Как называется болезнь при которой нельзя загорать

Как называется болезнь при которой нельзя загорать thumbnail

Болезнь Гю́нтера — эритропоэтическая порфирия. Названа в честь описавшего болезнь в 1911 году немецкого врача Ганса Гюнтера[1]. Встречается крайне редко: менее 1 случая на 1,000,000 новорожденных[2].

Симптомы[править | править код]

Хроническая фоточувствительность, поражения кожи и разрушение красных клеток крови. Поражённые избегают света, поскольку он вызывает жжение; также у них имеются выраженный диффузный гипертрихоз, рубцы и эритродонтия (окрашивание зубов в красный цвет)[3].

Чаще болезнь Гюнтера проявляется уже на 1-м году жизни, но иногда — и позже (на 4-5-м годах). Наряду с нормальным клоном эритроцитов у больных существует и патологический клон, в клетках которого в связи с ферментным дефектом накапливается много уропорфирина.

Воспаления и язвы поражают хрящи, уши, нос, веки, изменяя и деформируя их. Постепенно человек становится живой мумией. Больные должны быть максимально возможно изолированы от солнечного света[4].

Характерны повышенно развитый волосяной покров (гипертрихоз, густые брови, длинные ресницы), розовато-коричневое окрашивание зубов (эритродонтия) в связи с отложением в эмали и дентине порфиринов. При исследовании в ультрафиолетовых лучах зубы дают яркое пурпурно-красное свечение[5].

Типично выделение мочи красного цвета — симптом, ранее всего замечаемый родителями больного ребёнка. Определяется увеличение селезёнки (иногда — и печени), сочетающееся с гемолитической анемией. Летальный исход может наступить ещё в детстве.

Схема наследования болезни Гюнтера, наличие мутации показано белым закрашиванием половины фигуры, болезнь — сплошным белым фоном.

Генетика[править | править код]

Заболевание обусловлено редкой рецессивной мутацией в локусе 10q26.1-q26.2[6],[7] на длинном плече 10-й хромосомы, которая приводит к нарушению метаболизма гема, обусловленное недостаточностью фермента Uroporphyrinogen III synthase[8], и очень высокой фоточувствительности кожных покровов.

Лечение[править | править код]

Радикального лечения не существует.

В литературе есть сообщения о нескольких случаях успешного применения трансплантации костного мозга для лечения пациентов с болезнью Гюнтера[9]. Тем не менее, долгосрочные результаты неизвестны. Опасные для жизни инфекционные осложнения ограничивают применение этого терапевтического подхода[10],[11],[12].

Бета-каротин, активированный уголь, холестирамин неэффективны даже в больших дозах. Переливание эритроцитарной массы немного улучшает течение болезни, однако эффект от этой процедуры непродолжительный, а возможный риск при регулярных трансфузиях превышает потенциальную пользу. Пациентов нужно оберегать от солнечных лучей, применять специальные фотозащитные средства. Одежда должна максимально скрывать кожу от света. На окна дома и автомобиля следует наклеить плёнку, отражающую ультрафиолет. Люминесцентные лампы необходимо заменить на лампы накаливания[13].

Болезнь в телесериалах[править | править код]

  • В телесериале «Чёрная лагуна» сын Лусии Томас болен болезнью Гюнтера, как и в российской адаптации «Закрытая школа» у мальчика Данилы, сына Тамары (школьный врач).
  • В 7-й части 2-го сезона сериала «Секретные материалы» рассказывается о трёх молодых людях, страдающих от болезни Гюнтера в гипертрофированной форме.
  • Главный герой фильма «Тёмная сторона Солнца».
  • В телесериале «Доктор Хаус» (3 сезон, 9 серия) доктор Роберт Чейз диагностировал эритропоэтическую протопорфирию у маленькой девочки Элис.
  • В фильме «Другие» Алехандро Аменабара с Николь Кидман в главной роли (2001) этим недугом болеют дети главной героини.
  • В телесериале «Касл» болезнь есть у одного из свидетелей убийства.
  • В фильме «Полночное солнце» заболевание у главной героини Кэти (Белла Торн).

