Острая ревматическая лихорадка хроническая ревматическая болезнь
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 25 сентября 2018;
проверки требуют 13 правок.
Острая ревматическая лихорадка, ОРЛ (англ. acute rheumatic fever; в старой российской терминологии — ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражений в сердечно-сосудистой системе (кардит, клапанные пороки сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, аннулярная эритема) и неврологического (хорея) синдромов, возникающее у детей 7—15 лет на фоне иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со схожими тканями организма человека.
Этиология[править | править код]
Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный каталазонегативный кокк. Патогенные штаммы БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Этому способствует обилие факторов патогенности стрептококков:
- Адгезивные факторы
- Стрептококковые суперантигены
- М-протеин
- Стрептолизин-S
- Стрептолизин-О
- Стрептогиалуронидаза
- Стрептопротеиназа
- Гиалуроновая кислота
Эпидемиология[править | править код]
В 1920—1930 годах больничная летальность от острой ревматической лихорадки с вовлечением сердца составляла до 40 %, частота формирования пороков доходила до 50—75 %. Благодаря активной антиревматической работе, организационным мероприятиям и научным достижениям в 1960—1970-е годы в СССР заболеваемость ревматизмом уже составляла 20—30 случаев на 1000 человек, причём в Москве и Ленинграде этот показатель был на уровне 8—9, в Уфе — 38, в Красноярске — 98 случаев на 1000 населения. Летальность к этому моменту снизилась до 2 %, а частота формирования пороков — до 15—30 %. Мероприятия по внедрению повсеместной бициллинопрофилактики, диспансерного наблюдения, улучшению социального положения населения привели заболеваемость к уровню развитых стран — 0,3—0,8 на 1000 населения[3].
В последнее время наметилась тенденция к увеличению частоты случаев ревматической лихорадки в различных странах. Так, в Индии заболеваемость составляет в среднем 6 на 1000 населения, в США (штаты Пенсильвания, Огайо, Тенесси, Западная Вирджиния, Калифорния) зарегистрировано 8 вспышек в средних слоях населения и в воинских коллективах, причём заболеваемость среди детей увеличилась в 5—12 раз в 24 штатах[4]. В связи со снижением уровня жизни населения ревматизм вновь становится актуальной проблемой в России. В 1994 году показатель заболеваемости ревматизмом на Северном Кавказе был почти в 3 раза выше, чем в среднем по России[5]. В этот период шли наиболее активные миграционные процессы, люди жили во временных жилищах, а иногда и под открытым небом, часто малодоступной оказывалась и медицинская помощь. В последние годы по России в целом и по отдельным её территориям заболеваемость РЛ снизилась.
Патогенез[править | править код]
В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:
- Прямое повреждение миокарда факторами патогенности БГС-А.
- Аутоиммунный механизм:
- а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;
- б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард);
- Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой).
Классификация[править | править код]
- Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (ПРЛ).
- Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.
- Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).
- Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.
Клиника и диагностика[править | править код]
Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:
- Большие (ревматическая клиническая пентада):
- ревмокардит (преимущественно эндомиокардит);
- полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);
- малая хорея (гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);
- ревматические узелки (периартикулярные подкожные узловатые уплотнения);
- анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).
- Малые:
- клинические: лихорадка, артралгии;
- лабораторно-инструментальные: а) лабораторные (C-реактивный белок, сывороточный креатинин, дифениламиновая проба, СМ, АСЛО, АСГН); б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ)
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Наиболее часто приходится дифференцировать ОРЛ с:
- неревматический кардит (на фоне вирусной инфекции, без временного промежутка, без пороков, без поражения суставов, с отрицательными ревмопробами);
- ревматоидным артритом (поражаются мелкие суставы, стойкий характер поражения, характерна утренняя скованность, узурация на рентгенограммах, деформация, практически не поражается сердце);
- СКВ (волчаночная бабочка, панцитопения с нейтрофилезом, LE-клетки и АНФ).
Профилактика[править | править код]
- Первичная: своевременная санация стрептококковых инфекций (ангины, стрептодермии, лечение болезней полости рта, болезней ЛОР-органов, правильная гигиена и т. д.), закаливание и т. д.
