Нервная болезнь ранее называвшаяся пляской святого витта
С.А. Клюшников
кандидат медицинских наук
ГУ НЦ неврологии РАМН
Первые упоминания о необычном заболевании, именуемом сейчас болезнью Гентингтона (БГ), встречаются еще в западноевропейских исторических документах XVI—XVIII веков. Многие обращали внимание на самое яркое внешнее проявление заболевания — непроизвольные движения рук, ног, туловища больных, нередко напоминающие своеобразный танец. Неврологи называют подобный вид насильственных (то есть не поддающихся произвольному контролю) движений хореей, откуда и пошло распространенное синонимичное название БГ — хорея Гентингтона. Из глубокого средневековья до наших дней дошло еще одно название заболевания — «пляска Святого Витта»; этот необычный термин известен многим людям, не имеющим отношения к истории медицины и неврологии. Святой Витт был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. Этот юный христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. Спустя 1200 лет (с XVI века) его имя стало ассоциироваться с «пляской». Тогда по неизвестным причинам по всей Германии распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Витта в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуй святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер. В конце концов хорею стали называть «пляской святого Витта» и даже пытались прибегать к помощи этого святого с целью излечения.
Современный научный этап в изучении БГ ведет свой отсчет с 1872 года, когда на заседании Медицинского научного общества штата Огайо (США) Джордж Генингтон (George Huntington) представил блестящее клиническое подробное описание заболевания, основанное на анализе многих собственных наблюдений. Не случайно наследственная хорея была названа именем этого американского врача. Последующие десятилетия были периодом накопления клинических фактов и результатов анализа родословных, попытками их систематизации. В 1983 году БГ стала первым наследственным неврологическим заболеванием, при котором была установлена точная локализация патологического гена на определенной хромосоме. Спустя 10 лет ученые смогли расшифровать точную структуру патологического гена заболевания. Одновременно были разработаны методы ДНК-диагностики, позволившие устанавливать носительство патологического гена БГ задолго до непосредственного появления симптомов болезни.
По распространенности БГ является одним из самых частых наследственных заболеваний нервной системы — в среднем 5-7 случаев на 100000 населения. БГ — наследственное прогрессирующее заболевание головного мозга, начинающееся, как правило, в среднем возрасте (около 40 лет), основным внешним клиническим проявлением которого являются непроизвольные движения рук, ног, туловища, нередко мимических мышц лица, называемые хореическими гиперкинезами. В начале заболевания они носят едва заметный, «случайный» характер. Нередко на ранних стадиях заболевания явных гиперкинезов не видно, но улавливается некоторое двигательное беспокойство человека, ему «не сидится на месте». В дальнейшем, по мере развития заболевания, хореические гиперкинезы усиливаются, затрагивают всё новые и новые группы мышц. Постоянная мышечная активность отнимает у больных много сил, что часто проявляется характерной жалобой пациентов на общую слабость. При длительном многолетнем течении заболевания интенсивность гиперкинезов нередко снижается, и избыточная двигательная активность сменяется общей заторможенностью, напоминающей таковую при болезни Паркинсона. Характерными проявлениями заболевания являются также нарушения памяти, мышления, интеллектуальной деятельности, то есть когнитивные нарушения (или расстройства познавательной функции головного мозга). В первую очередь страдает кратковременная память, нарушается концентрация внимания, человек становится рассеянным. Одновременно утрачивается аналитическая функция головного мозга, способность к абстракциям, обобщениям и логическим умозаключениям, мышление становится примитивным, наблюдается утрата привычных интересов. Страдают личностные характеристики человека, изменяется характер, появляются эмоционально-волевые и нередко психические нарушения. Течение БГ отличается медленным, но неуклонным прогрессированием на протяжении 15-20 лет. Развитие БГ неизбежно приводит к инвалидизации и необходимости посторонней бытовой помощи.
БГ передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу, означающему наследование от одного из больных родителей (независимо от их пола) с вероятностью 50% для каждого ребенка. Болеют также лица обоего пола. Важной характеристикой аутосомно-доминантного механизма наследования гена БГ является так называемый вертикальный путь передачи, с наличием случаев заболевания в каждом поколении, без пропусков. Если в каком-то поколении все родственники являются генетически здоровыми, то дальнейшее наследование заболевания в роду прекращается — через поколение БГ не «перескакивает». В каждом последующем поколении наблюдается более раннее начало заболевания и более тяжелое его течение. Это явление получило название «антиципация». Близко к этому феномену находится и так называемый «эффект отцовской передачи», заключающийся в том, что заболевание с более ранним началом и более тяжелым течением развивается преимущественно при передаче по отцовской линии.
