Лечение болезни гиршпрунга у детей в москве
Что такое «болезнь Гиршпрунга»?
Болезнью Гиршпрунга называют врожденный порок развития толстой кишки, при котором в ее конечном отделе отсутствуют нервные клетки. В очень редких случаях толстая кишка может быть поражена на всем протяжении. Отсутствие нервных клеток (ганглиев) в стенке толстой кишки приводит к нарушению ее функции – кишка становится адинамичной, не способной сокращаться и эвакуировать каловые массы. В результате подобных нарушений страдают и вышележащие здоровые отделы кишки, происходит их расширение в результате застоя каловых масс, развивается дисбактериоз, интоксикация организма и истощение.
Каковы клинические проявления при этом заболевании?
Основной жалобой при болезни Гиршпрунга являются запоры. Ребенок не может самостоятельно испражняться в силу чего родители вынуждены прибегать к помощи газоотводной трубки, очистительных клизм и слабительных. Однако, эффект от применения этих средств является единовременным. С течением времени ребенок начинает отставать в росте и развитии, живот становится вздутым (т.н. «пивной» живот) и напряженным.
Когда появляются первые симптомы болезни?
Как правило, запоры беспокоят ребенка с рождения или появляются в первые недели и месяцы жизни. С введением прикормов, переводом ребенка ни искусственное вскармливание, запоры могут усиливаться.
Могут ли слабительные и клизмы обеспечить излечение?
Любые консервативные мероприятия (клизмы и слабительные средства) позволяют только временно облегчить проявления заболевания, но обладают только временным эффектом. В качестве слабительных средств наиболее целесообразно использовать масляные препараты – вазелиновое или растительные масла. Прием иных слабительных может быть небезопасным при данном пороке развития. Единственным методом патогенетического лечения является хирургическое удаление пораженного участка толстой кишки.
В каком возрасте следует выполнять операцию?
Показания к хирургическому лечению определяет хирург сразу после установления диагноза. В настоящее время возможно выполнение данной операции у новорожденных и детей любого возраста. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст от 3 до 12 мес, однако, если диагноз подтвержден в более старшем возрасте, не следует откладывать операцию.
В каких случаях при болезни Гиршпрунга показано наложение кишечной стомы?
В настоящее время кишечные стомы при данном заболевании накладывают довольно редко. Это может быть необходимо при тяжелом и очень остром течении заболевания у новорожденных детей, крайне редко – в запущенных случаях у более старших детей. Кишечная стома показана во всех случаях при тотальном поражении всей толстой кишки, в большинстве случаев такие формы заболевания проявляются картиной кишечной непроходимости также в периоде новорожденности.
Какие методы обследования необходимо выполнить для подтверждения диагноза болезни Гиршпрунга?
Для подтверждения диагноза необходимо стационарное обследование в условиях специализированной детской больницы. Врач предложит в первую очередь рентгенологическое исследование – ирригографию. При этом методе выполняется клизма с применением контрастного вещества под контролем рентгеновского аппарата. Данный вид рентгенографии позволяет оценить конфигурацию толстой кишки – наличие суженной (пораженной) зоны в терминальных отделах толстой кишки и зоны супрастенотического расширения над ней. При обнаружении подобной картины для более достоверного подтверждения диагноза выполняют биопсию слизистой оболочки прямой кишки. Оба этих исследования выполняются без наркоза, однако, требуется подготовка толстой кишки, которая заключается в очистительных клизмах.
Какой способ операции предпочтителен при болезни Гиршпрунга?
При БГ оперативное вмешательство заключается в удалении пораженного участка толстой кишки, здоровую кишки низводят на промежность и соединяют с прямой кишкой. Подобные операции традиционно выполнялись из широкого лапаротомного разреза. При этом операция выполнялась в два этапа с интервалом в 2 недели. С 2006 г. нами одними из первых в России операция выполняется в один этап из лапароскопического доступа. При этом хирург выполняет операцию из трех небольших (2-3 мм) прокола брюшной стенки. Рубцов после такой операции практически не остается.
Как долго занимает реабилитационный период после операции?
Ранний послеоперационный период составляет 6-14 суток. В течение этого времени ребенок находится в стационаре. После выписки ребенок продолжает получать лечение на дому (биопрепараты, ферменты, диетическое питание, физиотерапия, ЛФК и др.) в течение нескольких недель. В последующем ребенку проводят курсы реабилитационного лечения (тренировочные клизмы, физиотерапия, массаж, медикаментозные препараты) 3-4 раза в год. Полное восстановление нормального акта дефекации завершается через 6-12 месяцев после операции. Однако, при наличии сопутствующих заболеваний и пороков развития этот период может быть более продолжительным.
