Очаговая симптоматика при болезни телец леви
Деменция с тельцами Леви – разновидность психоорганического синдрома, в основе которого лежит дегенерация нервных клеток, сопровождающегося отложением телец Леви в коре и в субкортикальных отделах головного мозга. Деменция Леви имеет органический фундамент – синуклеинпатия – это нейродегенеративное заболевание, развивающееся в результате образования и скопления белков альфа-синуклеинов с последующими патологическими внутриклеточными образованиями.
Тельца Леви – вторая по распространенности причина развития деменции после болезни Альцгеймера. Из 100% всех случаев деменции тельца Леви встречаются в 30%.
Деменция с тельцами Леви коморбидна с другими заболеваниями (коморбидность – одновременное сочетание нескольких болезней, объединенных единым патофизиологическим и патобиохимическим механизмом):
- Болезнь Альцгеймера.
- Болезнь Паркинсона.
На вскрытии мозга обнаруживаются диффузные атрофические процессы, расширение борозд и желудочковой системы мозга, уменьшение площади извилин.
Дегенеративный охватывает преимущественно неокортекс (область коры, отвечающая за социальные и высшие психические функции человека) и лимбическую систему. В основном это область вокруг гиппокампа, лобная и теменная кора.
Причины
Единой причины развития болезни нет. Однако установлены семейные случаи. Так, более, чем у 50% больных деменцией имеется семейный анамнез: один или несколько родственников в ближайших поколениях имели такую же патологию.
У части больных выявлены мутации генов. В основном это нарушение гена синуклеина на 4 хромосоме и мутации в гене LRRK2 на 12 хромосоме. Предназначение этих генов пока неизвестно.
Симптомы
Деменция с тельцами Леви имеет разнообразную клиническую картину, однако всегда присутствует обязательный элемент – нарушение когнитивных функций.
Клиническая картина имеет отличительную особенность – флюктуации психического статуса. Явление характеризуется эпизодическими понижениями концентрации внимания и памяти, расстройствами сознания и снижением волевой сферы. Такие приступы длятся от нескольких минут до 2-3 часов.
Структура клинической картины:
- Предементарные признаки. Предпосылки развития болезни: снижение памяти, быстрая утомляемость от простого труда, повышенная отвлекаемость, снижение визуального и пространственного восприятия.
- Регуляторные расстройства высшей нервной деятельности. Нарушается регуляция двух режимов функционирования: бодрствования и сна.
- Нарушение функций ядер стволовых отделов мозга. Проявляется в основном во время сна и сопровождается преходящим повышением мышечного тонуса, судорогами, криками и бормотанием. Также наблюдаются спонтанные двигательные акты, например, монолог во время сна. Симптомы часто возникают во время кошмарных сновидений.
- Парасомнии (нарушение сна). Характеризуется частыми ужасающими сновидениями, частыми пробуждениями ночью со спутанностью сознания.
- Вегетативные расстройства: одышка, сердцебиение, головокружение, снижение аппетита, запор или диарея, потливость, «комок в горле», иногда недержание мочи.
- Нарушение восприятия. В основном это хорошо организованные и детализированные зрительные галлюцинации.
Клиническая картина дополняется отдельными симптомами и синдромами:
- депрессия;
- преходящие и кратковременные потери сознания;
- паранойяльный синдром (систематизированный монотематический бред).
Так как деменция – с тельцами Леви, клиническая картина дополняется синдромом паркинсонизма, а именно: двигательными расстройствами. Они встречаются у 50% всех больных деменцией с тельцами. Двигательные расстройства встречаются на ранних стадиях, и это может навести неопытного невролога на неверный след: болезнь Паркинсона. Он агонисты дофамина и холинолитики, которые стремительно вызывают острое психотическое состояние. При прогрессировании заболевания двигательные расстройства наблюдаются у 80% страдающих деменцией с тельцами Леви.
Диагностика
В первую очередь проводится очная консультация у психиатра, невролога и медицинского психолога.
- Невролог выявляет неврологические нарушения: расстройства двигательной сферы, расстройства сознания, патологии вегетативной нервной системы.