Многие тонкие молекулярные механизмы развития БГ были раскрыты в течение последнего десятилетия. Особая динамическая мутация в гене (увеличение числа копий тринуклеотидных повторов) приводит к нарушению нормальной пространственной укладки соответствующего белкового продукта и приобретению этим мутантным белком токсических свойств. Аномальный белок накапливается в определенных клетках головного мозга, приводя к их гибели. К сожалению, в настоящее время средств прямого воздействия на механизмы развития заболевания не существует. Применяемые современные препрепараты (такие как галоперидол, тиаприд, семакс, мемантин и др.) направлены на облегчение состояния больных, уменьшение насильственных движений, смягчение психических и интеллектуальных нарушений. Однако комплексное лечение БГ позволяет в ряде случаев притормозить развитие заболевания и улучшить качество жизни пациентов.
ДНК-диагностика (генная диагностика) БГ, как и любого другого наследственного заболевания, является основой системы медико-генетического консультирования — особого вида специализированной медицинской помощи, направленного на предупреждение появления повторных случаев наследственных заболеваний в отягощенных семьях. Медико-генетическое консультирование позволяет установить точный диагноз, рассчитать генетический риск у консультируемых родственников, включая точное установление их генетического статуса с помощью прогностического тестирования, определить прогноз для потомства, в том
числе с помощью пренатальной ДНК-диагностики плода на ранних сроках беременности, а также помочь консультируемой семье в решении ряда других вопросов, касающихся планирования жизни, репродуктивного поведения и возможности деторождения, психологической поддержки, социальной адаптации.
В 1995 на базе нейрогенетического отделения Института неврологии РАМН (сейчас — Научного центра неврологии РАМН) была создана Российская ассоциация по борьбе с БГ. Она интегрирована в структуру Всемирной ассоциации по борьбе с БГ. Российская ассоциация основана специалистами-нейрогенетиками и работает в тесной связи с нейрогенетической клиникой и ДНК-лабораторией Научного центра неврологии РАМН. На основании полученного опыта Ассоциацией отработаны собственные этические и организационные принципы проведения медико-генетического консультирования в отягощенных семьях. Пациенты, страдающие БГ и находящиеся в поле зрения Ассоциации, имеют возможность периодически проходить стационарное лечение в нейрогенетической клинике Научного центра неврологии РАМН и получать амбулаторную консультативную помощь. Ассоциация по борьбе с болезнью Гентингтона России считает также своей целью всестороннюю информационно-образовательную поддержку отягощенных семей, для чего выпускаются специальные буклеты, проводятся семинары для членов семей с БГ и другие мероприятия.
© Журнал «Нервы», 2007, №1
наверх
Источник
Чудовищная эпидемия охватила город Страсбург в 1518 году. Около 400 человек пустились в пляс прямо на улице, но далеко не все смогли закончить свой танец. Что же на самом деле произошло в то злополучное лето?
На рубеже III и IV веков никому не известный мальчик поражает публику очередным чудом, на которые, если верить многочисленным житиям, было так богато раннее христианство — он «изгоняет бесов» из сына великого римского императора Диоклетиана. В последствии мальчик погибнет мученической смертью в котле с кипящим маслом, но его святое имя продолжит творить чудеса.
Питер Брейгель Младший «Танец Святого Вита»
В средние века Св. Вит приобрел чудесную способность излечивать больных эпилепсией. С его же именем был связан весьма экстравагантный обряд, возникший в Германии в XIV веке. Жаждущий покровительства святого должен был танцевать перед статуей Вита в день его именин (15 июня). До сих пор до конца не установлено, чем же на самом деле являлась болезнь, названная «пляской Святого Вита», обозначением синдрома, который в последствие знаменитый алхимик Парацельс именовал «Хореей» (название, которое соответствующее заболевание носит до сих пор) или же обозначением того религиозного экстаза, в который впадали фанатичные верующие в своих танцах перед статуей.
Во всяком случае, необычайное явление, произошедшее в 1518 году в немецком городе Страсбурге, получило точно такое же название. Случилось вот что. После продолжительных бедствий, голода, засух и холодных зим, обрушившихся на страну многие люди, остались без крова и средств на существование. Кто-то умер, кто-то оказался на улице. Отчаяние, постепенно стало всеобщим. И вот, на самом его пике на улице города появилась женщина, которая стала заходиться в непрерывном и безудержном танце. Постепенно к ней присоединились и другие танцующие, за несколько дней их количество преодолело отметку в 30 человек. Этот танец не имел ничего общего ни с искусством, ни даже с ритуальными плясками, было видно, что танцоры продолжают двигаться не по своей воле – они просто не могут остановиться. Постепенно их количество выросло до 400 человек, некоторые из них погибали от истощения, но никто не знал, как им помочь.
