Множественная миелома болезнь диффузно очаговая история болезни
Ñåâåðíûé Ãîñóäàðñòâåííûé Ìåäèöèíñêèé Óíèâåðñèòåò
Êàôåäðà ãîñïèòàëüíîé òåðàïèè
Çàâ.êàôåäðîé: ïðîô. Ìàðòþøîâ Ñ.È.
Ïðåïîäàâàòåëü: Îáóõîâà È.Â.
Êëèíè÷åñêàÿ èñòîðèÿ áîëåçíè
Óñïàññêèõ Îëåãà Âëàäèìèðîâè÷à, 41 ãîä
Êëèíè÷åñêèé äèàãíîç:
Îñíîâíîå çàáîëåâàíèå: ìíîæåñòâåííàÿ ìèåëîìà, äèôôóçíî-óçëîâàÿ ôîðìà, IIIà ñòàäèÿ.
Îñëîæíåíèÿ îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ: ïàòîëîãè÷åñêèå êîìïðåññèîííûå ïåðåëîìû L2-L4 ïîçâîíêîâ.
Ñîïóòñòâóþùèå çàáîëåâàíèÿ: õðîíè÷åñêèé àòðîôè÷åñêèé ãàñòðèò
Âûïîëíèë: ñòóäåíò 10 ãðóïïû
V êóðñà ëå÷åáíîãî ôàêóëüòåòà
Þðêîâ È.Ñ.
Àðõàíãåëüñê 2002
Ïàñïîðòíûå äàííûå
Ô.È.Î. ïàöèåíòà Óñïàññêèõ Îëåã Âëàäèìèðîâè÷
Âîçðàñò 41 ãîä (1.07.1961)
Àäðåñ ìåñòà æèòåëüñòâà ã. Ñåâåðîäâèíñê, óë. Ìàêàðåíêî 5 — 432
Ñåìåéíîå ïîëîæåíèå õîëîñò
Ïðîôåññèÿ ñëåñàðü-ìîíòàæíèê (èíâàëèä I ãðóïïû)
Äàòà ãîñïèòàëèçàöèè 2.09.2002
Æàëîáû ïðè ïîñòóïëåíèè
Ïðè ïîñòóïëåíèè ïàöèåíò ïðåäúÿâëÿåò æàëîáû íà ïîñòîÿííûå, òóïûå áîëè, íîþùåãî õàðàêòåðà â ïîÿñíè÷íîé îáëàñòè, óìåðåííîé èíòåíñèâíîñòè, íå èððàäèèðóþùèå, óñèëèâàþùèåñÿ ïðè õîäüáå è ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå.
Anamnesis morbi
Ïàöèåíò ñ÷èòàåò ñåáÿ áîëüíûì ñ ìàÿ 2002 ãîäà, êîãäà âïåðâûå âîçíèêëè áîëè â ïîÿñíè÷íîé îáëàñòè, çàñòàâèâøèå îáðàòèòñÿ â ïîëèêëèíèêó. Ïðè îáñëåäîâàíèè — â ìèåëîãðàììå êîëè÷åñòâî ïëàçìàòè÷åñêèõ êëåòîê 13%. Âûÿâëåíû — ñèíäðîì êîñòíîé ïàòîëîãèè ïàòîëîãè÷åñêèå êîìïðåññèîííûå ïåðåëîìû L2-L4 ïîçâîíêîâ, äåñòðóêöèÿ ðåáåð, ñèíäðîì áåëêîâîé ïàòîëîãèè. Ïîëîæèòåëüíàÿ ðåàêöèÿ íà Ì-ïðîòåèí, gãëîáóëèíû 52,0%, îáùèé áåëîê 127ã/ë. Ïðîâåäåíî 2 êóðñà õèìèîòåðàïèè â èþíå Ì2 êóðñ, â èþëå ñ äîêñàðóáèöèíîì è öèêëîôîñôàíîì, íà ôîíå ïðîâîäèìîé òåðàïèè îòìå÷åíî óëó÷øåíèå îáùåãî ñîñòîÿíèÿ, íî ñîõðàíÿëñÿ ñèíäðîì áåëêîâîé ïàòîëîãèè (áåëîê 118ã/ë).  èþëå 2002ã. ïðèñâîåíà I ãðóïïà èíâàëèäíîñòè. Íàñòîÿùàÿ ãîñïèòàëèçàöèÿ ïëàíîâàÿ, öåëüþ êîòîðîé ÿâëÿåòñÿ 3 êóðñ õèìèîòåðàïèè.
Anamnesis vitae
Óñïàññêèõ Îëåã Âëàäèìèðîâè÷ ðîäèëñÿ 1 èþëÿ 1961 ãîäà â ã.Ñåâåðîäâèíñê Àðõàíãåëüñêîé îáëàñòè. Åäèíñòâåííûé ðåáåíîê â ñåìüå.  óìñòâåííîì è ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè îò ñâåðñòíèêîâ íå îòñòàâàë.  øêîëó ïîøåë ñ 7 ëåò. Ïî îêîí÷àíèè øêîëû ïîñòóïèë â ñòðîèòåëüíûé òåõíèêóì, êîòîðûé çàêîí÷èë â 1979 ãîäó, ïîëó÷èâ ñïåöèàëüíîñòü ñëåñàðü-ìîíòàæíèê. Ðàáîòàë â ã.Ñåâåðîäâèíñê.
