Паркинсона болезнь причины возникновения и лечение малышева
Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.
Болезнь Паркинсона: что означает диагноз
Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.
Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.
Интересный факт
По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.
Причины развития заболевания
Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.
Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.
Интересный факт
Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.
В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.
Симптомы и признаки болезни Паркинсона
Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.
Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.
Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.
На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.
Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.
Справочная информация
Болезнь Паркинсона названа по имени британского доктора Джеймса Паркинсона, который описал ее симптомы в своей статье «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Сегодня термин «дрожательный паралич» устарел. Тем более что тремор конечностей далеко не единственный симптом болезни Паркинсона.
Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.
Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.
Формы заболевания
На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:
- акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
- дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
- смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.
Кстати
Диагноз «болезнь Паркинсона» был поставлен многим известным людям — Папе Римскому Иоанну Павлу II, актерам Майклу Джею Фоксу (он же в 2000 году организовал фонд для изучения этого недуга) и Валентину Гафту, боксерам Мохаммеду Али и Фредди Роучу, музыканту Оззи Осборну, художнику Сальвадору Дали, гонщику Филу Хиллу, политику Эриху Хоннекеру. Паркинсонизмом страдает также основатель Microsoft Билл Гейтс и баскетболист Брайан Грант.
Стадии болезни
Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:
0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;
I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;
II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;
III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;
IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;
V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.
Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.
Источник
Энциклопедия / Заболевания / Нервная система / Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона (паралич дрожательный) — медленно развивающееся заболевание центральной нервной системы, характеризующееся замедленностью движений, дрожанием в покое и нарушением рефлексов.
В основе болезни — поражение нервных клеток ствола головного мозга.
Средний возраст начала заболевания — 57 лет. Болезнь Паркинсона реже возникает у курильщиков, что связано со способностью табачного дыма ингибировать фермент моноаминоксидазу. У 5—24% пациентов — отягощенный семейный анамнез (в семье были случаи данного заболевания).
Частота встречаемости 1% населения старше 65 лет; 0,4% населения старше 40 лет. Большая часть случаев зафиксирована у людей, рождённых от близкородственных браков.
Характерные проявления болезни развиваются после поражения 80% и более нейронов.
Дрожание в покое у 50—80% больных. Дрожание при болезни Паркинсона — ритмическое подергивание II, III и противопоставленного им I пальца кисти; в типичных случаях напоминает скатывание пальцами хлебного шарика (по типу «катания пилюль», «счёта монет»); в начале заболевания одностороннее; максимально в покое, уменьшается или исчезает при движении; во время сна отсутствует; усиливается при эмоциональном напряжении и усталости; чаще возникает на кистях рук, реже на ногах; наблюдают также дрожание челюсти, языка, век.
Прогрессирующее замедление движений, ограничение объёма и скорости движений, трудности в инициации двигательного акта. Нарушения движений при болезни Паркинсона приводят к появлению маскообразного лица с открытым ртом, сгорбленной осанки, шаркающей семенящей походки, отсутствию содружественных движений рук при ходьбе.
Нарушение позных рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения пациента вперёд при ходьбе или после лёгкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении).
Мышечный тонус изменён по типу свинцовой трубы.
При паркинсонизме речь замедленная, невыразительная, малопонятная, тихая, запинающаяся. Отсутствует интонация (монотонная речь).
Зрительные расстройства: уменьшение количества мигательных движений, судорожное мигание или сокращение круговой мышцы глаза и века, судорога взора (непроизвольный поворот глаз кверху с продолжительным (до нескольких минут) удерживанием их в этом положении); симптом кукольных глаз — при наклоне головы вперёд глазные яблоки движутся вверх, при откидывании головы глазные яблоки опускаются.
Себорея — усиление функций сальных желёз, приводящее к избыточной секреции кожного сала.
Вегетативные расстройства: запоры, снижение артериального давления, недержание мочи и кала, половая дисфункция.
Слабоумие развивается у 50% больных, чаще при начале заболевания с двусторонним поражением.
- компьютерная или магнитно-резонанская томография,
- позитронная эмиссионная томография.
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
Терапию проводят в течение всей жизни пациента.
Острое ухудшение состояния свидетельствует о несоблюдении режима, депрессии или сопутствующем заболевании.
Важно как можно дольше сохранить максимальный уровень двигательной активности.
По мере прогрессирования двигательных нарушений необходима разработка индивидуальной программы регулярных физических упражнений.
- Леводопа+карбидопа по I таблетке (25/250 мг) I—2 р/сут после еды (при хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают на 1 таблетку каждые 4—7 дней до достижения стойкого, но не более 8 таблеток/сут) или леводопа+карбидопа.
Побочные эффекты: тошнота, рвота, психозы, дискинезии рта, лица, конечностей, дистония.
После 2—5 лет лечения у 50% пациентов вследствие приёма препаратов, содержащих леводопу, возникает феномен включения-выключения: малоподвижность быстро сменяется неконтролируемой гиперактивностью (гримасничанье).
Для ослабления этого побочного эффекта рекомендуют переход на частые приёмы (через 1—2 часа) низких доз препаратов леводопы, дополнительного назначения агонистов дофамина или селегилина.Пиридоксин лицам, получающим препараты леводопы, противопоказан.
- Бромокриптин по 5—60 мг/сут в основном в сочетании с малыми дозами препаратов леводопы на поздних (при снижении эффективности или развитии побочных эффектов леводопы) и ранних стадиях заболевания.
Побочные эффекты: тошнота, психические расстройства, снижение артериального давления, головная боль. Переносимость препарата ухудшает алкоголь.
- М-холиноблокаторы — на ранних стадиях и как дополнение к препаратам леводопы на более поздних стадиях; наиболее эффективны для снятия дрожания. Лечение начинают с малых доз, постепенно их повышая.
