Клинический протокол гемолитическая болезнь новорожденных мз рф
Утверждено
Президент Российского
общества акушеров-гинекологов академик РАН В.Н.Серов 14 апреля 2017
г.
Согласовано
Главный внештатный
специалист Министерства здравоохранения Российской Федерации по
акушерству и гинекологии академик РАН Л.В.Адамян 14 апреля 2017
г.
Савельева Галина
Михайловна — заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФГБОУ
ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, академик РАН, профессор, д.м.н.
Адамян Лейла
Владимировна — заместитель директора по научной работе ФГБУ
«Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени
академика В.И.Кулакова» Минздрава России; руководитель отделения
оперативной гинекологии ФГБУ НЦГАиП им.академика В.И.Кулакова
Минздрава России; заведующая кафедрой репродуктивной медицины и
хирургии ФПДО МГМСУ им.А.И.Евдокимова Минздрава России; главный
внештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии;
вице-президент Российского общества акушеров-гинекологов, академик
РАН, профессор, д.м.н.
Курцер Марк
Аркадьевич — профессор кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУ
ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, академик РАН, профессор, д.м.н.
Сичинава Лали
Григорьевна — профессор кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУ
ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, профессор, д.м.н.
Панина Ольга
Борисовна — профессор кафедры акушерства и гинекологии
факультета фундаментальной медицины ФГБОУ ВО МГУ имени
М.В.Ломоносова, профессор, д.м.н.
Коноплянников
Александр Георгиевич — профессор кафедры акушерства и
гинекологии ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, главный внештатный
акушер-гинеколог Департамента здравоохранения города Москвы,
д.м.н.
Тетруашвили Нана
Картлосовна — заведующая 2-м отделением акушерским патологии
беременности ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и
перинатологии им.академика В.И.Кулакова» Минздрава России,
д.м.н.
Михайлов Антон
Валерьевич — главный внештатный специалист по акушерству и
гинекологии Министерства Здравоохранения Российской Федерации в
Северо-Западном Федеральном округе, главный врач СПб ГБУЗ
«Родильный дом N 17», д.м.н., профессор кафедры акушерства,
гинекологии и неонатологии ФГБОУ ВО 1СПбГМУ им.акад.И.П.Павлова,
профессор кафедры акушерства и гинекологии им.С.М.Давыдова ФГБОУ ВО
СЗГМУ им.Мечникова.
Филиппов Олег
Семенович — заместитель директора Департамента медицинской
помощи детям и службы родовспоможения Министерства здравоохранения
Российской Федерации, профессор кафедры акушерства и гинекологии
ИПО ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский
университет им.И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения
Российской Федерации, профессор, д.м.н.
Рецензент
Белокриницкая Т.Е.
— заслуженный врач Российской Федерации, д.м.н., профессор,
заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО
«Читинская Государственная медицинская академия» Минздрава России,
член Правления Российского общества акушеров-гинекологов.
СПИСОК
СОКРАЩЕНИЙ
АГ — антиген
АТ — антитело
ВПК — внутриутробное
переливание крови
ГБН — гемолитическая
болезнь новорожденного
ГБП — гемолитическая
болезнь плода
ЗПК — заменное
переливание крови
КОС — кислотно-основное
состояние
КТГ —
кардиотокография
ОПБ — оптическая
плотность билирубина
УЗИ — ультразвуковое
исследование
ЭКО — экстракорпоральное
оплодотворение
ЭМОЛТ — эритроцитная
масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами при помощи отмывания и
фильтрации
АННОТАЦИЯ
Клинические рекомендации
посвящены проблеме профилактики резус-изоиммунизации, пренатальной
диагностике и лечению гемолитической болезни плода. Представлены
современные принципы ведения и методы обследования пациенток с
резус-отрицательной принадлежностью крови, последовательность
проведения профилактики резус-изоиммунизации, критерии выявления и
оценки степени тяжести гемолитической болезни плода и возможности
внутриутробного лечения при развитии тяжелых форм этого
заболевания.
