Мой мир что это за болезнь

Мой мир что это за болезнь thumbnail

Боле́знь моямоя (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) (БММ) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (G. Sébire и др., 2004)[2]. Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клуб дыма» (J. Suzuki и др., 1969)[3]. Первое описание БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K. Takeuchi и др., 1957) [4].

По МКБ-10 недуг относится к цереброваскулярным заболеваниям.

Важной особенностью БММ является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты), нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом нейрохирургическая реваскуляризация головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни [27] (E.S. Roach и др., 2008)[5]. Своевременное выявление и лечение БММ требует бдительности и надлежащей осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи.

Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Y. Kaneko et al., 1998)[6]. Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые.

Стадирование[править | править код]

По Suzuki and Takaku, впервые описавшим данную болезнь, выделяют следующие стадии [7]:

  • cтадия I – сужение места бифуркации внутренней сонной артерии (ВСА);
  • cтадия II – расширенные передние и средние мозговые артерии с сужением бифуркации ВСА с характерными изменениями;
  • cтадия III – дальнейшее изменение бифуркации ВСА и сужение передних и средних мозговых артерий;
  • cтадия IV – уменьшение изменений, характерных для БММ, с окклюзивными преобразованиями ВСА и ослаблением передних и средних мозговых артерий;
  • cтадия V – дальнейшее уменьшение изменений, характерных для БММ, с окклюзией ВСА, передних и средних мозговых артерий;
  • cтадия VI – ВСА выключается из снабжения головного мозга, кровоснабжение из наружной сонной артерии.

Клиническая картина[править | править код]

Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002.

Диагностика[править | править код]

Диагностику заболевания строят исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативны ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.

По Фукуи М. (1997)[8], радиологические критерии болезни следующие:

  • наличие стеноза или окклюзии терминальных концов ВСА и проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий;
  • появление патологической сосудистой сети, видимой в области окклюзии;
  • выявление при краниальной ангиографии признаков сосудистых изменений, типичных для БММ и носящих двусторонний характер.

Лечение[править | править код]

Лечение БММ хирургическое; фармакотерапия имеет лишь вспомогательное значение и не прекращает прогрессию заболевания.

Назначают антитромбоцитарные препараты и лекарственные средства, относящиеся к блокаторам кальциевых каналов.

Цель оперативного вмешательства — улучшить кровоснабжение головного мозга. Показания к операции выбирают на основании исследования перфузии головного мозга одним из методов (однофотонная эмиссионная томография с ацетазоламидом, МРТ-перфузия, КТ-перфузия). Гипоперфузия участков головного мозга в покое или после введения ацетозоламида является показанием к проведению оперативного вмешательства. Хирургическое лечение состоит в создании анастомоза внечерепных и внутричерепных артерий одним из методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы.

При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию (superficial temporal artery) со средней мозговой артерией (middle cerebral artery) (STA–MCA bypass, brain bypass). При создании синангиоза богатокровоснабженные мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов — неоангиогенеза. Из синангинозисов применяют: энцефало-дуро-артерио-синангиозиз (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) и его разновидность — пиальный синангиоз. Реже в настоящее время используются энцефало-мио-синангиоз (encephalo-myo-synangiosis, EMS), энцефало-мио-артерио-синангиоз (encephalo-myo-arterio-synangiosis. (T. Imaizumi и др., 1996). Для реваскуляризации зоны кровоснабжения передних мозговых артерий используется бифронтальный энцефало-дуро-галео-периостео-синагиоз. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов. Как правило, к прямым анастомозам прибегают у взрослых, тогда как у детей результаты лечения лучше при использовании непрямых анастомозов. Как правило, для полноценной реваскуляризации головного мозга требуется несколько операций.

Прогноз[править | править код]

Без лечения прогноз неблагоприятный. После хирургического лечения, как правило, прекращаются эпизоды ишемии головного мозга и прогрессия неврологического дефицита. В то же время неврологические выпадения, имевшиеся до операции, сохраняются.

