История болезни системная склеродермия диффузная форма синдром рейно

Скачать историю болезни [13,9 Кб] Информация о работе

ГОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава»

Кафедра госпитальной терапии лечебного факультета

Заведующий кафедрой

Руководитель группы

История болезни

Больной С.Н.В.

Диагноз Основное заболевание: Системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени

1. Общие сведения

Возраст: 1946; Пол: женский; Профессия: пенсионер; Место работы: институт; Место жительства: г. о; Дата поступления: 02. 2010 г.

Жалобы

На одышку смешенного характера при обычной физической нагрузке, разнохарактерные боли в области сердца, связанные с физической нагрузкой, выраженную общую слабость, боли в мышцах плеч, бедер, голени, повышение температуры в вечернее время до субфебрильных цифр, боли в суставах (плечевых, коленных, голеностопных и мелких суставах конечностей), периодические боли в грудном отделе позвоночника, сухость кожи и слизистых оболочек, чувство «песка в глазах».

Anamnesis morbi

С 18-ти летнего возраста отмечает непереносимость солнца. С 2003 больную беспокоит сухость кожного покрова, слизистых оболочку, одышка смешенного характера при физической нагрузки боли в суставах (коленных, плечевых и мелкие суставы конечностей). С этого же времени отмечает зябкость, цианотичность кистей и стоп при низкой температуре, так же повышение температуры тела по вечерам до субфебрильных цифр, боли в области сердца давящего характера. Самостоятельно не лечилась и к врачам не обращалась. В январе 2010 года обратилась за помощью в кардиоревматологическое отделение г. Балаково, где был предположительно поставлен диагноз: Системная склеродермия, синдром Шегрена. В отделение был назначен преднизолон в дозе 10мг в сутки, периодически принимала делогил. На фоне данной терапии существенных изменений в состоянии не было, после чего больная была направлена в ОКБ г.Саратова, где данный диагноз подтвердился.

Anamnesis vitae

Ххх родилась в 1946 году вторым ребенком из пяти детей в семье. Жилищные условия в период детства оценивает как удовлетворительные. В физическом, умственном и психическом развитии от сверстников не отставала. В детстве перенесла ОРВИ, ангину, в 10 лет перенесла болезнь Боткина. Гинекологический анамнез: менструации с 14 лет, регулярные, умеренно болезненные, половая жизнь с 19 лет, 9 беременностей , из которых 2 закончилось родами в срок, 5- медицинским абортом, 2 выкидыша (в 5 и 7 месяцев беременности); менопауза наступила в 50 лет. Вредные привычки – курение, употребление спиртных напитков, наркотиков отрицает. Туберкулёз, венерические и психические болезни, сахарный диабет у себя и у близких родственников отрицает. Травмы, операции, гемотрансфузии отрицает. Аллергологический статус: непереносимость лекарственных средств, бытовых веществ и пищевых продуктов не отмечает. В настоящее время гигиенические условия жизни удовлетворительные.

Настоящее состояние больного

Общее состояние: удовлетворительное.

Положение: активное.

Сознание: ясное.

Телосложение: нормостеническое.

Рост: 165см.

Вес: 64кг.

Кожа и видимые слизистые оболочки: чистые, нормальной окраски, сухие.

Мышцы: развитие удовлетворительное, тонус нормальный, отмечается умеренная болезненность.

Кости: деформации нет, болезненности при поколачивании нет.

Суставы: конфигурация не изменена, умеренно болезненны, амплитуда движений в суставах не изменена.

Лимфатические узлы, доступные пальпации, не определяются.

2. Состояние по органам и функциональным системампациент орган

Сердечно-сосудистая система

При осмотре сосудов шеи выявляется пульсация аорты в яремной ямке, сонных артерий, яремных вен. Верхушечный толчок при внешнем осмотре не определяется. При пальпации – локализуется в пятом межреберье на 1,5см кнутри от левой срединноключичной линии. По высоте средний, по силе средний. Площадь – 2 смІ. Форма: конусовидный. Скорость: обычный. Резистентность: резистентный.

