Мрт болезнь педжета что это такое

Что такое болезнь Педжета и почему она развивается

Чаще встречается в Западной Европе, Северной Америке и Австралии.
Синонимы: остеит деформирующий, деформирующая остеодистрофия, деформирующий остоз
Болезнь Педжета (деформирующий остеит) – хроническое заболевание, характеризующееся повышенной резорбцией костной ткани (разрушением), приводящей к ослаблению, деформации и болезненности костей.
Частота: 3% людей в возрасте после 40 лет
90% пациентов с диагнозом деформирующий деформирующий остоз имеют возраст старше 40 лет Мужчины поражаются в 1,5-2,1 раза чаще, чем женщины
Точная этиология болезни Педжета не установлена;
обсуждается связь с инфицированием остеокластов парамиксовирусами и вследствие этого ускорение разрушения костной ткани и ремоделирования.

Какой метод диагностики болезни Педжета выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Методы выбора

рентгенологическое исследование.

Патогномоничные признаки

Зависят от стадии заболевания
Часто увеличение объема кости
Склеротические изменения и грубая трабекуляция.

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при болезни Педжета

Наблюдается преимущественно: кости таза, бедренная кость, большеберцовая кость, череп, тела позвонков, грудина.
Формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей.

Стадии:

I стадия (литическая): острая стадия

Увеличение кровотока
Остеолизис
Поражение длинных трубчатых костей определяется как деструкция кортикального слоя кости в виде очагов пламени или в форме клина.

II стадия (переходная):

смешанное остеолитическое и склеротическое поражение
Утолщение кортикального слоя
Грубая трабекулярность
Увеличение пораженной кости.

III стадия (стадия стихания процесса/склеротическая):

преобладание склероза кости с возможным деформированием кости (например, саблевидная большеберцовая кость или деформация бедренной кости в форме посоха)
Переломы вследствие недостаточности костной ткани, особенно на выпуклой части кривизны.

Череп:

расширение свода черепа с нечеткими границами
Облаковидный склероз (на рентгенограмме черепа изображение виде «комьев ваты»).

Тела позвонков:

грубый склероз отдельных позвонков
типичные признаки включают увеличение переднезаднего диаметра и полосовидное затемнение вдоль верхней и нижней замыкательной пластинки позвонка.

Женщина 67 лет с болезнью Педжета, поражающей правую половину таза. Рентгенологическое изображение таза. Склеротическая стадия заболевания с преобладанием склероза в правой половине таза. Поражение обычно не пересекает крестцово-подвздошного соединения. Артропатия Педжета правого тазобедренного сустава.

а, b Мужчина 72 лет с болезнью Педжета большеберцовой кости. На рентгенограмме большеберцовой кости в проекциях а) прямой, b) боковой определяется расширение кости, склероз, грубая трабекулярность.

В каких случаях проводят КТ конечностей при деформирующем остеите

Сходны с рентгенологическими признаками
Показана для профилактики возможных осложнений (сдавление нервов, злокачественная трансформация)
Подозрение на злокачественный процесс возникает при обнаружении нового литического очага в склерозированной кости с мягкотканным компонентом либо формировании новой кости в области, прилегающей к пораженной (остеосаркома) Дифференциальная диагностика.

В каких случаях проводят МРТ конечностей при деформирующем остеите

МРТ особенно показана при наличии подозрения на саркоматозную трансформацию: возникновение нового гипоинтенсивного участка на Т1-взвешенном изображении, соответствующего гиперинтенсивному участку, определявшемуся в стадии стихания заболевания.

Стадия I—II:

гипоинтенсивное на Т1-взвешенном изображении
Гиперинтенсивное на изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани, накопление контрастного вещества (в сравнении с фиброзно-сосудистой соединительной тканью)
Неотличима от опухоли!

