Ядерная желтуха это осложнение желтушной формы гемолитической болезни
Сегодня выявлено около 400 причин патологического изменения цвета кожи и склер глаз. Желтуха возникает на фоне различных заболеваний не только гепатобилиарной системы, но и кроветворной, пищеварительной. Но одним из самых распространенных факторов являются изменения желчевыделения, а в частности гемолитическая желтуха.
Что такое гемолитическая желтуха?
Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, характеризующееся высоким уровнем билирубина в крови и повышенным гемолизом. В результате количество синтезируемого билирубина больше эритроцитов, способных связать пигмент. Поэтому концентрация в крови остается высокой.
Причины гемолитической желтухи
Гемолитическая форма желтухи обусловлена факторами риска внешнего и внутреннего характера. Дифференцируют две группы причин – врожденные и приобретенные.
| Врожденные | Приобретенные |
| 1. Наследственный вариант анемии. 2. Гемоглобинопатия, когда нарушается синтез или структура гемоглобина. 3. Гипербилирубинемия, для которой специфично высокое значение желчного пигмента в крови. | 1. Крупозная пневмония. 2. Подострая форма септического эндокардита. 3. Болезнь Аддисона–Бирмера (злокачественная анемия, возникающая при аутоиммунном гастрите). 4. Малярия. 5. Инфаркт легкого. 6. Злокачественные образования. 7. Токсическое поражение мышьяком, сероводородом, фосфором. |
На фоне данных патологических состояний происходит усиленное разрушение эритроцитов, что приводит к накоплению билирубина.
Патогенез
Способности печени в метаболизме билирубина предельно высоки. Ей удается перерабатывать, выделять с желчью концентрацию, в 4 раза превышающую физиологический показатель.
Патогенез состоит из нескольких последовательно протекающих этапов:
- Воздействие внешних и внутренних токсических факторов.
- В печени, селезенке, костном мозге запускаются механизмы разрушения эритроцитов. Такой процесс называется гемолизом. Он может присутствовать и в норме, но на фоне факторов риска скорость возрастает.
- Концентрация свободного билирубина компенсаторно увеличивается.
- В связи с уменьшением эритроцитов в крови, количество связанного билирубина сокращается.
В крови обнаруживаются две фракции билирубина – прямой и непрямой. Причина этого состояния в нарушении выведения и возникновении обратной диффузии пигментов в кровеносную систему. Неконъюгированный оказывает выраженное токсическое воздействие за счет способности растворяться в липидах клеточных мембран, проникать в глубокие отделы клетки.
Симптомы
На первом месте среди всех симптомов располагается желтушность кожи и склеры глаз. Интенсивность окрашивания определяется двумя важными факторами:
- основное заболевание;
- скорость разрушения эритроцитов.
Поэтому ярко выраженное пожелтение будет при отравлении, менее интенсивное – при атрофической форме гастрита.
Пациент с гемолитической формой желтухи отмечает следующие изменения:
- бледность кожи на фоне пожелтения;
- темный цвет кала;
- слабость, повышенную утомляемость, головную боль;
- повышение температуры свыше 38,5 градусов;
- болезненность в суставах.
Отличием от холестатической желтухи будет сохранение нормальных размеров печени, увеличение селезенки (спленомегалия), отсутствие зуда.
Диагностика
Методы диагностики и последующей терапии тесно взаимосвязаны, потому что эффективность лечения определяется знанием причин. Поэтому методы исследования призваны для проведения дифференциальной оценки с другими формами желтухи – печеночной (холестатической) и подпеченочной (механической).
Особенностью гемолитического типа желтухи является развитие болезни печени без нарушения ее основных функций. Общее состояние пациента удовлетворительное.
Для выявления заболевания проводят следующие анализы:
- Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
- Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
- Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
- Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.
Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам. В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию. Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.
Лечение гемолитической желтухи
Тактика лечения гемолитической желтухи зависит от вида провоцирующего патологического состояния. Выбор между стационарной и амбулаторной помощью осуществляется с учетом тяжести общего состояния пациента.
Схема лечения включает следующие медикаменты:
| Фармакологическая группа | Оказываемое действие |
| Инфузионная терапия | Гемолитическая форма сопровождается выраженной интоксикацией. Капельницы с детоксикационными растворами предназначены для элиминации токсических метаболитов. |
| Антибиотики | Используется для лечения желтухи, вызванной бактериальным поражением. |
| Гепатопротекторы | Препараты этой группы защищают клетки печени, предупреждают их разрушение на фоне агрессивного воздействия билирубина. |
| Гормональные препараты | Используется для стабилизации мембран клеток, купирования воспалительного процесса. Прием продолжается до снижения показателей уровня билирубина до оптимальных значений. |
| Гематотерапия | Коррекция анемии с помощью переливания плазмы или кровезаменителей. |
| Гемостатические препараты | Повышенный гемолиз провоцирует спонтанные кровотечения. Гемостатики купируют данное осложнение. |
В случаях развития гемолитической формы желтухи на фоне неопластического процесса в печени тактику лечения подбирает онколог. В зависимости от характера образования, объемов, степени распространения выбирается оперативное лечение, химиотерапия или лучевая терапия.
