Операция у детей при болезни гиршпрунга у детей
Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием ганглиозных клеток в дистальном отделе кишечника, проксимально зона аганглиоза может распространяться на различные расстояния. Отсутствие ганглиозных клеток связано с нарушением миграции клеток нервного гребня. Чем раньше возникают эти нарушения, тем протяженнее аганглионарный сегмент.
Причины
Патофизиология болезни Гиршпрунга до сих пор до конца неясна. Нет четкого объяснения причин спастического или тонического сокращения аганглионарного сегмента.
Аганглиоз ограничен зоной ректосигмоида у 75% пациентов, распространяется на сигмовидную кишку, селезеночный изгиб или поперечно-ободочную кишку — у 17%, тотальный аганглиоз толстой кишки и терминального отдела подвздошной кишки отмечается у 8% детей. Частота болезни Гиршпрунга — 1:5000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение с девочками 4:1). При длинном сегменте это преобладание менее очевидно — 1,5—2,0:1.
Симптомы
В 80—90% случаев проявляется клинически и диагностируется в периоде новорожденности. Позднее отхождение мекония — кардинальный симптом болезни Гиршпрунга у новорожденных. Более чем у 90% новорожденных меконий не отходит в течение первых суток жизни. Обычные симптомы у новорожденных — запоры, вздутие живота и рвота в течение первых дней жизни. В 1/3 случаев сопровождается жидким стулом, наличие которого свидетельствует об энтероколите, являющемся наиболее частой причиной летальных исходов.
Диагностика
Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, рентгенологических данных, аноректальной манометрии и особенно — на гистологическом исследовании ректального биоптата. Ирригография (проводимая опытными рентгенологами) является высокоинформативным методом диагностики у новорожденных. Важно, чтобы до ирригографии не проводились промывание толстой кишки и пальцевое ректальное исследование, так как это может исказить рентгенологическую картину и дать ложноотрицательные данные. В типичных случаях на рентгенограмме видна нерасширенная прямая кишка, затем переходная конусообразная зона и далее расширенная толстая кишка. При болезни Гиршпрунга, осложненной энтероколитом, на ирригограмме могут быть видны спазм, отек слизистой оболочки и изъязвления.
Диагноз болезни Гишпрунга подтверждается данными ректальной биопсии. Применение гистохимических методов определения активности ацетилхолинэстеразы в ректальном биоптате является простым и информативным методом диагностики. Полнослойная ректальная биопсия редко показана для диагностики болезни Гиршпрунга. Как только диагноз подтвержден данными биопсии, следует начинать подготовку ребенка к операции. Биопсию замороженных срезов во время операции производят для определения протяженности зоны аганглиоза и уровня переходной зоны.
В последние годы большинство случаев болезни Гиршпрунга диагностируют в периоде новорожденности. Во многих медицинских учреждениях и центрах в настоящее время проводят радикальную операцию низведения кишки в периоде новорожденности с хорошими результатами и минимальной частотой осложнений. Поскольку у новорожденных удается быстро справиться с расширением толстой кишки с помощью ее промывания, то на операции диаметр низводимой кишки практически нормальный, что позволяет наложить оптимальный анастомоз и способствует хорошему его заживлению без несостоятельности и инфицирования. В последнее время ряд исследователей описывают и пропагандируют радикальную операцию у новорожденных с использованием лапароскопии. И, наконец, самым последним достижением является радикальная операция трансанального эндоректального низведения кишки безлапаротомии (или лапароскопии), которая дает прекрасные результаты при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга.
Виды операций
Существует описание различных операций при болезни Гиршпрунга. Следующие вмешательства применяются наиболее часто: ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу, ретроректальный доступ по Дюамелю, эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну. Основной принцип всех этих вмешательств — низведение «ганглионарной» кишки до ануса. Отдаленные результаты любой из этих операций хорошие, если, разумеется, операция выполнена правильно.
Брюшную полость вскрывают разрезом Пфанненштиля (лапаротомия в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассекают в поперечном направлении, а париетальную брюшину — в продольном; применяют главным образом при гинекологических операциях.). Место биопсии выбирают, ориентируясь на переходную зону. В обычных случаях берут три серозно-мышечных участка по противобрыжеечному краю, не вскрывая просвет кишки: один из суженной части, второй — из переходной зоны и третий — из расширенной кишки непосредственно над переходной зоной. Исследование замороженных срезов биоптатов производят непосредственно во время операции, чтобы определить уровень расположения «ганглионарной» (с нормальными ганглиями) кишки.