ВВЕДЕНИЕ
Несмотря на значительные
достижения перинатальной медицины, проблема гемолитической болезни
плода и новорожденного на фоне иммуноконфликтной беременности в
нашей стране не может считаться до конца решенной [1, 2].
Гемолитическая болезнь плода в Российской Федерации диагностируется
приблизительно у 0,6% новорожденных, при этом частота развития
резус-изоиммунизации за последние годы еще не получила существенной
тенденции к снижению [3, 7, 8].
Показатели перинатальной
смертности при гемолитической болезни плода остаются высокими и
составляют 15-16 [4, 9, 10]. Значимое снижение перинатальной
заболеваемости и смертности от гемолитической болезни плода
невозможно без организации мер по своевременной и всеобщей
профилактике резус-изоиммунизации во время беременности и в раннем
послеродовом периоде на популяционном уровне. Показано, что
внедрение в практику методов профилактики за 20 лет в
Великобритании позволило снизить частоту резус-изоиммунизации почти
в 30 раз, с 46 до 1,6 случаев на 100000 родов [11, 12].
Более того, успехи в
развитии молекулярно-генетических технологий в настоящее время
сделали возможным неинвазивное определение резус-генотипа плода уже
в конце первого триместра беременности путем пренатального
тестирования свободной ДНК плода в образцах крови матери с
чувствительностью и специфичностью 98-100%. Возможность
неинвазивного определения Rh-генотипа плода у резус-отрицательных
беременных женщин позволяет снизить затраты на ведение
беременности, избежать многократного скринингового определения
резус-антител, и обеспечить профилактическое применение
антирезусной иммунопрофилактики только при резус-положительном
генотипе плода. При отсутствии возможности определения
резус-генотипа плода беременность должна быть проведена, как
беременность резус-положительным плодом.
У
резус-изоиммунизированных женщин определение резус-D гена плода
позволяет избежать ненужных инвазивных диагностических и лечебных
процедур при отрицательной резус-принадлежности крови плода. В
случаях положительной резус-принадлежности плода метод дает
возможность на ранних сроках оценить риск развития гемолитической
болезни плода, своевременно начать проведение диагностических
мероприятий.
Достижения
преимплантационной генетической диагностики в программе ЭКО при
гетерозиготном генотипе отца по резус-фактору (RhD+RhD-) позволяют
семьям, пережившим гибель плодов или новорожденных от
гемолитической болезни плода, осуществить селективный отбор и
перенос в полость матки эмбрионов с гомозиготным
резус-отрицательным генотипом, что предотвращает возможность
развития у них гемолитической болезни.
Важно отметить, что для
системы здравоохранения затраты на осуществление профилактики
резус-изоиммунизации существенно меньше, по сравнению с затратами
на лечение гемолитической болезни плода и новорожденного [13, 14,
15].
ОПРЕДЕЛЕНИЯ
Резус-изоиммунизация
— наличие в крови матери IgG-антител, как проявление вторичного
иммунного ответа у сенсибилизированных пациенток вследствие
несовместимости крови матери и плода по системе резус.
Синонимы —
резус-изоиммунизация, резус-конфликт, резус-сенсибилизация,
аллоиммунизация.
Гемолитическая болезнь
плода (ГБП) — заболевание, характеризующееся гемолизом
резус-положительных эритроцитов плода под воздействием анти-Rh (D)
антител матери, проникающих в кровоток плода через плацентарный
барьер, при несовместимости крови матери и плода по системе резус,
и проявляющееся развитием анемии, увеличением числа бластных форм
эритроцитов, повышением концентрации билирубина в крови
плода/новорожденного.
Синонимы
эритробластоз плода, гемолитическая желтуха.
КЛАССИФИКАЦИЯ
КОД ПО МКБ-10
Класс XV Беременность,
роды и послеродовый период (О00-О99)
Медицинская помощь матери
в связи с состоянием плода, амниотической полости и возможными
трудностями родоразрешения (О30-О48).
О36.1 Другие формы
иммунизации, требующие предоставления медицинской помощи
матери.
Класс XVI Отдельные
состояния, возникающие в перинатальном периоде (Р00-Р96)
Геморрагические и
гематологические нарушения у плода и новорожденного (Р50-Р96).