Каким опытом обладает наша клиника в лечении болезни Гиршпрунга?
В 1955 г. в Филатовской больнице была выполнена первая в СССР операция по поводу болезни Гиршпрунга. С тех пор клиника специализируется на выполнении подобных вмешательств. Общее количество пациентов, оперированных в нашей клинике, составляет более 700 человек. За исторический период в клинике апробированы все варианты хирургических вмешательств при болезни Гиршпрунга, применяются все необходимые современные методы диагностики и лечения.
Источник
Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением болезни Гиршпрунга. Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.
Какие врачи лечат болезнь Гиршпрунга
- Проктолог.
На данной странице представлены рейтинги, цены и отзывы о врачах Москвы, специализирующихся на лечении болезни Гиршпрунга.
Другие врачи по лечению заболевания
Чтобы подобрать максимально эффективное лечение, врач может направить вас на консультацию к специалистам:
- Гастроэнтеролог.
Симптомы болезни Гиршпрунга
- Запор
- Снижение массы тела
- Тяжесть в животе
- Боль в животе
- Одышка
- Вздутие живота.
Выбрать лечащего врача 97
Проктолог
Врач высшей категории
Стаж
25
лет
г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2
В клинике
1300
75% пациентов
рекомендует врача
на основе
132
отзыва
Вчера к этому специалисту записалось 6 человек
Проктолог
Стаж
20
лет
г. Москва, Цветной б-р, д. 30, корп. 2
В клинике
2790
98% пациентов
рекомендует врача
на основе
836
отзывов
Последний отзыв был опубликован вчера
Проктолог
Врач высшей категории
Кандидат медицинских наук
Стаж
42
года
г. Москва, ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1
г. Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6
В клинике
2700
85% пациентов
рекомендует врача
на основе
140
отзывов
На прошлой неделе записалось 8 человек
Проктолог
Врач первой категории
Стаж
17
лет
г. Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6
г. Москва, ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1
В клинике
2430
Онлайн
2160
94% пациентов
рекомендует врача
на основе
231
отзыв
На прошлой неделе записалось 15 человек
Проктолог
Кандидат медицинских наук
Стаж
15
лет
г. Москва, ул. Школьная, д. 49
В клинике
2100
94% пациентов
рекомендует врача
на основе
456
отзывов
Вчера к этому специалисту записалось 2 человека
Проктолог
Кандидат медицинских наук
Стаж
19
лет
г. Москва, 2-й Сыромятнический пер., д. 10
В клинике
1900
86% пациентов
рекомендует врача
на основе
211
отзывов
Вчера к этому специалисту записалось 2 человека
Проктолог
Врач высшей категории
Стаж
37
лет
г. Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 43
В клинике
2000
90% пациентов
рекомендует врача
на основе
617
отзывов
Вчера к этому специалисту записалось 5 человек
Проктолог
Врач высшей категории
Кандидат медицинских наук
Стаж
34
года
г. Москва, 2-й Сыромятнический пер., д. 10
В клинике
1900
81% пациентов
рекомендует врача
на основе
143
отзыва
Всего записалось 825 человек
Проктолог
Врач высшей категории
Доктор медицинских наук
Профессор
Стаж
35
лет
г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1
В клинике
1476
82% пациентов
рекомендует врача
на основе
174
отзыва
На прошлой неделе записалось 7 человек
Проктолог
Врач высшей категории
Стаж
21
год
г. Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12
г. Москва, ул. Ярославская, д. 4, корп. 2
В клинике
2200
89% пациентов
рекомендует врача
на основе
99
отзывов
За последний месяц опубликовано 3 отзыва
1
2
3
4
5
…
10
Рекомендации перед приемом проктолога
Проктолог – это специалист, который занимается диагностикой и лечением заболеваний прямой кишки. Чаще всего к нему обращаются по поводу геморроя и анальных трещин. Во время консультации проктолог обычно выполняет внешний осмотр, пальцевое исследование, в некоторых случаях – ректороманоскопию. Для обеспечения их информативности к консультации проктолога необходима специальная подготовка.
Прямая кишка должна быть очищена от каловых масс. Для этого выполняются очистительная клизма либо микроклизма с лекарственными препаратами. Если подготовка проводится заблаговременно, можно принять слабительные средства. Важно, что при некоторых заболеваниях клизмы или слабительные могут быть противопоказаны. Способ подготовки к консультации проктолога должен определить врач, направляющий к специалисту.