Стоит отметить, что это не единственный случай подобной «танцевальной эпидемии». Подобное уже происходило в 1021, 1337, 1370 и 1375 годах в Германии, в 1237 году в Нидерландах, в 1479-1480 годах в Италии. И это только танцевальные эпидемии. Кроме них в истории было достаточно и других психических эпидемий: массовых истерий, самоубийств, самосожжений, которые, вероятно, имеют схожую природу.
Среди причин эпидемии исследователи называют истерические припадки, вызванные нервными расстройствами на фоне напряженной социальной обстановки и скудного питания. А также отравление спорыньей или угарным газом. Существует версия о том, что эпидемии были вызваны вспышками на солнце, однако научно она не доказана. Тот факт, что пляской святого Вита называют наследственное нервное заболевание хорею, которое имеет схожие симптомы, так же не может служить доказательством того, что речь идет об одном и том же явлении, поскольку в природе хорея встречается лишь 5-7 раз на 100 тысяч человек.
Таким образом, загадка таинственной танцевальной эпидемии до сих пор до конца не разгадана. Мы можем лишь предполагать, что на самом деле произошло таинственным летом 1518 на улице немецкого города Страсбург.
Литература: Александр Чижевский «Земля в объятьях солнца», Ю.А. Селивёрстов, С.А. Клюшников «Дифференциальная диагностика хореи».
Если вам понравилась эта публикация, ставьте лайк ( ???? — палец вверх), делитесь этой статьей в соцсетях с друзьями. Поддержите наш проект, подписывайтесь на наш канал и мы будем писать больше интересных и познавательных статей для Вас.
Источник
Средневековье «подарило» Европе огромное количество опасных и вредных суеверий. Причём их создателями и распространителями были самые авторитетные категории: врачи и католические священники, поскольку они получали хоть какое-то образование. Этих познаний вполне хватало для самоуверенных «специалистов», чтобы навязывать своё мнение ещё более невежественному населению.
Среди монастырей шла борьба за паству: ведь это был источник дохода, поэтому являлись на свет всевозможные чудесные предметы, части тел святых, рассказы о невероятных излечениях. Священники утверждали, что святым предпочтительнее, когда паломники передвигаются каким-нибудь странным способом, например, прыжками задом наперёд. В таком случае для верующего было больше шансов получить желаемое.
Исторические примеры
Религиозный обряд, посвящённый святому Витту, зародился в XIV веке в Германии. Для получения новых возможностей, сил, здоровья, требовалось сплясать перед статуей этого персонажа в его день (15 июня). Вскоре этот способ распространился по Европе и стал наиболее популярной версией общения с высшими силами.
Неудивительно, что религиозные суеверия особенно ярко проявились в Европе в XIV веке. В середине столетия прокатилось несколько эпидемий чумы. Из-за сильных дождей было несколько неурожайных лет, а Рейн выходил из берегов и затапливал города, деревни и пашни.
Немецкий историк XIX века Джастас Хеккер сообщает о ряде зафиксированных случаев массового психоза, когда люди в процессе своих судорожных танцев теряли всякую адекватность и напоминали эпилептиков.
Один из первых случаев массовой пляски имел место возле женского монастыря Кольбига.
В Утрехте порядка двухсот плясунов собрались на мосту через Рейн, в результате мост обрушился и все танцующие утонули.
В Эрфурте мания безумной пляски охватила более сотни детей.
В 1374 году верующие собрались на молебен к Иоанну Крестителю, но религиозные торжества неожиданно вылились в безумные исторические пляски.
В Кёльне танцевало более 500 человек. Группы людей, находящихся во власти бреда и галлюцинаций, объединялись в хороводы, которые двигались по улицам, сопровождая свой путь диковинными телодвижениями. Они катались по земле с пеной у рта, вырывали себе волосы и издавали дикие вопли.
Улицы города Меца оказались заполнены массой скачущих и вопящих людей: одновременно по улицам прыгало в полном исступлении порядка 1500 человек. Многих посещали галлюцинации, которые принимались за религиозное озарение.