Веб-сайты для людей с БММ[править | править код]

  • moyamoya.com — англоязычный сайт поддержки людей с БММ
  • moyamoya.ru — русскоязычный сайт для общения родителей детей с БММ

Литература[править | править код]

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of childhood. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
  3. ↑ Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular «moyamoya» disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20: 288-99.
  4. ↑ Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve 1957; 9: 37-43.
  5. ↑ Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008 Sep;39(9):2644-91.
  6. ↑ Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familial occurence of Moya moya disease in the mother and four daughters including identical twins. Neurol. Med. Chir. 38, 349—354
  7. ↑ Стадирование болезни Мойя-Мойя по Suzuki и Takaku. Радиография (2017).
  8. ↑ Fukui, M., 1997. Current State of Study on Moya moya Disease in Japan. Surg. Neurol. 47, 138—143.
Читайте также:  Как называется болезнь когда человек несет домой мусор

Источник

Современная медицина знает  огромное количество различных болезней. Все они характеризуются в зависимости от течения на  заболевания умеренной тяжести, средней тяжести , а также тяжёлой степени тяжести. В данной статье описаны 10 наиболее  опасных для человека болезней.

 СПИД. 10-е место.

Список самых опасных болезней открывает СПИД. Это довольно молодое заболевание. Источником заражения является кровь человека, с помощью которой вирус поражает все внутренние органы, ткани, железы, сосуды. В первое время болезнь никак себя не проявляет. Она «потихоньку» изучает и распространяется по организму заболевшего. На начальном этапе выявить вирус достаточно сложно. СПИД протекает в четырёх стадиях.

  • Первая – острая инфекция. Симптомы на данной стадии напоминают простудное заболевание (кашель, повышение температуры тела, насморк, а также сыпь на коже). Через 3 недели данный период проходит, и человек, не зная о наличии вируса, начинает заражать других.
  • АИ (асимптомная инфекция). Какие–либо клинические проявления ВИЧ отсутствуют. Выявить заболевание можно только с помощью лабораторных исследований.
  • Третья стадия возникает по истечении 3-5 лет. Вследствие того, что у организма снижаются защитные функции, возникают симптомы самого заболевания — мигрени, расстройства желудка и кишечника, увеличение лимфатических узлов, упадок сил. Человек на данной стадии ещё трудоспособен. Лечение даёт только кратковременный эффект.
  • На четвёртой стадии происходит полное разрушение иммунной системы, причём не только с патогенными микробами, но и с обычными, которые долгое время находились в кишечнике, на коже, в лёгких. Происходит полное поражение желудочно-кишечного тракта, нервной системы, органов зрения, дыхательной системы, слизистых оболочек, а также лимфатических узлов. Заболевший резко теряет в весе. Смерть в данном случае, к сожалению, неизбежна.

От заражения до биологической смерти может пройти до 12 лет, именно поэтому ВИЧ относят к медленным инфекционным заболеваниям.ВИЧ передаётся половым путём, через кровь, от матери к ребёнку.

Самая большая активность данного заболевания приходится на Россию. С 2001 года количество заражённых увеличилось вдвое. В 2013 году заболевших по всему миру стало около 2,1 миллиона человек. На данный момент людей с ВИЧ-инфекцией 35 миллионов, причём 17 миллионов из этого числа не знают о своём заболевании.

Рак. 9-е место. 

