ñèñòîëè÷åñêèé øóì ñ ìåòàëëè÷åñêèì îòòåíêîì íàä âñåé ïîâåðõíîñòüþ ñåðäöà, ìàêñèìàëüíî îïðåäåëÿþùèéñÿ â 3 — 4 ìåæðåáåðíûõ ïðîìåæóòêàõ, ïðîâîäÿùèéñÿ ïî ëåâîé ïåðåäíåé ïîäìûøå÷íîé ëèíèè. Îïðåäåëÿåòñÿ àêöåíò âòîðîãî òîíà íàä ëåãî÷íîé àðòåðèåé.
Ïëàí îáñëåäîâàíèÿ áîëüíîãî:
ÝÊÃ
Ýõî-ÊÃ
Ðåíòãåíîãðàôèÿ îðãàíîâ ãðóäíîé êëåòêè
ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè
Êîíñóëüòàöèè êàðäèîõèðóðãà, íåâðîëîãà, àëëåðãîëîãà, îòîðèíîëàðèíãîëîãà.
Îáùèé àíàëèç êðîâè.
Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè(î.áåëîê, ãëþêîçà, ÑÐÁ, ÀÑÒ, ÀËÒ, K, Na, Ca), ñåðîìóêîèä, ñèàëîâûå êèñëîòû, ÊÔÊ, ËÄÃ.
Îáùèé àíàëèç ìî÷è.
Êîïðîãðàììà
Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ, èíñòðóìåíòàëüíûõ èññëåäîâàíèé è çàêëþ÷åíèÿ êîíñóëüòàíòîâ
ÝÊà îò 12.04.12ã. Çàêëþ÷åíèå: ðèòì ñèíóñîâûé, ×ÑÑ 94-111 óä â ìèí. Îòêëîíåíèÿ ýëåêòðè÷åñêîé îñè ñåðäöà âëåâî. Áëîêàäà ïåðåäíåé íîæêè ïó÷êà Ãèñà Ïðèçíàêè ãèïåðòðîôèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà
Ýõî-ÊÃ: îò 13.04.12ã.
Åäèíñòâåííûé ëåâûé æåëóäî÷åê ÊÑÐ 26,4 ìì. Ô 70%
ÊÄÐ 38,0-44,0 ìì, Ä 39%
Ëåâîå ïðåäñåðäèå 21,4*33,0ìì
Ìèòðàëüíûé êëàïàí ïèê «Å» 70ñì/ñì, ïèê «À» 90 ñì/ñì. ÔÊ 21,8ìì.
Àîðòàëüíûé êëàïàí 155 ñì/ñì Äóãà è ïåðåøååê íå ñóæåíû (1,7 ì/ñ)ÔÊ 14,0 ãðàäèåíò äàâëåíèÿ 100ìì.ðò.ñò.
Àîðòà íîðìàëüíàÿ, äèàìåòð 15,9ìì
Ïðàâûé æåëóäî÷åê äèàìåòð êàìåðû 13,0 ìì
Ïðàâîå ïðåäñåðäèå 22,0*29,6 ìì.
Êëàïàí ëåãî÷íîé àðòåðèè íà ðàññòîÿíèè 8,5ìì îò ÔÊ ìàíæåòà, 400 ñì/ñåê
ÔÊ 14,7ìì Ãðàäèåíò äàâëåíèÿ 64,0 ìì.ðò.ñò. Ñòåïåíü ðåãóðãèòàöèè +
Ëåãî÷íàÿ àðòåðèÿ äèàìåòð äèñòàëüíåå ìàíæåòû 18,0-20,0 ìì.
Òðèêóñïèäàëüíûé êëàïàí àòðåçèÿ.
ÌÆÏ ÒÇÑÎ=5,6-6,0 ìì.
ÄÌÆÏ áóëüáîâåíòðèêóëÿðíîå îêíî ⠫» ðåæèìå =8,5ìì, áîëüøå âïðàâî(äâà íàïðàâëåíèÿ) Äèàìåòð =5,0 — 6,0 ìì. Ãðàäèåíò äàâëåíèÿ =120 ìì.ðò.ñò.
ÌÏÏ ïðîëàáèðóåò âëåâî, ñáðîñ âëåâî áëèæå â ÂÏÂ äèàìåòð 8,0 ìì.
Äîïîëíèòåëüíûå îñîáåííîñòè: Óñòüå ÍÏ 21,0 ìì, ïóëüñîâîé õàðàêòåð êðîâîòîêà, ïå÷åíî÷íûå âåíû = 9,7 ìì. ÂÏ 9,0ìì.
Çàêëþ÷åíèå: Àòðåçèÿ òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà, ãèïîïëàçèÿ ëåâîãî æåëóäî÷êà, ÄÌÆÏ, ÄÌÏÏ, ñîñòîÿíèå ïîñëå îïåðàöèè Ìþëëåðà
ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè îò 23.04.12ã
Çàêëþ÷åíèå: Ïðèçíàêè äèôôóçíûõ èçìåíåíèé ïå÷åíè (îáîãàùåíèå ñîñóäèñòîãî ðèñóíêà), ïåðåãèá æåë÷íîãî ïóçûðÿ.
Ðåíòãåíîãðàôèÿ îðãàíîâ ãðóäíîé êëåòêè îò 12.04.12ã:
Ëåãî÷íûé ðèñóíîê óñèëåí âî âíóòðåííèõ çîíàõ, ïðàâûé êîðåíü ðàñøèðåí, ñòðóêòóðåí, ëåâûé ïðèêðûò òåíüþ ñåðäöà. Ñåðäöå â ïîïåðå÷íèêå ðàñøèðåíî.
Îáùèé àíàëèç êðîâè îò 23.04.12ã.
ïîðîê ñåðäöå îïåðàöèÿ êëàïàí
HGB 188 ã/ë(H)
WBC 10,6*10 9/ë(H)
RBC 3.79*10 12/ë
HCT 54,5%
MCV 91,9 fl
MCH 31,7pg
MCHC 345 g/l
PLT 241*103/ml
PDW 11,5%
PCT 0,12%
MPV4,8 ôì(L)
PWD 18,1%(H)
Ëèìôîöèòû 59,2% 6,3 *10 (H)
Ìîíîöèòû 5,5% 0,6 *10
Ãðàíóëîöèòû 35,5% 3,7*10(L)
ý-4
ï-1
ñ-27
ë-63
ì-5
ÑÎÝ — 2 ìì/÷
Àíàëèç ìî÷è îò 23.04.12ã.
BLD neg
BIL neg
URO + norm/
KET neg
PRO neg
NIT neg
GLU neg
LEU neg
pH 5,5
S.G. 1.025
ýïèòåëèé ïëîñêèé åäèíè÷íûå â ïîëå çðåíèÿ.
Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè îò 13.04.12ã
Áåëîê — 77 (65 — 82 ãð/ë)
ÀÑÒ — 0,24 (0,06 — 0,46 ììîëü/ë)
ÀËÒ — 0,06 (0,12 — 0,68 ììîëü/ë)
ËÄÃ — 599 (89 — 221) (H)
ãëþêîçà — 4,0 (3,4 — 5,6 ììîëü/ë)
Êàëèé ìàëî ñûâîðîòêè
Íàòðèé ì/ì
Êàëüöèé ì/ì
ÊÔÊ — 111 (26 — 174)
ÑÐÁ — îòð.