В Страсбурге в 1518 году «сотни мужчин и женщин плясали и прыгали на рыночной площади, в переулках и на улицах. Женщины принимали бесстыдные позы, кувыркались и вставали на голову. Многие по несколько дней ничего не ели, пока болезнь не затихала»…
Венгерский писатель и историк Иштван Рат-Вег цитирует запись в Большой бельгийской хронике от 1374 года, которая гласит: «В этом году в Аахен прибыли толпы диковинных людей и отсюда двинулись на Францию. Существа обоего пола, вдохновленные дьяволом, рука об руку танцевали на улицах, в домах, в церквах, прыгая и крича безо всякого стыда. Изнемогши от танцев, они жаловались на боль в груди и, утираясь платками, причитали, что лучше умереть. Наконец в Люттихе им удалось избавиться от заразы благодаря молитвам и благословениям».
Уточняется, что этих одержимых приводил в неистовство красный цвет и притягивала вода, поэтому нередко они бросались в воду и тонули. У многих не выдерживало сердце и они падали замертво. После прохождения таких процессий на земле оставались бездыханные тела людей, погибших от сердечных приступов или от истощения.
В 1418 году плясуны были признаны невменяемыми и одержимыми бесом, их отлавливали и запирали в церкви под замок.
Безумные пляски: чем они привлекали людей
Получение человеком удовольствия связано с выработкой в организме определённых гормонов. Можно получать удовольствие различными способами: через секс, вкусную еду, шопинг, путешествия, красивую музыку, достижения в спорте или науке. Есть люди, которым доставляют удовольствие антисоциальные действия: обидеть слабого, что-то украсть. В любом случае в мозг поступает соответствующий гормон — дофамин; рефлекс закрепляется, и человек вновь стремится совершить те же действия ради ощущения радости и удовлетворения. Гормоны удовольствия необходимы человеку для поддержания здоровья: если жизнь скучна и безрадостна, развиваются различные заболевания, например болезнь Паркинсона.
Есть и обходные пути получения тех же ощущений: через наркотики или алкоголь. Однако такой искусственный способ приводит к нарушению обменных процессов в структуре головного мозга и в итоге возникают те же болезни, как при недостатке позитива.
Пляска святого Витта — беспорядочная физическая активность, сопровождающаяся разгрузкой мозга, также стимулировала выработку гормона удовольствия. С этой точки зрения утверждение, что обряд даёт дополнительные силы, было верным. Другое дело, что это был такой же искусственный способ, как наркотики, и так же разрушительно действовал на мозг. Развивался психоз и истерический транс.
Отравление как причина пляски святого Витта
До завоза из Америки картофеля основой питания европейцев служил ржаной хлеб. В дождливые годы, при низких температурах и высокой влажности, в зёрнах развивался грибок под названием «спорынья». В тёмных зёрнах ржи распознать его было трудно, поэтому он попадал в пищу и вызывал тяжёлые отравления: эрготизм. Существовали два вида симптомов:
1. В результате приёма низких доз у больных развивался агрессивный тип поведения, умственные расстройства, сильные боли и блокировка капиллярных кровеносных сосудов, из-за этого могла начаться гангрена;
2. Высокие дозы алкалоидов спорыньи приводили к непроизвольным сокращениям мышц, неконтролируемым судорожным движениям и мучительной смерти.
Из-за сходства движений отравление спорыньёй и сознательный ритуал назывался одинаково: Пляска святого Витта. Нередко эти два фактора смешивались, и при появлении опасных симптомов люди начинали усиленно плясать в надежде, что этот ритуал поможет им излечиться.
Учёные констатируют тот факт, что симптомы отравления имели различия и носили региональный характер. Предполагается, что причина в мутациях спорыньи и различном составе алкалоидов.
Святой Витт и язычество
Как историческая личность, святой Витт жил на Сицилии во времена императора Диоклетиана. Он принял христианство в детстве под влиянием своего наставника. Витта отдали на растерзание львам, но хищники им не заинтересовались, и тогда юного христианина бросили в котёл с кипящим маслом. Произошло это в 303 году, а спустя 1200 лет его именем назвали причудливый католический ритуал.
Пляски напоминали безумные ритуалы вакханок, бассаридов, менад, корибантов и других жрецов языческой древности. Танцоры в течение многих часов совершали беспорядочные, конвульсивные движения, прыжки во все стороны; катались по земле и издавали нечленораздельные вопли. В древности существовало даже название такого танца: «хорея». В настоящее время это неврологический термин для обозначения симптомов заболеваний, приводящих к бесконтрольным, беспорядочным движениям.
Известно, что во времена античности большинству участников требовалось вначале «разогреть себя» вином или другими стимуляторами, а затем их активные и бессмысленные действия полностью подавляли работу мозга. Танцоры приходили в неконтролируемое неистовство, нередки были случаи убийств во время этих ритуалов. По легенде, певец и мистик Орфей попал под горячую руку танцующих менад и был ими растерзан.
Источник