Ìàòåðèàëüíî îáåñïå÷åí. Ïðîæèâàåò â áëàãîóñòðîåííîé êâàðòèðå.
Êóðèò ñ 15 ëåò, â ñðåäíåì ïî ïà÷êå â äåíü.
Ãåïàòèò, òóáåðêóëåç, âåíåðè÷åñêèå áîëåçíè îòðèöàåò. Àëëåðãîëîãè÷åñêèé àíàìíåç áåç îñîáåííîñòåé. Íàñëåäñòâåííîñòü ïî çàáîëåâàíèÿì êðîâè íå îòÿãîùåíà. Ãåìîòðàíñôóçèÿ â 1978 ãîäó â ñâÿçè ñ îòðûâîì òðåõ ïàëüöåâ ëåâîé ðóêè ïðè ðàçðûâå ïàòðîíà.
Status praesens objectivus
Ñîñòîÿíèå áîëüíîãî ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè. Ïîëîæåíèå àêòèâíîå. Ñîçíàíèå ÿñíîå, íà âîïðîñû áîëüíîé ðåàãèðóåò àäåêâàòíî, ðå÷ü ÷åòêàÿ, ïðàâèëüíàÿ. Âûðàæåíèå ëèöà ñïîêîéíîå, õóäîùàâîãî òåëîñëîæåíèÿ, ïîíèæåííîãî ïèòàíèÿ. Êîíñòèòóöèîííûé òèï ïðåèìóùåñòâåííî àñòåíè÷åñêèé. Ðîñò 175 ñì., âåñ 60 êã. Âèäèìûå ñëèçèñòûå è êîíúþíêòèâû íîðìàëüíîé îêðàñêè, ïîíèæåííîé âëàæíîñòè. Êîæà íîðìàëüíîé îêðàñêè, óìåðåííî âëàæíàÿ, òåïëàÿ íà îùóïü. Ïàòîëîãè÷åñêîé ñûïè, êðîâîèçëèÿíèé, ñëåäîâ ðàñ÷åñîâ íåò. Ýëàñòè÷íîñòü êîæè íå ñíèæåíà, âîëîñû è íîãòè áåç ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé. Ïîäêîæíàÿ êëåò÷àòêà ðàçâèòà ñëàáî. Îòåêîâ íåò.
Ëèìôàòè÷åñêàÿ ñèñòåìà
: Ïîä÷åëþñòíûå, øåéíûå, ïîäìûøå÷íûå, êóáèòàëüíûå, ïàõîâûå ëèìôîóçëû íå óâåëè÷åíû, áåçáîëåçíåííû, íå ñïàÿííû ñ ïîäëåæàùèìè òêàíÿìè.
Êîñòíî-ìûøå÷íàÿ ñèñòåìà
: Ðàçâèòà äîñòàòî÷íî, ñîîòâåòñòâåííî âîçðàñòó è ïîëó, áåçáîëåçíåííàÿ ïðè ïàëüïàöèè. Ñóñòàâû îáû÷íîé êîíôèãóðàöèè, îáúåì ïàññèâíûõ è àêòèâíûõ äâèæåíèé ñîõðàíåí â ïîëíîì îáúåìå. Îòìå÷àåòñÿ ñãëàæåííîñòü ïîÿñíè÷íîãî ëîðäîçà è íåçíà÷èòåëüíûé ñêîëèîç ãðóäíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà.
Îðãàíû äûõàíèÿ
: Ãðóäíàÿ êëåòêà öèëèíäðè÷åñêîé ôîðìû, ñèììåòðè÷íà, îáå ïîëîâèíû îäèíàêîâî ó÷àñòâóþò â àêòå äûõàíèÿ ñ ÷àñòîòîé 17 â ìèíóòó. Äûõàíèå ðèòìè÷íîå, óìåðåííîé ãëóáèíû, ñìåøàííîãî òèïà. Ìåæðåáåðíûå ïðîìåæóòêè, íàä- è ïîäêëþ÷è÷íûå ÿìêè õîðîøî âûðàæåíû, áåçáîëåçíåííû ïðè ïàëüïàöèè.
Ïðè ïàëüïàöèè ãðóäíàÿ êëåòêà áåçáîëåçíåííà, ðåçèñòåíòíà, ãîëîñîâîå äðîæàíèå óìåðåííîé ñèëû, îäèíàêîâî ïðîâîäèòñÿ íà ñèììåòðè÷íûõ ó÷àñòêàõ ãðóäíîé êëåòêè.
Íàä âñåé ïîâåðõíîñòüþ ëåãêèõ ïðè ñðàâíèòåëüíîé ïåðêóññèè âûñëóøèâàåòñÿ ÿñíûé ëåãî÷íîé çâóê.
