Как называется болезнь когда люди не стареют
Прогери́я (др.-греч. προσ- — сверх, γέρων — старик) — один из редчайших генетических дефектов. При прогерии возникают изменения кожи и внутренних органов, которые обусловлены преждевременным старением организма. Классифицируют детскую прогерию (синдром Гетчинсона (Хатчинсона) — Гилфорда) и прогерию взрослых (синдром Вернера).
Британский врач Джонатан Хатчинсон в 1886 г. впервые описал случай преждевременного старения у шестилетнего мальчика, которое проявлялось атрофией кожи и её придатков[1][2]. В дальнейшем его соотечественник и коллега Гастингс Гилфорд, изучив клинико-морфологические особенности этой патологии, ввел термин «прогерия».[2] Прогерию взрослых описал немецкий врач Карл Вильгельм Отто Вернер, который еще будучи студентом-медиком наблюдал этот синдром у четырех сиблингов в возрасте около 30 лет и задокументировал эти наблюдения в кандидатской диссертации в 1904 году.
В мире зафиксировано не более 350 случаев прогерии, в числе которых 11-летняя Адалия Роуз (Adalia Rose), 17-летняя Хейли Окинс, 16-летняя Ашанти Элиотт-Смит, а также 18-летняя Онталаметсе Фалатсе (Ontlametse Phalatse) из городка Хеброн неподалеку от Йоханнесбурга, являющаяся единственной больной прогерией представительницей негроидной расы. Широкую известность в мире получили страдавший прогерией и скончавшийся 5 июня 2011 года Леон Бота, диджей и исполнитель xип-хопa, который вел видеоблог на YouTube[3], а также американский мотивационный спикер Сэм Бернс, умерший 10 января 2014 года в возрасте 17 лет.
У детей[править | править код]
Причина детской прогерии — мутации гена LMNA, кодирующего ламин А. Ламины — белки, из которых выстроен особый слой оболочки клеточного ядра. В большинстве случаев прогерия встречается спорадически, в нескольких семьях зарегистрирована у сибсов, в том числе от кровнородственных браков, что свидетельствует о возможности аутосомно-рецессивного типа наследования. В клетках кожи больных обнаружены нарушения репарации ДНК и клонирования фибробластов, а также атрофические изменения эпидермиса и дермы, исчезновение подкожной клетчатки.
Хотя детская прогерия может быть врождённой, у большинства больных клинические признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни. Резко замедляется рост ребёнка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.
Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известны только два случая пациентов, переживших 27-летний рубеж — японец, описанный Огихарой и другими в 1986 году и проживший 45 лет [4] и Тиффани Ведекинд которой 41 год и она считается самой пожилой из всех пациентов, у которых диагностировали синдром «Бенджамина Баттона».
У взрослых[править | править код]
Прогерия взрослых имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Дефектный ген — WRN (ген АТФ-зависимой хеликазы). Предполагается связь процесса с нарушением репарации ДНК, обмена соединительной ткани.
Гистологическая картина: уплощение эпидермиса, гомогенизация и склероз соединительной ткани, атрофия подкожной клетчатки с замещением её соединительнотканными волокнами. Клинически заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими. Появляются очаги склеродермоподобного уплотнения, дисхромии, наиболее выраженные в дистальных отделах конечностей и на лице, что наряду с тонким клювовидным носом, суженным ротовым отверстием придает ему маскообразность. На местах, подвергающихся давлению, развиваются гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы. Обнаруживаются остеопороз, метастатическая кальцификация мягких тканей, реже остеомиелит. Часто наблюдается сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего генерализованного атеросклероза, обычно выявляются у больных в возрасте 30—40 лет; возможны злокачественные новообразования (например, рак кожи, саркома, аденокарцинома).
Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с врожденной пойкилодермией, склеродермией. Лечение симптоматическое, в основном направлено на профилактику атеросклеротических осложнений, устранение сахарного диабета, трофических язв. Оно проводится терапевтом, эндокринологом или другим специалистом в зависимости от превалирующих клинических симптомов. Прогноз для выздоровления неблагоприятный; большинство больных погибает от атеросклеротических осложнений и злокачественных новообразований. Профилактика не разработана.