Ñåðîìóêîèäû ì/ì
Ñèàëîâûå êèñëîòû- ì/ì
Îêîí÷àòåëüíûé äèàãíîç è åãî îáîñíîâàíèå
Äèàãíîç Ñî÷åòàííûé íåêëàññèôèöèðóåìûé âðîæäåííûé ïîðîê ñåðäöà: Åäèíñòâåííûé æåëóäî÷åê ñåðäöà (îäíîïðèòî÷íûé, ëåâûé), äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè, äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè, àòðåçèÿ òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà. Ñîñòîÿíèå ïîñëå îïåðàöèè ïî Ìþëëåðó (2008ã.). Ôàçà îòíîñèòåëüíîé êîìïåíñàöèè. Íåäîñòàòî÷íîñòü êðîâîîáðàùåíèÿ IIÀ., âûñòàâëåí íà îñíîâàíèè:
1)ôèçèêàëüíîãî îáñëåäîâàíèÿ (ãðóáûé ñèñòîëè÷åñêèé øóì ñ ìåòàëëè÷åñêèì îòòåíêîì ïðè àóñêóëüòàöèè ñåðäöà, íàëè÷èå àêðîöèàíîçà, ñèìïòîìà «÷àñîâûõ ñòåêîë»)
2)àíàìíåñòè÷åñêèõ äàííûõ ( áåðåìåííîñòü ïðîòåêàëà íà ôîíå íîñèòåëüñòâà ÂÏÃ, óãðîçà ïðåðûâàíèÿ áåðåìåííîñòè)
3)äîïîëíèòåëüíûõ ìåòîäîâ îáñëåäîâàíèÿ (ÝÊÃ, Ýõî-ÊÃ, Ðåíòãåíîãðàôèÿ îðãàíîâ ãðóäíîé êëåòêè)
Ëå÷åíèå:
1) Äèåòà: îáùèé ñòîë
2) ðåæèì: ëå÷åáíî-îõðàíèòåëüíûé
3) òðèìåòàçèäèí (ïðåäóêòàë) 10ìã? òàá. 2 ð/ä âíóòðü âî âðåìÿ åäû.
4) Êèñëîðîäíûå êîêòåéëè.
Ðåêîìåíäàöèè:
Ðåãóëÿðíîå íàáëþäåíèå ïåäèàòðîì, êàðäèîëîãîì (1 ðàç â êâàðòàë)
Êîíñóëüòàöèÿ êàðäèîõèðóðãà äëÿ ðåøåíèÿ âîïðîñà î öåëåñîîáðàçíîñòè è ñðîêàõ II ýòàïà õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ â ÍÈÈ ÑÑÕ èì. À.Í. Áàêóëåâà.
Àìáóëàòîðíîå ïðîâåäåíèå ýõîêàðäèîãðàôèè.
Ïðîãíîç äëÿ æèçíè áëàãîïðèÿòíûé ïðè ñâîåâðåìåííîì õèðóðãè÷åñêîì ëå÷åíèè
Äíåâíèê êóðàöèè
Äàòà | Ñîäåðæàíèå |
18.04.2012ã | Æàëîá íåò.Ñîñòîÿíèå ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè. Ñîçíàíèå ÿñíîå, ñàìî÷óâñòâèå óäîâëåòâîðèòåëüíîå. Êîæà áëåäíî-ðîçîâîãî öâåòà, àêðîöèàíîç,óìåðåííî âëàæíàÿ, ñ îñòàòî÷íûìè ýëåìåíòàìè ñûïè àòîïè÷åñêîãî äåðìàòèòà. Âèäèìûå ñëèçèñòûå ñèíþøíîãî öâåòà, âëàæíûå. ×ÑÑ 92 â ìèíóòó. Àóñêóëüòàòèâíî âûñëóøèâàåòñÿ ãðóáûé ñèñòîëè÷åñêèé øóì ñ ìåòàëëè÷åñêèì îòòåíêîì íàä âñåé ïîâåðõíîñòüþ ñåðäöà, àêöåíò II òîíà íàä ëåãî÷íîé àðòåðèåé. Äûõàíèå âåçèêóëÿðíîå íàä ïîâåðõíîñòüþ ëåãêèõ, ×ÄÄ 25 â ìèíóòó. ßçûê âëàæíûé, ñèíþøíîé îêðàñêè, æèâîò ìÿãêèé, áåçáîëåçíåííûé. Ñòóë îôîðìëåííûé, 1 ðàç â ñóòêè. Äèóðåç 5-6 ðàç â ñóòêè, áåçáîëåçíåííûé. Ëå÷åíèå ïîëó÷àåò. |
19.04.2012ã | Æàëîáû íà îáùóþ ñëàáîñòü.Ñîñòîÿíèå ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè. Ñîçíàíèå ÿñíîå, ñàìî÷óâñòâèå óäîâëåòâîðèòåëüíîå. Êîæà áëåäíî-ðîçîâîãî öâåòà, àêðîöèàíîç,óìåðåííî âëàæíàÿ, ñ îñòàòî÷íûìè ýëåìåíòàìè ñûïè àòîïè÷åñêîãî äåðìàòèòà. Âèäèìûå ñëèçèñòûå ñèíþøíîãî öâåòà, âëàæíûå. ×ÑÑ 98 â ìèíóòó. Àóñêóëüòàòèâíî âûñëóøèâàåòñÿ ãðóáûé ñèñòîëè÷åñêèé øóì ñ ìåòàëëè÷åñêèì îòòåíêîì íàä âñåé ïîâåðõíîñòüþ ñåðäöà, àêöåíò II òîíà íàä ëåãî÷íîé àðòåðèåé. Äûõàíèå âåçèêóëÿðíîå íàä ïîâåðõíîñòüþ ëåãêèõ, ×ÄÄ 22 â ìèíóòó. ßçûê âëàæíûé, ñèíþøíîé îêðàñêè, æèâîò ìÿãêèé, áåçáîëåçíåííûé. Ñòóë îôîðìëåííûé, 1 ðàç â ñóòêè. Äèóðåç 5-6 ðàç â ñóòêè, áåçáîëåçíåííûé. Ëå÷åíèå ïîëó÷àåò. |
20.04.2012ã | Æàëîá íåò.Ñîñòîÿíèå ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè. Ñîçíàíèå ÿñíîå, ñàìî÷óâñòâèå óäîâëåòâîðèòåëüíîå. Êîæà áëåäíî-ðîçîâîãî öâåòà, àêðîöèàíîç,óìåðåííî âëàæíàÿ, ñ îñòàòî÷íûìè ýëåìåíòàìè ñûïè àòîïè÷åñêîãî äåðìàòèòà. Âèäèìûå ñëèçèñòûå ñèíþøíîãî öâåòà, âëàæíûå. ×ÑÑ 92 â ìèíóòó. Àóñêóëüòàòèâíî âûñëóøèâàåòñÿ ãðóáûé ñèñòîëè÷åñêèé øóì ñ ìåòàëëè÷åñêèì îòòåíêîì íàä âñåé ïîâåðõíîñòüþ ñåðäöà, àêöåíò II òîíà íàä ëåãî÷íîé àðòåðèåé. Äûõàíèå âåçèêóëÿðíîå íàä ïîâåðõíîñòüþ ëåãêèõ, ×ÄÄ 25 â ìèíóòó. ßçûê âëàæíûé, ñèíþøíîé îêðàñêè, æèâîò ìÿãêèé, áåçáîëåçíåííûé. Ñòóë îôîðìëåííûé, 1 ðàç â ñóòêè. Äèóðåç 5-6 ðàç â ñóòêè, áåçáîëåçíåííûé. Ëå÷åíèå ïîëó÷àåò. |
Ëèòåðàòóðà
Ó÷åáíèê äëÿ ìåä.âóçîâ / ïîä ðåä. Í. Ï. Øàáàëîâà.- 5-å èçä., èñïð. è äîï. — Ñïá.: ÑïåöËèò, 2010.-935ñ.:èë.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник
Порок сердца (vitium cordis), старинное, сохранившееся и по настоящее время обозначение для поражения клапанного аппарата сердца. Но понятие, обозначаемое этим термином, более широко, так как болезненный процесс, ведущий к повреждению клапанов, никогда не ограничивается последними, а в той или иной степени задевает и миокард, а иногда и перикард; таким образом, все сердце в целом становится больным или «порочным» (10). Всего описано более пятидесяти видов пороков сердца.