Многие хирурги предпочитают накладывать колостому на правый отдел ободочной кишки, другие — непосредственно над переходной зоной. У пациентов с тотальным аганглиозом показано наложение илеостомы. В обычных случаях наиболее целесообразна правосторонняя поперечная колостомия. Мы накладываем петлевую колостому над кожным мостиком. В правом верхнем квадранте живота производят У-образный разрез. У-образный кожный лоскут отводят вверх. Волокна наружной косой мышцы разводят, а внутреннюю косую и поперечную мышцы рассекают коагулятором. Вскрывают брюшную полость.
В брыжейке намеченного для колостомы сегмента поперечно-ободочной кишки делают отверстие. Кожный лоскут проводят через это отверстие и подшивают к коже противоположного края разреза. Несколько отдельных рассасывающихся швов 4/0 или 5/0 накладывают между брюшиной, мышечными слоями брюшной стенки и серозно-мышечным слоем толстой кишки. Толстую кишку рассекают в продольном направлении по противобрыжеечному краю коагулятором. Кишку подшивают к коже отдельными рассасывающимися швами 4/0.
Многие хирурги публикуют данные о хороших результатах первичной радикальной операции низведения кишки у новорожденных. Предпочитают радикальную операцию трансанального эндоректального низведения при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга и операцию Свенсона при длинной зоне аганглиоза, поскольку эти вмешательства просты в техническом исполнении и не сопровождаются осложнениями. В обычных случаях мы не накладываем колостому.
Из пациентов с болезнью Гиршпрунга 75—80% имеют ректосигмоидную зону аганглиоза. Радикальная одноэтапная операция может быть успешно произведена у этих пациентов с использованием трансанального эндоректального доступа без «вхождения» в брюшную полость. Эта операция дает прекрасные результаты, позволяет рано начать энтеральное питание в послеоперационном периоде, требует кратковременного пребывания ребенка в стационаре, после нее не остается никакого видимого рубца. Как только диагноз болезни Гиршпрунга установлен, начинается подготовка к операции, которая заключается в промывании толстой кишки дважды в день в течение 3 дней. Утром в день операции начинают внутривенное введение гентамицина и метронидазола.
Ход операции
Положение больного на операционном столе как при литотомии: ноги подняты, разведены и фиксированы. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Для разведения кожи перианальной зоны используют ретрактор Денис—Брауна или анальный ретрактор. Ректальную слизистую оболочку рассекают по окружности каутером примерно на 5 мм выше зубчатой линии, входя в подслизистый слой. На проксимальный конец разреза слизистой оболочки накладывают несколько швов шелковой нитью 4/0, которые используют для подтягивания. Эндо- ректальное выделение продолжают в проксимальном направлении, оставаясь в под слизистом слое.
Когда выделение в подслизистом слое произведено до брюшины, ректальную мышцу рассекают по всей окружности и полнослойную прямую и сигмовидную кишку мобилизуют, вытягивая через анальное отверстие. Для этого требуется рассечение сосудов прямой и сигмовидной кишки с использованием каутера или лигатур.
Когда извлечена переходная зона, берут полнослойную биопсию, подтверждая наличие ганглиев над этой зоной. Ректальную мышечную манжетку рассекают продольно спереди или сзади. Толстую кишку затем пересекают на несколько сантиметров выше самой проксимальной границы участка с нормальными ганглиями (поданным биопсии).
Накладывают стандартный анастомоз Соаве—Болея. В дренировании нет необходимости. Энтеральное питание начинают через сутки после операции, а выписывают ребенка домой на 3-й день.
Через 2 нед. после операции проводят пальцевое ректальное исследование. Бужирование не показано, если нет явных признаков стриктуры.
При низведении кишки по Свенсону положение больного на операционном столе предполагает возможность доступа со стороны как промежности, так и живота. Таз ребенка приподнят над ножным концом операционного стола, а ноги фиксированы над песочным валиком. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Лапаротомию осуществляют через пара медианный разрез. При операции Свенсона у новорожденного некоторые хирурги предпочитают разрез Пфанненштиля. Несколько участков кишки (мышечно-серозных, без слизистой) по противобрыжеечному краю берут на биопсию, делают замороженные срезы, чтобы определить уровень «ганглионарной» кишки. Мобилизуют сигмовидную кишку, перевязывая и рассекая сосуды, оставляя лишь краевые. Иногда требуется мобилизация вверх до селезеночного угла, чтобы обеспечить достаточную длину кишки для низведения. На основании данных биопсии определяют проксимальный уровень резекции и кишку пересекают между кишечными жомами.