Стадия III:

сигнал вновь становится изоинтенсивным по отношению к жировой ткани
Гиперинтенсивное на Т1-взвешенном изображении
Гипоинтенсивное на изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани.

Что дает сцинтиграфия при болезни Педжета

Участки повышенного метаболизма кости (очаги высокой интенсивности) в стадии I и II
Четкая корреляция с активностью заболевания
Подтверждение или исключение формы с поражением нескольких костей.

Клинические проявления

Типичные проявления или основные симптомы оссеита:

Бессимптомное течение в 90% случаев
Болевой синдром встречается редко; увеличение локальной температуры и покраснение
Типично увеличение уровня щелочной фосфатазы, в то время как уровень кальция и фосфатов в пределах нормы
Новое возникновение болевого синдрома в области поражения подозрительно в отношении злокачественной трансформации.

Методы лечения

Кальцитонин (ингибирует активность остеокластов) и бисфосфонаты уменьшают активность болезни Педжета.

Течение и прогноз

Повторное рентгенологическое исследование и уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови для мониторинга течения и активности заболевания
Злокачественная трансформация возникает в 1% случаев: остеосаркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль
Иногда развивается артропатия Педжета (дегенерация и деформация суставов)
При вовлечении в процесс основания черепа может возникать клиника сдавления черепно-мозговых нервов.

Что хотел бы знать лечащий врач

Одно- или многокамерное поражение
Патологические переломы
Размеры и распространенность очага ремоделирования кости при болезни Педжета
Деформации кости
Признаки злокачественной трансформации.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Педжета

Метастазы

— Более агрессивная структура роста П-Ш (по Lodwick)

Фиброзная дисплазия

— Изображение остеолитического очага в виде «битого стекла»

— Периферический склероз

Гемангиома позвонка

— Отсутствие усиления МР-сигнала от позвонка

— Увеличение трабекуляции позвонка

Источник

В медицине существует несколько заболеваний, названных именем британского хирурга Джеймса Педжета. Наиболее распространенными из них являются костная болезнь и рак груди Педжета. Нередко клиницисты для диагностики данных заболеваний назначают МРТ-исследование. Рассмотрим, чем может быть полезна магнитно-резонансная томография при костных болезнях и онкологии.

Болезнь Педжета: кости и МРТ

Мрт болезнь педжета что это такое

Остеодистрофия, или одна из болезней Педжета, характеризуется нарушением структуры костей: они могут деформироваться, растягиваться и искривляться. При болезни Педжета кости зачастую становятся хрупкими и подвержены переломам. У пациента может появиться скованность и ограничение подвижности: изменения чаще всего затрагивают кости позвоночника, крестца, тазовой области, реже – черепа.

Появление боли вокруг поврежденной кости – первый сигнал воспалительного процесса в костной структуре. При обращении к врачу пациенту в первую очередь назначают рентгенографию или компьютерную томографию, после чего его нередко направляют на МРТ-исследование.

МР-сканирование в данном случае применяется в качестве уточняющей методики. Дело в том, что КТ и рентген лучше визуализируют кости, а МРТ – мягкие ткани. Но ввиду того, что при костной болезни Педжета происходят изменения и в окружающих тканях, не стоит пренебрегать МР-томографией. Магнитно-резонансное сканирование даст полное представление о состоянии капсуло-связочного аппарата, образующего поврежденный сустав. При отсутствии лечения патологии мягких тканей нередко становятся причиной осложнения остеодистрофии.

В редких случаях болезнь Педжета с очаговыми поражениями в костях черепа или позвоночника может оказать давление на нервные клетки. Это проявление болезни встречается довольно редко, но все же следует отметить, что при остеодистрофии существует риск появления головных болей, ухудшения слуха и зрения и онемения в руках и ногах (возникающее в результате повреждения нервов спинного мозга). Своевременное обращение к врачу и вовремя проведенная диагностика позволят избежать обострений заболевания.