Впервые описал порок в 1866 году патологоанатом Эбштейн. При этом пороке (порок Эбштейна) створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров (11).
Исследование связи врождённых пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врождёнными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена четкая связь типа порока с полом больного. По соотношению полов врождённые пороки можно разделить на три группы — «мужские», «женские» и «нейтральные».
Рокитанский (Rokitansky, 1875) считал, что врождённые пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза. Шпитцер (Spitzer, 1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза. Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врождённые пороки сердца как остановку развития на определённой стадии онтогенеза, соответствующей тому или другому этапу филогенеза (12).
Дефект межжелудочковой перегородки ( ДМЖП ) является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца. Частота его колеблется от 11 до 23,7% [ Бураковский В . И ., Иваницкий А . В ., 1982; Bankl Н ., 1980). По данным Т . В Парийской , В . И . Чикавого (1989), частота ДМЖП у детей составила 48%. Впервые порок описан П . Толочиновым (1874) и Н . Roger (1879).
Тетрада Фалло — один из наиболее распространенных (около 50%) цианотических (синих) врожденных пороков сердца. Впервые этот порок описал в 1888 г. Е. A. L. Fallot по результатам собственных наблюдений врожденных пороков сердца, характеризовавшихся дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в сочетании со стенозом легочной артерии, как самостоятельную нозологическую форму. Впоследствии этот порок был назван его именем — тетрада Фалло (tetralogy of Fallot) (12).
Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.
Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным) (13).
Источник
Íàèáîëåå èçâåñòíûå ïðè÷èíû âðîæä¸ííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà. Íàðóøåíèå êàðäèàëüíîé è ñèñòåìíîé ãåìîäèíàìèêè. Äåôåêòû îáñòðóêöèè è ïåðåãîðîäêè, ñèíèå ïîðîêè. Äàííûå ëàáîðàòîðíî-èíñòðóìåíòàëüíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ. Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå àîðòàëüíîãî ñòåíîçà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÈÑÒÎÐÈß ÁÎËÅÇÍÈ
ÂÐÎÆĨÍÍÛÉ ÏÎÐÎÊ ÑÅÐÄÖÀ
Ââåäåíèå
Âðîæä¸ííûé ïîðîê ñåðäöà (ÂÏÑ) — äåôåêò â ñòðóêòóðå ñåðäöà è (èëè) êðóïíûõ ñîñóäîâ, ïðèñóòñòâóþùèé ñ ðîæäåíèÿ. Áîëüøèíñòâî ïîðîêîâ íàðóøàþò òîê êðîâè âíóòðè ñåðäöà èëè ïî áîëüøîìó (ÁÊÊ) è ìàëîìó (ÌÊÊ) êðóãàì êðîâîîáðàùåíèÿ. Ïîðîêè ñåðäöà ÿâëÿþòñÿ íàèáîëåå ÷àñòûìè âðîæä¸ííûìè äåôåêòàìè è ÿâëÿþòñÿ îñíîâíîé ïðè÷èíîé äåòñêîé ñìåðòíîñòè îò ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ.
Ýïèäåìèîëîãèÿ
×àñòîòà ÂÏÑ ñðåäè íîâîðîæä¸ííûõ ñîñòàâëÿåò îêîëî 1 % (1 íà 100 íîâîðîæä¸ííûõ). ÂÏÑ ïî ÷àñòîòå âñòðå÷àåìîñòè — íà âòîðîì ìåñòå ïîñëå âðîæä¸ííûõ ïîðîêîâ íåðâíîé ñèñòåìû.
Ýòèîëîãèÿ
Ïðè÷èíîé âðîæä¸ííîãî ïîðîêà ñåðäöà ìîãóò áûòü ãåíåòè÷åñêèå èëè ýêîëîãè÷åñêèå ôàêòîðû, íî, êàê ïðàâèëî, ñî÷åòàíèå òîãî è äðóãîãî.[1]
Ãåíåòè÷åñêèå ôàêòîðû
Íàèáîëåå èçâåñòíûå ïðè÷èíû âðîæä¸ííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà — òî÷å÷íûå ãåííûå èçìåíåíèÿ, ëèáî õðîìîñîìíûå ìóòàöèè â âèäå äåëåöèè èëè äóïëèêàöèè ñåãìåíòîâ ÄÍÊ.[2] Îñíîâíûå õðîìîñîìíûå ìóòàöèè, òàêèå êàê òðèñîìèè 21, 13 è 18 âûçûâàþò îêîëî 5-8 % ñëó÷àåâ ÂÏÑ. Òðèñîìèÿ 21 — íàèáîëåå ðàñïðîñòðàí¸ííàÿ ãåíåòè÷åñêàÿ ïðè÷èíà.[2] Íåêîòîðûå ãåíû ñâÿçàííû ñ êîíêðåòíûìè ïîðîêàìè. Ìóòàöèè áåëêà ñåðäå÷íîé ìûøöû, òÿæ¸ëîé öåïè á-ìèîçèíà (MYH6) ñâÿçàíû ñ äåôåêòàìè ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè. Íåêîòîðûå áåëêè, êîòîðûå âçàèìîäåéñòâóþò ñ MYH6, òàêæå ñâÿçàíû ñ ïîðîêàìè ñåðäöà. Ôàêòîð òðàíñêðèïöèè GATA4 îáðàçóåò êîìïëåêñ ñ ãåíîì TBX5, êîòîðûé âçàèìîäåéñòâóåò ñ MYH6. Åù¸ îäèí ôàêòîð, ãîìåîáîêñ áåëêà NKX2-5 òàêæå âçàèìîäåéñòâóåò ñ MYH6. Ìóòàöèè âñåõ ýòèõ áåëêîâ ñâÿçàííî ñ ðàçâèòèåì äåôåêòîâ ìåæïðåäñåðäíîé è ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäîê. Êðîìå òîãî, NKX2-5 ñâÿçàí ñ äåôåêòàìè â ýëåêòðè÷åñêîé ïðîâîäèìîñòè ñåðäöà, à TBX5 ñâÿçàí ñ ñèíäðîìîì Õîëòà-Îðàìà. Äðóãîé Ò-box ãåí, TBX1, ñâÿçàí ñ ñèíäðîìîì ÄèÄæîðäæè, äåëåöèÿ êîòîðîãî ïðèâîäèò ê ïîÿâëåíèþ ìíîæåñòâà ñèìïòîìîâ, âêëþ÷àÿ äåôåêòû ñåðäå÷íîãî âûáðîñà êðîâè, âêëþ÷àÿ òåòðàäó Ôàëëî.[3]
Ýêîëîãè÷åñêèå ôàêòîðû
Ãåíåòè÷åñêèå ìóòàöèè âîçíèêàþò âñëåäñòâèå äåéñòâèÿ òð¸õ îñíîâíûõ ìóòàãåíîâ:
Ôèçè÷åñêèå ìóòàãåíû (ãëàâíûì îáðàçîì — èîíèçèðóþùåå èçëó÷åíèå).