Ãðàíèöû ëåãêèõ ðàñïîëîæåíû:
ÂÅÐÕÍßß ÃÐÀÍÈÖÀ | ÏÐÀÂÎÅ ËÅÃÊÎÅ | ËÅÂÎÅ ËÅÃÊÎÅ |
ÑÏÅÐÅÄÈ | Íà 1,5 ñì îò âåðõíåãî êðàÿ êëþ÷èöû. | Íà 2 ñì îò âåðõíåãî êðàÿ êëþ÷èöû. |
ÑÇÀÄÈ | Íà óðîâíå îñòèñòîãî îòðîñòêà 7 øåéíîãî ïîçâîíêà. | Íà óðîâíå îñòèñòîãî îòðîñòêà 7 øåéíîãî ïîçâîíêà. |
ÍÈÆÍßß ÃÐÀÍÈÖÀ | ÏÐÀÂÎÅ ËÅÃÊÎÅ | ËÅÂÎÅ ËÅÃÊÎÅ |
Îêîëîãðóäèííàÿ Ñðåäíåêëþ÷è÷íàÿ Ïåðåäíåïîäìûøå÷íàÿ Ñðåäíåïîäìûøå÷íàÿ Çàäíåïîäìûøå÷íàÿ Ëîïàòî÷íàÿ Ïàðàâåðòåáðàëüíàÿ | 5 ì/ð 6 ì/ð 7 ì/ð 8 ì/ð 9 ì/ð 10 ì/ð îñòèñòûé îòðîñòîê 11 ãðóäíîãî ïîçâîíêà. îñòèñòûé îòðîñòîê 11 ãðóäíîãî ïîçâîíêà. | 7 ì/ð 8 ì/ð 9 ì/ð 10 ì/ð îñòèñòûé îòðîñòîê 11 ãðóäíîãî ïîçâîíêà. |
Ïîäâèæíîñòü íèæíèõ ëåãî÷íûõ êðàåâ ïî ñðåäíåé ïîäìûøå÷íîé ëèíèè â ñóììå 6 ñì.
Ïðè àóñêóëüòàöèè íàä âñåé ïîâåðõíîñòüþ ëåãêèõ âûñëóøèâàåòñÿ âåçèêóëÿðíîå äûõàíèå.  îáëàñòè áèôóðêàöèè òðàõåè — áðîíõèàëüíîå äûõàíèå. Ïàòîëîãè÷åñêèõ õðèïîâ, êðåïèòàöèè, øóìà òðåíèÿ ïëåâðû íå âûñëóøèâàåòñÿ.
Ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòàÿ ñèñòåìà
: Ïðè âèçóàëüíîì îñìîòðå ïðåäñåðäå÷íîé îáëàñòè ñåðäå÷íûé ãîðá íå îáíàðóæåí. Âèäèìîé ïóëüñàöèè â îáëàñòè ñåðäöà, ïîäëîæå÷íîé îáëàñòè, ÿðåìíîé ÿìêè íå âûÿâëÿåòñÿ. Ïðè ïàëüïàöèè âåðõóøå÷íûé òîë÷îê ðàñïîëîæåí â 5 ìåæðåáåðüå íà 2 ñì êíóòðè îò ñðåäíåêëþ÷è÷íîé ëèíèè, îãðàíè÷åííûé, ñðåäíåé âûñîòû, óìåðåííîé ñèëû. Ñèìïòîì «êîøà÷üåãî ìóðëûêàíèÿ» íå îïðåäåëÿåòñÿ. Ïðè ïåðêóññèè ãðàíèöû îòíîñèòåëüíîé òóïîñòè ñåðäöà îïðåäåëÿþòñÿ:
Ïðàâàÿ — 4 ìåæðåáåðüå íà 1 ñì êíàðóæè îò ïðàâîãî êðàÿ ãðóäèíû;
Âåðõíÿÿ — â 3 ìåæðåáåðüå ïî îêîëîãðóäèííîé ëèíèè ñëåâà;
Ëåâàÿ — â 5 ìåæðåáåðüå íà 1 ñì âíóòðü îò ëåâîé ñðåäíåêëþ÷è÷íîé ëèíèè.
Ïðè àóñêóëüòàöèè ñåðäå÷íàÿ äåÿòåëüíîñòü ðèòìè÷íàÿ, òîíû ñåðäöà ÿñíûå. Ïàòîëîãè÷åñêèõ òîíîâ íå âûÿâëåíî. Øóìû ñåðäöà îòñóòñòâóþò. Ïóëüñ ñèììåòðè÷íûé íà îáåèõ ëó÷åâûõ àðòåðèÿõ, ðèòìè÷íûé, ñ ÷àñòîòîé 78 óäàðîâ â ìèíóòó, ñðåäíåãî íàïîëíåíèÿ è íàïðÿæåíèÿ. Äåôèöèòà ïóëüñà íåò. Àðòåðèàëüíîå äàâëåíèå: ñèñòîëè÷åñêîå — 110 ìì. ðò. ñò.; äèàñòîëè÷åñêîå — 70 ìì. ðò.