Примечания[править | править код]

  1. Madan P., Schaaf C.P., Vardhan P., Bhayana S., Chandra P., Anderson K.E. [www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0905-4383&date=2007&volume=23&issue=6&spage=261 Hans Gunther and his disease] (англ.) // Photodermatology, Photoimmunology and Photomedicine (англ.)русск.. — 2007. — Vol. 23, no. 6. — P. 261—263. — doi:10.1111/j.1600-0781.2007.00323.x. — PMID 17986065. (недоступная ссылка)
  2. Thadani H. Regular review: Diagnosis and management of porphyria // BMJ. — 2000. — 17 июня (т. 320, № 7250). — С. 1647—1651. — ISSN 0959-8138. — doi:10.1136/bmj.320.7250.1647. [исправить]
  3. Pannier, E; G. Viot, M.C. Aubry, G. Grange, J. Tantau, C. Fallet-Bianco, F. Muller, D. Cabrol. Congenital erythropoietic porphyria (Günther’s disease): two cases with very early prenatal manifestation and cystic hygroma (англ.) // Prenatal Diagnosis : journal. — 2002. — 9 December (vol. 23, no. 1). — P. 25—30. — doi:10.1002/pd.491.
  4. Balwani, M; Desnick, R.J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. (англ.) // Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. American Society of Hematology. Education Program : journal. — 2012. — Vol. 2012. — P. 19—27. — PMID 23233556.
  5. ↑ Congenital erythropoietic porphyria. New Zealand Dermatological Society. Дата обращения 13 декабря 2014.
  6. ↑ OMIM 606938
  7. ↑ OMIM 263700
  8. Deybach J.C., De Verneuil H., Boulechfar S., Grandchamp B., Nordmann Y. Point mutations in the uroporphyrinogen III synthase gene in congenital erythropoietic porphyria (Gunther’s disease) (англ.) // Blood (англ.)русск. : journal. — American Society of Hematology (англ.)русск., 1990. — Vol. 75, no. 9. — P. 1763—1765. — ISSN 0006-4971. — PMID 2331520.
  9. ↑ Harada FA, Shwayder TA, Desnick RJ, Lim HW. Treatment of severe congenital erythropoietic porphyria by bone marrow transplantation. J Am Acad Dermatol. Aug 2001;45(2):279-82.
  10. ↑ Desnick RJ, Astrin KH. Congenital erythropoietic porphyria: advances in pathogenesis and treatment. Br J Haematol. Jun 2002;117(4):779-95.
  11. ↑ Kauffman L, Evans DI, Stevens RF, Weinkove C. Bone-marrow transplantation for congenital erythropoietic porphyria. Lancet. Jun 22 1991;337(8756):1510-1
  12. ↑ Tezcan I, Xu W, Gurgey A, Tuncer M, Cetin M, Oner C, et al. Congenital erythropoietic porphyria successfully treated by allogeneic bone marrow transplantation. Blood. Dec 1 1998;92(11):4053-8
  13. Hebel, Jeanette Congenital Erythropoietic Porphyria Treatment & Management. Medscape. Дата обращения 13 декабря 2014.
Читайте также:  Болезни аквариумных рыбок внешнии признаки и лечение фото

Некоторые внешние ссылки в этой статье ведут на сайты, занесённые в спам-лист.

Эти сайты могут нарушать авторские права, быть признаны неавторитетными источниками или по другим причинам быть запрещены в Википедии. Редакторам следует заменить такие ссылки ссылками на соответствующие правилам сайты или библиографическими ссылками на печатные источники либо удалить их (возможно, вместе с подтверждаемым ими содержимым).

Список проблемных ссылок

  • www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0905-4383&date=2007&volume=23&issue=6&spage=261

Источник

Летом мы часто вынуждены находиться под палящим солнцем. Кожа становится загорелой, а организм в это время восприимчив к заболеваниям. Как защититься от опасностей?

Оказывается, в некоторых странах ультрафиолетовое излучение сильнее, чем в других. Во Всемирной организации здравоохранения даже создали специальный «УФ-индекс» – он оценивает силу излучения по шкале от 1 до 11. И чем выше показатель, тем опаснее солнце на том или ином курорте. 8-10 единиц, например, набирают Кипр, Греция, Куба, Испания, Таиланд и Вьетнам. А это значит, что отдых там очень нежелателен.

Как уберечься от солнца

1. Выбирайте одежду, которая максимально закрывает тело.