Проктологи Москвы — последние отзывы
Ольга Вадимовна очень приятный и внимательный врач. Она назначила мне сдачу нужных анализов, прописала лечение и лишних услуг не предлагала.
На модерации,
15 июля 2020
Доктор хороший и внимательный. Я была у него неделю назад, он назначил лечение, которое мне помогло. Сейчас у меня был контрольный прием.
Акерке,
14 июля 2020
Компетентный врач. Он выписал лечение и назначил дополнительные анализы. Претензий к доктору никаких нет!
Константин,
10 июля 2020
Доктор провел необходимую манипуляцию и дал мне рекомендации. Я доволен!
Павел,
06 июля 2020
Рассудительный, ответственный и понимающий врач. Василий Валентинович проконсультировал нас и всё разъяснил о проблеме ребёнка.
Илья,
30 июня 2020
Хороший и компетентный врач. Он назначил мне лечение.
Ольга,
09 июня 2020
Хороший и внимательный доктор. Илья Ильич безболезненно снял мне послеоперационные швы и дал советы. Я довольна!
Людмила,
08 июня 2020
Очень мягкий и доброжелательный врач. Она мне всё рассказала и успокоила. Я буду продолжать сотрудничать с Анной Игоревной. Я довольна!
Галина,
12 декабря 2019
Спокойный, вежливый и доброжелательный врач. Он внимательно выслушал наши жалобы, задал дополнительные вопросы для того, что понять ситуацию. Рассмотрел результаты УЗИ, провел осмотр ребенка, сделал выводы и предложил исследование.
Кристина,
03 октября 2019
Врач очень доброжелательный и контактный. Дала много информации именно устно, провела осмотр очень грамотный, сейчас мне выписала предварительное лечение и потом я буду проходить у нее малоинвазивные процедуры. Осталось очень хорошее впечатление
На модерации,
14 июля 2020
Показать 10 отзывов из 8870
Полезная информация
- Лечение болезни Гиршпрунга.
8 (495) 185-01-01
info@docdoc.ru
Источник
Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза.
Общие сведения
Аганглиоз толстого кишечника (врожденный мегаколон) — одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов заболевание дебютирует до 10-летнего возраста. У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с другими пороками развития, при этом у 9% больных толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна. Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году. Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений.
Болезнь Гиршпрунга
Причины
Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться. Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур. По мнению специалистов в области практической проктологии, возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:
- Отягощенная наследственность. У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. По результатам молекулярно-генетических исследований, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за чего возникает аганглиоз стенки кишечника. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% — порок проявляется в структуре наследственных синдромов.
- Дизонтогенез. Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции, высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, — гестозах, кардиопатологии (гипертонической болезни, сердечной недостаточности), сахарном диабете.
Патогенез
Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника). Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.
Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга. Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс. Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.
Классификация
Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%). По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:
- Детский вариант болезни. Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости. Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
- Пролонгированный вариант аганглиоза. Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
- Латентный вариант аномалии. Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости. Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.
При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма. У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней. О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника. В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте. Основное проявление толстокишечного аганглиоза — хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% больных отмечается вздутие и боли в абдоминальной полости, которые связаны с задержкой стула.
При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику. При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии — бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли. Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией (неодинаковой окраской радужки глаз).
Осложнения
В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии. Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия. У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии. Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз, воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.
Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга — кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки. Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры. Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка.
Диагностика
Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии характерных физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли» и появлении «симптома глины» — четко определяемых через переднюю стенку живота следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:
- Ретроградная рентгенография толстого кишечника. Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
- Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки. Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.
- Цитоморфологический анализ по Свенсону. Гистология биоптатов прямой и толстой кишки — «золотой стандарт» в диагностике болезни. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ.
- Манометрическое исследование. Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является важным диагностический критерием и имеет чувствительность около 85%.
Изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.
Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном. Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев. Обращают внимание на анамнез (начало болезни в раннем детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии. Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга.
Лечение болезни Гиршпрунга
Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка. Консервативные методы (коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм) применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки. При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений.
При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного. В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз. С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:
- Одноэтапная операция. Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.
- Двухэтапная операция. Рекомендована пациентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариантами болезни, значительными изменениями толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сегментом. На первом этапе после резекции кишечника формируется колостома, которая через некоторое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в ходе реконструктивного вмешательства.
Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем. Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии, колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы. В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами. Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.
Прогноз и профилактика
Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции. При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны. При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.
Источник