- Вторичная (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн единиц раз в 3 недели:
- стандартно — в течение 5 лет;
- при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате без порока сердца — до 18 лет;
- при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца — до 25 лет.
- Текущая: обязательное назначение при интеркуррентных заболеваниях пенициллинов и НПВС.
Прогноз[править | править код]
При своевременном выявлении и лечении до развития порока — относительно благоприятный; после развития порока — сомнительный даже при адекватной терапии.
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ И. М. Воронцов, 2003
- ↑ Н. И. Брико, 2003; E. M. Ayob, 1992 ; A. S. Dajani et al., 1993; L. G. Veasy et al., 1994
- ↑ В. А. Насонова и соавт., 1996
Литература[править | править код]
- Белов Б. С. Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков. // Русский медицинский журнал. — 1999. — Т. 7. № 18. — С. 694—698.
- Ермолина Л. М. Острая ревматическая лихорадка, хронические ревматические болезни сердца. — М.: М-Вести, 2004. — 184 с.
- Проблемы ведения больных со стрептококковыми инфекциями в общеврачебной практике. / Состав. А. Н. Калягин. Под ред. Ю. А. Горяева. — Иркутск: Иркутский государственный медицинский университет, 2007. — 45 c.
Источник
Содержание
- Причины ХРБС
- К чему приводит ОРЛ?
- Классификация ХРБС
- Основные проявления
- Диагностика
- Лечение ХРБС
- Профилактика
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — это заболевание, характеризующееся поражением клапанного аппарата в виде фиброза створок клапана или порока сердца, которое сформировалось после перенесенной ранее острой ревматической лихорадки (ОРЛ).
Встречаемость ХРБС среди детей составляет 44 случая на 100 000 детей, а среди взрослого населения — 226 случаев на 100 000 человек. Последствия ХРБС крайне опасны для здоровья, поэтому нужно своевременно обратиться к специалисту.
Причины ХРБС
ХРБС является исходом ОРЛ. Причиной возникновения ОРЛ становится перенесенная ангина (тонзиллит), фарингит, кариес или рожа, вызванные бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). БГСА-инфекция чаще встречается у детей в возрасте от 4–5 до 15–18 лет.
Чтобы сформировалась ОРЛ, эти заболевания должны быть недолеченными (то есть должен быть очаг хронической инфекции). В возникновении ОРЛ основную роль играют 2 основных фактора:
- патогенные штаммы БГСА;
- наличие генетической предрасположенности.
Иммунная система человека начинает выработку антител, которые дополнительно, кроме повреждающего действия стрептококка, повреждают сердце. Это происходит в двух случаях:
- Стрептококк вырабатывает вещества, оказывающие кардиотоксическое действие.
- Антигены определенных штаммов БГСА очень похожи с антигенами сердца у предрасположенных лиц.
При несвоевременном или неэффективном лечении ОРЛ стрептококк продолжает присутствовать в организме ребенка, повреждая сердце (преимущество клапанный аппарат). В результате длительного повреждающего эффекта формируется порок сердца.
В отличие от врожденных пороков сердца, эти аномалии формируются в течение нескольких лет (то есть являются приобретенными пороками сердца), поэтому симптомы нарастают по мере прогрессирования болезни.
К чему приводит ОРЛ?
Наиболее часто после перенесенной ранее ОРЛ формируется недостаточность митрального клапана (61–70% среди всех пороков ревматического происхождения). На втором месте среди приобретенных сердечных пороков находится изолированная недостаточность аортального клапана (до 10%). Реже формируется стеноз митрального клапана (до 3%). Еще реже встречается изолированный стеноз аортального клапана (до 1%).
П овторную атаку у пациентов с ОРЛ в прошлом рассматривают как новый эпизод инфицирования БГСА.
При ХРБС нередко происходит формирование приобретенного сочетанного порока – уже к имеющейся недостаточности митрального клапана, после повторной атаки РЛ, присоединяется стеноз митрального клапана.
Классификация ХРБС
Это заболевание включает в себя не только поражение клапанного аппарата с формированием порока, но и ревматический кардит (эндокардит, миокардит или перикардит). Классификация повреждений сердечных клапанов основана на анатомическом дефекте, который возникает в результате ревматического воспаления.