- Психиатр выявляет психические нарушения: галлюцинаторно-бредовый синдром, депрессивный синдром.
- Задача медицинского психолога выявить когнитивные нарушения у больного: снижение памяти, нарушение мышления, рассеянность внимания, личностные нарушения и патологии сна.
Для детализации болезни назначаются инструментальные методы диагностики – компьютерные методы нейровизуализации. Наибольшей диагностической ценностью обладает магнитно-резонансная томография, выявляющая очаговые или диффузные изменения вещества мозга, расширение борозд и уменьшение извилин конечного мозга.
Лечение
Лечение при деменции с тельцами Леви сталкивается с трудностями. Из-за специфики болезни врачам, при существующих современных методах терапии, тяжело приостановить неуклонную нейродегенерацию. Несмотря на это, существуют общепринятые позиции медикаментозной терапии:
- Симптоматика паркинсонизма устраняется приемом Леводопы.
- Несколько улучшает мозговую деятельность Мемантин.
- Противопоказаны нейролептики и антихолинергические средства.
Прогноз неблагоприятный: продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет в среднем 5-6 лет.
Оригинал статьи размещён здесь: https://sortmozg.com/zabolevaniya/dementsiya-s-teltsami-levi
Источник
Деменция с тельцами Леви, как и большинство форм слабоумия, поражает преимущественно пожилых людей в возрасте после 65 лет. Согласно эпидемиологическим данным, доля заболеваемости среди пациентов с деменцией составляет в среднем 15% и увеличивается у лиц старше 80 лет. После болезни Альцгеймера и сосудистой мозговой недостаточности деменция с тельцами Леви является третьей по распространенности причиной, которая приводит к стойкой деградации умственных способностей. Прогрессирующая нейродегенеративная патология нарушает функции центральной нервной системы, что сопровождается одновременным проявлением когнитивных и двигательных расстройств.
Причины развития
В силу схожести клинических проявлений деменцию Леви часто ошибочно принимается за болезнь Альцгеймера или Паркинсона, однако этот недуг имеет другую природу происхождению. Тельца Леви при деменции возникают в результате скопления белковых соединений альфа-синуклеина в нейронах. Атакованные клетки снижают уровень продукции важных химических веществ, необходимых для полноценной работы головного мозга и по мере увеличения концентрации телец Леви начинают массово отмирать.
На сегодняшний день ученые не могут ответить на вопрос, что служит причиной формирования в нервных клетках аномального белкового агрегата. Помимо возрастных дегенеративных изменений в организме в процессе биологического старения, основополагающим фактором риска признана генетическая предрасположенность. У каждого второго больного подобная разновидность приобретенного слабоумия присутствовала у близких кровных родственников первой линии. В отличие от болезни Альцгеймера, поражающей преимущественно женщин, деменция с тельцами Леви одинаково часто встречается у представителей обоих полов.
Взаимосвязь деменции с тельцами Леви с болезнью Паркинсона
В зависимости от места концентрации вредоносного белка развивается деменция с тельцами Леви или деменция болезни Паркинсона. Присутствие нейрональных внутриклеточных включений в черной субстанции среднего мозга запускает синдром паркинсонизма. Если многочисленные белковые отложения рассеиваются по всем другим отделам головного мозга, включая кору больших полушарий, наблюдается угасание психических функций.
Вероятность возникновения деменции у людей с болезнью Паркинсона возрастает на поздних стадиях. Спустя 10 лет с момента диагностирования недуга 40-50% пациентов столкнуться с проблемами памяти и мышления. В тоже время к когнитивным нарушениям 2/3 больных слабоумием со временем обязательно присоединяются проблемы с моторикой и мышечным тонусом. О деменции с тельцами Леви говорят, когда когнитивный дефицит предшествует и преобладает над паркинсонизмом, в обратном случае диагностируется болезнь Паркинсона с деменцией.
Справка. Деменция с тельцами Леви может пересекаться с болезнью Альцгеймера или иметь схожую с ней симптоматику при ранних клинических проявлениях патологического процесса.