Болезнь Педжета: молочные железы и МРТ

Вторым распространенным заболеванием является рак Педжета молочной железы. Патология отличается злокачественной опухолью, локализованной в области ареолов груди. Болезнь Педжета, подчеркнем, встречается не только у женщин, но и у мужчин.

Мрт болезнь педжета что это такое

Как и большинство опухолевых процессов, на ранней стадии заболевание обычно протекает незаметно. Одним из симптомов болезни Педжета может быть покраснение ареолы и околососковой зоны, а также появление экземы. Данная патология трудно дифференциируется: такие симптомы, как зуд, шелушение, жжение свойственны не только дерматиту, но и болезни Педжета. Диагностика заболевания, следовательно, должна носить комплексный характер – только в этом случае лечащий врач сможет поставить диагноз точно и без потери драгоценного времени. В качестве методов диагностики могут быть привлечены УЗИ, маммография и МРТ молочных желез.

Магнитно-резонансная томография – неинвазивный метод диагностики (другими словами, в его основе отсутствует вредное излучение, способное вызвать рост раковых клеток). МР-сканирование визуализирует новообразования любой локализации даже на первоначальном этапе. Высокая контрастность изображения, широкое пространственное разрешение, в сочетании с послойным трехмерным сканированием позволяет выявить или заподозрить практически любую опухоль, в том числе минимального размера.

При подозрении на опухоль пациенту будет проведена МРТ с контрастом. В ходе процедуры пациенту введут специальный контрастный препарат в локтевую вену. Благодаря его накоплению в опухолевых тканях новообразование четко выделяется на снимках. Полученные изображения помогут врачу-рентгенологу определить структуру, характер опухоли и ее взаимодействие с окружающими мягкими тканями. Кроме того, МРТ может быть назначена перед хирургическим вмешательством или для оценки проведенной операции. В таком случае МРТ назначается с целью спрогнозировать дальнейшее течение заболевания.

Источник

Диагностика болезни Педжета по КТ, сцинтиграфии головы

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Болезнь Педжета (БПж)

2. Синонимы:

• Деформирующий остеит

3. Определение:

• Хроническое метаболическое заболевание скелета

• Характеризуется утолщением костных структур с вариабельной степенью их деструктивных ± склеротических изменений

б) Визуализация:

1. Общие характеристики болезни Педжета:

• Лучший диагностический критерий:

о Дефекты с четкими контурами и/или выраженное утолщение + склероз

• Локализация:

о Моностозный характер (10-35%): часто поражается осевой скелет

о Полиостозный характер (65-90%)

о Череп (25-65%): изменения могут быть ограничены основанием черепа

2. Рентгенологические признаки болезни Педжета:

• Рентгенография:

о Расширение диплоэ, грубая трабекулярная структура, утолщение кортикальных пластинок

о Выделяют три фазы заболевания:

— Ранняя деструктивная фаза:

Отчетливый лизис; часто лобная > затылочная кости

Остеопороз/остеолизис

Вовлекаются в процесс внутренняя (чаще) и наружная (реже) пластинки

— Промежуточная фаза:

Как литические, так и бластические поражения

Огрубление и утолщение трабекул и кортикального слоя

— Поздняя склеротическая фаза:

Бластические поражения (часто пересекают швы)

Форма черепа по типу «тэм-о-шентер»: заметное ↑ диплоэтического пространства, особенно внутренней пластинки

«Череп из ваты»: локальный склероз в тех зонах, где был «ограниченный остеопороз»

о Платибазия с вариабельной базилярной инвагинацией

Болезнь Педжета головы на КТ, МРТ
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается фрагментарное накопление контрастного вещества в области костей свода черепа, что указывает на наличие активных поражений в данном случае длительного течения заболевания.

(Справа) КТ, костное окно, аксиальный срез, крупный план: представлена классическая склеротическая фаза болезни Педжета с поражением височной кости. Кость утолщена, ее структура уплотнена за счет склероза.