Õèìè÷åñêèå ìóòàãåíû (ôåíîëû ëàêîâ, êðàñîê; íèòðàòû; áåíçïèðåí ïðè òàáàêîêóðåíèè; óïîòðåáëåíèå àëêîãîëÿ; ãèäàíòîèí; ëèòèÿ; òàëèäîìèä; òåðàòîãåííûå ìåäèêàìåíòû — àíòèáèîòèêè è ÕÒÏ, ÍÏÂÑ è ò. ä.).
Áèîëîãè÷åñêèå ìóòàãåíû (ãëàâíûì îáðàçîì — âèðóñ êðàñíóõè â îðãàíèçìå ìàòåðè, âåäóùèé ê âðîæä¸ííîé êðàñíóõå ñ õàðàêòåðíîé òðèàäîé Ãðåãà — ÂÏÑ, êàòàðàêòà, ãëóõîòà, à òàêæå ñàõàðíûé äèàáåò, ôåíèëêåòîíóðèÿ è ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà ó ìàòåðè).
Ïàòîãåíåç
Âåäóùèìè ÿâëÿþòñÿ äâà ìåõàíèçìà.
1. Íàðóøåíèå êàðäèàëüíîé ãåìîäèíàìèêè > ïåðåãðóçêà îòäåëîâ ñåðäöà îáú¸ìîì (ïîðîêè ïî òèïó íåäîñòàòî÷íîñòè êëàïàíîâ è ñåïòàëüíûõ äåôåêòîâ) èëè ñîïðîòèâëåíèåì (ïîðîêè ïî òèïó ñòåíîçîâ îòâåðñòèé èëè ñîñóäîâ) > èñòîùåíèå âîâëå÷åííûõ êîìïåíñàòîðíûõ ìåõàíèçìîâ (ãîìåîìåòðè÷åñêîãî Àíðåïà íà ñîïðîòèâëåíèå, è ãåòåðîìåòðè÷åñêîãî Ôðàíêà-Ñòàðëèíãà íà îáú¸ì) > ðàçâèòèå ãèïåðòðîôèè è äèëÿòàöèè îòäåëîâ ñåðäöà > ðàçâèòèå ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ÑÍ (è, ñîîòâåòñòâåííî, íàðóøåíèÿ ñèñòåìíîé ãåìîäèíàìèêè).
2. Íàðóøåíèå ñèñòåìíîé ãåìîäèíàìèêè (ïîëíîêðîâèå/ìàëîêðîâèå ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ ÌÊÊ, ìàëîêðîâèå áîëüøîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ ÁÊÊ) > ðàçâèòèå ñèñòåìíîé ãèïîêñèè (ãëàâíûì îáðàçîì — öèðêóëÿòîðíîé ïðè áåëûõ ïîðîêàõ, ãåìè÷åñêîé — ïðè ñèíèõ ïîðîêàõ, õîòÿ ïðè ðàçâèòèè îñòðîé ëåâîæåëóäî÷êîâîé ÑÍ, íàïðèìåð, èìååò ìåñòî è âåíòèëÿöèîííàÿ, è äèôôóçèîííàÿ ãèïîêñèÿ).
Êëàññèôèêàöèÿ
Ñóùåñòâóåò ìíîæåñòâî êëàññèôèêàöèé âðîæä¸ííûõ ïîðîêîâ. ÂÏÑ óñëîâíî äåëÿò íà 2 ãðóïïû:
1. Áåëûå (áëåäíûå, ñ ëåâî-ïðàâûì ñáðîñîì êðîâè, áåç ñìåøèâàíèÿ àðòåðèàëüíîé è âåíîçíîé êðîâè). Âêëþ÷àþò 4 ãðóïïû:
Ñ îáîãàùåíèåì ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ (îòêðûòûé àðòåðèàëüíûé ïðîòîê, äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè, äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè, ÀÂ-êîììóíèêàöèÿ è ò. ä.).
Ñ îáåäíåíèåì ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ (èçîëèðîâàííûé ïóëüìîíàëüíûé ñòåíîç è ò. ä.).
Ñ îáåäíåíèåì áîëüøîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ (èçîëèðîâàííûé àîðòàëüíûé ñòåíîç, êîàðêòàöèÿ àîðòû è ò. ä.)
Áåç ñóùåñòâåííîãî íàðóøåíèÿ ñèñòåìíîé ãåìîäèíàìèêè (äèñïîçèöèè ñåðäöà — äåêñòðî-, ñèíèñòðî-, ìåçîêàðäèè; äèñòîïèè ñåðäöà — øåéíàÿ, ãðóäíàÿ, áðþøíàÿ).
2. Ñèíèå (ñ ïðàâî-ëåâûì ñáðîñîì êðîâè, ñî ñìåøèâàíèåì àðòåðèàëüíîé è âåíîçíîé êðîâè). Âêëþ÷àþò 2 ãðóïïû:
Ñ îáîãàùåíèåì ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ (ïîëíàÿ òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ, êîìïëåêñ Ýéçåíìåíãåðà è ò. ä.) .
Ñ îáåäíåíèåì ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ (òåòðàäà Ôàëëî, àíîìàëèÿ Ýáøòåéíà è ò. ä.).