Различают следующие пороки сердца:
- пороки со стенозом (сужением выходного отверстия клапана) — аортальный, митральный стеноз;
- пороки с недостаточностью (неполное смыкание створок клапана при закрытии) — митральная, аортальная недостаточность;
- сочетанные пороки (недостаточность и стеноз аортального клапана);
- комбинированные пороки (аортальный стеноз и митральная недостаточность).
После выставления диагноза ХРБС используют классификацию хронической сердечной недостаточности для установления уровня компенсации работы сердца. Это необходимо для определения тактики лечения и прогноза дальнейшей жизни.
Основные проявления
Симптомы ХРБС могут быть самыми различными. Человек испытывает:
- интоксикацию — недомогание, слабость, повышенная утомляемость;
- одышку при нагрузке и в покое;
- приступы нехватки воздуха во время сна ночью;
- симметричные отеки лодыжек и голеней;
- учащенное сердцебиение, неправильные сокращения сердца;
- боль в груди, которая возникает при нагрузке;
- кашель с мокротой, даже с примесью крови (чаще при поражении митрального клапана);
- румянец на щеках, цианоз носогубного треугольника (при пороках митрального клапана);
- ощущение пульсации сосудов шеи и внутри грудной клетки (при аортальной недостаточности);
- снижение массы тела, а у детей отставание в физическом развитии (при митральном стенозе);
- головокружение и обмороки (при аортальной недостаточности).
Встречаются как отличительные проявления, характерные для определенного порока сердца, так и общие симптомы заболевания.
Диагностика
Для выявления ХРБС доктору необходимо:
- оценить жалобы пациента;
- выявить перенесенную ранее ангину, фарингит, рожу или кариес, ОРЛ, повторные инциденты ревматических атак;
- оценить данные осмотра;
- назначить ЭКГ — для диагностики аритмий;
- назначить ЭХО-КГ — для определения вида порока, а также выраженности нарушений кровообращения;
- назначить консультацию смежных специалистов — кардиолога, ревматолога, кардиохирурга.
Лечение ХРБС
Лечение заболевания разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первое направлено на купирование симптомов сердечной недостаточности, аритмий, профилактику осложнений сердечных пороков. Используются следующие препараты:
- бета-адреноблокаторы (для купирования симптомов аритмий и сердечной недостаточности);
- диуретики (для уменьшения нагрузки на сердце);
- антиагреганты и антикоагулянты (для профилактики тромботических осложнений);
- антибиотики (для профилактики бактериального эндокардита).
Хирургическое лечение назначается при выраженном повреждении клапанов сердца, когда уже медикаментозное лечение не улучшает качество жизни пациента.
Профилактика
Последствия ХРБС крайне опасны для здоровья пациента — аритмия, сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбозы и тромбоэмболии. Поэтому врачами уделяется большое значение вопросам профилактики заболевания. Профилактику ХРБС разделяют на первичную и вторичную.
Первичная профилактика предполагает предупреждение развития ОРЛ:
- рациональное питание, закаливание, активный отдых на природе;
- ликвидация всех очагов хронических инфекции в организме (тонзиллит, аденоиды, кариес и др.);
- адекватная терапия ангины, фарингита и других форм, вызванных БГСА;
- соблюдение постельного режима во время терапии.
Наблюдение у кардиолога, профилактика формирования бактериального эндокардита и периодический прием антибиотиков длительного действия после перенесенной ОРЛ помогают предупредить появление рецидивов ревматических атак и прогрессирование ХРБС.
Источник
Острая ревматическая лихорадка — постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7— 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на Аг стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки. МКБ-10: 100-102 Острая ревматическая лихорадка; 105-109 Хроническая ревматическая болезнь сердца. Аббревиатуры: ОРЛ — острая ревматическая лихорадка; РПС — ревматические пороки сердца; БГСА — (3-гемоли-тический стрептококк группы А.
Эпидемиология
Первичная заболеваемость ОРЛ в России — 0,027/1000 населения. Частота впервые выявленной хронической ревматической болезни сердца — 0,097/ 1000 (в том числе РПС — 0,0764/1000); распространённость — 0,45/1000 детского и 2,6/1000 взрослого населения. Преимущественный возраст поражаемых — 7-15 лет. Половой диморфизм чётко не прослеживается.