При аускультации:

Границы относительной тупости сердца: правая – в 4 межреберье на 1см кнаружи от правого края грудины; верхняя – на 3 ребре на 1см левее левой окологрудинной линии; левая – в 5 межреберье на 1,5см кнутри от левой срединноключичной линии и совпадает с верхушечным толчком.

Поперечник относительной тупости сердца: 11см.

Конфигурация сердца нормальная («талия» сохранена).

Границы абсолютной тупости сердца: правая – в 4 межреберье по левому краю грудины; верхняя – на 4 ребре на 1см левее левой окологрудинной линии; левая – в 5 межреберье на 3см кнутри от левой срединноключичной линии.

При аускультации сердца:

Ритм правильный, тоны ясные, чистые.

Интенсивность тонов:

1 тон:

1-ая точка (верхушка сердца, митральный клапан) – нормальной звучности;

4-ая точка (над мечевидным отростком, трехстворчатый клапан) – нормальной звучности;

2 тон:

2-ая точка (второе межреберье справа от грудины, аортальный клапан) – нормальной звучности;

3-я точка (второе межреберье слева от грудины, клапан легочного ствола) – нормальной звучности;

3 тон:

1-ая точка – не выслушивается.

Пульс на лучевых артериях: на обеих руках синхронный и одинаковый по величине; ритмичный; частота 78 в мин (нормальный); удовлетворительного напряжения, наполнения; малой величины; медленной формы; низкий по высоте.

Артериальное давление на:

правой руке (мм рт ст)

левой руке (мм рт ст)

Систолическое

120

115

Диастолическое

пульсовое

Система дыхания

Форма грудной клетки: нормостеническая. Передне-задний размер меньше бокового. Расположение ключиц симметричное. Выраженность над- и подключичных ямок умеренная. Надчревный угол равен 90°. Направление ребер — косо вниз. Межреберные промежутки обычной ширины. Позвоночник прямой. Расположение лопаток симметричное.

Обе половины грудной клетки симметричны, синхронно участвуют в движении.

Дыхание через нос свободное. Дыхание ритмичное, тип – грудной. Частота дыхания 18 в 1 мин., средней глубины.

При пальпации грудная клетка безболезненная, резистентная. Голосовое дрожание одинаковое на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки при спокойном дыхании – 2см, на вдохе – 3см, на выдохе – 3см. При перкуссии над всеми полями легких выявляется ясный легочный звук.

Верхние границы легких

Справа, (см)

Слева, (см)

Высота стояния верхушек над ключицами

Поля Кренига

Подвижность нижнего края легкого:

Опознавательные линии:

Справа, (см)

Слева, (см)

вдох

выдох

суммарно

вдох

выдох

суммарно

среднеключичная

—

задняя подмышечная

лопаточная

Нижние границы легких:

Опознавательные линии:

Справа, (ребро)

Слева, (ребро)

окологрудинная

Пятое межреберье

—

среднеключичная

—

передняя подмышечная

средняя подмышечная

задняя подмышечная

лопаточная

околопозвоночная (остистый отросток грудного позвонка)

Остистый отросток 11 грудного позвонка

Пространство Траубе сохранено.

При аускультации над легкими выслушивается везикулярное дыхание, над гортанью – ларинго-трохеальное. Хрипов нет.

Органы пищеварения

Аппетит в норме. Глотание свободное.

Осмотр ротовой полости:

Губы бледно-розового цвета, сухие. Слизистая оболочка ротовой полости розового цвета. Язык у корня обложен белым налетом, влажный. Десны и слизистая глотки розовые.