 2000 ãîäó áûëà ðàçðàáîòàíà Ìåæäóíàðîäíàÿ Íîìåíêëàòóðà âðîæä¸ííûõ ïîðîêîâ äëÿ ñîçäàíèÿ îáùåé êëàññèôèêàöèîííîé ñèñòåìû.[12]
Ãèïîïëàçèÿ
Ãèïîïëàçèÿ ìîæåò ïîðàæàòü ñåðäöå, êàê ïðàâèëî, ïðèâîäÿ ê íåäîðàçâèòèþ ïðàâîãî èëè ëåâîãî æåëóäî÷êà. Ýòî ïðèâîäèò ê òîìó, ÷òî òîëüêî îäíà ñòîðîíà ñåðäöà ñïîñîáíà ýôôåêòèâíî ïåðåêà÷èâàòü êðîâü ê òåëó è ë¸ãêèì. Ãèïîïëàçèÿ ñåðäöà âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî, íî ýòî íàèáîëåå ñåðü¸çíàÿ ôîðìà ÂÏÑ. Òàêèå ñîñòîÿíèÿ íàçûâàþò ñèíäðîì ãèïîïëàçèè ëåâûõ îòäåëîâ ñåðäöà, êîãäà ïîðàæàåòñÿ ëåâàÿ ñòîðîíà ñåðäöà è ñèíäðîì ãèïîïëàçèè ïðàâûõ îòäåëîâ ñåðäöà, êîãäà ïîðàæàåòñÿ ïðàâàÿ ñòîðîíà ñåðäöà. Ïðè îáîèõ ñîñòîÿíèÿõ, íàëè÷èå îòêðûòîãî àðòåðèàëüíîãî ïðîòîêà (à êîãäà ãèïîïëàçèÿ ïîðàæàåò ïðàâóþ ñòîðîíó ñåðäöà, è îòêðûòîãî îâàëüíîãî îêíà) æèçíåííî âàæíî äëÿ âîçìîæíîñòè ðåá¸íêà äîæèòü äî âûïîëíåíèÿ îïåðàöèè íà ñåðäöå, òàê êàê áåç ýòèõ ïóòåé êðîâü íå ñìîæåò öèðêóëèðîâàòü â îðãàíèçìå (èëè ë¸ãêèõ, â çàâèñèìîñòè îò ñòîðîíû ïîðàæåíèÿ ñåðäöà). Ãèïîïëàçèÿ ñåðäöà, êàê ïðàâèëî, ñèíèé ïîðîê ñåðäöà. âðîæä¸ííûé ïîðîê ñåðäöå ëå÷åíèå
Äåôåêòû îáñòðóêöèè
Äåôåêòû îáñòðóêöèè âîçíèêàþò, êîãäà êëàïàíû ñåðäöà, àðòåðèè èëè âåíû ñòåíîçèðîâàíû èëè àòðåçèðîâàíû. Îñíîâíûå ïîðîêè — ñòåíîç ë¸ãî÷íîãî êëàïàíà, ñòåíîç àîðòàëüíîãî êëàïàíà, à òàêæå êîàðêòàöèÿ àîðòû. Òàêèå ïîðîêè êàê ñòåíîç äâóñòâîð÷àòîãî êëàïàíà è ñóáàîðòàëüíûé ñòåíîç âîçíèêàþò îòíîñèòåëüíî ðåäêî. Ëþáîé ñòåíîç èëè àòðåçèÿ ìîæåò ïðèâåñòè ê ðàñøèðåíèþ ñåðäöà è ãèïåðòîíèè.
Äåôåêòû ïåðåãîðîäêè
Ïåðåãîðîäêà — ñòåíêà òêàíè, îòäåëÿþùàÿ ëåâîå ñåðäöå îò ïðàâîãî. Ïðè äåôåêòàõ ìåæïðåäñåðäíîé èëè ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè êðîâü äâèæåòñÿ èç ëåâîé ÷àñòè ñåðäöà â ïðàâóþ, óìåíüøàÿ ýôôåêòèâíîñòü ðàáîòû ñåðäöà. Äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè íàèáîëåå ðàñïðîñòðàí¸ííûé òèï ÂÏÑ.[15]
Ñèíèå ïîðîêè
Ñèíèå ïîðîêè ñåðäöà, íàçûâàþòñÿ òàê, ïîòîìó ÷òî îíè ïðèâîäÿò ê öèàíîçó, ïðè ýòîì êîæà ïðèîáðåòàåò ãîëóáîâàòî-ñåðûé öâåò èç-çà íåõâàòêè êèñëîðîäà â îðãàíèçìå. Ê òàêèì ïîðîêàì îòíîñÿò ïåðñèñòèðóþùèé àðòåðèàëüíûé ñòâîë, òîòàëüíàÿ àíîìàëèÿ ñîåäèíåíèÿ ë¸ãî÷íûõ âåí, òåòðàäà Ôàëëî, òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ, à òàêæå âðîæä¸ííûé ñòåíîç òð¸õñòâîð÷àòîãî êëàïàíà.[14]
Ïîðîêè
Àîðòàëüíûé ñòåíîç
Äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè
Äåôåêò ïðåäñåðäíî-æåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè
Ñòåíîç äâóñòâîð÷àòîãî êëàïàíà
Äåêñòðîêàðäèÿ
Óäâîåíèå âûõîäíîãî îòâåðñòèÿ ëåâîãî æåëóäî÷êà
Óäâîåíèå âûõîäíîãî îòâåðñòèÿ ïðàâîãî æåëóäî÷êà
Àíîìàëèÿ Ýáøòåéíà
Ñèíäðîì ãèïîïëàçèè ëåâûõ îòäåëîâ ñåðäöà
Ñèíäðîì ãèïîïëàçèè ïðàâûõ îòäåëîâ ñåðäöà
Ñòåíîç ìèòðàëüíîãî êëàïàíà
Àòðåçèÿ ë¸ãî÷íîé àðòåðèè
Âðîæä¸ííûé ñòåíîç êëàïàíà ë¸ãî÷íîé àðòåðèè
Òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ
dextro-Òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ
levo-Òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ
Âðîæä¸ííûé ñòåíîç òð¸õñòâîð÷àòîãî êëàïàíà
Ïåðñèñòèðóþùèé àðòåðèàëüíûé ñòâîë
Äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè
Íåêîòîðûå ñîñòîÿíèÿ ïîðàæàþò òîëüêî êðóïíûå ñîñóäû â íåïîñðåäñòâåííîé áëèçîñòè îò ñåðäöà, îäíàêî èõ ÷àñòî êëàññèôèöèðóþò êàê ÂÏÑ.
Êîàðêòàöèÿ àîðòû
Àòðåçèÿ àîðòû
Îòêðûòûé àðòåðèàëüíûé ïðîòîê
×àñòè÷íàÿ àíîìàëèÿ ñîåäèíåíèÿ ë¸ãî÷íûõ âåí
Òîòàëüíàÿ àíîìàëèÿ ñîåäèíåíèÿ ë¸ãî÷íûõ âåí
Íåêîòîðûå ãðóïïû ïîðîêîâ îáû÷íî âñòðå÷àþòñÿ âìåñòå.