Профилактика. Первичная профилактика
Основа первичной профилактики — антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА — инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).
Антимикробная терапия острого бгса-тонзиллита/фарингита
• Лекарственные средства первого ряда — в-лактамные антибиотики
♦ Бензатина бензилпенициллин в/моднократно ❖ взрослым 2,4 млн ЕД ❖ детям с массой тела < 25 кг -600 000 ЕД детям с массой тела >25 кг — 1,2 млнЕД. Бензатина бензилпенициллин в/м целесообразно назначать при ❖ сомнительной комплаентности (исполнительности) пациента в отношении перорального приёма антибиотиков ❖ наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников ❖ неблагоприятных социально-бытовых условиях ❖ вспышках БГСА-инфекции в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях и т.п.
♦ Амоксициллин внутрь в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки ❖ детям по 0,25 г 3 раза в сутки.
♦ Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки ❖ детям с массой тела до 25 кг — по 0,125 г 3 раза в сутки ❖ детям с массой тела > 25 кг -по 0,25 г 3 раза в сутки.
Феноксиметилпенициллин, учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, рекомендуется преимущественно детям раннего возраста.
♦ Цефадроксил внутрь в течение 10 дней ♦ взрослым по 0,5 г 2 раза в сутки ♦ детям 30 мг/кг/сут в 1 приём.
• Альтернативные ЛС (при непереносимости р-лактамных антибиотиков)
♦ Азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 дней ❖ взрослым 0,5 г однократно в 1 -е сутки, затем по 0,25 г в сутки в течение последующих 4 дней ❖ детям 12 мг/кг/сут в 1 приём.
♦ Кларитромицин внутрь в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,25 г 2 раза в сутки ❖ детям 15 мг/кг/сут в 2 приёма.
♦ Мидекамицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,4 г 3 раза в сутки ❖ детям 50 мг/кг/сут в 3 приёма.
♦ Рокситромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней ❖ взрослым 0,15 г 2 раза в сутки ❖ детям 5 мг/кг/сут в
2 приёма.
♦ Спирамицин внутрь в течение 10 дней ❖ взрослым 3 млн ME 2 раза в сутки ❖ детям 1,5 млн ME 2 раза в сутки.
♦ Эритромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки ❖детям 40 мг/кг/сут в 3 приёма. Для эритромицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны ЖКТ.
• Препараты резерва (при непереносимости в-лактамов и макролидов)
♦ Линкомицин внутрь за 1 -2 ч до еды в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,5 г 3 раза в день ❖ детям 30 мг/кг/сут в 3 приёма.
♦ Клиндамицин внутрь (запивать стаканом воды) в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,15 г 4 раза в день ❖ детям 20 мг/кг/сут в 3 приёма.
Антимикробная терапия хронического рецидивирующего бгса-тонзиллита/фарингита
• Лекарственные средства первого ряда
♦ Амоксициллин/клавулановая кислота внутрь в течение 10 дней ❖ взрослым 0,625 г 3 раза в сутки ❖ детям 40 мг/кг/сут в 3 приёма.
♦ Цефуроксим внутрь (сразу после еды) в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,25 г 2 раза в сутки ❖ детям 20 мг/кг/сут в 2 приёма.
• Препараты резерва (при непереносимости в-лактамных антибиотиков)
♦ Линкомицин внутрь за 1 —2 ч до еды в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,5 г 3 раза в день ❖ детям 30 мг/кг/сут в 3 приёма.
♦ Клиндамицин внутрь (запивать стаканом воды) в течение 10 дней ❖ взрослым по 0,15 г 4 раза в день ❖ детям 20 мг/кг/сут в 3 приёма.
Насонов Е.Л.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) –– постинфекционное осложнение А–стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, от 7–15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антиген стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами пораженных тканей человека (феномен молекулярной мимикрии) [Насонова Е.А. и соавт., 2005].
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматической лихорадки [НасоноваЕ.А. и соавт., 2005].