Ïèùåâàðèòåëüíàÿ ñèñòåìà
: Ïðè îñìîòðå ïîëîñòè ðòà ñîñòîÿíèå çóáîâ óäîâëåòâîðèòåëüíîå. ßçûê ñóõîé, ó êîðíÿ îáëîæåí áåëûì íàëåòîì. Æèâîò îêðóãëîé ôîðìû, ñèììåòðè÷åí, ïåðåäíÿÿ ñòåíêà æèâîòà ïðèíèìàåò ó÷àñòèå â àêòå äûõàíèÿ. Ïðè ïîâåðõíîñòíîé ïàëüïàöèè æèâîò ìÿãêèé, áåçáîëåçíåííûé, çàùèòíîãî íàïðÿæåíèÿ ìûøö ïåðåäíåé áðþøíîé ñòåíêè íå îïðåäåëÿåòñÿ. Ñèìïòîì Ùåòêèíà Áëþìáåðãà îòðèöàòåëüíûé. Ïðè ãëóáîêîé ïàëüïàöèè ïî Îáðàçöîâó Âàñèëåíêî -Ñòðàæåñêî â ëåâîé ïàõîâîé îáëàñòè ïàëüïèðóåòñÿ ñèãìîâèäíàÿ êèøêà íà ïðîòÿæåíèè 15 ñì, â âèäå ãëàäêîãî, ýëàñòè÷íîãî öèëèíäðà, òîëùèíîé 1,5-2 ñì, ïîäâèæíîãî, áåçáîëåçíåííîãî, íå óð÷àùåãî.  ïðàâîé ïàõîâîé îáëàñòè ïàëüïèðóåòñÿ ñëåïàÿ êèøêà â âèäå óìåðåííî íàïðÿæåííîãî öèëèíäðà, òîëùèíîé 2-3 ñì ïîäâèæíîãî, áåçáîëåçíåííîãî, ñëàáî óð÷àùåãî. Îñòàëüíûå ó÷àñòêè (âîñõîäÿùèì, íèñõîäÿùèé îòäåë êèøå÷íèêà, ïîïåðå÷íî-îáîäî÷íóþ êèøêó), ñåëåçåíêó ïðîïàëüïèðîâàòü íå óäàëîñü. Ïå÷åíü íå âûñòóïàåò èç-ïîä êðàÿ ðåáåðíîé äóãè, êðàé åå ìÿãêèé, ðîâíûé, ãëàäêèé, ïðè ïàëüïàöèè áåçáîëåçíåííûé. Ðàçìåðû ïå÷åíè ïî Êóðëîâó 9-8-7 ñì.
Ìî÷åïîëîâàÿ ñèñòåìà
: Ñèìïòîì ïîêîëà÷èâàíèÿ îòðèöàòåëüíûé ñ îáåèõ ñòîðîí. Ìî÷åèñïóñêàíèå áåçáîëåçíåííî, ñâîáîäíî. Äíåâíîé äèóðåç ïðåîáëàäàåò íàä íî÷íûì.
Ýíäîêðèííàÿ ñèñòåìà
: Ùèòîâèäíàÿ æåëåçà ïàëüïèðóåòñÿ â âèäå ìÿãêîãî áåçáîëåçíåííîãî ýëàñòè÷íîãî òÿæà. Íå óâåëè÷åíà, ïðèçíàêîâ óçëîîáðàçîâàíèÿ íå âûÿâëåíî.
Ïðåäâàðèòåëüíûé äèàãíîç
Íà îñíîâàíèè àíàìíåçà æèçíè è íàñòîÿùåãî çàáîëåâàíèÿ (äàííûå ìèåëîãðàììû è ðåíòãåíîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé îò ìàÿ 2002 ãîäà) ìîæíî ïîñòàâèòü ñëåäóþùèé ïðåäâàðèòåëüíûé äèàãíîç: ìíîæåñòâåííàÿ ìèåëîìà, äèôôóçíî-óçëîâàÿ ôîðìà, IIIà ñòàäèÿ. Ïàòîëîãè÷åñêèå êîìïðåññèîííûå ïåðåëîìû L2- L4 ïîçâîíêîâ.
Ïëàí îáñëåäîâàíèÿ
1. Ðàçâåðíóòûé àíàëèç êðîâè ñ òðîìáîöèòàìè
2. Îáùèé àíàëèç ìî÷è
3. Êðîâü íà ñàõàð
4. Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè: ìî÷åâèíà, êðåàòèíèí, îáùèé êàëüöèé, èîíèçèðîâàííûé êàëüöèé, ËÄÃ, ÀÑÒ/ÀËÒ, áèëèðóáèí
5. Àíàëèç êðîâè íà îáùèé áåëîê, àëüáóìèíû.