Брюшину рассекают по переходной складке, обнажая мышечный футляр прямой кишки. В этом месте (в зоне ректосигмоида) кишку пересекают и удаляют. Выделение продолжают вокруг прямой кишки, стараясь держаться как можно ближе к ее стенке. Очень важно проводить выделение непосредственно у мышечной стенки, чтобы избежать повреждения тазовой иннервации. Все сосуды коагулируют под визуальным контролем. Обычно для того, чтобы не было натяжения кишки, необходимо перевязать и пересечь ножку нижних брыжеечных сосудов, оставляя краевые сосуды. Выделение продолжают до уровня наружного сфинктера сзади и латерально, однако спереди не идут так далеко, оставляя интактными 1,5 см стенки прямой кишки, примыкающей к влагалищу и уретре.
Мобилизованную прямую кишку инвагинируют через анус, проводя изогнутый зажим или зажим Бэбкока через анальный канал. Ассистент захватывает закрытую культю прямой кишки между браншами зажима. По завершении выделения должно быть возможным полностью вывернуть анальный канал, подтягивая за прямую кишку. Разрез делают спереди через стенку прямой кишки по полуокружности, отступя на 1 см от зубчатой линии. Через этот разрез вводят зажим и захватывают им швы, наложенные на проксимальный конец толстой кишки. Наружный ряд отдельных рассасывающихся швов 4/0 накладывают через рассеченный мышечный край прямой кишки и мышечную стенку низведенной кишки. Когда наружный ряд завершен, кишку открывают и накладывают внутренний ряд отдельными рассасывающимися швами 4/0. Когда анастомоз завершен, нити срезают, позволяя анастомозу «ввернуться» в анус.
Достоинство операции Дюамеля состоит в том, что при этом вмешательстве минимально используется передняя стенка прямой кишки, что позволяет избежать нарушения иннервации мочеполового тракта. Прямую кишку пересекают и ушивают непосредственно над брюшинной складкой. Оставшийся аганглионарный сегмент резецируют. Создают ретроректальный канал путем слепой диссекции вниз до тазового дна. Заднюю стенку прямой кишки рассекают на 1,5—2 см выше зубчатой линии, вводят в ретроректальное пространство зажим и ганглионарную кишку низводят, выводя наружу. Переднюю стенку низведенной кишки анастомозируютс задней стенкой аганглионарной прямой кишки и завершают анастомоз, соединяя аганглионарную прямую кишку с задней стенкой низведенной. Анастомоз бок-в-бок между низведенной и прямой кишкой накладывают сшивающим аппаратом. Некоторые хирурги завершают анастомоз бок-в-бок до ушивания культи прямой кишки, чтобы избежать формирования перегородки (шпоры).
При операции эндоректального низведения по Соаве начинают вмешательство так же, как при операциях Свенсона и Дюамеля. Толстую кишку мобилизуют и резецируют на 4 см выше переходной складки брюшины. Эндоректальное выделение начинают на 2 см ниже этой складки. Серозно-мышечный слой рассекают по всей окружности и серозно-мышечный футляр освобождают дистально. Выделение слизистой продолжают дистально до уровня зубчатой линии. Слизистую оболочку рассекают по всей окружности на 1 см выше зубчатой линии. Снизу вводят зажим Келли и ганглионарную кишку низводят. Колоанальный анастомоз накладывают рассасывающимися швами 4/0.
Метод Рехбейна отличается от операции Свенсона тем, что при этом вмешательстве накладывают низкий передний колоректальный анастомоз.
Заключение
У преобладающего большинства детей, оперированных с применением одной их описанных методик, со временем восстанавливается хорошая функция замыкательного аппарата. Чтобы добиться этого, необходимо проводить тренировки кишки, придавая большое значение социальной адаптации и участию родителей в длительном послеоперационном лечении. Задержка умственного развития, в частности при синдроме Дауна, неизбежно сопровождается длительным недержанием кала.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Видео:
Полезно:
Источник
Это заболевание связано с врожденной нехваткой или отсутствием нервных клеток в прямой кишке. В некоторых случаях оно распространяется и на некоторую часть толстой кишки. Заболевание может носить наследственный характер, но в большинстве случаев возникает без всякой наследственной причины. Болезнь впервые описана датским врачем Гиршпрунгом в 1886 году, его именем и названа. Заболевание еще называется врожденным кишечным аганглиозом и диагностируется у приблизительно 1 на 5000 новорожденных. Чаще отмечается у мальчиков.