Этиология и патогенез
ОРЛ развивается после перенесенной стрептококковой инфекции, опосредованной «ревматогенными» штаммами бета–гемолитического стрептококка группа А (БГСА) (М1, М3, М5, М18, М24) в виде ангины или фарингита.
Развитие ОРЛ обусловлено двумя основными механизмами. Первый — прямое токсическое действие «кардиотропных» ферментов БГСА. Второй механизм обусловлен иммунным ответом на антигены БГСА, в результате которого образуются противострептококковые антитела. Эти антитела перекрестно реагируют с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).
Классификация
В настоящее время принято выделять клинические формы и проявления, исходы ревматической лихорадки с характеристикой степени недостаточности кровообращения:
I. Клинические формы: острая ревматическая лихорадка, повторная ревматическая лихорадка.
II. Клинические проявления:
А. Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.
Б. Дополнительные: лихорадка, артралгии, абдоминальный синдром, серозиты.
III. Исходы:
А. Выздоровление.
Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока сердца, с пороком сердца.
IV. Недостаточность кровообращения (указывается степень).
Диагностические критерии
Для диагностике ОРЛ применяют критерии Киселя–Джонсона, пересмотренные Американской кардиоревматологической ассоциацией в 1992 г. [Насонова В.А. и соавт., 2003].
Описание |
Большие критерии |
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки |
Малые критерии |
Клинические: артралгии, лихорадка Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ Удлинение интервала P–R на ЭКГ |
Данные, подтверждающие предшествующую БГСА– инфекцию |
Положительная БГСА–культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА–антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител |
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БГСА–инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.
Клинические проявления
Острота начала ОРЛ зависит от возраста больных. В младшем школьном возрасте более чем в половине случаев через 2–3 недели после ангины внезапно повышается температура тела до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще коленных) и признаки кардита. У меньшего числа пациентов этого возраста наблюдается малосимптомное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, реже — хореи. Так же остро ОРЛ развивается и у школьников среднего возраста. Для подростков характерно постепенное начало: после стихания клинических симптомов ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.
Повторные атаки ОРЛ провоцируются БГСА–инфекцией и проявляются в основном кардитом.
Температурная реакция при ОРЛ варьирует от субфебриллитета до лихорадки.
Поражение сердца. Представлено ревмокардитом (вальвулит, миокардит и/или перикардит). Проявляется одышкой, тахикардией, глухостью сердечных тонов, появлением шума митральной и/или аортальной недостаточности, нестойкого шума трения перикарда, нарушением ритма и проводимости на ЭКГ, снижением сократительной функции миокарда при ультразвуковом исследовании сердца.
Один из важных критериев ревмокардита — положительная динамика под влиянием противоревматической терапии. Ревматические пороки сердца формируются как исход ревмокардита. Максимальная частота формирования ревматических пороков сердца наблюдается в первые 3 года от начала болезни. Частота их развития после первой атаки составляет 20–25% у детей и 33% у подростков. Преобладают изолированные пороки: митральная недостаточность (наиболее часто), недостаточность аортального клапана, митральный стеноз, митрально–аортальный порок.
Поражение суставов. Ревматический полиартрит наблюдается в 2/3 случаев первой атаки ОРЛ. Преобладающей формой поражения суставов является олигоартирт, реже — моноартрит. В патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы. Характерна доброкачественность и летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов. Суставной синдром быстро разрешается на фоне нестероидных противовоспалительных препаратов.
Малая хорея. Обусловлена вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое тело, субталамические ядра, мозжечок). Чаще поражаются девочки. Встречается у 6–30% больных ОРЛ. В большинстве случаев сочетается с другими клиническими симптомами ОРЛ. Только у 5–7% больных малая хорея может быть единственным признаком заболевания.
Характерна пентада симптомов: хореитические гиперкинезы, мышечная гипотония, статокоординационные нарушения, сосудистая дистония, психопатологические явления. Симптомы встречаются в различных сочетаниях и имеют разную степень выраженности.