Рак  занимает девятую позицию в нашем рейтинге. Это злокачественные  опухоли с патологическим разрастанием ткани. У женщин среди опухолей преобладает рак молочной железы, у мужчин – рак лёгких. Ранее существовали утверждения о том, что данный недуг распространяется довольно быстро. На сегодняшний день эта информация не является достоверной, так как давно доказано, что онкологическое заболевание в организме развивается десятки лет. В процессе роста опухоль не даёт каких-либо болезненных ощущений. Поэтому заболевший раком человек многие годы может ходить без симптомов и не подозревать, что у него, фактически, самая опасная болезнь в мире. Всё становится ясно на последней стадии. Рост опухоли в целом зависит от защиты организма, поэтому, если иммунитет резко падает, то происходит быстрое прогрессирование заболевания. На сегодняшний день возникновение опухолей связывают с серьёзными нарушениями в генетическом аппарате клетки. Экологическая обстановка также играет немаловажную роль, к примеру, радиация в окружающей среде, наличие канцерогенов в воде, воздухе, продуктах питания, почве, одежде. Некоторые трудовые условия ускоряют развитие опухоли в той же степени, к примеру, цементное производство, регулярная работа с СВЧ, а также с рентгеновской аппаратурой. С недавних времён доказано, что рак лёгких непосредственно связан с курением, желудка – с неправильным и нерегулярным питанием, постоянными стрессами, употреблением алкоголя, горячей пищи, пряностей, животных жиров, медикаментов. Однако существуют такие опухоли, которые никак не связаны с экологией, а передаются по наследству.

Ежегодно на планете от рака умирает около 4,5 миллиона мужчин и 3,5 миллиона женщин. Ситуация ужасающая. Ещё хуже предположения учёных к 2030 году: примерно 30 миллионов человек могут покинуть нас навсегда по указанной причине. Самыми опасными видами рака, по мнению медиков, являются: рак лёгких, желудка, кишечника, печени.

Туберкулёз. 8-е место. 

Восьмое место в ТОП-10 самых опасных болезней занимает туберкулёз. Палочка, которая вызывает данное заболевание, находится вокруг нас в прямом смысле этого слова — в воде, воздухе, почве, на различных предметах. Она очень живучая и в сухом состоянии может сохраняться до 5 лет. Единственное, чего боится туберкулёзная палочка, — прямых солнечных лучей. Поэтому в давние времена, когда это заболевание не могли лечить, больных отправляли туда, где много солнца и света. Источником заражения является больной человек, который выделяет туберкулёзные бактерии с мокротой. Заражение происходит тогда, когда вдыхаются её мельчайшие частицы. Туберкулёз не может передаваться по наследству, но вероятность предрасположенности всё-таки существует. Организм человека достаточно восприимчив к данной инфекции. В начале заражения появляются некоторые нарушения со стороны иммунной системы. Болезнь проявится в полной степени тогда, когда организм не сможет сопротивляться туберкулёзной инфекции. Это происходит вследствие плохого питания, обитания в плохих жилищных условиях, а также при истощении и ослаблении организма. Проникая через дыхательные пути, инфекция попадает в кровь и поражает не только лёгкие, но и другие не менее важные органы. Считается, что туберкулёз может распространяться по всему организму, кроме ногтей и волос.

Самое  значительное  количество заболевания туберкулёзом приходится на страны Африки и Южной Америки. Практически не болеют в Гренландии, Финляндии. Ежегодно приблизительно около одного миллиарда людей инфицируются туберкулёзной палочкой, 9 миллионов заболевают, а 3, как ни прискорбно, умирают.

Малярия. 7-е место. 

Малярия занимает седьмое место в нашем рейтинге. Основными переносчиками малярии являются комары особого рода – анофелесы. Их насчитывается больше 50 видов. Сам комар болезни не подвергается. В человеческом организме, в частности в печени, возбудитель данного заболевания живёт и распространяется в течение 10 дней. Далее переходит в эритроциты, где также проживает и образует 2 формы: бесполую и половую. Если возбудитель прошёл данный цикл и в этот момент человека укусит комар из рода анофелесов, то малярийный микроорганизм половой формы попадает в желудок паразита, где снова происходит ряд превращений, после которых возбудитель накапливается в их слюнных железах. Вот в этот момент он может и будет заражать в течение 30-45 дней. Симптомы очевидны. Появляются боли в печени, возникает анемия, а также разрушаются красные клетки крови. Озноб чередуется с сильным жаром – это основные симптомы малярии.