3. КТ признаки болезни Педжета:

• Бесконтрастная КТ:

о Костный режим: три фазы (те же, что и при рентгенографии)

о Платибазия с базилярной инвагинацией (БИ)

о Саркоматозная трансформация:

— Агрессивный остеолизис, разрушение кортикального слоя, мягкотканное новообразование без периостальной реакции

о Трансформация в гигантоклеточную опухоль (ГКО):

— Литическое поражение без периостальной реакции или объемного образования

— Замещение костного мозга отличается от литических изменений при болезни Педжета (БПж)

— Возможны кистозные и геморрагические изменения

о Псевдоопухолевая форма болезни Педжета (БПж):

— «Мягкотканное новообразование», представляющее собой вздутие надкостницы за счет активного процесса при болезни Педжета (БПж)

— Отсутствие литических изменений

• КТ с контрастированием:

о ↑ накопления контрастного вещества, отражающее патологическое ↑ васкуляризации

о Саркоматозная трансформация: контрастное усиление объемного образования, часто с центральным некрозом, агрессивными литическими изменениями, разрушением кортикального слоя кости

о Трансформация в ГКО: контрастное усиление солидных компонентов опухоли

4. МРТ признаки болезни Педжета:

• Т1-ВИ:

о Зоны гиперинтенсивного сигнала за счет желтого мозга обычно остается неизменным:

— Иногда жировая ткань выражена в большем количестве в измененных, чем в сохранных костных структурах

о Ранняя деструктивная-ранняя промежуточная фазы:

— ↓ интенсивность сигнала от костного мозга вследствие замещения костного мозга

— Остаточные нормальные очаги желтого костного мозга → исключает злокачественную трансформацию

о Поздняя склеротическая фаза: снижение интенсивности сигнала от костного мозга вследствие склеротических изменений, а также огрубения трабекул и утолщения кортикального слоя

о Псевдоопухолевая форма БПж: сохраняются участки желтого костного мозга

• Т2-ВИ:

о Изменение костного мозга в виде его замещения

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о ↑ контрастное усиление, отражающее патологическое ↑ васкуляризации

• МР-признаки осложнений болезни Педжета (БПж):

о Деформация и уплощение головного мозга

о Деформация ствола мозга вследствие базилярной инвагинации

о Приобретенная аномалия Киари 1

о Саркоматозная трансформация:

— Замещение костного мозга, очаговое разрушение костной ткани, мягкотканное объемное образование

о Трансформация в ГКО:

— Литическое поражение без периостальной реакции/объемного образования

— Замещение костного мозга позволяет отличить данное состояние от типичной литической фазы болезни Педжета (БПж)

— Возможны кистозные и геморрагические изменения

Болезнь Педжета головы на МРТ
(Слева) МРТ, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у пожилого пациента со смешанным литическим и склеротическим поражением костный структур при болезни Педжета определяется выраженное утолщение костей свода черепа с гипо- и гиперинтенсивными участка ми в их диплоэтических отделах.

(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента при болезни Педжета отмечается выраженно «пятнистая» гетерогенная структура костей свода черепа.

5. Радионуклидная диагностика болезни Педжета:

• Остеосцинтиграфия:

о Выраженное поглощение радиофармпрепарата на всех этапах болезни Педжета (БПж):

— Обычно очаги поражения имеют «горячий» характер во все фазы исследования (фазы кровотока, кровяного пула, статическая фаза)

— Изменения могут выявляться раньше, чем при других рентгенологических методах исследования

о В позднюю склеротическую фазу очаги поражения могут быть «холодными» или изменений может не наблюдаться

о Признаки, которые предполагают активизацию процесса:

— Новые очаги поглощения радиофармпрепарата, распространение изменений за пределы границ ранее идентифицируемой зоны поражения

— Холодные очаги в зонах ↑ активности разрушения костной ткани

• Сканирование с введением коллоидной серы: ↓ поглощения = замещение костного мозга