2. Защищайте голову панамой или шляпой.

3. Не выходите на улицу в полуденные часы и обязательно пользуйтесь солнцезащитным кремом.

Солнечная радиация стимулирует меланоциты (клетки, отвечающие за пигментацию кожи) вырабатывать пигмент, чтобы защитить кожу. Таким образом мы загораем. Но УФ-лучи повреждают ДНК клеток кожи. Ученые доказали: если ДНК-повреждение сильное, меланоциты перерождаются в раковые клетки – формируется опухоль. Простыми словами, здоровая клетка создает загар, а поврежденная – опухоль.

Не на пользу здоровью идет и перегрев тела – повышается потоотделение, из организма выводятся вода и соли. Перегрев негативно отражается и на коже: появляются глубокие морщины, ухудшается цвет лица, отсюда – преждевременное старение.

Солнце вызывает различные заболевания, и если вы все-таки проигнорировали правила, следите за своим организмом, чтобы не пропустить первые симптомы проблем.

Кому нельзя загорать

• Вредно загорать людям, у которых есть проблемы с сердцем (у них отекают ноги, появляется ощущение тяжести в теле); тем, у кого повышенное давление или туберкулез. При некоторых видах туберкулеза пребывание на солнце способно вызвать прогрессирование болезни. Положительный эффект солнце может оказать лишь при туберкулезе костей.

• На солнце лучше не показываться, если еще не прошел месяц со дня последнего приема антибиотиков.

• Если вы недавно проходили курс химиотерапии, от солнца тоже нужно воздержаться.

• После приема фотосенсибилизаторов нахождение на солнце может вызвать гиперпигментацию кожи;

• Вы входите в группу риска, если среди ваших родственников есть те, кто страдал от меланом. Опасайтесь длительного нахождения на солнце, потому что генетически у вас есть предрасположенность к злокачественным образованиям на коже.

• Тем, у кого есть заболевания соединительной ткани, загар может навредить.

• Если вы страдаете псориазом, то перед отпуском проконсультируйтесь с врачом, стоит ли загорать. Дело в том, что некоторые формы этой болезни можно вылечить с помощью солнца, другие же, напротив, могут обостриться и перейти в более серьезную стадию.

• При патологиях печени возможна повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам – вместо пользы вы можете причинить еще больший вред своему организму.

Что нужно знать о солнце

Неприятности ультрафиолетовые лучи могут принести вам в таких случаях:

• при дерматозе болезнь может усугубиться;

• у некоторых людей есть аллергия а солнце, о которой они даже не подозревают;

• у некоторых на коже могут возникнуть бледные или темно-коричневые пятна при употреблении некоторых лекарств или при использовании косметики;

• если у вас есть веснушки, то от солнца они станут еще темнее, а на теле могут появиться большие пигментные пятна;

• если вы заметили на коже высыпания красного цвета при наступлении тепла или во время поездки на курорт, возможная причина – ультрафиолет;

• если вы часто и долго загораете, будьте готовы к появлению глубоких морщин;

• признак аллергии на солнечные лучи – появление небольших водянистых пузырьков на коже;

• если в вашей семье были случаи заболевания раком кожи, воздержитесь от загорания.

Читайте также:  Рекомендации при гипертонической болезни 2 стадии

Источник

У онколога Оксаны Гараниной бескомпромиссное отношение к загару

— Все так или иначе слышали о том, что загар вреден для кожи. Расскажите подробнее, всё-таки нам есть чего опасаться?

— Ультрафиолетовое облучение однозначно опасно. Многие считают, что в нём есть положительные моменты, вроде того, что от солнца поднимается настроение и вырабатывается витамин D. Но их значимость для здоровья намного меньше, чем вред. Ультрафиолет оказывает агрессивное, мутагенное и канцерогенное действие на наш организм. А загар — это потемнение кожи, как защитная функция от УФ-лучей, возникающая вследствие образования и накопления пигмента меланина в коже.

Сквозь озоновый слой проникают длинноволновые УФ-лучи — группы А и В. Они действуют на ДНК-клетки, вызывая мутации, которых с каждым новым воздействием солнца становится все больше. Чем чаще мы загораем, тем больше у нас накапливается дефектов ДНК. Такие клетки могут привести к образованию злокачественной опухоли. Вследствие постоянного воздействия УФ-лучей, чем старше человек, тем выше риск, что у него возникнет рак кожи.