Кольцевидная (аннулярная) эритема. Встречается в 4–17% случаев ОРЛ. Представляет собой бледно–розовые кольцевидные высыпания с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей. Высыпания не сопровождаются зудом, не возвышаются над уровнем кожи, бледнеют при надавливании, не оставляют после себя пигментаций, шелушения, атрофических изменений.
Подкожные ревматические узелки. Встречаются только у 1–3% детей обычно при первой атаке ОРЛ и бесследно исчезают через 2–4 недели от начала болезни. Это мелкие образования, расположенные в периартикулярных тканях у мест прикрепления сухожилий, над костными выступами в области коленных и локтевых суставов, затылочной кости.
Основные принципы терапии
Цели терапии ОРЛ: эрадикация БГСА, подавление активности воспалительного процесса, симптоматическая терапия, реабилитационные мероприятия.
Госпитализация при ОРЛ обязательна. На первые 2–3 недели назначается постельный режим. Диета должна быть обогащена витаминами и белком, ограничиваются соли и углеводы.
Эрадикация БГСА. В течение 10 дней бензилпенициллин по 100000–150000 ЕД, подросткам по 500000–1000000 ЕД 4 раза в сутки внутримышечно с последующим переходом на применение пенициллинов пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллина применяют макролиды или линкозамиды.
Подавление активности воспалительного процесса. При остром течении заболевания с наличием яркого и умеренно выраженного кардита (панкардита), полисерозитов, максимальной или умеренной активности (СОЭ³30 мм/ч) показан преднизолон в дозе 0,7–0,8 мг/кг/сут (подросткам — 20 мг/сут) в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (обычно 2 недели). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5–7 дней) вплоть до полной отмены.
Общая продолжительность курса терапии — 1,5–2 мес. При слабо выраженном ревмокардите, ревматическом артрите без кардита, минимальной активности процесса (СОЭ£30 мм/ч), необходимости длительного лечения после стихания высокой активности и отмены глюкокортикостероидов, повторной ОРЛ на фоне ревматического порока сердца показан диклофенак 2–3 мг/кг/сут (подросткам — 75–150 мг/сут) в 3 приема в течение 1,5–2 мес. При необходимости продолжительность курса лечения диклофенаком можно удлинить до полной нормализации показателей воспалительной активности (3–5 мес).
Симптоматическая терапия. Для уменьшения вероятности развития дистрофических процессов в миокарде, особенно при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца дополнительно рекомендуются:
– апарагинат калия и магния (Панангин, Аспаркам) по ½–1 таблетки 3 раза в сутки в течение 1 мес,
– инозин 0,6– 1,2 г/сут в 3 приема в течение 1 мес.
При наличии застойной сердечной недостаточности при ОРЛ и ревматических пороках сердца применяют лекарственные средства в дозах и по схемам, аналогичным при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии: диуретики петлевые, тиазидоподобные и калийсберегающие, блокаторы кальциевых каналов, бета–адреноблокаторы, сердечные гликозиды.
Вторичная профилактика. Вторичную профилактику начинают еще в стационаре после окончания этиотропной антистрептококковой терапии. Вторичная профилактика предусматривает введение пенициллина пролонгированного действия. Основным лекарственным средством для вторичной профилактики ОРЛ является бензатина бензилпенициллин. Вводится 1 раз в 3 недели внутримышечно в следующих дозах: подросткам — 2,4 млн ЕД, детям с массой тела менее 25 кг — 600000 ЕД, детям с массой тела более 25 кг — 1,2 млн ЕД.
Длительность вторичной профилактики для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) — не менее 5 лет после атаки. Для больных с излеченным кардитом без порока сердца — не менее 10 лет после атаки. Для больных со сформировавшимся пороком сердца (в т. ч. оперированным) — пожизненно. Наиболее эффективной лекарственной формой бензатина бензилпенициллина является экстенциллин.
Все больные с ревматическими пороками сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных манипуляций, сопровождающихся бактериемией (удаление зуба, тонзилэктомия, аденотомия, операции на желчных путях и кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.
Первичная профилактика. Основа первичной профилактики -антибактериальная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА–инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит, фарингит).
Антимикробная терапия острого БГСА–тонзиллита/фарингита.