òåòðàäà Ôàëëî
ïåíòàäà Êàíòðåëëà
ñèíäðîì Øîíà/ êîìïëåêñ Øîíà / àíîìàëèÿ Øîíà
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ çàâèñÿò îò òèïà è òÿæåñòè ïîðîêà ñåðäöà. Ñèìïòîìû çà÷àñòóþ ïðîÿâëÿþòñÿ íà ðàííèõ ýòàïàõ æèçíè, íî íåêîòîðûå ÂÏÑ ìîãóò îñòàâàòüñÿ íåçàìå÷åííûìè íà ïðîòÿæåíèè âñåé æèçíè.[16] Ó íåêîòîðûõ äåòåé íåò ñèìïòîìîâ, à ó äðóãèõ ìîãóò âîçíèêàòü îäûøêà, öèàíîç, îáìîðîêè,[17] ñåðäå÷íûå øóìû, íåäîðàçâèòèå êîíå÷íîñòåé è ìûøö, ïëîõîé àïïåòèò èëè íèçêèé ðîñò, ÷àñòûå ðåñïèðàòîðíûå èíôåêöèè. Ñåðäå÷íûå øóìû ïðè âðîæä¸ííûõ ïîðîêàõ ñåðäöà âîçíèêàþò èç-çà åãî íåïðàâèëüíîãî ñòðîåíèÿ. Îíè ìîãóò áûòü îáíàðóæåíû ïðè àóñêóëüòàöèè, îäíàêî, íå âñå øóìû ñåðäöà îáóñëîâëåíû âðîæä¸ííûìè ïîðîêàìè ñåðäöà.
Òàêæå êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÂÏÑ ìîæíî îáúåäèíèòü â 4 ñèíäðîìà:
Êàðäèàëüíûé ñèíäðîì (æàëîáû íà áîëè â îáëàñòè ñåðäöà, îäûøêó, ñåðäöåáèåíèå, ïåðåáîè â ðàáîòå ñåðäöà è ò. ä.; ïðè îñìîòðå — áëåäíîñòü èëè öèàíîç, íàáóõàíèå è ïóëüñàöèÿ ñîñóäîâ øåè, äåôîðìàöèÿ ãðóäíîé êëåòêè ïî òèïó ñåðäå÷íîãî ãîðáà; ïàëüïàòîðíî — èçìåíåíèÿ ÀÄ è õàðàêòåðèñòèê ïåðèôåðè÷åñêîãî ïóëüñà, èçìåíåíèå õàðàêòåðèñòèê âåðõóøå÷íîãî òîë÷êà ïðè ãèïåðòðîôèè/äèëàòàöèè ëåâîãî æåëóäî÷êà, ïîÿâëåíèå ñåðäå÷íîãî òîë÷êà ïðè ãèïåðòðîôèè/äèëÿòàöèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà, ñèñòîëè÷åñêîå/äèàñòîëè÷åñêîå «êîøà÷üå ìóðëûêàíüå» ïðè ñòåíîçàõ; ïåðêóòîðíî — ðàñøèðåíèå ãðàíèö ñåðäöà ñîîòâåòñòâåííî ðàñøèðåííûì îòäåëàì; àóñêóëüòàòèâíî — èçìåíåíèÿ ðèòìè÷íîñòè, ñèëû, òåìáðà, ìîíîëèòíîñòè òîíîâ, ïîÿâëåíèå õàðàêòåðíûõ äëÿ êàæäîãî ïîðîêà øóìîâ è ò. ä.).
Ñèíäðîì ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè (îñòðàÿ ëèáî õðîíè÷åñêàÿ, ïðàâî- ëèáî ëåâîæåëóäî÷êîâàÿ, îäûøå÷íî-öèàíîòè÷åñêèå ïðèñòóïû è ò. ä.) ñ õàðàêòåðíûìè ïðîÿâëåíèÿìè.
Ñèíäðîì õðîíè÷åñêîé ñèñòåìíîé ãèïîêñèè (îòñòàâàíèå â ðîñòå è ðàçâèòèè, ñèìïòîìû áàðàáàííûõ ïàëî÷åê è ÷àñîâûõ ñò¸êîë è ò. ä.)
Ñèíäðîì äûõàòåëüíûõ ðàññòðîéñòâ (â îñíîâíîì ïðè ÂÏÑ ñ îáîãàùåíèåì ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ).
Äèàãíîñòèêà
Äàííûå ëàáîðàòîðíî-èíñòðóìåíòàëüíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ âàðèàáåëüíû â çàâèñèìîñòè îò êîíêðåòíîãî ïîðîêà. Ñðåäè âåäóùèõ ìåòîäèê ìîæíî âûäåëèòü:
ÝÊÃ (ïðàâî- ëèáî ëåâîãðàììà, ðàçíîîáðàçíûå âàðèàíòû àðèòìèé è ò. ä.).
Îáçîðíàÿ ðåíòãåíîãðàôèÿ ñåðäöà (ìèòðàëüíàÿ êîíôèãóðàöèÿ äëÿ ïîðîêîâ ñ îáîãàùåíèåì ìàëîãî êðóãà êðîâîáðàùåíèÿ, àîðòàëüíàÿ — ñ îáåäíåíèåì) è êîíòðàñòíûå ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ìåòîäèêè (àíãèîãðàôèÿ, âåíòðèêóëîãðàôèÿ è ò. ä.).
Ýõî-ÊÃ (îñíîâíàÿ ìåòîäèêà — ïîçâîëÿåò óâèäåòü ìîðôîëîãèþ ïîðîêà è îïðåäåëèòü ôóíêöèîíàëüíîå ñîñòîÿíèå ñåðäöà).
Äîïïëåð-ýõî-ÊÃ (ïîçâîëÿåò îïðåäåëèòü íàïðàâëåíèå òîêà êðîâè — âûÿâèòü ðåãóðãèòàöèþ è òóðáóëåíòíîñòü).
Ëå÷åíèå
Ñóùåñòâóåò äâà îñíîâíûõ âàðèàíòà ëå÷åíèÿ âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà:
Ýíäîâàñêóëÿðíûå (âíóòðèñîñóäèñòûå) ëå÷åáíûå âìåøàòåëüñòâà ñ èñïîëüçîâàíèåì ðàçëè÷íûõ êàòåòåðîâ, áàëëîíîâ, îêêëþäåðîâ è äðóãèõ ïðèñïîñîáëåíèé äëÿ âîññòàíîâëåíèÿ äåôåêòà è íîðìàëüíîé öèðêóëÿöèè êðîâè
Îòêðûòàÿ êàðäèîõèðóðãè÷åñêàÿ îïåðàöèÿ äëÿ âûïîëíåíèÿ ðàäèêàëüíîé õèðóðãè÷åñêîé êîððåêöèè ñåðäå÷íîãî ïîðîêà
Âûáîð ñïîñîáà ëå÷åíèÿ ïîëíîñòüþ çàâèñèò îò òèïà è ñòåïåíè âûðàæåííîñòè âûÿâëåííîãî âî âðåìÿ äèàãíîñòèêè âðîæäåííîãî ïîðîêà ñåðäöà. Íå ìàëóþ ðîëü â âûáîðå ëå÷åáíîé òàêòèêè èãðàåò âîçðàñò ðåáåíêà, ðîñò, âåñ è îáùåå ñîñòîÿíèå çäîðîâüÿ. Ïðîâîäèìîå ëå÷åíèå ìîæåò ïîòðåáîâàòü êàê ïðîñòîãî âìåøàòåëüñòâà, òàê è âûïîëíåíèÿ ñëîæíîé âîññòàíîâèòåëüíîé è ðåêîíñòðóêòèâíîé îïåðàöèè. Èíîãäà äëÿ óëó÷øåíèÿ ðåçóëüòàòîâ ëå÷åíèÿ, îíî äåëèòñÿ íà íåñêîëüêèõ ïîñëåäîâàòåëüíûõ ýòàïîâ. Ïðè ñëîæíûõ êîìáèíèðîâàííûõ ïîðîêàõ çà âåñü ïåðèîä ëå÷åíèå âîçìîæíî èñïîëüçîâàíèå íåñêîëüêèõ ýíäîâàñêóëÿðíûõ èëè õèðóðãè÷åñêèõ âìåøàòåëüñòâ.