Живот симметричной формы; при пальпации мягкий, безболезненный. Напряжение передней брюшной стенки не выявляется. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. В правой подвздошной области имеется послеоперационный рубец после разреза Волковича-Дьяконова и выпячивание округлой формы, размерами 25/20/15см, мягко-эластической консистенции, невправимое в брюшную полость, безболезненное. Кожа над ним истончена, обычной окраски. При перкуссии определяется тимпанический звук. Аускультируется перистальтика кишечника. При глубокой методической скользящей пальпации по Образцову-Стражеско в левой подвздошной области определяется сигмовидная кишка: плотная, безболезненная, цилиндрической формы, не урчит. Поперечноободочная, слепая кишка и желудок не пальпируются. Над всей брюшной полостью определяется тимпанический звук при перкуссии; при аускультации – перистальтика.

Область печени при осмотре без изменений. Печень не пальпируется. Размеры печени по Курлову по трем линиям: 9см, 8см, 6см. Пальпаторно желчный пузырь не определяется.

При осмотре области селезенки видимого увеличения нет. Не пальпируется, безболезненная. Длинник по 10 ребру составляет 10см.

Стул регулярный, оформленный.

Мочевыделительная система

Диурез около 1000 мл в сутки. Мочеиспускание безболезненное, свободное, 5-6 раз в день, дневной диурез преобладает над ночным. Моча светло-соломенного цвета. При внешнем осмотре области почек и надлобковой области изменений не выявлено. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный. При пальпации над лоном болезненности нет. Мочевой пузырь не пальпируется. При глубокой скользящей бимануальной пальпации в положении на спине и стоя почки не пальпируются. Половые органы развиты соответственно полу и возрасту.

Нервная, эндокринная система и органы чувств

При осмотре шеи увеличения щитовидной железы нет, не пальпируется, экзофтальма нет. Молочные железы при пальпации однородной мягко-эластической консистенции.

Больная в сознании, в пространстве и во времени ориентирована, контактна, в хорошем настроении, спокойна. Активных двигательных расстройств не наблюдается. На вопросы отвечает адекватно, с охотой. Память сохранена. Интеллект соответствует полученному образованию и социальной среде. Головных болей и головокружения нет. Слух и зрение без явных изменений. Изменения осязания, обоняния и вкуса нет. Кожная, болевая, температурная чувствительность сохранены. Физиологические рефлексы в норме.

3. Предварительный диагноз

Основной: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени.

План обследования

ОАК, ОАМ, билирубин, АЛТ, АСТ, КФК, мочевина, креатинин, глюкоза, общий белок, ЦИК, СРБ, ЭКГ, спирография.

Данные дополнительных методов исследования

ОАМ от 17.02.2010.

Цвет: соломенно-желтый, прозрачная; Удельный вес:1015; Реакция: кислая; Белок, глюкоза – отрицательные; Эпителий – в небольшом количестве; Лейкоциты – 2-3 в поле зрения.

ЦИК- 50 оптических единиц.

Биохимический анализ крови от 17.02.2010.

Общий белок – 66,5; Мочевина – 6,8; Креатинин – 84,6; Глюкоза – 4,9; АСТ – 18,2; АЛТ – 21,2; КФК – 82,2; Щелочная фосфатаза – 108,1; Активный белок – 0,7.

Окончательный диагноз.

Учитывая жалобы больной, данные осмотра и обследования можно поставить диагноз:

План лечения.

Режим стационарный, диета, противовоспалительная терапия, базисная терапия, вазоактивная терапия, гипотензивная терапия.

Назначения:

Tab. Prednizoloni 5 mg по 2 таблетки утром перед едой

Sol. Cyclophosphani 200ml 1 раз в 2 недели.

Sol. Natrii Chloride 0,9% — 200,0 Sol. Pentoxiphyllini 2% — 80,0 в/в

Tab. Amlodipini по 1 таб

Tab. A-оз Tere по 1 таблетки 2 раза в день

Tab. Zaldiari по 1 таб. в 8 и 20 часов

Berodual 3 раза в день

Дата

Дневник наблюдения

Назначения

17.02.2010

Состояние удовлетворительное. Жалобы: общая слабость, боли в мышцах, одышка при физической нагрузке, боль в позвоночнике, температура нормальная, тоны сердца ритмичные, пульс 74, АД 130и70. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный, отеков нет.