На финальных стадиях старческого слабоумия дифференцировать определенный тип расстройства в большинстве случаев не представляется возможным. Тельца Леви обнаруживаются практически у всех, кто стал жертвой нейродегенеративного поражения тканей мозга.
Симптомы
Заболевание протекает с хронической нарастающей утратой мыслительной деятельности. Специфические симптомы деменции с тельцами Леви включают следующие психические нарушения:
- снижение концентрации внимания – невозможность сосредоточиться на конкретном виде работы, планировать и контролировать свои повседневные дела;
- зрительные иллюзии, сопровождающиеся ухудшением зрения, а также потенциальными слуховыми, тактильными и обонятельными галлюцинациями;
- бредовые идеи;
- затяжные депрессии;
- трудности с визуально-пространственной ориентацией, узнаванием хорошо знакомых лиц, привычных предметов обихода, своего отражения в зеркале;
- периодически повторяющиеся обмороки, головокружение, спутанность и потеря сознания;
- сонливость в дневное время, бессонница, поведенческие изменения во сне: психомоторное возбуждение с быстрым движением глазных яблок, явственные ночные кошмары, крики, разговоры, хождение и активная непроизвольная жестикуляция;
- вегетативные дисфункции – недержание мочи, запор, диарея, скачки артериального давления и температуры тела, нарушение глотательного рефлекса.
Характерной особенностью заболевания является резкие переходы больного из активного адекватного состояния до полной апатии, безразличия, ухода в себя. В «светлые» периоды прояснения разума, даже небольшие по продолжительности, возможно восстановление навыков к общению, критическому мышлению, выполнению знакомых обязанностей.
Важно. На выраженность проявлений деменции влияют сопутствующие соматические патологии, травмы, прием лекарственных препаратов, стрессы, инфекционные поражения, проблемы с обменом веществ.
Зачастую деменция с тельцами Леви привлекает к себе должное внимание окружающих только после того, как когнитивные нарушения дополняются типичными внешними признаками паркинсонизма:
- повышением мышечного тонуса;
- неустойчивостью;
- дрожанием конечностей;
- скованностью в крупных суставах;
- обеднением мимики лица.
Изменения затрагивают и походку — она становится неуверенной, медленной, шаркающей, с мелкими шажками. В начале и конце движения, а также при поворотах, больной как бы топчется на месте, опасаясь потери равновесия и падения.
Диагностика
Сложность в постановке диагноза состоит в разграничении деменции с тельцами Леви с болезнью Альцгеймера и Паркинсона. Основным критерием для исключения дрожательного паралича выступает срок появления симптомов, свидетельствующих о деградации интеллекта – они должны предупреждать или возникать параллельно с признаками паркинсонизма. Кроме того, большое значение придается расстройству поведения во время сна, зрительным галлюцинациям, колебаниям (флуктации) когнитивных функций.
Зафиксировать характерные клинические признаки позволяет нейропсихологическое тестирование. Инструментальные методы обследования с применением компьютерной и магниторезонансной томографии проводятся с целью обнаружения другой возможной причины деменции. На снимках можно увидеть сосудистые изменения, оценить уровень атрофии головного мозга в различных отделах.
Дифференциальная диагностика с альцгеймеровским слабоумием не менее важна для правильного определения терапевтической тактики. Основные различия представлены в таблице ниже.
| Деменция с тельцами Леви | Болезнь Альцгеймера |
|---|---|
|
|
Диагностическая точность в определении ДЛВ приобретает особое значение на фоне рисков, возникающих при неверных подходах в лечении пациентов.
Лечение
Слабоумие, развившееся в результате поражения мозгового вещества аномальными белками альфа-синуклеина, окончательно не лечится. Патологический процесс разрушения межнейронных синаптических связей отличается высокой быстротечностью. Если продолжительность жизни при альцгеймеровском слабоумии в среднем варьирует от 7 до 10 лет, то тельца Леви укорачивают жизнь человека до 5 лет.