Ежегодно в мире от малярии погибают около 2 миллионов человек. В предыдущем году было зарегистрировано 207 миллионов, из них почти 700 000 смертей преимущественно среди африканских детей. Там один ребёнок уходит из жизни буквально каждую минуту.

 «Коровье бешенство». 6-е место.

Ещё одна самая опасная болезнь в мире, занимающая шестое место в нашем рейтинге, которая унесла жизни миллионов людей и по сей день продолжает действовать, — «коровье бешенство», или коровья губчатая энцефалопатия. Переносчиком в данном случае являются аномальные белки, или прионы, которые представляют собой частички, поражающие головной и спинной мозг. Они достаточно устойчивы даже к высокой температуре. Механизм действия прионов на головной мозг ещё не до конца изучен, но точно известно, что образующиеся полости, находящиеся в ткани мозга, приобретают губчатую структуру, отсюда и соответствующее название. Человек может заразиться данным заболеванием элементарно, достаточно поесть заражённое мясо в количестве полграмма. Также инфицироваться можно, если слюна больного животного попадёт на рану, при контакте с летучими мышами, от матери к ребёнку, через пищу. В начале болезни могут чувствоваться зуд и жжение на месте раны. Появляется угнетённое состояние, тревога, кошмарные сны, страх перед смертью, полная апатия. Далее возникает повышенная температура тела, учащается пульс, расширяются зрачки. Через несколько суток повышается слюноотделение, появляется агрессивность, неадекватное поведение. Самый яркий симптом – жажда. Больной берёт стакан с водой и отбрасывает его в сторону, появляется спазм дыхательной мускулатуры. Затем они перерастают в мучительные боли. Со временем появляются галлюцинации. После окончания этого периода приходит затишье. Больной чувствует успокоение, которое очень быстро заканчивается. Затем происходит паралич конечностей, после чего больной умирает через 48 часов. Смерть наступает в результате сердечно-сосудистого и дыхательного паралича. Лечение данного заболевания до сих пор отсутствует. Вся терапия направлена на уменьшение болей.

Эта болезнь до некоторых пор считалась редкой, но уже на сегодняшний день зафиксировано 88 смертей по всему миру.

 Полиомиелит. 5- е место.

В самые опасные болезни человека также входит полиомиелит. Раньше он калечил и убивал огромное количество малышей. Полиомиелит — детский паралич, против которого не может устоять ни один человек. Чаще всего он поражает детей до 7 лет. Полиомиелит занимает пятое место в нашем рейтинге самых опасных болезней. Данное заболевание протекает в течение 2 недель в скрытой форме. Затем начинает болеть голова, повышается температура тела, появляется мышечная боль, тошнота, рвота, воспаляется горло. Мышцы ослабевают настолько, что ребёнок не может шевелить конечностями, если данное состояние не пройдёт в течение нескольких дней, то вероятность того, что паралич сохранится на всю жизнь, достаточно велика. Если вирус полиомиелита попадёт в организм, он пройдёт по крови, нервам, спинному и головному мозгу, где поселится в клетках серого вещества, вследствие чего они начнут стремительно разрушаться. Если клетка погибнет под воздействием вируса, то паралич той области, что контролируют погибшие клетки, останется навсегда. Если она всё-таки выздоровеет, то мышцы снова смогут быть в движении.

В последнее время, как утверждает ВОЗ, данной болезни нет уже практически 2 десятка лет. Но случаи заражения вирусом полиомиелита всё-таки есть, как бы это печально ни звучало. Только в Таджикистане было зарегистрировано около 300 заболевших, из них 15 умерли. Также множественные случаи заболевания были отмечены в Пакистане, Нигерии, Афганистане. Прогнозы также неутешительны, учёные, исследовавшие вирус полиомиелита, утверждают, что через 10 лет ежегодно будет насчитываться 200 000 заболевших.

«Птичий грипп». 4-е место. 