Хирургическое лечение. Показано в случаях обнаружения большого количества конкрементов в просветах желчных протоков с блоком на уровне ворот печени. Реконструктивные операции проводятся при развитии осложнений на фоне ранее перенесённых вмешательств на органы брюшной полости в области желчных путей. В крайне тяжелых формах заболевания производится пересадка печени.
Осложнения и прогноз
Прогноз выздоровления зависит от формы гемолитической желтухи, степени выраженности клинических проявлений. Благоприятный отмечается гипербилирубинемии, неблагоприятный – в случае аутоиммунной причины, а также гемоглобулинопатии.
Наибольшую опасность представляет для женщин во время беременности. Риск выкидыша, гибели возрастает при отсутствии лечения, начиная с 29 недели. Если такой малыш выживает, то вероятность инвалидности по причине мышечной дистрофии, ДЦП (детский церебральный паралич), слепоте, отставании в психологическом развитии.
С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:
- правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
- исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
- минимальное употребление алкоголя;
- придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
- предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
- не забывать про профилактические медицинские осмотры.
Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.
Источник
Желтуха у только родившихся малышей бывает физиологической и патологической. Физиологическая форма встречается у большинства новорожденных. Она не несет никакой опасности и не требует лечения. А вот патологическая желтуха не такая безобидная, как кажется, и при отсутствии лечения может давать осложнения. Поводом для волнения является продолжительность желтухи больше месяца. В таком случае почти наверняка можно говорить о патологической желтухе.
Существуют две формы этого заболевания:
- ядерная;
- гемолитическая.
Ядерная форма недуга
Ядерная желтуха новорожденных (билирубиновая энцефалопатия) является неврологическим синдромом, возникающим вследствие оседания непрямой формы билирубина в тканях мозга малыша.
Далеко не каждое вещество, находящееся в крови, с ее током заносится в мозг. Для этого существует кровяной барьер, который задерживает токсические вещества, направляющиеся в ткань головного мозга.
Когда количество билирубина невысокое, этот барьер успешно справляется со своей функцией. Но при его резком повышении он с кровью попадает в мозг и начинает повреждать его клетки.
Не существует точного значения уровня непрямого билирубина, который оказывает токсическое влияние. Однако доказано, что здоровые доношенные малыши редко болеют ядерной желтухой. При этом зачастую количество несвязанного билирубина у них не превышает 25 мг/дл.
Проявление ядерной желтухи у здоровых детей возможно при повышении уровня билирубина выше 30 мг/дл.
Но у одного малыша она может возникнуть уже при этом уровне, а у другого при вдвое большем количестве билирубина. Это зависит от индивидуальных особенностей детского организма.
Первые симптомы зачастую появляются в течение 7 дней после рождения, но бывают случаи и более позднего проявления, спустя 14-21 день. Нет данных о том, сколько времени должно действовать большое количество билирубина, чтобы оказать токсическое влияние.
Главная причина повышения уровня непрямого билирубина – нехватка ферментов, поставляющих билирубин в печеночную ткань.
Такое может наблюдаться при недоношенности, массивных кровоизлияниях на кожных покровах малыша или генетической склонности. Чаще всего болеют недоношенные малыши. Это объясняется неполноценностью их органов, которые еще не готовы функционировать самостоятельно.
Симптомы ядерной желтухи:
- желтый окрас кожного покрова;
- ухудшение аппетита;
- вялость и сонливость;
- гипотония мышц;
- монотонность крика;
- увеличение размеров печени и селезенки;
- повышение температуры.
При игнорировании болезни возможно появление судорог, замедление сердцебиения, повреждение мозга и развитие комы.
Еще несколько лет назад для лечения ядерной желтухи применяли раствор глюкозы или еще некоторые не особо эффективные лекарства. Сейчас болезнь чаще всего лечат фототерапией. Она подразумевает использование специальной лампы, свет которой превращает несвязанный билирубин в билирубин безопасной формы, который выходит из организма младенца с мочой и калом.
Для предотвращения интоксикации тканей мозга сразу после рождения в роддоме у малыша берут кровь для определения количества несвязанного билирубина. В случае превышения нормы выписываются препараты, ускоряющие его выведение.
Недоношенным малышам одноразово вводят плазму, в результате чего улучшается связывание непрямого билирубина кровяными белками.
