Лечение болезнь педжета что это такое

Что такое болезнь Педжета?

Также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая.

Кость — живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется «ремоделирование кости». В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей — приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение.

Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Болезнь Педжета (рак Педжета) — относительно редкое злокачественное новообразование кожи, которое возникает в клетках апокринных желез. Это заболевание делится на две разновидности, которые различаются по методам лечения (мамиллярная и экстрамамиллярная формы). Общей чертой данных видов рака является наличие на пораженных участках характерных опухолевых клеток — так называемых клеток Педжета.

Разновидности и локализация рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы (мамиллярная форма) является особой формой рака соска. Она встречается в 1-3% всех случаев рака молочной железы. Пациентами могут быть как мужчины, так и женщины в возрасте от 50 лет. Представительницы слабого пола чаще болеют раком Педжета, хотя у мужчин этот недуг протекает сложнее. Данная разновидность характеризуется кожными изменениями в области сосков и ареол.

Важно знать! Почти в 70% мамиллярная форма сосуществует с другими типами рака молочной железы, расположенными глубже в груди.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета обычно локализуется вокруг ануса и половых органов женщин и мужчин (реже – в области подмышек, пупка и пр.). Она поражает апокринные железы и дерму. В 25% случаев этот недуг сосуществует с другими типами рака кожи, расположенными в более глубоких слоях.

Механизм появления рака Педжета

Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.

Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.

В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.

Причины рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы.
Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:

• наследственная предрасположенность;
• проживание в экологически загрязненных районах;
• курение и алкоголизм;
• возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет);
• раннее менархе, поздняя менопауза;
• позднее материнство;
• длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
• ожирение;
• диета, богатая животными жирами;
• воздействие ионизирующей радиации;
• контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
• частое пребывание на солнце;
• другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета молочной железы дает такие симптомы:

• воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут);
• гнойные или водянистые выделения из соска;
• зуд;
• жгучая боль;
• незаживающие трещины сосков;
• изъязвления в пораженной зоне.

В запущенной стадии сосок может полностью втянуться внутрь или разрушиться. У каждой третьей пациентки во время исследования обнаруживается также уплотнение в груди.

Экстрамиллярная форма заболевания на первом этапе вызывает эритематозные пятна, которые вызывают зуд и жжение. Из этих новообразований может сочиться жидкость. В продвинутой стадии появляются кровоточащие эрозии.

Изменения, как правило, локализуются в области наружных половых органов (вульвы, ануса, полового члена и мошонки) — вокруг зон, богатых апокринными железами. Реже опухоль появляется не верхней части бедер, ягодицах и в пупке. Известны случаи расположение онкологических изменений на участках кожи, лишенных апокринных желез (например, на веках, ушах и в мочеиспускательном канале).

Если вы заметили какой-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно обращайтесь к дерматологу!

Диагностика рака Педжета

Основной метод диагностики мамиллярной формы недуга – это гистологический анализ соскоба из больного соска. В лабораторных условиях специалисты должны выявить во взятом образце характерные раковые клетки, называемые клетками Педжета. Если изменения в соске сопровождаются опухолью в груди, дополнительно назначается томография (маммография, УЗИ молочных желез) и биопсия груди.

К сожалению, эта патология часто диагностируется на продвинутой стадии развития, потому что врачи ошибочно принимают ее за другие дерматологические заболевания. Специалист назначает стероидные мази, которые приводят к временному облегчению, но не вылечивают проблему.
Для диагностики экстрамамиллярной формы изымается фрагмент кожного поражения (биопсия) на гистопатологическое исследование. Наличие клеток Педжета подтвердит диагноз.

Врач должен исключить другие заболевания, которые могут привести к вышеописанным симптомам — псориаз, болезнь Боуэна, атопический дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит, экзема, меланома, гистиоцитоз, микоз.

Лечение рака Педжета

Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.

Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди. Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы. После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.

Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.

В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.

Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.

Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.

Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.

Лечение народными средствами

Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.

Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Плаун булавовидный
Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.

Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить. На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня). Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.

Мальва незамеченная

При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.

Мазь
При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:

• 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
• 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
• 2 столовых ложки цветков календулы;
• 2 стакана несоленого свиного сала.

Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.

Соки растений
Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле. Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50). Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).

Болтушка из трав и масел
Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:

• Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
• Сок кипрея – 1 столовая ложка;
• Сок чистотела – 1 столовая ложка;
• Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
• Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
• Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.

Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.

Прогноз рака Педжета

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета груди зависит от того, есть ли дополнительные злокачественные изменения в молочной железы. Если да, то уровень выживаемости составляет 60 процентов. В случаях, когда новообразование ограничено только тканями соска, прогноз более оптимистичен: выздоравливают 75-90 процентов пациентов.

На ранних стадиях экстрамиллиарная болезнь Педжета успешно вылечивается (более 97% выживших пациентов). Если опухоль дала метастазы, и была проведена операция, то, в зависимости от точности работы хирурга, риск рецидива составляет от 8 до 50%.

Профилактика рака Педжета

Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:

• здоровый образ жизни;
• избегание факторов риска;
• выполнение регулярных осмотров у специалиста.

Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.

Также вы должны проводить осмотры:

• самостоятельное ежемесячное обследование груди;
• регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
• регулярное прохождение маммографии;
• самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений);
• ежегодный профилактический визит к дерматологу.

Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.

Фото