Четвёртое место в нашем рейтинге как самая опасная болезнь в мире занимает «птичий грипп». Лекарств от данного недуга пока не существует. Переносчиками являются дикие птицы. Вирус передаётся от больной птицы к здоровой через помёт. Также переносчиками могут быть крысы, которые сами не заражаются, но могут передавать его другим. Вирус проникает в организм человека через дыхательные пути или попадает в глаза. Заражение происходит воздушно-капельным путём. При употреблении мяса птицы заражение до конца не изучено, так как вирус погибает при температуре выше 70 оС, однако точно известно, что инфицирование возможно при употреблении в пищу сырых яиц. Симптомы очень схожи с обычным гриппом, но через некоторое время наступает атипичная пневмония (острая дыхательная недостаточность). Между этими симптомами проходит всего 6 дней. В большинстве случаев заболевание приводило к летальному исходу.

Последний случай заболевания был зафиксирован в Чили. В России был случай передачи вируса от человека к человеку, чего ранее никогда не наблюдалось. Учёные утверждают, что «птичий грипп» не исчезнет, и вспышки всё равно будут повторяться.

 Красная волчанка. 3-е место.

Третье место в рейтинге «Самые опасные болезни человека» занимает красная волчанка. Это болезнь соединительной ткани, имеющая иммунную природу. При красной волчанке поражается кожа и внутренние органы. Данное заболевание сопровождается сыпью на щеках и переносице, которая очень напоминают укусы волка, отсюда и соответствующее название. Также возникают боли в суставах и кистях. В процессе прогрессирования заболевания появляются чешуйчатые пятна на голове, руках, лице, спине, груди, ушных раковинах. Возникает чувствительность к солнечному свету, язвы на лице, в частности на переносице и щеках, наблюдается диарея, тошнота, депрессия, тревожное состояние, слабость. Причин возникновения красной волчанки до сих пор не известно. Существует предположение, что при заболевании происходят иммунные нарушения, вследствие чего начинается агрессивное действие против своего же организма.

Красной волчанкой страдает примерно один человек на две тысячи в возрасте от 10 до 50 лет. 85% из них женщины.

 Холера.2-е место.

Второе место нашего рейтинга занимает холера, которую вызывает вибрион. Передаётся от человека к человеку через пищевые продукты и воду. Холерный вибрион достаточно живуч, особенно хорошо ему в водоёмах, куда стекают сточные воды. Главной задачей вибриона будет попасть в рот к человеку, после чего он проходит в желудок. Далее он проникает в тонкий кишечник и начинает размножаться, выделяя при этом токсины. Появляется постоянная рвота, диарея, боль вокруг пупка. Человек начинает сохнуть на глазах, руки становятся морщинистыми, страдают почки, лёгкие, сердце.

В 2013 году больных холерой зарегистрировано 92 000 в 40 странах мира. Самая большая активность приходится на Америку и Африку. Меньше всего болеют в Европе.

Лихорадка Эбола.1-е место. 

Самые опасные болезни человека в списке замыкает лихорадка Эбола, которая унесла жизни уже нескольких тысяч человек. Переносчиками считаются крысы, инфицированные животные, к примеру, гориллы, обезьяны, летучие мыши. Заражение происходит в результате контакта с их кровью, органами, выделениями и т. д. Заболевший представляет огромную опасность для окружающих. Передача вируса возможна и через плохо простерилизованные иглы и инструменты. Инкубационный период продолжается от 4 до 6 дней. Больных беспокоит непрекращающаяся головная боль, понос, боли в животе и мышцах. Через несколько дней появляется кашель и острые боли в груди. На пятый день возникает сыпь, которая позже исчезает, оставляя за собой шелушение. Развивается геморрагический синдром, появляется кровотечение из носа, у беременных наступает выкидыш, у женщин наблюдается маточное кровотечение. В большинстве случаев следует летальный исход, примерно на второй неделе болезни. Больной умирает от обильных кровотечений и шока.

Читайте также:  Можно ли бананы при болезни поджелудочной

Источник