6. Êîàãóëîãðàììà, ÏÒÈ, ôèáðèíîãåí
7. Ýëåêòðîêàðäèîãðàììà
8. Ìî÷à íà áåëîê Áåíñ-Äæîíñà
9. Ïðîáà Ðåáåðãà, Çèìíèöêîãî
Ëàáîðàòîðíûå è äîïîëíèòåëüíûå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ
1. Îáùèé àíàëèç êðîâè îò 2.09.2002: ëåéêîöèòû 4,1*10 , ýðèòðîöèòû 3,41*10 ,
ãåìîãëîáèí 109ã/ë, ãåìàòîêðèò 0,316, òðîìáîöèòû 263*10 , þíûå 1, ïàëî÷êîÿäåðíûå 2, ñåãìåíòîÿäåðíûå 39, ýîçèíîôèëû 5, áàçîôèëû 1, ìîíîöèòû 15, ëèìôîöèòû 37, ÑÎÝ 62ìì/÷
2. Îáùèé àíàëèç ìî÷è îò 3.09.2002: öâåò æåëòûé, êèñëàÿ, óäåëüíûé âåñ 1021, ïðîçðà÷íàÿ, áåëîê îòðèöàòåëüíûé, ïëîñêèé ýïèòåëèé åäèí., ëåéêîöèòû 0-1 â ï/ç.
3. Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè îò 3.09.2002: ìî÷åâèíà 4,6mì/ë, êðåàòèíèí 0,08mì/ë, Ca 1,98mì/ë, Ca++- 0,58mì/ë, ËÄà 245 u.e., ÀÑÒ/ÀËÒ 28/20 u.e., áèëèðóáèí 10,2 ìêì/ë.
4. Ñàõàð êðîâè îò 3.09.2002 — 4,79mì/ë
5. Àíàëèç êðîâè íà áåëîê îò 3.09.2002: îáùèé áåëîê 123 ã/ë, àëüáóìèíû 32,0 ã/ë.
6. ÝÊà îò 3.09.2002: P 0,10², PQ 0,14², QRS 0,08², QT 0,38², ×ÑÑ 80 â ìèí.
Çàêëþ÷åíèå: ðèòì ñèíóñîâûé, ×ÑÑ- 80 â ìèíóòó, ýëåêòðè÷åñêàÿ îñü íå îòêëîíåíà.
7. ÔÃÄÑ îò 9.09.2002: ïèùåâîä ïðîõîäèì. Êàðäèÿ ñìûêàåòñÿ íå ïîëíîñòüþ. Æåëóäîê ðàñïðàâëÿåòñÿ.  ïðîñâåòå ñëèçü. Ñëèçèñòàÿ ÿðêàÿ, ñîñóäèñòûé ðèñóíîê ïîä÷åðêíóò. Ïðèâðàòíèê ïðîõîäèì. Ëóêîâèöà äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè äåôîðìèðîâàíà. Ñëèçèñòàÿ ñêëàäîê îòå÷íà, ãèïåðåìèðîâàíà.  ÄÏÊ îòåê, ãèïåðåìèÿ ñëèçèñòîé. Çàêëþ÷åíèå
: õðîíè÷åñêèé ãàñòðèò ñ àòðîôèåé. Äåôîðìàöèÿ ëóêîâèöû ÄÏÊ. Áóëüáèò. Äóîäåíèò.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç
Âåäóùèì êëèíè÷åñêèì ñèíäðîìîì ó íàøåãî ïàöèåíòà ÿâëÿåòñÿ ñèíäðîì êîñòíîé ïàòîëîãèè, êîòîðûé è îáóñëîâëèâàåò æàëîáû, ïðåäúÿâëÿåìûå ïàöèåíòîì.
Íà îñíîâàíèè äàííûõ, ïîëó÷åííûõ ïðè àíàëèçå æàëîá ïàöèåíòà (áîëè â ïîÿñíè÷íîé îáëàñòè), àíàìíåçà áîëåçíè (êîëè÷åñòâî ïëàçìîöèòîâ â ìèåëîãðàììå 13%, ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå äàííûå çà î÷àãè îñòåîëèçà â ïîÿñíè÷íûõ ïîçâîíêàõ, äåñòðóêöèÿ ðåáåð), îáúåêòèâíîãî ñîñòîÿíèÿ (ñãëàæåííîñòü ïîÿñíè÷íîãî ëîðäîçà), ëàáîðàòîðíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ (ëåéêîïåíèÿ, óìåðåííàÿ àíåìèÿ, íåçíà÷èòåëüíàÿ òðîìáîöèòîïåíèÿ, íàëè÷èå þíûõ ôîðì íåéòðîôèëîâ, ëèìôîöèòîç, óñêîðåííîå ÑÎÝ, íåçíà÷èòåëüíàÿ ôåðìåíòåìèÿ, ïîâûøåííîå ñîäåðæàíèå îáùåãî áåëêà è àëüáóìèíîâ â êðîâè) ìîæíî çàïîäîçðèòü ó íàøåãî ïàöèåíòà íàëè÷èå ñëåäóþùèõ çàáîëåâàíèé: 1) ñèñòåìíûé îñòåïîðîç; 2) ïåðâè÷íûé ãèïåðïàðàòèðåîç; 3) ìíîæåñòâåííàÿ ìèåëîìà (äèôôóçíî-óçëîâàÿ ôîðìà).