Р55 Гемолитическая
болезнь плода и новорожденного.
Р55.0
Резус-изоиммунизация плода и новорождённого.
Р55.1 АВ0-изоиммунизация
плода и новорождённого.
Р55.8 Другие формы
гемолитической болезни плода и новорождённого.
Р55.9 Гемолитическая
болезнь плода и новорождённого неуточнённая.
Р56 Водянка плода,
обусловленная гемолитической болезнью.
Р56.0 Водянка плода,
обусловленная изоиммунизацией.
Источник
Утратил силу — Архив
Также:
H-P-028
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Категории МКБ:
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная (P55.9)
Общая информация
Краткое описание
Гемолитическая болезнь плода (ГБП) и новорожденного (ГБН) развивается при несовместимости крови матери и плода/новорожденного по эритроцитарным антигенам. Наиболее часто болезнь развивается при сенсибилизации резус-отрицательных женщин беременных резус-положительным плодом или при сенсибилизации женщин с первой или третьей группами крови, беременных плодами второй группы крови. Причем их сенсибилизация возникает достаточно часто еще до беременности и вне связи с гемотрансфузией. Она может быть связана с вакцинацией женщин.
Код протокола: H-P-028 «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного»
Профиль: педиатрический
Этап: стационар
Код (коды) по МКБ-10:
Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного
Р55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного
Р55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Сенсибилизация к резус-антигену развивается при его введении в кровь резус-отрицательного человека в процессе переливания ему несовместимой крови или после родоразрешения резус-положительным плодом, что вызывают выработку специфических антирезус-антител.
Сенсибилизация к групповым антигенам развивается в процессе прививок, вакцинаций (особенно перед и/или во время беременности), трансфузий несовместимой крови, при некоторых инфекциях.
При первой беременности процесс иммунизации только начинается.
Каждая последующая беременность усиливает состояние сенсибилизации, что сопровождается повышением в сыворотке крови титра специфических антител во время беременности и опасность поражения плода и новорожденного.
Женщина может быть иммунизирована еще до 1-й беременности при в/в или в/м введении несовместимой крови по резус-фактору или по АБО, или же, если предыдущая беременность закончилась абортом или выкидышем. В таких случаях ГБН может быть и после 1-х родов.
Соответственно длительности действия материнских АТ на плод и новорожденного различают отечно-анемическую, врожденную и послеродовую желтушно-анемическую формы гемолитической болезни.
Диагностика
Антенатальная диагностика ГБП:
1. Акушерский, гемотрансфузионный и прививочный анамнез матери, ее резус и групповая принадлежность, а также мужа.
2. При изо- и гетероспецифической беременности – наличие специфических АТ и их нарастание в динамике беременности.
3. Обнаружение в крови беременной АТ позволяет лишь сделать вывод о вероятности заболевания плода и о необходимости проведения лечебно-профилактических мероприятий.
4. УЗИ целесообразно проводить в следующие сроки беременности: 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель и непосредственно перед родами. До 20 недель признаки ГБ не определяются.
5. Для ГБП характерны следующие ультразвуковые критерии: увеличение толщины плаценты на 0,5-1,0 см, размеров печени, селезенки и окружности живота по сравнению с нормативами для каждого срока гестации. Возможно развитие многоводия.
6. В околоплодных водах определяют общий белок по Лоури (легкая форма ГБ-2,1 г/л; среднетяжелая – до 3,5 г/л; тяжелая – до 8,0 г/л). Высокий уровень белка в околоплодных водах при отечной форме ГБ является следствием его потери плодом. Этот метод не имеет самостоятельного значения, является дополнением к спектрофотометрическому определению Б.
7. В околоплодных водах спектрофотометрическим методом определяют оптическую плотность Б.