Ýíäîâàñêóëÿðíûå (âíóòðèñîñóäèñòûå) âìåøàòåëüñòâà ñ èñïîëüçîâàíèåì ñïåöèàëüíûõ ýíäîâàñêóëÿðíûõ óñòðîéñòâ
Èñïîëüçîâàíèå â ëå÷åíèè âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà ýíäîâàñêóëÿðíûõ òåõíîëîãèé îòêðûëî íîâûå âîçìîæíîñòè â ëå÷åíèè ýòîé òÿæåëîé êàðäèàëüíîé ïàòîëîãèè. Ñóòü ýíäîâàñêóëÿðíîãî ëå÷åíèÿ ñîñòîèò âî ââåäåíèè â ïðîñâåò âåíû èëè àðòåðèè ðàçëè÷íûõ âíóòðèñîñóäèñòûõ óñòðîéñòâ (êàòåòåðîâ, áàëëîíîâ, ñòåíòîâ, îêêëþäåðîâ è ò.ä.), ïîäâåäåíèåì èõ ÷åðåç ñîñóäèñòîå ðóñëî ê çîíå âûÿâëåííîé ïàòîëîãèè è îñóùåñòâëåíèè ñ èõ ïîìîùüþ ðàçíûõ ëå÷åáíûõ ïðîöåäóð. Òàêîé ïîäõîä èìååò ðÿä íåîñïîðèìûõ ïðåèìóùåñòâ ïåðåä îòêðûòîé îïåðàöèåé. Ïðåæäå âñåãî, îòñóòñòâóåò íåîáõîäèìîñòü â âûïîëíåíèè øèðîêîãî òðàâìàòè÷íîãî õèðóðãè÷åñêîãî äîñòóïà ê ñåðäöó (÷àùå âñåãî ýòî ñðåäèííàÿ ñòåðíîòîìèÿ èëè òîðàêîòîìèÿ). Ïðîâåäåíèå ýíäîâàñêóëÿðíîãî âìåøàòåëüñòâà óìåíüøàåò ñðîêè ñàìîé îïåðàöèè è íåîáõîäèìîñòü â èñïîëüçîâàíèè îáùåãî íàðêîçà èëè ñåðüåçíîé ïîääåðæèâàþùåé òåðàïèè. Ýòî îçíà÷àåò, ÷òî ïîñëåîïåðàöèîííûé ïåðèîä ïîñëå òàêîãî ýíäîâàñêóëÿðíîãî ëå÷åíèÿ âðîæäåííîé ïàòîëîãèè ñåðäöà ìîæåò áûòü ìåíåå ïðîäîëæèòåëüíûì è ïðîòåêàòü áåç ñåðüåçíûõ îñëîæíåíèé.
Ïî÷òè çà 20 ëåòíèé ïåðèîä èñïîëüçîâàíèÿ ýíäîâàñêóëÿðíîãî ëå÷åíèÿ âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà, âíóòðèñîñóäèñòûé âàðèàíò ëå÷åíèÿ õîðîøî ñåáÿ çàðåêîìåíäîâàë è â ïîñëåäíèå ãîäû èñïîëüçóåòñÿ â êà÷åñòâå ìåòîäà âûáîðà ïðè ëå÷åíèè áîëüøèíñòâà ïðîñòûõ âðîæäåííûõ äåôåêòîâ. Ñðåäè íèõ íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûìè ÿâëÿþòñÿ:
Äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè (ÄÌÏÏ). Ïðè ÄÌÏÏ â ïðîñâåò âåíû ââîäÿò ñïåöèàëüíûé êàòåòåð è ïðîäâèãàþò åãî ïî íàïðàâëåíèþ ê ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêå. Íà êîí÷èêå ýòîãî êàòåòåðà â ñëîæåííîì ñîñòîÿíèè ðàñïîëîæåíî êðîøå÷íîå óñòðîéñòâî, êîòîðîå óñòàíàâëèâàþò â ïðîåêöèè ÄÌÏÏ è ðàñêðûâàþò ïî òèïó «çîíòèêà». Ýòî óñòðîéñòâî íîñèò íàçâàíèå îêêëþäåð äëÿ ñåðäöà. Íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûì âàðèàíòîì òàêîãî îêêëþäåðà ÿâëÿåòñÿ îêêëþäåð Amplatzer. Ïîñëå ðàñêðûòèÿ îêêëþäåð ïîëíîñòüþ çàêóïîðèâàåò ìåæïðåäñåðäíîå ñîîáùåíèå è îòñîåäèíÿåòñÿ îò äîñòàâëÿþùåãî êàòåòåðà. Ïîñëå óñòàíîâêè îêêëþäåðà Amplatzer â äåôåêòå ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêå ïðîâîäèòñÿ îáÿçàòåëüíûé àíãèîãðàôè÷åñêèé êîíòðîëü ïðàâèëüíîñòè åãî ïîçèöèè è îòñóòñòâèÿ ïàòîëîãè÷åñêîãî ñáðîñà êðîâè èç ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ â ïðàâîå.
Ñòåíîç êëàïàí ëåãî÷íîé àðòåðèè. Ýíäîâàñêóëÿðíûé õèðóðã òàêæå êàê è ñëó÷àå ÄÌÏÏ ââîäèò â ïðîñâåò âåíû êàòåòåð è ðàñïîëàãàåò åãî â ïðîåêöèè ñóæåííîãî êëàïàíà ëåãî÷íîé àðòåðèè. Íà êîí÷èêå êàòåòåðà ðàñïîëîæåí áàëëîí÷èê, êîòîðûé íàõîäèòñÿ â ñïàâøåìñÿ ñîñòîÿíèè. Ýòîò êàòåòåð ïðàâèëüíî ðàçìåùàþò â ïðîåêöèè êëàïàíà è âûïîëíÿþò åãî ðàçäóâàíèå, ïðè êîòîðîì ïðîèñõîäèò ðàñøèðåíèå (äèëàòàöèÿ) êëàïàíà èëè îáëàñòè ñòåíîçà êëàïàíà ëåãî÷íîé àðòåðèè è âîññòàíîâëåíèå íîðìàëüíîé ïðîõîäèìîñòè ñîñóäà è ðàáîòû ëåãî÷íîãî êëàïàíà. Ñàìà ïðîöåäóðà íîñèò íàçâàíèå áàëëîííîé äèëàòàöèè êëàïàíà. Áëàãîäàðÿ òàêîé ïðîöåäóðå ìîæíî ïðîâåñòè ëå÷åíèå ñòåíîçà ëþáîãî êëàïàíà ñåðäöà.