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ñèñòåìíîãî îñòåîïîðîçà è ìíîæåñòâåííîé ìèåëîìû
ðåçóëüòàòû | Äèôôóçíî-óçëîâàÿ ôîðìà ÌÌ | Ñèñòåìíûé îñòåîïîðîç |
Êëèí. àíàëèçû | ÑÎÝ , ðåæå ® Áåëîê â ìî÷å åñòü Ðåàêöèÿ íà áåëîê Áåíñ-Äæîíñà ïîëîæ. | ® Îòñóòñòâèå Îòðèöàòåëüíàÿ |
Áèîõèì. àíàëèçû | Áåëîê â êðîâè;ðåæå® Áåëêîâûå ôðàêöèè; ÷àùå g-ôðàêöèÿ; ðåæå® Êàëüöèé êðîâè ; ðåæå® Ôîñôîð êðîâè ® Ùåëî÷íàÿ ôîñôàòàçà Êàëüöèé â ìî÷å; ðåæå® | ® ® ®; (êðàéíå ðåäêî) ®; ðåæå¯ ¯; ðåæå® ®; ðåæå |
Ñòåðíàëüíàÿ ïóíêöèÿ | êîëè÷åñòâî ïëàçìîöèòîâ è ðåòèêóëîöèòîâ | Áåç ïàòîëîãèè |
Èììóíîôëþîðåñöåí- öèÿ ñ ìîíîêëîí. ÀÒ | îäèí èç èììóíîãëîáóëè- íîâ | Áåç ïàòîëîãèè |
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ïåðâè÷íîãî ãèïåðïàðàòèðåîçà è ÌÌ
Ìèåëîìíàÿ áîëåçíü | Ãèïåðïàðàòèðåîç | |
Ëîêàëèçàöèÿ áîëè | ×àùå ïîðàæàåòñÿ ïîçâîíî÷- íèê, ðåæå — ðåáðà | ×àùå òðóá÷àòûå êîñòè, ðåæå ïîçâîíî÷íèê |
Ïîõîäêà | Èçìåíåíà íå çíà÷èòåëüíî | Çíà÷èòåëüíî èçìåíåíà («óòèíàÿ») |
Êëèí. àíàëèçû | ÑÎÝ; ðåæå® Áåëîê â ìî÷å åñòü Ð-öèÿ íà áåëîê Áåíñ-Äæîíñà — ïîëîæèò. | ÑÎÝ ® Îòñóòñòâèå Îòðèöàòåëüíûé |
Áèîõèì. àíàëèçû | Áåëîê â êðîâè;ðåæå® Áåëêîâûå ôðàêöèè; ÷àùå g-ôðàêöèÿ; ðåæå® Êàëüöèé êðîâè ; ðåæå® Ôîñôîð êðîâè ® Ùåëî÷íàÿ ôîñôàòàçà Êàëüöèé â ìî÷å; ðåæå ® Ôîñôîð â ìî÷å® Ïðîëèí è îêñèïðîëèí â ìî÷å ® ïàðàòãîðìîí â êðîâè® | ® ® çíà÷èòåëüíî çíà÷èòåëüíî¯ çíà÷èòåëüíî çíà÷èòåëüíî |
Ðåíòãåíîãðàôèÿ | Î÷àãîâûå èçìåíåíèÿ | Ñèñòåìíûé îñòåïîðîç |
ÓÇÈ | Ïàðàùèòîâèäíûå æåëåçû áåç ïàòîëîãèè | Óâåëè÷åíèå ðàçìåðîâ |
Ñòåðíàëüíàÿ ïóíêöèÿ | êîëè÷åñòâî ïëàçìîöèòîâ è ðåòèêóëîöèòîâ | Áåç ïàòîëîãèè |
® — íîðìà; — óâåëè÷åíèå îò íîðìû; ¯ — ñíèæåíèå îò íîðìû
Ïëàí ëå÷åíèÿ
Ïðèíèìàÿ âî âíèìàíèå ïîñòàâëåííûé è îáîñíîâàííûé äèàãíîç öåëåñîîáðàçíî íàçíà÷åíèå ñëåäóþùåãî ëå÷åíèÿ:
Ñòàíäàðòíîå ëå÷åíèå
ñîñòîèò â ïðèìåíåíèè èíòåðìèòòèðóþùèõ êóðñîâ àëêèëèðóþùèõ ïðåïàðàòîâ ìåëôàëàíà (8 ìã/ì’), öèêëîôîñôàìèäà (200 ìã/ì’ â äåíü), õëîðáóòèíà (8 ìã/ì’ â äåíü) â ñî÷åòàíèè ñ ïðåäíèçîëîíîì (25 60 ìã/ì’ â äåíü) â òå÷åíèå 4 7 äíåé êàæäûå 4 6 íåä. Öèòîñòàòè÷åñêèé ýôôåêò ïðè èñïîëüçîâàíèè ýòèõ àëêèëèðóþùèõ àãåíòîâ ïðèìåðíî îäèíàêîâûé, âîçìîæíî ðàçâèòèå ïåðåêðåñòíîé