Старение[править | править код]
Установлено, что тяжёлая форма прогерии человека (синдром Хатчинсона — Гилфорда) связана с молекулярными изменениями, характерными для нормального старения, среди них геномная нестабильность, уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. Эти данные вместе с генетическими исследованиями продолжительности жизни привели к гипотезе, согласно которой при синдромах прогерии ускоряется ряд патологических изменений, которые, как правило, управляют обычным процессом старения[5].
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Фёдорова Е. В. О врождённой прогерии. — 1980. — Т. 4. — С. 66. — (Педиатрия).
Источник
В мире, оказывается, есть нестареющие люди, которые остаются молодыми в возраст 97 лет. И это не следствие каких-то операций или инъекций, никакой фальсификации. Они, действительно, не стареют, застыв на определенной возрастной отметке. Есть и те, кто с каждым годом молодеют.
Феномен: не стареющий человек
C каждым годом прибавляются случаи, когда человек не только перестает стареть, но и начинает молодеть. Они не предпринимают ничего для омоложения, ни в плане изменения образа жизни, ни в плане медицинского вмешательства. Ученые это явление называют феноменом. Природа его не ясна, но представляет большой интерес.
Самый старый нестареющий человек отметил 97-летие.
Случаи остановки старения, обращения старения в омоложения бывают разными. У этих историй есть как счастливый конец, так и печальный. Есть дети, которые сразу после рождения остаются в своем возрасте. Их тела стареют, но неравномерно, вызывая деформацию. Процесс старения протекает медленно. Один год взросления таких детей равен 4 годам обычных детей. Такой ребенок никогда не сможет состариться, потому что умрет от других причин раньше срока. Для родителей это не чудо, а настоящая беда. Ученые полагают, что причина лежит в мутации генов. Но, точно они пока сказать ничего не могут.
Живут также и люди, которые перестают стареть после стечения некоторых обстоятельств. Они стремительно молодеют, но потом снова начинают стареть интенсивней прежнего и умирают. Также, есть и более оптимистичные случаи, когда человек просто не стареет так быстро, как обычные люди. Темпы его старения настолько медленные, что окружающим практически незаметны.
Нестареющая Кэнди Ло
Модель, по происхождению китаянка. Кэнди сейчас 50 лет, а выглядит она как 30-летняя женщина в расцвете сил. Мать троих детей. Она считает, что медленное старение в ее случае связано с идеальным образом жизни, отсутствием вредных привычек, положительным психологическим настроем и спортом. Поняв, что она значительно моложе своих сверстниц, Кэнди использовала свое преимущество в коммерческих целях, написав книгу о своей истории. Книга называется Timeless (Вне времени).
Молодеющая Роза Фарони
Этой женщине сейчас 97 лет, вы можете в это поверить?
Это как раз тот человек, который, дожив до 97 лет, не стареет до сих пор. Наоборот, Роза Фарони помолодела насколько, что ее перестали узнавать знакомые, путая ее с дочерью.
Сейчас она шутит насчет того, что если решит забеременеть, не смешно ли будет рожать, когда на пороге 100-летний юбилей. При этом, как отмечают геронтологи, она помолодела не только телом, но и умом.
Все ее данные моложе ее паспортного возраста как минимум на 70 лет. Она имеет острый ум, прекрасную память, физическую форму. Всю свою жизнь она никогда не соблюдала никаких диет, не вела правильный образ жизнь, курила и пила. Это настоящий феномен.
Неспящий Яков Циперович
Этот парень выглядит в 58 лет как будто ему 30 с небольшим.
Это мужчина, который живет на территории Германии. После опыта клинической смерти, длящейся около часа, он очнулся и перестал стареть. Это случилось в 1979 году.
Интересный факт истории этого человека заключается еще и в том, что ему не нужен сон. Он вообще не может спать. Он научился со временем придавать телу горизонтальное положение, но оно не нуждается во сне.
Для того, чтобы научиться беспрепятственно ложиться на поверхность, ему понадобилось время и занятия йогой. Сейчас Якову Циперовичу 58 лет, он совершенно здоров и выглядит ровно настолько, сколько ему было до клинической смерти.
Нестареющая Сэй Сенагон
Японке Сэй только исполнилось 75 лет, как она перестала стареть. Она начала молодеть. Физиологический процесс ее организма полностью обратился в процесс омоложения. Обновились волосы, зубы, пропали морщины, заново запустился менструальный цикл, и появилось сексуальное желание. Со временем женщина стала выглядеть совершенно молодой. Ей пришлось развестись с мужем и повторно выйти замуж за более молодого мужчину, от которого она родила ребенка.