Величина билирубинового «пика», отн.ед. | Характеристика спектрофотограмм | Степень тяжести ГБ | Срок повторного проведения амниоцентеза |
| 0,10 – 0,15 | нормальная кривая | отсутствует | через 14 дней |
| 0,16 – 0,22 | 1+, «патологическая» | легкая | через 10 дней |
| 0,23 – 0,34 | 2 + «патологическая» | средняя | через 7 дней |
| 0,35 – 0,7 | 3+ «патологическая» | тяжелая | через 3-4 дня |
| более 0,7 | 4+ «патологическая» | гибель плода |
Постнатальная диагностика ГБН
У всех новорожденных резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина в пуповинной крови.
При резус-несовместимости ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами новорожденного (выраженная агглютинация ч/з 1 мин.) и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери.
При АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов (к антигену эритроцитов, имеющемуся у младенца и отсутствующему у матери) в крови матери, в белковой (коллоидной) и солевой средах, для того, чтобы отличить естественные агглютинины от иммунных. При наличии иммунных АТ титр аллогемагглютининов в белковой среде в 4 раза выше, чем в солевой. Прямая проба Кумбса у ребенка слабоположительная.
— наличие желтухи сразу или в 1-е часы после рождения;
— содержание билирубина в пуповинной крови >60,0 мкмоль/л;
— почасовой прирост билирубина выше 9,0 мкмоль/л;
— уровень гемоглобина в пуповинной крови 100 г/л и менее и гематокрита – 40% и менее;
— гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л у доношенных и 257-308 мкмоль/л у недоношенных.
Лечение
Тактика лечения:
1. При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что у ребенка – резус-отрицательную не >2-3 дней заготовки в к-ве 160-179 мл/кг.
2. При АВО-конфликте переливают кровь 0(I) с низким титром α- и β-агглютининов, в количестве 250-400 мл.
3. Если имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН возникает по групповым антигенам и ребенку следует перелить кровь 0(I) группы.
4. Свежезамороженная (СЗ) эритроцитная масса также эффективна при проведении ЗПК, как и обычная кровь. Смешивают по вышеуказанным принципам подбора по группе СЗ эритроцитную массу и СЗП. Особенно это хорошо для ЗПК при групповой несовместимости: смешивают СЗ плазму IV группы и СЗ эритроциты 0(I), объем крови – 170-180 мл/кг.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- Список использованной литературы:
1. Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.
М.,2004.
2. Шабалов Н.П. Неонатология. Москва. «МЕДпресс-информ, 2006, том 2.
- Список использованной литературы:
Информация
Список разработчиков: Чувакова Т.К.
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации формы лечение по группе крови причины профилактика отечная фора желтушная форма последствия патогенез уход симптомы история болезни этиология
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных — гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.
Этиология. Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.
Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.
Клиническая картина. Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).
Желтушная форма — самая частая клиническая форма;
она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др. )
Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или а- и бета-агглютининов в крови и молока матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.
Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.
Гемолитическая болезнь новорожденных Лечение
Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г З раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12-16ч).
Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л Ђ ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет-120- 170 мл крови на 1 кг массы тела.
Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.
В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение антиглобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.
Краткая медицинская энциклопедия
Гемолитическая болезнь новорожденных (синоним эритробластоз плода) — тяжелое заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и рядом симптомов (отеки, желтуха, анемия), связанных с токсическим действием продуктов гемолиза на организм. В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору (смотри). Г. б. н. возникает и при несовместимости крови матери и плода по группам крови (смотри), а также другим, менее изученным факторам.Резус-фактор содержится в эритроцитах у 85% людей, названных резус-иоложительными, остальных называют резус-отрицательными. Резус-фактор передается по наследству, так что при наличии его хотя бы у одного из родителей он может быть передан ребенку.Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела. Последние, проникая в кровь плода, ведут к гемолитическим процессам. Воздействие продуктов распада гемоглобина (преимущественно непрямого билирубина) на различные органы плода и кроветворную систему вызывает Гемолитическая болезнь новорожденных. Предрасполагающие факторы: нарушение проницаемости плаценты, недостаточная ферментативная активность печени новорожденного в процессе перевода непрямого билирубина в прямой, состояние повышенной чувствительности резус-отрпцательной женщины к резус-фактору, повторные беременности и переливания крови женщине без учета резус-фактора, сенсибилизирующие организм, и др. Значение этих предрасполагающих факторов подтверждается тем, что Г. б. н. развивается в одном случае из 20—25 резус-конфликтов. При раннем проявлении (на 5—6-метр ммета- месяцев беременности) резус-несовместимость может быть причиной преждевременных родов, выкидышей, внутриутробной смерти плода. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в отечной, желтушной и анемической формах.Общий врожденный о т е к— одно из самых тяжелых проявлений Гемолитическая болезнь новорожденных, развивающееся у плода еще в период внутриутробного развития. Эта форма чаще бывает у детей от 5 — 7-й беременности. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезенкой. Желтуха отсутствует, т. к. вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови много молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Часто дети рождаются мертвыми или погибают в первые часы после рождения.