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о Рентгенография + остеосцинтиграфия:

— Изменения при сцинтиграфии костей + рентгенографии выявляются в 56-86% случаев

— Изменения только при остеосцинтиграфии наблюдаются в 2-23% случаев

— Изменения только при рентгенографии наблюдаются в 11—20% случаев

о Бесконтрастная КТ позволяет детализировать изменения/оценить степень поражения, особенно при БПж основания черепа

о МРТ для оценки осложенинй БПж

• Совет по протоколу исследования:

о Бесконтрастная КТ: высокоразрешающее тонкосрезовое сканирование через основание черепа

о МРТ:

— Корональные + сагиттальные срезы для выявления БИ

— Постконтрастные Т1 -ВИ для исключения малигнизации

Болезнь Педжета головы на сцинтиграмме
(Слева) Рентгенограмма черепа, боковая проекция: наблюдается литическая фаза болезни Педжета с «ограниченным остеопорозом» в сочетании с зоной склеротического утолщения черепа.

(Справа) Остеосцинтиграфия: у этого же пациента в области затылочной кости определяется зона аномального поглощения радиофармпрепарата. Данные отделы свода черепа являются характерной локализацией изменений при болезни Педжета.

в) Дифференциальная диагностика болезни Педжета:

1. Остеосклеротические метастазы:

• Классическая локализация первичных опухолей: предстательная железа, молочная железа, лимфома

2. Остеолитические метастазы:

• Большинство метастазов в кости, включая метастазы при раке легких, почек, щитовидной железы

3. Фиброзная дисплазия:

• Структура кости по типу «матового стекла», вовлечение в процесс наружной > внутренней пластинок

4. Другие причины утолщения костей свода черепа:

• Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, менингиома, хроническая кальцинированная субдуральная гематома

г) Патология:

1. Общие характеристики болезни Педжета:

• Этиология:

о Неизвестна

о Вирусная теория:

— Вероятна хроническая парамиксовирусная инфекция, возможно, корь

— В остеокластах обнаруживаются внутриядерные включения

о Генетическая теория, подтвержденная вышеперечисленными признаками

о Семейные, а также географические «очаги», появление изменений группами поддерживают теорию влияния как экологических, так и генетических факторов:

— У 15-30% пациентов отягощен семейный анамнез, прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования

• Генетика:

о Единственная связанная с болезнью Педжета (БПж) генная мутация — мутация гена секвестосомы-1 (SQSTM1), который кодирует белок р62:

— Повышение активации цитокинов в остеокластах; не индуцирует фенотип педжетоидных остеокластов

— Вероятно, одной такой мутации мало для развития болезни Педжета (БПж)

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Локализованные зоны ↑ резорбции костной ткани + избыточный аберрантный неоостеогенез:

о Аномальная мягкость новой костной ткани обусловливает деформацию скелета

3. Микроскопия:

• Ранняя деструктивная фаза: гигантские остеокласты с многочисленными ядрами проявляют ↑ активность, что приводит к агрессивной резорбции кости:

о Фиброваскулярная ткань с крупными сосудистыми каналами замещает нормальный желтый костный мозг

• Прмежуточная фаза: ↓ активности остеокластов и ↑ активности остеобластов; постепенный возврат желтого костного мозга

• Поздняя склеротическая фаза: ↓ активности остеобластов, обновление костной ткани и ее васкуляризация

• Частые гистопатоморфологические признаки:

о Наличие цементных линий вдоль огрубевших/утолщенных трабекул; отражает резорбцию и формирование костной ткани

о При утолщении костных трабекул происходит нарушение их нормальных взаимосвязей, что обусловливает снижение прочности кости; такая картина называется «кость из пемзы»

о Утолщение кортикального слоя, где активность процессов обновления и восстановления костной ткани наибольшая