При нарастании симптомов проводят капельное вливание плазмы и начинают фототерапию. Если они не принесли успеха, малышу переливают кровь. Малыши, болеющие ядерной формой желтухи, должны наблюдаться невропатологом. Им нужно специфическое лечение, направленное на возобновление утраченных функций печени.
Гемолитический тип болезни
Гемолитическая патологическая желтуха у новорожденных определяется несовместимостью материнской и детской крови. Является самым распространенным видом гемолитической болезни новорожденных, требующей срочного лечения.
Гемолитическая желтуха возникает вследствие несовместимости крови ребенка и матери. В крови некоторых людей есть специфический белок, именуемый резус-фактором. Если у беременной женщины нет этого белка, тогда врачи требуют, чтобы будущий отец тоже сдал кровь на определение резус-фактора.
Гемолитическая форма желтухи возникает при резус-конфликте, когда в организме матери белка нет, но плод получил его от отца. Если у матери первая группа крови, возможна несочетаемость и по группе.
То есть к повышению уровня несвязанного билирубина приводит резус-конфликт или несовместимость группы крови у матери и малыша.
Гемолитическая желтуха редко развивается у малыша, если эта беременность у матери первая, так как количество антител, вызывающих резус-конфликт, в организме матери увеличивается постепенно. Поэтому в зоне риска находятся дети, родившиеся от второй и всех последующих беременностей. Исключение составляют случаи, когда матери переливали кровь и не учли резус-фактор. Тогда пострадать может и первый ребенок.
Есть три формы гемолитической желтухи:
- Анемическая.
- Отечная.
- Желтушная, симптомы которых немножко отличаются.
Самой легкой считается анемическая форма. Ее симптомы – побледнение кожи, увеличение размеров печени и селезенки, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в крови.
Отечная форма является самой сложной и может привести к гибели малыша. Ее признаки – сильное увеличение селезенки (иногда в 10 раз) и печени, сердца, эндокринных органов, бледность кожи, нарушение функций печени, гипоальбуминемия, асцит.
При желтушной форме малыш, как правило, рождается здоровым. Симптомы начинают появляться спустя несколько часов. Признаками этой формы являются нарастающая желтизна кожных покровов, увеличение печени, селезенки и сердца. В дальнейшем возможно поражение нервной системы с развитием ядерной желтухи.
Гемолитическая желтуха лечится разными методами в зависимости от тяжести протекания. При легком течении применяют фототерапию и вливание плазмы, которые помогают вывести лишний билирубин. В тяжелых случаях проводится заменное переливание крови. Делать его целесообразно при критически высоком уровне билирубина и очень низком показателе количества эритроцитов. Для этого используется эритроцитарная масса и свежезамороженная плазма.
Последствиями гемолитической формы могут стать повреждения жизненно важных органов. Во избежание этого все малыши, переболевшие такой желтухой, должны время от времени посещать невропатолога, офтальмолога и кардиолога.
Патологические виды желтухи представляют собой серьезные заболевания, требующие немедленного лечения. Чтобы избежать грозных осложнений, при появлении первых симптомов нужно сообщить врачу и начать лечение.
Рекомендуем прочитать:
загрузка…
Якутина Светлана
Эксперт проекта VseProPechen.ru
Статья помогла вам?
Дайте нам об этом знать — поставьте оценку
Загрузка…
Источник
Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин. Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша. В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.
В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.
Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.
Причины заболевания
В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.
К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.
В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.
Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.
В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови
Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.
Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.
Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.
Формы и симптомы заболевания
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:
- отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
- анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
- желтушной.
Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.
Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения
Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.
Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.
Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.
При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:
- монотонный сдавленный плач новорожденного;
- тонические судороги;
- застывший взгляд;
- тремор рук и ног;
- ригидность затылочных мышц.
Диагностика гемолитической желтухи новорожденного
Существует два вида диагностики болезни:
- перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
- постнатальная – осуществляется после рождения малыша.
Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.
При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:
- анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
- анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
- анализ на концентрацию резус-антител.
Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка
Последствия заболевания и возможные осложнения
При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:
- нарушением слуха;
- задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
- задержкой психического развития.
Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:
- олигофрения;
- вторичная умственная задержка;
- патологии желудочно-кишечного тракта;
- задержка речевого развития;
- дистрофия.
Основные методы лечения
Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.
Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.
Светотерапия
В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.
Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.
Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей
Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.
Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.
Переливание крови
Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.
Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:
- очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
- анемия;
- очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.
Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.
Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.
Профилактика гемолитической желтухи
Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.
Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.
Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.
Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша
Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.
Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:
- регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
- регулярный контроль уровня антител в крови;
- исследование околоплодных вод.
Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.
Источник