При желтушной форме основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка в ближайшие двое суток после родов. Одновременно с этим отмечаются увеличение печени, селезенки, анемия, наличие молодых форм эритроцитов в крови (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи принимает различные оттенки — от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха усиливается параллельно нарастанию в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 30 мг%, почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 0,4 — 0,9 мг% (в норме — от 0,01 до 0,19 мг%).Общее состояние ребенка определяется интенсивностью билирубиновой интоксикации и поражением центральная нервная система В первые дни после рождения ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота. Повышение уровня билирубина до критической концентрации (18 — 20 мг% для доношенных и 15 мг% для недоношенных детей) приводит к тому, что он легко проникает через гемато-энцефалический барьер, поражая клетки головного мозга. Поражение центральная нервная система (так называемый ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия) у ребенка с Гемолитической болезнью новорожденных выражается появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома «заходящего солнца» (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Кроме того, происходит отложение кристаллического билирубина в мозговом слое ночек — развивается билирубиновый инфаркт. Нарушение функции печени при Г. б. н. проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так называемый синдрома сгущения желчи. Обычно у детей с Г. б. п. кал ярко-желтого цвета. При «синдроме сгущения желчи» кал обесцвечен, печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.
Прогноз при желтушной форме Г. б. н. зависит от степени поражения центральная нервная система При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен. В случае выраженной интоксикации и развития ядерной желтухи, если ребенок не погибает на 5 — 7-й день жизни от паралича дыхательного центра, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.Анемическая фор ма Г. б. н. проявляется преимущественными изменениями в крови (анемия, эритробластоз). Прогноз в этом случае более благоприятный. Г. б. н., вызванная несовместимостью групп крови матери и плода, встречается реже, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору. Это объясняется тем, что плацента менее проницаема для аи-агглютининов. Патогенез аналогичен резус-конфликту с той лишь разницей, что в этом случае в качестве антигена выступают Аи В-антигены эритроцитов плода, а у матери иммунные аили [^-агглютинины (смотри Группы крови). Течение и прогноз Г. б. н. при несовместимости групп крови благоприятны, хотя и в этом случае могут наблюдаться тяжелые клинические проявления.
Диагноз Г. б. н. базируется на клинических и лабораторных данных, таких как появление желтухи (смотри) в первые двое суток жизни ребенка, нарастание уровня билирубина, положительная проба Кумбса (смотри Кумбса реакция), присутствие антител в крови матери.Лечение Г. б. и. должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, а также на восстановление функций пораженных органов и систем. Для удаления билирубина новорожденному в первые двое суток после рождения проводится заменное переливание крови. При этом внутривенно вводят 600—800 мл донорской резусотрицательной крови и одновременно?выводят 500—700 мл крови ребенка. После заменного переливания осуществляют дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (перистона, неокомпенсана), назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера. Необходимо широко применять витамины группы В (Вц Во, В6, В12). Вскармливание ребенка молоком матери допустимо только после 20—22-гражданская оборона дня жизни, когда практически в молоке исчезают резус-антитела. До этого момента вскармливание проводят донорским или кипяченым грудным молоком. Лечение поздних осложнений Г.б. н. (поражение центральная нервная система, поздняя анемия) проводят с учетом характера этих осложнений.
Источник