Откуда появляется заболевание?
Нервная система в кишечнике развивается с 5 по 12 неделю беременности. Развитие ее начинается в верхней части кишечника и в дальнейшем нервные клетки мигрируют вниз до прямой кишки. По неизвестным причинам при болезни Гиршпрунга эта миграция останавливается, не достигнув прямой кишки.
В 75% случаев поражатеся только нижняя часть толстой кишки и прямая кишка. У оставшихся 25% наблюдается отсутствие нервных клеток в большей или меньшей части толстой кишки, а у незначительной части детей вся толстая кишка, оказывается лишенной нервных клеток. Осложнения проявляются в виде затруднения пассажа фекальных масс по толстой и прямой кишке.
Американское исследование показывает, что риск рождения второго ребенка, с болезнью Гиршпрунга в семьях, где болен первый ребенок достигает 3-12%.
Как проявляется болезнь Гиршпрунга?
У новорожденных болезнь часто проявляется в задержке отхождения первого стула (мекония) более чем на 24-48 часов после родов. У ребенка отсутствует аппетит, отмечется рвота и вздутие живота. У многих детей симптомы развиваются через несколько месяцев, осбенно после прекращения грудного вскармливания или введения прикормов. Развиваются запоры, отмечаются недостаточные прибавки веса, беспричинная рвота, вздутие живота и гнилостный стул. Выраженность симптомов зависит от степени недостаточности нервных клеток в стенке кишки. При выраженном недостатке клеток развивается кишечная непроходимость вскоре после родов. При поражении только части прямой кишки симптомы проявляются позднее.
Как устанавливается диагноз?
Обычная рентгенограмма брюшной полости может дать подозрения на болезнь Гиршпрунга, но уточнение его возможно только при проведении фиброколоскопии и бипсии тканей кишки. Результаты биопсии как правило поступают через 2 недели после обследования. При этом обнаруживают сниженное количество (или вовсе отсутствие) собственных нервных ганглиев (интрамуральные ганглии) в толще иссеченной стенки кишки.
Как лечится болезнь Гиршпрунга?
Лечение зависит от того, насколько выражен процесс и какая длина кишки вовлечена в процесс. Заболевание не требует операции в легких случаях, когда только небольшая часть прямой кишки вовлечена в процесс. В этом случае применяется мовикол см здесь Если мовикол не помогает, прибегают к небольшой операции, когда мышцы пораженной части прямой кишки надрезаются (миотомия). При этом каловым массам легче проходить через пораженную часть прямой кишки.
Когда заболевание более выражено и большая часть кишки вовлечена в процесс ребенок оперируется. До операции прямая кишка должна быть полностью опорожнена. Это достигается клизмами в течение нескольких дней. Когда прямая кишка более менее опрожнена производится операция. Она происходит через анальное отверстие и пораженная часть кишки удаляется, а оставшаяся здоровая часть пришивается к мышцам анального отверстия. При тех состояниях, когда в процесс вовлечена и толстая кишка, производится большая операция через переднюю брюшную стенку. При этом вся пораженная часть кишки удаляется.
Когда заболеванием поражена вся толстая кишка, бывает невозможно ее опорожнить до операции. В этом случае накладывается так называемая колостомия или илеостомия, когда кишка рассекается и ее части выводятся и подшиваются к передней брюшной стенке. Стул собирается в специальный мешок, который крепится к коже живота. Родители, конечно, получают четкие инструкции по уходу за стомой. Как правило стомия не причиняет больших проблем, хотя раздражение и инфицирование кожи вокруг стомии наблюдается часто. После операции здоровая часть кишки постепенно приходит в нормальное состояние, налаживается ее функция. Ребенок в течение этого времени набирает вес и силы для следующего этапа, который производится через 4-6 месяцев. На этом этапе пораженная часть кишки удаляется, а здоровая подшивается к мышцам анального отверстия. Таким образом налаживается нормальный пассаж каловых масс.
Что происходит после операции?
Первое время у ребенка отмечаются частый жидкий стул до 10-15 раз в день. Это может вызывать проблемы с раздражением и инфекциями кожи вокруг заднепроходного отверстия и требует постоянного ухода и частой смены памперсов. Характер стула нормолизуется со временем, но иногда на это уходит от нескольких месяцев до года.