ðåçèñòåíòíîñòè. Ïðè ÷óâñòâèòåëüíîñòè ê ëå÷åíèþ îáû÷íî áûñòðî îòìå÷àþòñÿ óìåíüøåíèå áîëåé â êîñòÿõ, ñíèæåíèå ãèïåðêàëüöèåìèè, ïîâûøåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà êðîâè; ñíèæåíèå óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî Ì-êîìïîíåíòà ïðîèñõîäèò ÷åðåç 4 6 íåä îò íà÷àëà ëå÷åíèÿ ïðîïîðöèîíàëüíî óìåíüøåíèþ îïóõîëåâîé ìàññû.  òî æå âðåìÿ ýêñêðåöèÿ ëåãêèõ öåïåé óìåíüøàåòñÿ óæå â òå÷åíèå 1-é íåäåëè. Ñ ïîìîùüþ ýòèõ ñðåäñòâ ïî÷òè ó 60% áîëüíûõ äîñòèãàåòñÿ ñíèæåíèå óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî Ì-êîìïîíåíòà è îïóõîëåâûõ êëåòîê â 3 ðàçà. Íå ñóùåñòâóåò åäèíîãî ìíåíèÿ îòíîñèòåëüíî ñðîêîâ ïðîâåäåíèÿ ëå÷åíèÿ, íî, êàê ïðàâèëî, åãî ïðîäîëæàþò â òå÷åíèå íå ìåíåå 1 2 ëåò ïðè óñëîâèè ýôôåêòèâíîñòè.
Êðîìå öèòîñòàòè÷åñêîé òåðàïèè, ïðîâîäÿò ëå÷åíèå, íàïðàâëåííîå íà ïðåäóïðåæäåíèå îñëîæíåíèé. Äëÿ ñíèæåíèÿ. è ïðîôèëàêòèêè ãèïåðêàëüöèåìèè ïðèìåíÿþò ãëþêîêîðòèêîèäû â ñî÷åòàíèè ñ îáèëüíûì ïèòüåì. Äëÿ óìåíüøåíèÿ îñòåîïîðîçà íàçíà÷àþò ïðåïàðàòû âèòàìèíà D, êàëüöèé è àíäðîãåíû, äëÿ ïðåäóïðåæäåíèÿ óðàòíîé íåôðîïàòèè àëëîïóðèíîë ïðè äîñòàòî÷íîé ãèäðàòàöèè.  ñëó÷àå ðàçâèòèÿ ÎÏÍ èñïîëüçóþò ïëàçìàôåðåç âìåñòå ñ ãåìîäèàëèçîì. Ïëàçìàôåðåç ìîæåò áûòü ñðåäñòâîì âûáîðà ïðè ñèíäðîìå ãèïåðâÿçêîñòè. Ñèëüíûå áîëè â êîñòÿõ ìîãóò óìåíüøèòüñÿ ïîä âëèÿíèåì ëó÷åâîé òåðàïèè.
Íàçíà÷åííîå ëå÷åíèå
1. Ñòîë ¹15
2. Ðåæèì îáùèé
3. Áðîìãåêñèí 2äð * 3 ð/äåíü
4. Ôàìîòèäèí 20mg * 2 ð/äåíü
5. Ïðåäíèçîëîí 4òàáë * 3 ð/äåíü
6. Àìñåðàí 2mg ïî ñõåìå 2òàáë 2òàáë 1òàáë
7. Âèíêðèñòèí 2mg â/â ñòðóéíî
8. Öèêëîôîñôàí 1000mg â 200,0 ìë 0,9% ðàñòâîðà NaCl â/â êàïåëüíî
Äíåâíèê
12.09.2002
Ñîñòîÿíèå ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè. Æàëîáû íà ïîñòîÿííûå, òóïûå áîëè, â ïîÿñíè÷íîé îáëàñòè, óìåðåííîé èíòåíñèâíîñòè, óñèëèâàþùèåñÿ ïðè èçìåíåíèè ïîëîæåíèÿ òåëà. Ps 78 â ìèíóòó, óäîâëåòâîðèòåëüíîãî íàïîëíåíèÿ è íàïðÿæåíèÿ. ÀÄ = 110/70 ìì ðò ñò. Äûõàíèå âåçèêóëÿðíîå, ïðîâîäèòñÿ âî âñå îòäåëû. Õðèïîâ íåò. ×ÄÄ = 17 â ìèíóòó. Òîíû ñåðäöà ÿñíûå, ðèòìè÷íûå. Øóìîâ íåò. Æèâîò ìÿãêèé, áåçáîëåçíåííûé. Ìî÷åèñïóñêàíèå íå íàðóøåíî. Ïðîõîäèò òðåòèé êóðñ õèìèîòåðàïèè ïî ïðîãðàììå Ì2.