Лекарственными средствами первого ряда являются бета–лактамные антибиотики:
- Амоксициллин внутрь 10 дней: детям по 0,25 г, подросткам по 0,5 г 3 раза в сутки.
- Феноксиметилпенициллин внутрь 10 дней: детям с массой тела менее 25 кг — по 0,125 г, массой более 25 кг — по 0,25 г, подросткам — 0,5 г 3 раза в сутки за 1 час до еды.
- Цефадроксил внутрь 10 дней: детям — 30 мг/кг/сут в 1 прием, подросткам — по 0,5 г 2 раза в сутки.
- Бензатина бензилпенициллин внутримышечно однократно: детям с массой тела менее 25 кг — 600000 ЕД, детям с массой тела более 25 кг — 1,2 млн ЕД, подросткам — 2,4 млн ЕД. Предпочтение этому препарату отдается при сомнительной комплаентности в отношении перорального приема препаратов, наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников, неблагоприятных социально–бытовых условиях, вспышках БГСА–инфекции в детских организованных коллективах.
Альтернативные лекарственные средства при непереносимости бета–лактамных антибиотиков:
- Азитромицин внутрь по 5–дневной схеме за 1 час до еды.
- Кларитромицин внутрь 10 дней: детям — 15мг/кг/сут в 2 приема, подросткам — по 0,25 г 2 раза в сутки.
- Медикамецин внутрь 10 дней: детям — 50 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам — по 0,4 г 3 раза в сутки за 1 час до еды.
- Рокситромицин внутрь 10 дней: детям — 5 мг/кг/сут в 2 приема, подросткам — по 0,15 г 2 раза в сутки за 1 час до еды.
- Спирамицин внутрь 10 дней: детям — 1,5 млн МЕ 2 раза в сутки, подросткам — 3 млн МЕ 2 раза в сутки.
- Эритромицин внутрь 10 дней: детям — 40 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам по 0,5 г 3 раза в сутки за 1 час до еды.
Препараты резерва при непереносимости бета–лактамов и макролидов:
- Линкомицин внутрь 10 дней: детям — 30 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам — по 0,5 г 3 раза в сутки за 1–2 часа до еды.
- Клиндамицин внутрь 10 дней: детям — 20 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам — по 0,15 4 раза в сутки (запивать стаканом воды).
Антимикробная терапия хронического рецидивирующего БГСА–тонзиллита/фарингита.
Лекарственные средства первого ряда:
- Амоксициллин/клавулоновая кислота внутрь 10 дней: детям — 40 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам — 0,625 г 3 раза в сутки.
- Цефуроксим внутрь 10 дней: детям — 20 мг/кг/сут в 2 приема, подросткам — по 0,25 г 2 раза в сутки сразу после приема еды.
Препараты резерва (при непереносимости бета–лактамных антибиотиков):
- Линкомицин внутрь 10 дней: детям — 30 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам — по 0,5 г 3 раза в сутки за 1–2 часа до еды.
- Клиндамицин внутрь 10 дней: детям — 20 мг/кг/сут в 3 приема, подросткам — по 0,15 4 раза в сутки (запивать стаканом воды).
Реабилитация (медицинский, физический, психологический аспекты)
Поликлинический этап (реабилитация непрерывная)
Клинические реабилитационные группы
КРГ–1.2 — дети, перенесшие острую ревматическую лихорадку без кардита, с излеченным кардитом без порока сердца.
КРГ–2 — дети с повторной ревматической лихорадкой, хронической ревматической болезнью сердца без порока.
КРГ–3 — дети с острой ревматической лихорадкой и хронической ревматической болезнью сердца, имеющие группу инвалидности по основному заболеванию.
Критерии ограничения жизнедеятельности
Параметры | КРГ–1.2 | КРГ–2 | КРГ–3 |
Самообслуживание | ФК–0 | ФК–1 | ФК–2–4 |
Мобильность | ФК–0 | ФК–1 | ФК–2–4 |
Общение | ФК–1 | ФК–1 | ФК–2 |
Обучение | ФК–0 | ФК–1 | ФК–2–4 |
Ориентация | ФК–0 | ФК–0 | ФК–0 |
Контроль поведения | ФК–0 | ФК–1 | ФК–1–2 |
Игра |