Существует ли вероятность превратить феномен в норму?
Такая вероятность существует. Ученые из Соединенных Штатов Америки пришли к выводу, что процесс старения не является естественным для организма человека. Генетически в человеке заложена сложная программа по противодействию старению.
Видео: Как остановить старение с помощью антиоксидантов и свободных радикалов.
За долголетие в человеческом организме отвечает целая группа генов. Изучив ДНК пожилых людей, которым исполнилось 90 лет, ученым удалось составить генетическую карту человека. Группа испытуемых людей состояла из сестер и братьев, родных по крови.
Открытие оказалось ошеломительным. Выяснилось, что у исследуемых пожилых людей была обнаружена группа генов, которая блокирует гены, запускающие процесс старения.
Их назвали генами молодости. Проблема заключается в том, что эти гены обычно остаются неактивными. Сегодня задача перед геронтологами состоит в том, чтобы понять механизм активации этих генов. Когда это произойдет, нестареющие люди будут появляться все чаще, до тех пор, пока все человечество не омолодится.
Источник
1.Кенди Ло
Модель по происхождению китаянка,сейчас ей 50 лет а выглядит как 25 летняя девушка в расцвете сил,мать троих детей ,она считает что медленное старение является то что у ней идеальный образ жизни,и отсутствие вредных привычек,у ней всегда положительные эмоции и всегда хорошее настроение,нет негативного влияние со стороны внешних факторов,
2.Яков Циперович
Он не только не стареет,но еще и не спит,после опыта клинической смерти которая длилась около часа он перестал стареть и разучился спать ,это случилось в 1979 году,сейчас Якову 58 лет он совершенно здоров и выглядит и выглядит ровно на столько сколько ему было до клинической смерти!
3.Люр Хью
Ей 41 год она является настоящей интернет звездой в столице Тайваня,она поразила миллионы людей своим подростковым внешним видом,и недавно стало известно что все члены её семьи выглядят на удивление молодо,если смотреть фото её семьи то на всех фото нет ни кого у кого бы была внешность выше сорока лет,
4. Чуандо Тан
В это сложно поверить но Чуандо Тан из Сингапура отметил свой юбилей ,ему исполнилось 50 лет,фотограф Чуандо Тан не скрывает что тщательно следит за своим телом,он не когда не ложится спать поздно,ест много зелени,и регулярно тренируется в спорт зале!
5. Жаклин (Zaklina)
В это трудно поверить, но эта сногcшибательная модель — на самом деле бабушка! У нее действительно две очаровательные внучки, но как же трудно назвать эту даму бабушкой. Жаклин 47 лет, у нее суперпопулярный аккаунт в Инстаграме, а ее невероятно стильные фотографии восхищают людей со всего мира.
Сама Жаклин (Zaklina) родом из Сербии, однако судя по фотографиям из ее Интернет аккаунта @realfashionist, она немало путешествует и сейчас живет в Италии. Когда люди впервые видят фотографии Жаклин, ей дают не более 30 лет, но сама дама при этом не скрывает своего настоящего возраста. Да и шутка ли — здесь действительно есть чем гордиться, не каждая 20-летняя девушка может выглядеть так подтянуто и так элегантно.
6. Масако Мизутани
Она Японская домохозяйка и мать двоих детей,стоит на пороге пятидесятилетия,сейчас ей 49 лет ,родилась она в 1968 году,свой столь юный вид она объясняет правильным питанием и отсутствие вредных привычек!
7. Элен Эктор
Она из США и до 57 лет она работала в социальной сфере,а затем поменяла свою жизнь и увлеклась тренировками по фитнесу,сейчас ей 65 лет и у ней своя сеть спортивных клубов,в таком возрасте ей даже не стыдно сделать селфи рядом со свой дочерью,т.к её фигура выглядит великолепно не смотря на такой возраст !
8. Ажды Пеккан
Турецкая Актриса и певица с трудом можно поверить но ей уже 71 год она ни как не скрывает секрет своей молодости,режим дня,спорт и правильное питание,не смотря на возраст Пеккан всегда в прекрасной форме!
9. Японка Сэй
Ей исполнилось 75 лет,и она перестала стареть,скорее всего даже на против ,она начала молодеть,физиологический процесс её старения полностью обратился в процесс омоложения,ей пришлось развестись с мужем и повторно выйти за муж за более молодого мужчину,от которого она даже родила ребёнка!