Лечение деменции с тельцами Леви обычно осложняется негативной реакцией больных на классические нейролептики. Эта особенность стала еще одним специфическим признаком, по которому можно распознать недуг. Ошибочное назначение даже умеренных доз стандартных противопаркинсонических препаратов может спровоцировать у больных зрительные галлюцинации и другие тяжелые психотические нарушения. Противопоказаны также агонисты дофамина и холинотические средства, способные вызвать значительное ухудшение состояния больного.
Важно! Повышенная чувствительность к антипсихотическим медикаментам нередко заканчивается параличом, острой дыхательной и печеночной недостаточностью, инфарктом миокарда, внезапной остановкой сердца.
В поддерживающей симптоматической терапии показаны атипичные нейролептики, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, мемантин, препараты леводопы, антидепрессанты. Важное место отводится организации качественного ухода с оптимальным режимом питания, физических и интеллектуальных нагрузок, сна и отдыха.
Несмотря на распространение патологии, деменция с тельцами Леви по-прежнему остается заболеванием со многими вопросами. Главная проблема этого недуга заключается в наличии общих черт с другими более известными видами приобретенного слабоумия и сравнительно мягкими симптомами в период манифестации. В случае ошибочного диагноза и некорректного лечения страдания больного могут только усилиться.
Видео
081
Источник
Деменция с тельцами Леви (деменция Леви) – хроническая патология, которая приводит к утрате пациентом когнитивных функций (речь, мышление, память). Характерная особенность заболевания – возникновение в толще цитоплазмы кортикальных нейронов специфических включений, которые получили название тельца Леви.
Особенности заболевания
Деменция Леви – нейродегенеративная патология, которая приводит к прогрессирующей гибели нервных клеток вследствие накопления телец Леви в коре мозга и прочих его отделах. Эта форма заболевания составляет до 20% всех случаев старческого слабоумия, чаще встречается у мужчин.
Важно! При жизни пациента данный диагноз ставят редко – врачи в большинстве случаев ошибочно диагностируют болезнь Паркинсона на фоне деменции.
Причины и патогенез деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Медики склоняются, что основным провоцирующим фактором является наследственная предрасположенность. Заболевание характеризуется быстрым развитием, что осложняет лечение и прогноз. В среднем длительность заболевания составляет 7 лет.
Важно! Около 5% пациентов страдают от злокачественной формы деменции, когда когнитивный дефицит развивается в течение 1-2 лет.
Клиническая картина
Деменция с тельцами Леви приводит к развитию следующих синдромов:
- Нарушение когнитивных функций. Характерны такие симптомы: снижение концентрации внимания, повышенная утомляемость, нарушение рационального мышления вследствие невозможности умственного напряжения. В итоге пациенты забывают о текущих делах, могут повторять одно и то же действие много раз;
- Развитие зрительно-пространственных нарушений. Пациенты отмечают снижение зрения, поэтому возникают сложности с ориентацией в пространстве. Больные перестают узнавать родных, свое отражение в зеркале;
- Изменение двигательных функций. На ранней стадии заболевания может развиться паркинсонизм, не характерный для прочих видов деменции. Он приводит к мышечному гипертонусу и ригидности мышц, тремору конечностей. У пациента появляется шаркающая походка, ходьба становится неуверенной, часто больные падают даже на ровной поверхности. Поэтому некоторые врачи ошибочно ставят болезнь Паркинсона;
- Зрительные галлюцинации. Данный синдром является специфическим и практически не встречается при прочих типах деменции. Иллюзии развиваются на фоне нарушения остроты зрения, постепенно трансформируются в полноценные галлюцинации. Пациенты видят знакомых или незнакомых людей. Галлюцинации нередко сопровождаются бредовыми идеями, носят параноидальный характер;
- Нарушение сна. Пациенты жалуются на возникновение ночных кошмаров, которые воспринимают слишком реально. Как результат во сне больной может драться, кричать, бормотать, вскакивать и падать с кровати;
- Вегетативные нарушения (снижение давление во время изменения положения тела или после трапезы, недержание мочи, запоры, приступы брадикардии).
