Нейробластома что это за болезнь фото
Нейробластома — злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Нейробластома является недифференцированной опухолью, состоит из мелких круглых клеток с тёмно-пятнистыми ядрами.
Заболеваемость[править | править код]
Нейробластома, будучи одной из разновидностей эмбриональных опухолей, встречается в 99% случаев у детей в возрасте до 15 лет. Однако, существуют случаи, когда данное заболевание фиксировалось даже у пожилых людей. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 случаев на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Средний возраст — 2 года. 90 % случаев обнаруживается до 5-летнего возраста. Нейробластома является наиболее частым злокачественным новообразованием в раннем детстве (14 %), в ряде случаев обнаруживается при рождении, может сопровождаться врождёнными дефектами. По мере взросления ребёнка вероятность появления опухоли снижается.
Особенности опухоли[править | править код]
Нейробластома обладает рядом свойств, которые отсутствуют у других злокачественных новообразований:
- Способность к спонтанной регрессии: нейробластома может самопроизвольно регрессировать даже в случае больших размеров опухоли с массированными метастазами.
- Способность к созреванию (дифференцировке), редко — трансформации в доброкачественную опухоль (ганглионеврому).
- Способность к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов.
Клиническая картина[править | править код]
Большая часть опухолей обнаруживается в забрюшинном пространстве, чаще всего — в надпочечниках. Реже встречается в средостении и шее.
Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.
К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:
- опухоль в брюшной полости,
- отёк,
- похудение,
- боли в костях, обусловленные метастазами,
- анемия,
- лихорадка.
Объектами основных жалоб являются боль (30-35 % случаев), лихорадка (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной консистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.
Метастазы нейробластомы чаще всего образуются в костях, костном мозге и лимфатических узлах. Реже метастазы локализуются в коже и печени; очень редко — в головном мозге. Симптоматика в данном случае определяется тем, какой орган поражён метастазами:
- быстрое увеличение печени,
- образование на коже голубоватых узлов,
- боли в костях,
- увеличение лимфоузлов,
- анемия, кровоизлияния и другие проявления, характерные для лейкозов.
Диагностика[править | править код]
Диагностика нейробластомы заключается в гистологическом исследовании самой опухоли или её метастазов. Кроме того, она определяется по выявлению вовлечения в процесс костного мозга с повышенным содержанием катехоламинов или их производных: ванилилминдальной, гомованилиновой кислот и дофамина в крови (или в моче). Уровни ванилилминдальной и гомованилиновой кислот повышены у 85 % больных, уровень дофамина — у 90 % больных нейробластомой. Контроль содержания этих веществ позволяет следить за развитием опухоли.
Другие способы определения степени развития болезни.
- Место первичной опухоли — УЗИ, КТ, МРТ.
- Грудная клетка — рентгенография, КТ.
- Брюшная полость — УЗИ, КТ.
- Остеосцинтиграфия с Те 99 и последующая ренгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа.
- Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG)*.
- Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест).
- Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.
- Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.
Клиническая классификация[править | править код]
Стадии развития нейробластомы:
- Стадия I: T1 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
- Стадия II: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
- Стадия III: Tl, T2 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см, N1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0 —нет признаков отдаленных метастазов. Т3 — единичная опухоль более 10 см, Nx — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
- Стадия IVA: Tl, T2, ТЗ — единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см, Nx — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, Ml — есть отдаленные метастазы.
- Стадия IVB: Т4 — множественные синхронные опухоли. Nx — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. Мx — любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов.
По международной классификации развитие нейробластомы подразделяется на следующие стадии:
- Стадия I: Локализованная опухоль в пределах зоны первичной локализации; опухоль удалена с микроскопическими признаками её остатков или без них; макроскопически подтвержденное отсутствие метастазов в лимфоузлах по обе стороны позвоночника
- Стадия IIA: Односторонняя опухоль с удалением большей её части; отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон
- Стадия IIB: Односторонняя опухоль, удаленная полностью или большая её часть; есть метастатическое поражение односторонних лимфатических узлов
- Стадия III: Опухоль распространяется на противоположную сторону с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов или без него; односторонняя опухоль с метастазами в противолежащих лимфатических узлах; срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон
- Стадия IV: Широко распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях скелета, легких и других органах
- Стадия IVS: Локализованная первичная опухоль, определяется в стадии I и II с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг
Лечение[править | править код]
При лечении нейробластомы применяют следующие методы противоопухолевой терапии:
- Хирургический метод
- Химиотерапия
- Лучевая терапия
- Трансплантация костного мозга
В случае своевременного обнаружения опухоли производится удаление первичного опухолевого узла. Как правило, опухоль не рецидивирует при наличии оставшихся опухолевых клеток, что также отличает нейробластому от других злокачественных опухолей.
Химиотерапия нейробластомы включает применение винкристина, циклофосфамида, цисплатина, доксорубицина, вепезида, тенипозида и мелфалана. Противоопухолевой активностью к нейробластоме обладают также ифосфамид и карбоплатин.