о Области резорбции и формирования костной ткани характеризуются гиперваскуляризацией

о Часто ↑ количество желтого костного мозга («атрофический костный мозг»)

д) Клиническая картина:

1. Проявления болезни Педжета:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о В 20% случаев бессимптомное течение

о Усталость, боль, болезненность при пальпации, ↑ размеров головного убора

о Гипертермия вследствие гиперваскуляризации

о Недостаточность функции черепного нерва(ов), пульсирующий тиннитус

о Новый эпизод появления боли/опухания → злокачественная трансформация

• Клинический профиль:

о Пожилые пациенты

о ↑ сывороточной щелочной фосфатазы (смешанная и бластная фазы)

о ↑ гидроксипролина в сыворотке крови/моче (литическая фаза)

2. Демография:

• Возраст:

о > 55 лет (обычно около 70 лет); редко < 40 лет

• Пол:

о М:Ж= 2:1, возраст манифестации у мужчин немного ниже

• Этническая принадлежность:

о Европеоиды > афроамериканцы > африканцы

о ↑ заболеваемость у евреев-ашкенази

• Эпидемиология:

о 3-4% > 40 лет; 10-11 % > 80 лет

• Географическое распределение:

о ↑ заболеваемость в северных широтах по всему земному шару

о ↑ в Великобритании: страны, населенные британцами (Австралия, Новая Зеландия, США) характеризуются ↑ заболеваемостью

о Редко в Азии и Африке (за исключением Южной Африки)

3. Течение и прогноз:

• У 10% пациентов развивается вторичный гиперпаратиреоз вследствие гиперкальциемии, обусловленной агрессивным ремоделированием костей

• Утолщение костей основания черепа → недостаточность функции черепных нервов, сенсоневральная тугоухость (вовлечение улитки), смешанная тугоухость (фиксация стремечек к овальному окну)

• БИ: до 30% случаев; чаще у женщин → компрессия ствола мозга, сирингомиелические полости, обструктивная гидроцефалия

• Злокачественная трансформация:

о Саркоматозная трансформация (в 1 % случаев или меньше):

— М: Ж = 2:1; 55-80 лет

— Остеосаркома (50-60%), фибросаркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома (20—25%), хондросаркома (10%)

— Нередко метастазируют, наиболее часто в легкие

о ГКО:

— ГКО черепа/области лица практически всегда связан с болезнью Педжета (БПж)

— М:Ж= 1,6:1; 32-85 лет

— Одиночная или множественные; в 91 % случаев наблюдаются при полиостозном варианте болезни Педжета (БПж)

— Редко приводят к смерти; обычно не метастазируют

4. Лечение болезни Педжета:

• Медицикаментозное:

о Цель: контроль, уменьшение и облегчение боли, а не возвращение нормальной костной ткани:

— Кальцитонин, бисфосфонаты, митрамицин

— НПВС и ацетаминофен для купирования боли

— Лечение может приводить (не всегда) к улучшению/нормализации рентгенологической картины

• Биопсия под контролем КТ необходима для диагностики саркоматозной трансформации

е) Список литературы:

1. Wodajo FM: Top Five Lesions That Do Not Need Referral to Orthopedic Oncology. Orthop Clin North Am. 46(2):303-314, 2015

2. Galson DL et al: Pathobiology of Paget’s Disease of Bone. J Bone Metab. 21 (2):85—98, 2014

3. Griz L et al: Diagnosis and management of Pagets disease of bone. Arq Bras Endocrinol Metabol. 58(6):587-99, 2014

4. Gruener G et al: Paget’s disease of bone. Handb Clin Neurol. 1 19:529-40,2014

5. Guahabens N et al: Implications of a new radiological approach for the assessment of Paget disease. Calcif Tissue Int. 91 (6):409-15, 2012

— Также рекомендуем «Внекостномозговое кроветворение на КТ, МРТ головы»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.5.2019

Источник