Для деменции Леви характерно развитие флуктуаций – периодов улучшения и ухудшения существующих нарушений. При угнетении сознания пациент становится молчаливым, апатичным, невнимательным, долго остается в статичном положении. В периоды улучшения больной может контактировать с окружающими, ведет осмысленную беседу, выполняет ежедневные обязанности. Врачи полагают, что к развитию флуктуаций приводят такие факторы: назначение или отмена препаратов, инфекционные заболевания, травмы, перегрев.
Диагностические мероприятия
Диагноз невролог ставит на основании клинической картины заболевания, анамнеза, результатов проведенного осмотра.
Существует ряд критериев, которые позволяют определить с большой вероятностью деменцию Леви:
- Клиническая картина лобно-корковой деменции.
- Наличие флюктуации.
- Зрительные галлюцинации.
- Паркинсонизм.
- Частые падения, которые возникают даже на ровных поверхностях.
- Наличие непереносимости нейролептиков.
Наличие 2-3 критериев является достаточным, чтобы поставить деменцию с тельцами Леви.
Важно! Одновременное присутствие двигательных и когнитивных нарушений может вызывать трудности во время диагностических мероприятий.
Во время диагностики заболевания широко применяют такие инструментальные методы:
- МРТ и КТ. Деменция Леви приводит к расширению задних рогов боковых желудочков;
- ПЭТ. Метод позволяет определить изменения метаболизма глюкозы и кровоснабжения головного мозга;
- Биопсия. Это исследование предполагает забор тканей мозга с последующим гистологическим исследованием. Позволяет точно определить деменцию Леви по наличию внутриклеточных включений.
Как проводится лечение?
Пациентам на фоне деменции с тельцами Леви показана симптоматическая терапия. Лечение предполагает использование холинергических средств. Широко применяют Ривастигмин и Донепезил, которые позволяют улучшить когнитивные функции, устраняют поведенческие и психотические нарушения. Однако лекарственные средства эффективны лишь на ранних стадиях заболевания.
Чтобы устранить симптоматику паркинсонизма, назначают Леводопу. Однако препарат не отличается высокой эффективностью, как при болезни Паркинсона. Чтобы снизить выраженность ригидности мышц, показан прием Баклофена. Облегчить состояние пациента помогают антиоксиданты, ноотропные препараты, которые широко применяют в рамках лечения болезней Альцгеймера и Паркинсона.
Важно! Средства для лечения болезни Паркинсона могут спровоцировать развитие психотических расстройств.
Специфическая особенность деменции Леви – непереносимость нейролептиков. Во время использования данных средств пациенты отмечают угнетение сознания, повышение ригидности, возможен летальный исход. Поэтому для устранения галлюцинаций показано назначение малых доз Клозапина.
Важно! Во время лечения необходим постоянный мониторинг показателей общего анализа крови.
Профилактические мероприятия
Чтобы снизить риск развития деменции в пожилом возрасте, рекомендуют соблюдать такие рекомендации:
- Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков;
- Придерживаться правил здорового питания. При этом рацион должен включать рыбу, овощи, орехи и фрукты. Рекомендуют ограничить потребление животных жиров;
- Регулярно заниматься спортом;
- Следить за отсутствием лишнего веса;
- Регулярно заниматься умственной деятельностью, к примеру, решать головоломки;
- Избегать травм головы и инфекционных заболеваний;
- После 40 лет регулярно следить за уровнем сахара и холестерина в кровяном русле;
- Избегать стрессовых ситуаций и переутомлений;
- Сделать отдых систематическим.
Регулярные занятия спортом могут предотвратить деменцию
При появлении первых симптомов деменции необходимо сразу обратиться к неврологу.
Пациенты на последних стадиях деменции не способны жить самостоятельно, поэтому они нуждаются в постоянном уходе родных. Важно набраться терпения, морально подготовиться к неадекватному и агрессивному поведению больного. Правильный уход и лечение позволяют продлить жизнь пациента до 8-10 лет.
Источник