В зависимости от того, на какую клетку воздействует ультрафиолет, формируются разные виды опухоли кожи. Если удар принимают меланоциты, основная функция которых защита от УФ-лучей, возникает самая агрессивная форма рака кожи — меланома, которая практически сразу начинает выделять метастазы и быстро растет. Она имеет самые неблагоприятные прогнозы.

Если ультрафиолет воздействует на другие клетки кожи, которые составляют наш основной покров — кератиноциты — возникают другие немеланомные виды рака.

— Какие существуют способы защиты?

— Только один — избегать воздействия прямых солнечных лучей. Выбирать теневую сторону улицы, максимально закрываться от солнца одеждой, желательно темного цвета, пребывать на солнце только в тени и одетыми, не выходить на солнце с 11 до 16 часов. Не забывать головные уборы и солнцезащитные очки. И только на последнем месте в этом списке солнцезащитные средства. То, что мы не смогли закрыть одеждой и спрятать в тени, мы покрываем ими.

Единственная защита от опасных солнечных лучей — выбирать места в тени

— А как правильно выбрать защитное средство?

— Нужно обратить внимание на два основных показателя — SPF и PPD — они должны быть от 30–50 единиц. Как врач, я рекомендую покупать эти средства в аптеках. Особенно для детей. И не забывайте использовать их во время купания и обновлять время от времени, если долго находитесь на улице.

— Их выпускают в разных формах, есть какая-то разница, в том что выбирать: лосьоны, спреи и т. д.?

— Более легкие, жидкие текстуры и невысокие SPF-факторы подходят для лица. Для тела можно использовать более плотные текстуры.

— А используя защитное средство, можно хоть немного позагорать?

— На сто процентов они кожу не защитят. С моей стороны преступление обсуждать способы загорать безопасно. Я категорична в этом плане и не готова давать пациентам поблажки. Поэтому на вопрос: что можно сделать, чтобы хоть немножко позагорать — ничего. Совсем ничего. Нет никаких оправданий загару. Если уж человек очень хочет темную кожу, то он может использовать автозагар, который просто её покрасит. Но и в их использовании есть подводные камни в виде, например, аллергических реакций.

Я считаю, что нужно вводить в моду естественную кожу. От автозагара до солярия и пляжа один шаг. Когда-то Коко Шанель ввела в моду загар, сейчас пора перевернуть это представление о красоте. Нужно понимать, что загар — это защитная реакция кожи на воздействие УФ лучей, это гиперпигментация. Что в этом может быть эстетичного?

— Какие еще последствия может вызывать воздействие ультрафиолета?

— Загар старит кожу, фотостарение начинается раньше биологического. Если мы проведём гипотетический эксперимент, возьмем двух людей одного возраста и фототипа кожи, и один любил бы загорать, а другой — нет, мы увидим невероятную разницу. Похожие случаи описаны коллегами из других стран. Например, в США водитель всю жизнь работал дальнобойщиком и ездил с открытым окном. Та сторона лица, которая все время была под воздействие солнца — соответствовала 70 годам, а другая — 50.

— В погоне за равномерным загаром, девушки загорают топлес, чем это чревато?

— Кожа в местах, которые редко оказываются на солнце, совсем не подготовленная. И реагирует на воздействие ультрафиолета сильнее. Как раз на тех участках кожи, которые подвержены единичным, но сильным воздействиям ультрафиолетовых лучей, возникает меланома, о которой я говорила выше, одна из самых агрессивных опухолей. Этим же опасны поездки в жаркие страны зимой, когда наша кожа не готова к этому. А немеланомные опухоли чаще появляются на лице, потому что оно подвержено солнечному облучению 365 дней в году. Не важно, какая погода за окном, ультрафиолетовые лучи проникают всегда. Поэтому я рекомендую выбирать в качестве ежедневных увлажняющих кремов те, которые содержат SPF. Это лучшее омолаживающее средство.

Читайте также:  Что можно пить для болезни суставов

— О вреде соляриев люди вроде наслышаны, но все-таки давайте остановимся на этой теме тоже.