10. Роза Фарони
Вы скорее всего будете в шоке но тут ей 97 лет,и она выглядит довольна таки молодо,трудно смериться с тем что ей 97 лет на этой фото,она имеет острый ум,прекрасную память,физическую форму,и что самое интересное то что всю свою жизнь она не вела правильный образ жизни,не соблюдала ни каких диет,курила и пила,настоящий феномен!
Ставь лайк если ты всегда хочешь выглядеть на 18 лет,подпишись,будет много интересного!
Источник
Многим известна страшная и малоизученная пока болезнь под названием прогерия. Дети, страдающие ею, превращаются в маленьких старичков и умирают в ранней юности. Но есть, оказывается, и практически обратный синдром.
В марте 2002 года в одном из укромных уголков старого тбилисского кладбища хоронили уникального человека — Coco Ломидзе, в криминальных кругах более известного как вор в законе по кличке Старик. Посторонний зритель был бы несказанно удивлён, увидев в гробу вместо 54-летнего мужчины… человека, похожего на десятилетнего мальчика!
Действительно, исключительность Ломидзе состояла не в том, что в 15 лет он был признан самым ловким щипачом (вором-карманником) в Грузии. Окружающие однажды заметили, что он перестал стареть. Время будто потекло для него вспять.
Метаморфозы начались, когда Coco стукнуло 25 лет. Рано появившаяся седина стала постепенно исчезать, морщины разглаживались, овал лица округлялся, жёсткая щетина сменилась юношеским пушком. Необъяснимые изменения во внешности — «омоложение», о котором мечтают многие женщины, — продолжались почти тридцать лет!
При этом психологическое состояние, умственные способности соответствовали его фактическому возрасту: с годами он становился всё более предприимчивым и волевым.
Своему загадочному превращению из зрелого мужчины в мальчишку Ломидзе нашёл практическое, разумеется криминальное, применение, когда ему исполнилось 36 лет.
Собачья свадьба с приданным
В 1983 году, после самоубийства Михаила Георгадзе, его вдова Манана перебралась из Москвы в Тбилиси и поселилась в роскошной квартире с бронированной дверью и чугунными решётками на окнах.
Наша справка: Михаил Порфиръевич Георгадзе, 1912 г.р., грузин, уроженец Тбилиси, в течение 26 лет бессменный секретарь Президиума Верховного Совета СССР.
В 1983 году по инициативе Генерального секретаря ЦК КПСС Юрия Андропова против Георгадзе было возбуждено уголовное дело по факту получения взяток в особо крупных размерах за предоставление депутатских мандатов Верховного Совета своим землякам, назначение их на различные должности в Госплане, Внешторге и Совете министров Союза ССР.
При обыске на его подмосковной даче было обнаружено более 20 кг ювелирных изделий из золота и платины, драгоценных камней общим весом более 4000 каратов, около 5 млн рублей, десятки тысяч долларов США, марок ФРГ, английских фунтов стерлингов и другой иностранной валюты.
По окончании обыска Георгадзе, не дожидаясь вердикта суда, застрелился, а его жена, прихватив сокрытые в тайниках драгоценности и деньги, которые не удалось обнаружить следователям, сбежала в Тбилиси.
Ломидзе знал, что престарелая Манана никогда не покидает своё жилище, женщина она недоверчивая, незнакомых людей не впускает. В квартире обитают три дога, каждый ростом с телёнка. Однако интригабельный ум Coco подсказал ему выход, вернее, вход.
К намеченному дню налёта на квартиру «миллионерши в изгнании» Ломидзе уже исполнилось 36 годков, а выглядел он 15-летним пацаном. Coco надел школьную форму, повязал пионерский галстук. Чтобы нейтрализовать четвероногих стражей, в собакопитомнике приобрёл трёх сук-овчарок, у которых наступил период течки.
После звонка в дверь Манана, посмотрев в дверной глазок, поинтересовалась, чего «пионеру» надо. Coco пропищал, мол, их школа собирает макулатуру. Дверь открылась. Тут же в квартиру были запущены суки, которыми, забыв про всё, тут же занялись доги. A Coco и двое его подельников занялись хозяйкой. «Бомбилы» взяли ценностей столько, что кутили целый год, забыв о воровском промысле.
