Как называется болезнь с двумя зрачками

Поликория принадлежит к числу редчайших офтальмологических патологий, связанных с дефектом строения глаза. Необычная аномалия, носящая символическое название «pupula duplex», была известна еще со времен Средневековья, явление называли «глазом дьявола». С точки зрения официальной медицины, двух зрачков быть не может, есть нарушение строения радужной оболочки, которое требует точной диагностики и лечения.

Мифы

Странное явление pupula duplex впервые было описано древнеримским литератором Овидием. У людей средневековья факт двойного зрачка вызывал страх, они объясняли феномен магическим воздействием. В трактатах римского писателя и ученого Плиния Старшего представлены сведения о женщинах с «двойным глазом», которые в гневе могли убивать одним лишь взглядом. По мнению древнеримского оратора и философа Цицерона, люди с «глазом дьявола» были причиной несчастий.

Самым знаменитым носителем дефекта признан китаец Лю Чун. Древние легенды сообщают, что у министра, жившего в 10 столетии до н. э., сдвоенные зрачки были на обоих глазах. Именно такой внешностью скульптор наделил восковую фигуру легендарной личности, выставленную в музее Тюссо.

Интересный факт. Славяне в образе многоглазого существа представляли демонов. Их чаще изображали четырехглазыми, двойные глаза позволяют лучше видеть двойственную сущность мира.

Феномен нескольких зрачков в медицине

Факт диагностики двух и более зрачковых отверстий на радужной оболочке наука относит к врожденным дефектам, не связанным с мистическими явлениями. Характерная особенность патологии, называемой поликорией, связана с присутствием зрительного дискомфорта, сопровождаемого снижением остроты зрения. Распространение аномалии не зависит от половой принадлежности, частота появления не связана с географическими особенностями. Статистических данных про общую распространенность глазной болезни не существует.

Особенности зрения при поликории

Офтальмопатология проявляется неодинаковыми размерами и формой зрачков, заметно отличающимися от стандартного варианта. Это нарушает процесс нормального функционирования отверстий радужки, что формирует неадекватную реакцию на действие света. В результате пациент страдает от ухудшения остроты зрения, появляются проблемы с распознаванием цветовой гаммы.

При неблагоприятных обстоятельствах поликория сопровождается развитием следующих осложнений:

• амблиопия (синдром «ленивого» глаза) сигнализирует неправильным восприятием оттенков, характерным наклоном и поворотом головы, отклонением одного глаза в сторону;
• диплопии сопутствует двоение видимых предметов из-за отклонения зрительной оси органа, что приводит к нарушению ориентации в пространстве, поражению прямых мышц.

Последствия поликории проявляются развитием неспособности к чтению, работе с мелкими предметами. Иногда пациенты страдают от признаков фотофобии – болезненной реакции органов зрения на источник света.

Интересный факт. В медицинской литературе описаны случаи обострения зрительной способности при поликории. По случаю улучшения фокусировки, появления способности видеть далеко расположенные предметы коррекция зрения не требуется, но контроль врача необходим.

Классификация глазной аномалии

Поликория не относится к эстетическим дефектам. Патология признана врожденным пороком глазной оболочки на этапе эмбриона. Нарушение развития тканей приводят к сбою в закладке зрительного бокала, проблема не позволяет правильно сформироваться глазному яблоку. Дополнительно образовавшиеся зрачки сохраняют реакцию на свет благодаря собственным круговым мышцам (сфинктерам), регулирующим их диаметр в зависимости от уровня освещенности.

Согласно данным клинической картины, офтальмологами принята следующая система классификации поликории:

1. Истинную форму распознают по наличию нескольких зрачков, снабженных собственными сфинктерами. По этой причине сохраняется реакция на свет.
2. Ложная поликория, ее именуют псевдополикорией, не представляет сложности для диагностики. Причина нулевой реакции на свет – отсутствие сфинктера.

Истинную форму заболевания с полностью неизученным механизмом развития диагностируют редко. Наиболее вероятной причиной этого вида заболевания офтальмологи называют сбой процесса формирования мембраны на стадии эмбриона. В результате форма двойного зрачка аналогична песочным часам.

Причины

Выделить основные причины паталогии врачи затрудняются, но точно уверены, что истинная поликория связана с генной мутацией во время внутриутробного формирования плода. К общим причинам глазного дефекта относят:

• тератогенное влияние на плод во время беременности пагубных привычек матери (алкоголь, наркотики), а также воздействие лучей ионизирующих потоков;
• образование колобомы (расщепление) радужки на стадии эмбриона, что приводит к частичному закрытию щелей тканевыми структурами;
• перенесенные матерью вирусные инфекции (цитомегаловирус, герпес, токсоплазма, краснуха), которые отразились на внутриутробном формировании органов зрения;
• старт атрофических и дистрофических процессов, затрагивающих оболочку глаза, что приводит к ее истончению (ложная поликория);
• вторичная псевдополикория, связанная с последствиями иридопластики – механические повреждения, некорректный выбор мощности лазера.

К другим причинам псевдополикории относят прогрессирующую форму корэктопии (смещение зрачка от центра) либо хирургическое вмешательство на зрачковых мембранах. Формирование нескольких отверстий на глазной оболочке препятствует полноценному функционированию сфинктера, в результате чего развиваются аккомодация, зрительная дисфункция.