Лучевая терапия используется не во всех случаях ввиду её опасности для организма маленького ребёнка. Однако она показана к применению при нерезектабельных опухолях или метастазах, малоэффективности использованной химиотерапии, а также для устранения возможных рецидивов.
Как разновидность лучевой терапии применяют введение в опухоль радиоактивного изотопа иода 131I, который избирательно накапливается нейробластомой.
Лечение на стадиях I, II заключается в хирургическом вмешательстве, которому предшествует химиотерапия. Как правило, в III стадии нейробластома уже неоперабельна, что делает обязательной предоперационную химиотерапию, которая позволяет добиться существенной регрессии опухоли до резектабельных размеров. На IV стадии обязательна высокодозная химиотерапия, хирургическая операция и пересадка костного мозга.
Прогноз[править | править код]
Как правило, нейробластома диагностируется уже на IV стадии, когда 5-летняя выживаемость больных не превышает 20 %. Прогноз наиболее благоприятен у детей раннего возраста, особенно когда нет метастазов в костный мозг. В целом, выживаемость больных составляет около 50 % (49-55 %). По стадиям выживаемость: на 1-й стадии до 100 %, на 2-й стадии — 94 %, на 3-й стадии 60 % (67-57 %), на 4-й стадии — 10-20 %. Для 4S-стадии для детей в возрасте до 1 года выживаемость составляет около 75 %.
Ссылки[править | править код]
- https://it-med.ru/library/n/neiroblastoma.htm
- https://web.archive.org/web/20071221162802/https://deti-blood.narod.ru/neuro.htm
Литература[править | править код]
- Онкология / В. И. Чиссов, С. Л. Дарьялова. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2007. — 560 с. — 3 000 экз. — ISBN 978-5-9704-0454-6.
Источник
Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.
Что это такое?
Нейробластома — это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.
Течение нейробластомы — довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы — злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.
Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство — способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.
Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный — также еще одна загадка данного заболевания.
С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму — ганглионеврому.
Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.
Причины
Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.
Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.
Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата — материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.
Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.
Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.
Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.
Стадии
Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.
Существует несколько стадий заболевания:
- 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
- 2 стадия. Делится на две подстадии — А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
- 3 стадия. Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
- 4 стадия. Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз — крайне неблагоприятный.
Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.
На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.
Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.
Симптомы
Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.
Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.
К симптомам нейробластомы относятся:
- Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
- Появление хрипов во время дыхания. Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
- Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
- Болезненность в грудной клетке. Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.
- Нарушение перистальтики кишечника. Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
- Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
- Появление уплотнения в животе. Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.
- Отечность конечностей. На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
- Повышение или скачки артериального давления. Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
- Учащенный ритм сердца. Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.
- Краснота кожных покровов. Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
- Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
- Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
- Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.
Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.
В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.
Лечение
Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.
Для лечения нейробластомы могут применяться медикаментозные средства. К ним относятся: Винкристин, Нидран, Холоксан, Цитоксан, Темодал и другие. Подбор схемы терапии проводит лечащий врач. С течением времени и с учетом развития, а также стадии заболевания тактика лечения может изменяться. В схему терапии часто добавляются новые лекарственные препараты, а также проводится коррекция дозировок раннее назначенных средств.
На начальных стадиях одним из радикальных способов лечения нейробластомы является проведение операции. В некоторых случаях с помощью такого хирургического лечения можно удалить весь объем опухолевой ткани. Появление метастазов после проведенной терапии — загадка. Предсказать это не получится даже у самого опытного онколога.
При появлении метастазов — также проводятся хирургические операции по их удалению. В некоторых случаях это позволяет сохранить малышу жизнь еще на несколько лет. Химиотерапия также помогает в устранении опухолевых клеток.
Конечно, последствия воздействия химиотерапевтических препаратов для детского организма очень опасны. Однако в некоторых случаях обойтись без химиотерапии практически невозможно.
Для профилактики рецидива заболевания после проведенного лечения следует строго соблюдать рекомендации врача. В первое время ограничивается активное пребывание на солнце и занятия физическими упражнениями. Малыш должен обязательно высыпаться и полноценно кушать. В рацион ребенка, страдающего нейробластомой, обязательно следуют включать свежие фрукты и овощи, а по сезону ягоды. Витамины и микроэлементы нужны детскому организму для улучшения его работы и повышения сопротивляемости к заболеваниям.
Прогноз
Продолжительность жизни зависит от того, в каком возрасте была выявлена у малыша нейробластома, а также на какой стадии. Течение заболевания — большая загадка даже для врачей.
Нейробластома — это уникальная опухоль, которая может самостоятельно переходить из злокачественной в доброкачественную.
При проведении полноценного и своевременного лечения прогноз весьма благоприятный. Малыши при этом живут полной жизнью и даже весьма счастливы. Если у ребенка нашли нейробластому — не отчаивайтесь и не опускайте руки! Бороться нужно всегда. Только положительный настрой и вера в излечение помогут сохранить жизнь малышу и будут способствовать его выздоровлению.
О том, что такое нейробластома у детей, смотрите в следующем видео.
Источник