Некоторые дети после операции продолжают испытывать проблемы, связанные с плохой функцией здоровой части кишки. Причин этому много, но наиболее вероятная в том, что нервные клетки в оставшейся части кишки функционируют не оптимально. Нарушенные связи между ними приводят к продолжающимся проблемам с дефекацией, тяжелой тенденцией к запорам, последние, однако, уже гораздо лучше поддаются лечению слабительными средствами (мовикол), но в тяжелых случаях приходится прибегать и к клизмам.
Мускулатура анального отверстия также функционирует неоптимально. Ребенок после операции теряет естественную способность расслаблять эти мышцы при посещении туалета. Это вызывает серьезные проблемы с дефекацией (опорожнением) и у ребенка опять развивается запор. Иногда становится необходимым расслаблять эти мышцы с помощью иньекций ботокса.
Уход за стомой.
Важным моментом, влияющим на качество жизни стомированного пациента, является адекватный уход за кишечной стомой.
Важно использовать калоприемник с первого дня наложения стомы, особенно в случае большого количества жидкого кишечного отделяемого, что позволит не только облегчить уход за пациентом в раннем послеоперационном периоде, но и избежать ряда осложнений.
В случае перистомального дерматита с эрозивно-язвенными изменениями кожи требуется длительное комбинированное местное лечение с использованием специальных средств по уходу за стомой:
а) ранозаживляющая и абсорбирующая пудра на область эрозий;
б) защитная пленка (т. н. «вторая кожа») на поврежденные участки кожи;12
в) паста-герметик на глубокие дефекты кожи — с последующим приклеиванием калоприемника.
Смена калоприемника должна проводиться сразу же после его разгерметизации и подтекании кишечного содержимого на кожу. Для лечения дерматита в зоне, не покрытой калоприемником, применяются защитные кремы.
Фирмы-производители, такие, например, как «Колопласт», выпускают целый спектр препаратов по уходу за стомой (кремы, присыпки, пасты) и педиатрические пластины и мешки различных размеров, позволяя использовать калоприемники в любом возрасте, включая новорожденных детей.
Дети с болезнью Гиршпрунга и СКК., в нормальных развитых странах биопсию кишечника делают экспресс методом и результат известен уже через мин 10-20 во время операции (не ждут две недели), а в не развитых режут ребенка снова и снова.
Ольга, у нас в Уфе вообще такой анализ не делают.Делают ииригографию и основываясь ее данным -просто режут и все(((
Нам делали экспресс биопсию в ДГБ1 г.Спб во время второй операции для подтверждения диагноза…
Во время первой экстренной операции на третьи сутки жизни в Перинатальном центре Хабаровска у нас брали лишь кусочек с сигмовидного отдела. Результаты готовились больше месяца. Заключение — слабые признаки гипоганглиоза, энтероколит. В 7,5 месяцев в ДККБ Хабаровска нам сделали только рентген с контрастом, сказали, что болезнь Гиршпрунга не подтверждена и назначили операцию по закрытию илеостомы. В эту же ночь сын заболел — ротавирусная инфекция. Через неделю внутрибольничная инфекция, грипп. В общем, операции не было. А т.к. на все мои вопросы врачи отвечали «посмотрим», «должен вроде кишечник работать», «молись, чтоб заработал», мы решили ехать за границу. И ровно в 11 месяцев сына прооперировали в Сеуле. Биопсия, проведённая во время операции, показала, что примерно с середины толстого кишечника у сына гипоганглиоз, а с середины сигмовидной кишки ганглиев нет вообще. В день нашего туда приезда брали 5 кусочков прямой кишки и через 5 дней сказали, что ганглиев нет ни в одном. А по данным других обследований болезнь Гиршпрунга не подтверждалась… Поэтому и наши её исключили рентгеном(
Анна, в каком городе Вы живете? Может мы сможем чем нибудь помочь? Напишите более подробно о вашей ситуации. Можно на форум, можно в личку. Как удобно.
Olga, на сколько знаю я, то в Морозовской только проводят процедуру взятия пробы, а сам анализ они не делают, а отдают родителям и уже они везут пробы на анализ за свой счёт. По крайней мере полгода назад было так. А вот в МОНИКАХ мы лежали и биопсию нам делали бесплатно и мы никуда ничего сами не возили.
Подскажите мамочки, как купать ребёнка со стомой?
Купать обычно, я снимаю калоприемник и купаю, стома промывается, потом сушу, при необходимости крем можно нанести, остатки убрать ватным диском, и надеваю калоприемник
А вода во внутрь не попадет? Нам только предстоит операция, поэтому не представляю как что будет…
Нам вывели уже стому, у нас большой пораженный участок был, чтобы сохранить больше кишечника нужно было вывести.
Источник