Травмирование или ожоги органов зрения также приводят к образованию нескольких зрачковых отверстий по типу ложной формы глазной патологии. Внутричерепные опухоли, отек мышечного аппарата глаза, сахарный диабет или аневризма относят к причинам аномалии с символическим названием pupula duplex.

К сведению. Провоцировать поликорию способна гипоплазия радужки, развивающаяся из-за редкого синдрома Аксенфельда-Ригера. Суть патологии – врожденному недоразвитию радужки со смещением зрачка сопутствуют дефекты зубного ряда, проблемы с органами брюшины.

По каким симптомам распознают поликорию

Поликория обнаруживается при внешнем осмотре пациента – несколько зрачковых отверстий хорошо заметны на радужке. Традиционно доминирует один зрачок, его размеры больше остальных. Дополнительные отверстия чаще имеют неправильную форму, а нарушенная симметрия вызывает сбой в работе сфинктера. Это приводит к развитию неполноценной реакции на свет в зависимости от формы заболевания:

• явный признак истинной поликории – расположение дополнительных зрачков отдельно от основного с сохранением реакции на свет;
• псевдополикория сопровождается патологическими изменениями радужки с отеком роговицы, развитием глаукомы вторичного типа.

Появление негативных сигналов болезни регистрируют, когда диаметр зрачка уменьшается до 1,5 мм и меньше. В этом случае больные жалуются на ухудшение качества зрения, которое проявляется:

• ограничением поля зрения со снижением остроты видения;
• затуманиванием картинки, нарушенной аккомодацией;
• неправильным цветовым восприятием;
• повышением утомляемости органов зрения, светобоязнью;
• развитием сильного выпячивания глазного яблока.

Выполняя работы, требующие зрительного внимания, взрослые пациенты страдают от выраженного дискомфорта, а дети – от симптомов перфорации радужки, вынуждающих зажмуривать глаза. По данным врачебной практики установлено, что признаки сниженной остроты зрения отмечаются только на пораженном органе. Несмотря на неодинаковое функционирование зрачков, поликория глаза не сигнализирует болевыми ощущениями, а человека беспокоит лишь эстетическое несоответствие норме.

Методы диагностики

Врожденную форму глазной патологии констатируют при рождении, появление аномалии pupula duplex после травмы требует обращения к офтальмологу. После наружного осмотра врач оценивает реакцию на световой поток. Нормальный вариант свидетельствует об истинном типе заболевания, неподвижность зрачков указывает на псевдополикорию. Выполнение пробы с мидриатиками, расширяющими зрачки, также позволяет определить вариант патологии.

Для уточнения степени распространения зрительных нарушений потребуется ряд дополнительных исследований:

• методом визометрии оценивают степень сниженной остроты зрения;
• благодаря периметрии устанавливают границы полей обзора;
• по результатам биомикроскопии судят об изменениях глазного яблока;
• УЗИ глаза позволяет визуализировать мышцы сфинктера либо подтвердить его отсутствие.

Интересный факт. В большинстве случаев поликорию диагностируют на одном глазу. Аномалия проявляется 2-3 дополнительными зрачковыми отверстиями на радужке. В практике медицины встречались феномены с несколькими зрачками в обоих глазах.

Принципы лечения

Выбор лечебной тактики базируется на степени выраженности симптоматики, количестве зрачков и их размерах, возрастной категории больного. Избавление от глазной аномалии на ранней ее стадии станет профилактикой развития сопутствующих нарушений зрительного рефлекса (спазм аккомодации, амблиопия).

На основе результатов диагностики офтальмолог выбирает актуальный способ лечения поликории:

1. Метод иридопластики позволяет восстановить анатомическую структуру радужной оболочки с централизацией зрачка. В случае обширного поражения радужки или множестве дефектов операцию совмещают с имплантацией диафрагмы иридохрусталикового типа.
2. Хирургия показана, если патологию с диаметром зрачка больше 2 мм выявляют у новорожденного. Вмешательство выполняют по технологии сшивания тканей, наложением швов формируют единое зрачковое отверстие.
3. Выбор оптики для глаз обоснован при отказе от операции либо противопоказаниях к ее проведению. Для маскирования проблемы и коррекции остроты зрения врач подбирает требуемый вариант контактных линз либо очков.

Если на фоне поликории пациент страдает быстрой утомляемостью глаз, назначают симптоматическую терапию – инстилляции препаратами, имитирующими натуральную слезу. Радикальную коррекцию органов зрения можно реализовать только методом хирургического вмешательства, результатом которого станет восстановление правильной формы радужки, избавление от феномена двойного глаза.

Используемые источники:

• Глаз и изображение / Н.Н. Блинов. — М.: Медицина, 2004.
• Мир наших глаз (научно-популярный очерк о зрении) / Г.Г. Демирчоглян, В.И. Янкулин. — М.: Айастан, 1978.
• Клинический атлас патологии глазного дна / Л.А. Кацнельсон. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
• Hofeldt, Gregory T.; Simon, John W. (2002-10-01). «Polycoria, miosis, and amblyopia». Journal of American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus.