Лечение миеломной болезни в санкт петербурге

Страница 2 из 7

Множественная миелома

Множественная миелома – болезнь зрелых В-клеток, которая проявляется разрушением и болями в костях, ухудшением работы почек, изменением состава крови.

Словом «миелома» на медицинском языке называется опухоль из клеток костного мозга, а «множественная» показывает, что опухоль состоит из множества клеток, которые рассеяны по организму.

Множественная миелома – одна из самых распространенных болезней, которые лечат врачи-гематологи. При этой болезни изменяются плазматические клетки, клетки-инженеры, которые в здоровом состоянии вырабатывают жидкую часть иммунитета – иммуноглобулины. При миеломе плазматических клеток становится очень много, и они вырабатывают не только полезные белки, но и ненужный белок — парапротеин. Организм пытается вывести его через почки. Если в начале болезни это удается, то по мере развития болезни парапротеин все более повреждает почки. Вместе  с тем при миеломе начинают разрушаться кости. Они становятся хрупкими, и у пациентов могут быть даже самопроизвольные, то есть без внешних причин, переломы костей: позвонков, ребер и других.

Обычно проходит много времени от появления жалоб до постановки диагноза, так как множественная миелома развивается очень медленно, недаром это болезнь пожилых людей. Говорят, что если бы люди жили более 100 лет, то от миеломной болезни страдали бы около половины старых людей. Пациентов часто беспокоят боли в спине, ребрах, но поскольку средний возраст пациента с миеломой превышает 70 лет, то эти жалобы часто относят на счет остеохондроза, возраста и других причин. Болезнь можно заподозрить, если выполнить анализ крови, в котором на ранних стадиях обнаруживают повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ), а на поздних стадиях болезни видят снижение гемоглобина, признаки нарушения работы почек. Иногда ускорение СОЭ и парапротеин находят во время профессиональных осмотров задолго до появления болей в костях.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз «множественная миелома», необходимо взять анализ костного мозга для цитологического, гистологического и иммуногистохимического исследования. Обязательно также установить количество и вид произведенного ненужного белка, а для этого исследовать белок в крови и моче, куда он часто попадает из-за плохой работы почек. Очень важно провести рентгеновский осмотр костей скелета, чтобы понять, какие и насколько сильно повреждены кости. Стадию болезни устанавливают по системе Salmon и Durie, в которой применяют цифры и буквы. Общую величину опухолей обозначают цифрами от I до III; буква «А» показывает, что почки в норме, а буква «Б» – что почки уже поражены болезнью.

Лечение

Если болезнь выявлена случайно, протекает медленно и бессимптомно (стадия IA), то есть не причиняет боли, нет больших изменений в крови и костях, почки работают нормально, в этом случае лечение можно отложить. Пациенты сдают время от времени контрольные анализы крови и приходят на прием к гематологу. Только тогда, когда появляются тревожные признаки болезни, врач-гематолог решает начать лечение. Поводом к началу лечения является появление симптомов: болей, признаков разрушения костной ткани, нарушения работы почек и других органов.

В лечении пациента с множественной миеломой есть два главных подхода. Если пациент достаточно молод и здоров, то можно провести лечение большими дозами химиопрепаратов, которые впоследствии позволяют на годы забыть о болезни. В других случаях используют маленькие, но достаточные дозы лекарств, которые позволяют затормозить развитие болезни, значительно уменьшить боли, предотвратить разрушение костей и улучшить самочувствие пациента. Средний срок жизни пациентов от момента постановки диагноза может достигать 10 лет. В целом применение современных способов лечения позволяет успешно лечить до 95% пациентов.

Описание

 Множественная миелома — злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития и сохраняющих способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Определение множественной миеломы как плазмоклеточной опухоли с парапротеинемией не совсем точно, так как выделен вариант заболевания, при котором патологические клетки синтезируют иммуноглобулины, но не секретируют их в кровь (так называемая несекретирующая миелома).
 Имеются сведения о значительных колебаниях стандартизованных показателей заболеваемости множественной миеломой в различных странах. В нашей стране по данным выборочных исследований множественной миеломы встречается в 5,3% случаев всех заболеваний гемобластозами. Среднегодовые стандартизованные показатели заболеваемости на различных территориях колебались от 0,3 до 1,1.
 Множественная миелома наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще заболевают люди в возрасте старше 50 лет.

Симптомы

 Развернутой клинической картине заболевания обычно предшествует бессимптомный период различной длительности.
 В клинической картине имеет место:
 1. Поражение скелета. Рентгенологически обнаруживаются миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, ключице, черепе, конечностях, проявляющиеся болями, вначале носящими летучий характер, затем они становятся более интенсивными и продолжительными. Нередко возникают патологические переломы с деформацией грудной клетки, компрессией тел поясничных и грудных позвонков.
 2. Поражения нервной системы. Они связаны в большинстве случаев с опухолевым поражением костей свода черепа и позвоночника, в результате чего могут развиться параплегии, синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, гемиплегии или гемипарез. В ряде случаев наблюдаются диэнцефально-гипофизарные и психические расстройства, гиперкальциемическая энцефалопатия.
 3. Почечная патология. Миеломная нефропатия, возникающая у 60—90% больных, характеризуется протеинурией, почечной недостаточностью, ангиоретинопатией, отеками и гематурией. Вследствие деструкции костей наблюдается гиперкальциемия и гиперкальциурикемия. У 1/3 больных азотемия является причиной смерти.
 4. Гипервязкостный синдром. Обусловлен высоким содержанием в сыворотке протеинов, встречается при миеломе IgG и IgA. С повышенной вязкостью крови связаны изменения глазного дна и возможное развитие тяжелых нарушений центральной нервной системы.
 5. Геморрагический синдром. Нарушения тромбоцитарных, плазменных и сосудистых факторов гемостаза. Парапротеины оседают на мембранах тромбоцитов. Они образовывают комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном.
 6. Нарушения гемопоэза. Чаще развивается нормохромная анемия. При кровотечениях она носит железодефицитный характер, в случаях дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты в костном мозге выявляются черты мегалобластического кроветворения. У 86—90% больных при исследованиях костномозгового кроветворения обнаруживается миеломоноклеточная инфильтрация.
 7. Депрессия иммунитета. Снижение содержания в сыворотке крови уровня нормальных иммуноглобулинов (часто менее 20%), нарушение антителообразоваиия, уменьшение количества гранулоцитов и их функциональная дефектность обусловливают предрасположенность больных к инфекциям.

Причины

 Происхождение парапротеинемических гемобластозов из одной клетки подтверждается однородностью парапротеинов по классу, типу L-цепей, алло- и идиотипу, соответствием количества секретируемых иммуноглобулинов массе опухоли.
 Результаты иммуноморфологических исследований убеждают в том, что опухолевый процесс при множественной миеломе и макроглобулинемии Вальденстрема возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стимула.
 На терминальном этапе течения этих заболеваний наряду с общими проявлениями, характерными для гемобластозов, обнаруживают изменения продукции моноклональных Ig.

Лечение

 У больных множественной миеломой соматически и гематологически компенсированных (стадии IA и НА) воздерживаются от цитостатической терапии под контролем ежемесячного исследования гемограммы и уровня патологического иммуноглобулина (Pig). У части пациентов в течение нескольких лет может выявляться вялотекущая форма болезни. При появлении признаков прогрессирования процесса (нарастание опухолевой массы, наличие болевого синдрома, анемии, нарастание количества Pig) прибегают к цитостатической терапии. Широкое применение получили алкилирующие препараты: сарколизин, мельфалан (левовращающий изомер сарколизина), циклофосфан (эндоксан), производные нитрозомочевины.