Ëå÷åíèå àîðòàëüíîãî ñòåíîçà
Âñå ïàöèåíòû, â ò.÷. ñ áåññèìïòîìíûì, ïîëíîñòüþ êîìïåíñèðîâàííûì àîðòàëüíûì ñòåíîçîì, äîëæíû íàõîäèòüñÿ ïîä òùàòåëüíûì íàáëþäåíèåì êàðäèîëîãà. Èì ðåêîìåíäóþòñÿ ïðîâåäåíèå ÝõîÊà êàæäûå 6-12 ìåñÿöåâ. Äàííîìó êîíòèíãåíòó áîëüíûõ ñ öåëüþ ïðîôèëàêòèêè èíôåêöèîííîãî ýíäîêàðäèòà íåîáõîäèì ïðåâåíòèâíûé ïðèåì àíòèáèîòèêîâ ïåðåä ñòîìàòîëîãè÷åñêèìè (ëå÷åíèå êàðèåñà, óäàëåíèå çóáîâ è ò. ä.) è äðóãèìè èíâàçèâíûìè ïðîöåäóðàìè.
Âåäåíèå áåðåìåííîñòè ó æåíùèí ñ àîðòàëüíûì ñòåíîçîì òðåáóåò òùàòåëüíîãî êîíòðîëÿ ïîêàçàòåëåé ãåìîäèíàìèêè. Ïîêàçàíèåì ê ïðåðûâàíèþ áåðåìåííîñòè ñëóæèò òÿæåëàÿ ñòåïåíü àîðòàëüíîãî ñòåíîçà èëè íàðàñòàíèå ïðèçíàêîâ ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè.
Ìåäèêàìåíòîçíàÿ òåðàïèÿ ïðè àîðòàëüíîì ñòåíîçå íàïðàâëåíà íà óñòðàíåíèå àðèòìèé, ïðîôèëàêòèêó ÈÁÑ, íîðìàëèçàöèþ ÀÄ, çàìåäëåíèå ïðîãðåññèðîâàíèÿ ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè.
Ðàäèêàëüíàÿ õèðóðãè÷åñêàÿ êîððåêöèÿ àîðòàëüíîãî ñòåíîçà ïîêàçàíà ïðè ïåðâûõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèÿõ ïîðîêà — ïîÿâëåíèè îäûøêè, àíãèíîçíûõ áîëåé, ñèíêîïàëüíûõ ñîñòîÿíèé. Ñ ýòîé öåëüþ ìîæåò ïðèìåíÿòüñÿ áàëëîííàÿ âàëüâóëîïëàñòèêà — ýíäîâàñêóëÿðíàÿ áàëîííàÿ äèëàòàöèÿ àîðòàëüíîãî ñòåíîçà. Îäíàêî çà÷àñòóþ äàííàÿ ïðîöåäóðà áûâàåò ìàëîýôôåêòèâíà è ñîïðîâîæäàåòñÿ ïîñëåäóþùèì ðåöèäèâîì ñòåíîçà.
Ïðè íåãðóáûõ èçìåíåíèÿõ ñòâîðîê àîðòàëüíîãî êëàïàíà (÷àùå ó äåòåé ñ âðîæäåííûì ïîðîêîì) èñïîëüçóåòñÿ îòêðûòàÿ õèðóðãè÷åñêàÿ ïëàñòèêà àîðòàëüíîãî êëàïàíà (âàëüâóëîïëàñòèêà).  äåòñêîé êàðäèîõèðóðãèè íåðåäêî âûïîëíÿåòñÿ îïåðàöèÿ Ðîññà, ïðåäïîëàãàþùàÿ ïåðåñàäêó êëàïàíà ëåãî÷íîé àðòåðèè â àîðòàëüíóþ ïîçèöèþ.
Ïðè ñîîòâåòñòâóþùèõ ïîêàçàíèÿõ ïðèáåãàþò ê ïðîâåäåíèþ ïëàñòèêè íàäêëàïàííîãî èëè ïîäêëàïàííîãî àîðòàëüíîãî ñòåíîçà. Îñíîâíûì ìåòîäîì ëå÷åíèÿ àîðòàëüíîãî ñòåíîçà íà ñåãîäíÿøíèé äåíü îñòàåòñÿ ïðîòåçèðîâàíèå àîðòàëüíîãî êëàïàíà, ïðè êîòîðîì ïîðàæåííûé êëàïàí ïîëíîñòüþ óäàëÿåòñÿ è çàìåíÿåòñÿ íà ìåõàíè÷åñêèé àíàëîã èëè êñåíîãåííûé áèîïðîòåç. Ïàöèåíòàì ñ èñêóññòâåííûì êëàïàíîì òðåáóåòñÿ ïîæèçíåííûé ïðèåì àíòèêîàãóëÿíòîâ.  ïîñëåäíèå ãîäû ïðàêòèêóåòñÿ ïåðêóòàííàÿ çàìåíà àîðòàëüíîãî êëàïàíà.
Ïðîôèëàêòèêà
 íàñòîÿùåå âðåìÿ áîëüøóþ ÷àñòü âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ñåðäöà ïðåäóïðåäèòü íåâîçìîæíî. Èñêëþ÷åíèå ñîñòàâëÿþò ïîðîêè ñåðäöà, ïðè÷èíîé êîòîðûõ ÿâëÿåòñÿ êðàñíóõà, ïåðåíåñåííàÿ ìàòåðüþ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè (åñëè ìàòåðè íå ñäåëàòü ïðèâèâêó îò ýòîé áîëåçíè ïî êðàéíåé ìåðå çà òðè ìåñÿöà äî áåðåìåííîñòè).
Ó ìàòåðè, êîòîðàÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè âîçäåðæèâàåòñÿ îò ïðèåìà ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ è àëêîãîëÿ è íå ïîäâåðãàåòñÿ îáëó÷åíèÿì, ðèñê çàáîëåâàíèÿ ðåáåíêà âðîæäåííûì ïîðîêîì ñåðäöà ñíèæåí.
Î÷åíü âàæíî ïðåäóïðåäèòü ðàçâèòèå èíôåêöèîííîãî ýíäîêàðäèòà ó äåòåé ñ îðãàíè÷åñêèì ïîðîêîì ñåðäöà. Ïåðåä ïðîâåäåíèåì ñòîìàòîëîãè÷åñêèõ è õèðóðãè÷åñêèõ ïðîöåäóð ñëåäóåò óâåäîìèòü âðà÷à èëè ñòîìàòîëîãà î ñîñòîÿíèè ñåðäöà ðåáåíêà. Ò?