— Любая уважающая себя крупная клиника, у которой когда-то стоял солярий, давно от него избавилась. Сейчас солярии встречаются только в маленьких эстетических салонах. В некоторых европейских странах они вообще запрещены. В них тоже самое УФ-излучение, нисколько не щадящее. Сейчас даже ведутся исследования, касающиеся популярного гель-лака, который сушат с помощью лампы с УФ-излучением. Это еще молодая услуга, но врачи за рубежом уже заинтересовались ей. Какие-то последствия от этого возможны. Например, акральная мелонома — одна из самых опасных — формируется под ногтями, на ладонях, пальцах.

Особенно бережно нужно заботиться о коже детей

— Давайте поговорим о вредных советах, касающихся загара. Например, красавицы в Instagram рекомендуют перед походом на пляж сделать пилинг в салоне или воспользоваться скрабом дома. Мол, загар тогда ровнее ляжет.

— Существует 6 фототипов кожи от светлых до тёмных. Загар одинаково вреден для всех. Но у представителей 6 фототипа на солнце нет вообще никакой видимой реакции. У них большое количество пигментов меланина, который как зонтик защищает каждую клеточку кожи. Дело в том, что меланоцитов у нас равное количество, но у обладателей темной кожи активнее их метаболизм, и они выделяют больше меланина. Так вот, для представителей первых трёх типов, у которых не так активно работают меланоциты, очень важную роль в защите от УФ-лучей, выполняет самый верхний, толстый слой кожи — роговой. Скрабы и пилинги его утончают. В итоге кожа может получить ту же дозу ультрафиолета, но повреждающее действие его окажется куда сильнее.

— То есть получается, скрабы и пилинги вообще вредно использовать?

— Я не могу сказать, что нашей коже вообще нужны пилинги и скрабы. Я считаю, что к ней нужно относиться максимально бережно. Особенно к лицу. Кожу нужно правильно очищать и увлажнять. При этом нет необходимости ежедневно намыливать все тело, достаточно просто сполоснуться, а средства гигиены использовать при необходимости локально. Средства для очищения кожных покровов достаточно использовать один раз в неделю. Также нет необходимости каждый день умываться с пенкой, тоником и другими средствами, тем более если мы не использовали декоративную косметику. С утра достаточно просто умыться чистой водой. А вечером, если вы красились, лучше использовать средства, которые бережно очищают кожу без мыла и геля — мицеллярные воды, которые сохраняют липидную пленку. Увлажнять кожу нужно утром и вечером, средства для этого лучше выбирать в аптеках. Частое активное воздействие на кожу может привести к различным дерматозам, грибковым инфекциям и другим неприятным последствиям.

— Еще один вредный совет — использовать на пляже растительное масло, чтобы добиться интенсивного загара. Чем опасен этот народный метод?

— Очень сильным ожогом. Ультрафиолет вызывает воспаление на коже, когда мы мажемся маслом, это воспаление усиливается. У кожи есть защитный механизм: когда она попадает на солнце, начинает усиливать потерю влаги. За счет этого уменьшается температура и воспаление. Как только мы нанесли масло, появилась жирная пленка, которая мешает испарению, температура кожи только повышается, получается парниковый эффект и это приводит к ожогам второй степени с появлением пузырей. Это в дальнейшем повышает риск возникновения опухоли. По этим же причинам не рекомендую использовать косметические средства — усилители загара на масляной основе и намазываться сметаной, если обгорите.

Если обгорите — не мажьтесь сметаной

— Кстати, об ожогах. Какие средства использовать, если обгорели на солнце?

— Аптечные препараты, содержащие противовоспалительные компоненты, например, пантенол. Также в аптеках продаются специальные средства, которые полезно использовать после пребывания на солнце.

— Говорят, особенно тщательно нужно прятать от солнечных лучей родинки?

— Нужно прятать всю кожу, сейчас ведутся исследования, согласно которым, меланома в большинстве случаев формируется на неизмененной коже и только в 10–15% случаев из существующих новообразований.

Родинки и любые другие новообразования нужно обязательно раз в год показывать врачу. Это должно стать правилом. Заметить изменения самостоятельно очень сложно и часто, когда их становится видно невооруженным глазом, уже поздно. А специалист смотрит с помощью специальных приборов и сможет рано диагностировать заболевание.

Источник