Стол №10, режим стационарный.

Tab. Prednizoloni 5 mg по 2 таблетки утром перед едой.

Sol. Cyclophosphani 200ml 1 раз в 2 недели.

Tab. Amlodipini по 1 таб.

Tab. Zaldiari по 1 таб. в 8 и 20 часов

Berodual 3 раза в день

Tab. A-оз Tere по 1 таблетки 2 раза в день

Sol. Natrii Chloride 0,9% — 200,0 Sol. Pentoxiphyllini 2% — 80,0 в/в

18.02.2010

Состояние удовлетворительное. Жалобы: общая слабость, боли в мышцах, одышка при физической нагрузке, боль в позвоночнике, температура 37,5 С, тоны сердца ритмичные, пульс 78, АД 120и80. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный, отеков нет.

Стол №10, режим стационарный.

Tab. Prednizoloni 5 mg по 2 таблетки утром перед едой.

Sol. Cyclophosphani 200ml 1 раз в 2 недели.

Tab. Amlodipini по 1 таб.

Tab. Zaldiari по 1 таб. в 8 и 20 часов

Berodual 3 раза в день

Tab. A-оз Tere по 1 таблетки 2 раза в день

Sol. Natrii Chloride 0,9% — 200,0 Sol. Pentoxiphyllini 2% — 80,0 в/в

19.02.2010

Состояние удовлетворительное. Жалобы: общая слабость, боли в мышцах, одышка при физической нагрузке, боль в позвоночнике, температура 37,1 С, тоны сердца ритмичные, пульс 76, АД 100и70. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный, отеков нет.

Стол №10, режим стационарный.

Tab. Prednizoloni 5 mg по 2 таблетки утром перед едой.

Sol. Cyclophosphani 200ml 1 раз в 2 недели.

Tab. Amlodipini по 1 таб.

Tab. Zaldiari по 1 таб. в 8 и 20 часов

Berodual 3 раза в день

Tab. A-оз Tere по 1 таблетки 2 раза в день

Sol. Natrii Chloride 0,9% — 200,0 Sol. Pentoxiphyllini 2% — 80,0 в/в

Данные наблюдения за больным

Эпикриз

Больная ххх, 64 года, на стационарном лечении с 16 февраля 2010 года с диагнозом: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени.

Диагноз был поставлен на основании клинических критериев: синдром Шигрена (сухость слизистых оболочек, конъюктивы, «стянутость» кожи рта, губы тонкие собраны в не расправляющиеся складки симптом «Кисета»); побеление кожного покрова, отмечен синдром Рейно (похолодание кистей, области стоп), поражение кистей ( склеродактелия, укорочение пальцев, истончение кончиков, легкие сгибательные контрактуры), полиартралгия, базальный пневмофиброз. Прогрессирование одышки (проявляет себя как резкое снижение толерантности к физической нагрузке)

Диагноз артериальная гипертония был поставлен на основании клинической картины: повышение АД до 180 и 100 мм.рт.ст.( комфортное АД 140 и 80 мм.рт.ст.); поражение органов ишемией (ангиопатия сетчатки); кризовое течение (внезапное повышение АД до 180 и 100 мм.рт.ст.); хороший эффект от гипертензивной терапии.

На фоне проводимой терапии состояние больной значительно улучшилось, наблюдается уменьшение боли в суставах, снижение температуры тела до 36,5; уменьшилось ощущение слабости, снижение АД до 130 и 70 мм. рт.ст. Больная находилась на стационарном лечении в ОКБ до10 марта 2010 года.

Рекомендации при выписке: наблюдение у ревматолога по месту жительства; применять поддерживающую терапию преднизолон в дозе 5 мг по 2 таб. утром и вечером.

Прогноз для жизни и трудовой деятельности благоприятный.

Скачать историю болезни [13,9 Кб] Информация о работе

Источник

Системная склеродермия

Системная склеродермия — диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Причины

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение — острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия — уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия — показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Источник