Не целуйте незнакомых мальчиков
9 апреля 1989 года Ломидзе помнил лучше, чем собственный день рождения. Именно в этот день Эдуарду Шеварднадзе после долгих скитаний по миру в ранге министра иностранных дел Союза ССР наконец удалось навестить Тбилиси. В его программе значилось посещение Дворца пионеров. К визиту готовились, и не только дирекция учреждения, но и криминальное сообщество Грузии.
На Кавказе публичное унижение для человека страшнее, чем удар кинжалом. Не случайно на воровской сходке «коронованные» авторитеты приняли решение унизить Седого Лиса (кличка Шеварднадзе).
Изощрённая месть полагалась ему за те «неудобства», которые он создал им в 1960—1970-е годы, будучи сначала главой МВД, а затем первым секретарём Компартии республики. Исполнителем экзекуции назначили Coco Ломидзе, которому в случае успеха был обещан высший титул блатного мира: вор в законе.
Было много цветов, улыбок и музыки. Детишек в красных галстуках выстроили шеренгами по обе стороны красной ковровой дорожки, ведущей во Дворец. Правофланговым был… Coco. Шёл ему в ту пору 42-й год, но внешне его невозможно было отличить от окружающих юнцов!
Как только Шеварднадзе в окружении телохранителей ступил на ковровую дорожку, ему навстречу бросился Coco. Прокричал: «Батоно, батоно Эдуард, сын Амвросия, ты наш мессия, мы так долго ждали твоего явления народу! Ты наш спаситель, ты, как Моисей, выведешь нас из пустыни… Дай поцеловать твою руку!».
Яков Циперович. Еще один уникум, который в свои 60 выглядел не старше 30 лет.
Шеварднадзе смахнул накатившуюся слезу, поднял на руки мальчонку и трижды поцеловал. Этих мгновений с лихвой хватило, чтобы наручные часы гостя оказались в кармане Ломидзе. Через секунду он исчез в толпе пионеров, а через полчаса — из Тбилиси.
Шеварднадзе хватился пропажи, лишь переступив порог кабинета директора Дворца пионеров. «Philipp Patek» с золотым браслетом, украшенным россыпью бриллиантов, — самые дорогие в мире швейцарские часы — были вручены ему президентом Союза промышленников ФРГ как аванс за старания в деле скорейшего вывода Группы советских войск из ГДР.
Через два дня воры вернули часы, но сделали это так, чтобы об этом раструбили все грузинские газеты. Публичное посрамление Шеварднадзе состоялось!
И у детской кроватки…
В 1989 году у Ломидзе стала угасать мужская функция, и Тамара, его сожительница, настояла, чтобы он обратился по поводу своего «омоложения» к Семёну Далакишвили, заместителю директора ВНИИ экспериментальной морфологии и геронтологии. Разложив на столе фотографии Coco, профессор задумался. Наконец, подняв глаза на пациента, произнёс:
— Если ваше «омоложение» пойдёт такими же темпами, то свой шестидесятый день рождения вы встретите в люльке с соской во рту… Простите за чёрный юмор. У вас, скорее всего, сбои на генетическом уровне. К сожалению, помочь ни мой институт, ни заграничные клиники не смогут…
В мае 1990 года пациента-уникума освидетельствовал министр здравоохранения СССР Е.И. Чазов. Привожу дословно его комментарий:
«Биологический возраст необязательно совпадает с календарным возрастом человека. Есть примеры чрезвычайно ранней старости, когда даже у 5-7-летних наблюдаются все признаки старения. Эта генетическая болезнь называется прогерия.
Но чтобы процесс старения реально повернул вспять, организм сам собой начал омолаживаться — это невозможно! Медицина такими фактами не располагает, поэтому и какого-то специального термина для такой «болезни» нет. Старение является многозвеньевым, разрушительным и, увы, необратимым процессом.
Что произошло в случае с Ломидзе, мне сложно судить — этого пациента я видел всего один раз, а в наших специализированных клиниках он не наблюдался. Наверняка какие-то генетические нарушения у него были.
Сенсационное омоложение Ломидзе объяснить можно — случаи, когда процесс внешнего старения замедлялся, порой на десятилетия, известны. Но, разумеется, Ломидзе не молодел. Такое не дано никому из смертных!
Самым красноречивым свидетельством старения организма уникума из Тбилиси является раннее угасание его мужской функции. Что же касается внешних признаков «омоложения» пациента, то это, повторяю, скорее всего, лишь проявление аномалии на генетическом уровне».
Игорь Атаманенко
Источник