13.09.2002
Ñîñòîÿíèå ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè. Æàëîáû ïðåæíèå. Ps 76 â ìèíóòó, óäîâëåòâîðèòåëüíûõ ñâîéñòâ. ÀÄ = 120/70 ìì ðò ñò. Äûõàíèå âåçèêóëÿðíîå, õðèïîâ
íåò. ×ÄÄ = 17 â ìèíóòó. Òîíû ñåðäöà ÿñíûå, ðèòìè÷íûå. Øóìîâ íåò. Æèâîò ìÿãêèé, áåçáîëåçíåííûé. Ôèçèîëîãè÷åñêèå îòïðàâëåíèÿ â íîðìå. Ëå÷åíèå ïðåæíåå.
16.09.2002
Ñîñòîÿíèå ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè. Æàëîáû ïðåæíèå. Ps 81 â ìèíóòó, óäîâëåòâîðèòåëüíûõ ñâîéñòâ. ÀÄ = 120/75 ìì ðò ñò. Äûõàíèå âåçèêóëÿðíîå, õðèïîâ
íåò. ×ÄÄ = 17 â ìèíóòó. Òîíû ñåðäöà ÿñíûå, ðèòìè÷íûå. Øóìîâ íåò. Æèâîò ìÿãêèé, áåçáîëåçíåííûé. Ôèçèîëîãè÷åñêèå îòïðàâëåíèÿ â íîðìå. Ëå÷åíèå ïðåæíåå.
17.09.2002
Ñîñòîÿíèå ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè. Æàëîáû ïðåæíèå. Ps 79 â ìèíóòó, óäîâëåòâîðèòåëüíûõ ñâîéñòâ. ÀÄ = 120/70 ìì ðò ñò. Äûõàíèå âåçèêóëÿðíîå, õðèïîâ
íåò. ×ÄÄ = 18 â ìèíóòó. Òîíû ñåðäöà ÿñíûå, ðèòìè÷íûå. Øóìîâ íåò. Æèâîò ìÿãêèé, áåçáîëåçíåííûé. Ôèçèîëîãè÷åñêèå îòïðàâëåíèÿ â íîðìå. Ëå÷åíèå ïðåæíåå.
Ïðîãíîç
Ïðè àäåêâàòíîì ëå÷åíèè ñðåäíÿÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè ó áîëüíûõ ñ III ñòàäèåé ìèåëîìíîé áîëåçíè ñîñòàâëÿåò 2-3 ãîäà. Ïðè ëå÷åíèè çàáîëåâàíèÿ ìåãàäîçíîé òåðàïèåé è òðàíñïëàíòàöèåé ñòâîëîâûõ êðîâåòâîðíûõ êëåòîê ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè áîëüíûõ ìîæåò óâåëè÷èâàòüñÿ.
Ëèòåðàòóðà
1. Âíóòðåííèå áîëåçíè. 2-îé òîì. Ïîä ðåä. À.È. Ìàðòûíîâà, Í.À. Ìóõèíà, Â.Ñ. Ìîèñååâà. Ì: ÃÝÎÒÀÐ-ÌÅÄ, 2001
2. Â.À. Öûêàëîâ, Ø.Ø. Øîòåìîð è äð. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ìíîæåñòâåííîé ìèåëîìû è ïåðâè÷íîãî ãèïåðïàðàòèðåîçà.// Ãåìàòîëîãèÿ è òðàíñôóçèëîãèÿ. 1989. — ¹6 Ñ.48-51
3. Ñ.Ò. Çàöåïèí., Ñ.Ñ. Ðîäèîíîâà è äð. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ñèñòåìíîãî îñòåîïîðîçà è ìèåëîìíîé áîëåçíè// Îðòîïåäèÿ. 1987. — ¹11 Ñ.46-49
4. Àëåêñååâ Ã.À. Àêòóàëüíûå âîïðîñû äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ ìèåëîìíîé áîëåçíè// Êëèí.-ìåä. 1983. — ¹5. Ñ. 8-12
Источник
Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:
- Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
- Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
- Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.
Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.
Симптомы множественной миеломы
В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:
- Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
- Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
- Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
- Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
- Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
- Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
- Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.
Виды множественной миеломы
Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:
- Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
- Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
- Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
- Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.
Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.
Стадии и прогноз при множественной миеломе
Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:
- 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
- 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG< 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
- Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков – тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса – разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.
Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:
- 1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
- 2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
- 3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.
Причины множественной миеломы
Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:
- Возраст старше 40 лет.
- Мужской пол.
- Принадлежность к негроидной расе.
- Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
- Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
- Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
- Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.
Диагностика множественной миеломы
Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:
- Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
- Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
- Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.
Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:
- Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
- В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
- Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.
Как лечится множественная миелома
Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.
После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.
Выделяют следующие виды лечения миеломы:
- Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
- Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
- Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
- Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.
Диета и питание при миеломе
Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.
В Европейской клинике есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни. Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания. При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Источник