Бипериден по 1—2 мг 3 р/сут.
Тригексифенидил по 1—5 мг 3 р/сут.
Дифенилтропин по 10—12,5 мг 1—2 р/сут.Побочные реакции: сухость во рту, уменьшение объема мочеиспускания, запоры, нарушение зрения, спутанность сознания, нарушение терморегуляции. Противопоказаны при закрытоугольной глаукоме, задержке мочеиспускания, фибрилляции предсердий. Следует соблюдать осторожность при артериальной гипертензии, выраженном атеросклерозе, заболеваниях сердца, печени, почек.
- Селегилин по 5—10 мг/сут, можно в сочетании с леводопа+бенсеразид или леводопа+карбидопа; иногда потенцирует побочные эффекты леводопы.
- Дифенгидрамин по 25—100 мг/сут, при треморе.
- Амитриптилин по 25—50 мг перед сном) в сочетании с препаратами леводопы — при депрессии, тревоге, бессоннице.
- Пропранолол по 10—40 мг 2—4 р/сут иногда эффективен при усилении дрожания во время физической активности.
Оперативное лечение: при грубом одностороннем дрожании и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии.
Метод лечения паркинсонизма с помощью трансплантации клеток, секретирующих дофамин (эмбриональных или полученных с помощью генной инженерии), в область базальных ганглиев до настоящего времени остаётся только экспериментальным.
Для болезни Паркинсона характерно медленное неуклонно прогрессирующее течение, приводящее к смерти пациента.
После 5 лет лечения у 50% пациентов нет шансов на улучшение.
Источник: diagnos.ru
Источник
Почему ученые не могут понять, как возникает болезнь Паркинсона, можно ли ее унаследовать и когда может появиться первое эффективное лекарство от заболевания?
Сотрудница Института трансляционной биомедицины СПбГУ Наталия Католикова рассказывает о проблемах в изучении и лечении болезни Паркинсона.
— Болезнь Паркинсона относится к так называемым нейродегенеративным заболеваниям, для которых характерна постепенная гибель различных типов нейронов, что приводит к снижению или выпадению каких-либо функций центральной нервной системы. К этой же группе относится и болезнь Альцгеймера.
При болезни Паркинсона гибнут дофаминергические нейроны, вырабатывающие дофамин. Они в основном располагаются в среднем мозге (отделе головного мозга, отвечающим за многие его функции, в том числе зрение, слух и координацию движений — прим. «Бумаги») и относятся к системе базальных ганглиев (скоплений серого вещества, отвечающих за двигательные и вегетативные функции — прим. «Бумаги»), принимающих участие в регулировании движений, мотивации и системы подкрепления.
Из-за уменьшения количества дофамина именно эти функции мозга выпадают: появляется тремор, нарушается походка, мышцы становятся ригидными (находятся в постоянном напряжении — прим. «Бумаги»). В конечной стадии заболевания, когда дофамина становится катастрофически мало, люди, в отсутствие терапии, становятся очень малоподвижными, их даже называют «замороженными». При этом мыслительные способности при Паркинсоне как правило нарушаются в меньшей степени.
— Ранняя диагностика этой болезни — очень большая проблема. И поиск новых методов диагностики — одна из приоритетных задач, которые стоят перед исследователями. Сейчас диагноз ставится на основании клинических проявлений, а они появляются, только когда погибли уже около 80 % дофаминергических нейронов.
Также в постановке диагноза может помочь позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) головного мозга, но это достаточно дорогостоящая процедура и провести ее возможно не везде.
Первые проявления болезни бывают разные. Мне сложно сказать, какие симптомы станут первыми, поскольку я не работаю с пациентами, но, насколько я знаю, чаще всего поводом для обращения к врачу становится появление тремора рук и некоторая заторможенность пациентов. На остальные же симптомы больные обращают внимание уже после визита к врачу, когда им начинают задавать конкретные вопросы [о симптомах].
— Паркинсон — это болезнь пожилых людей. Около 1–2 % вероятность возникновения после 60 лет, до 3 % — после 80. Бывают и более ранние формы болезни, но они встречаются очень редко. У молодых людей возникновение болезни Паркинсона может быть связано с каким-то токсическим воздействием.
Развивается болезнь тоже очень по-разному. У кого-то быстро, у кого-то — на протяжении 20 лет. С чем это связано, пока не очень понятно. Скорее всего, с особенностями генетического бэкграунда каждого человека.
Говорить о причинах возникновения болезни Паркинсона сейчас очень сложно. Исследователи рассматривают генетические причины, но процент таких случаев очень небольшой, около 20 %. Есть некоторое количество генов, мутации в которых, предположительно, могут привести к болезни. Так что генетика в данном случае имеет влияние, но не прямое. Болезнь родственников, например, не повлияет на развитие Паркинсона.
То есть причины могут быть разными, но в целом науке сейчас неизвестно, что является непосредственной причиной болезни Паркинсона.
Многие заболевания, связанные с центральной нервной системой, сложны в расшифровке, потому что сама эта система очень сложно организована. Отсюда и проблемы с диагностикой и изучением причин развития болезни Паркинсона.
— На данный момент болезнь Паркинсона неизлечима, есть только симптоматическое лечение. Основной препарат для лечения болезни Паркинсона — L-DOPA. Это предшественник дофамина, который в мозге человека превращается в дофамин и на какое-то время восполняет его недостаток.
Помимо L-DOPA используются и другие препараты, которые влияют на дофаминергическую систему, а также препараты, убирающие некоторые симптомы болезни. Но в двух словах можно сказать, что суть лечения сводится к стимулированию дофаминергической системы, чтобы восполнять утраченные функции мозга.
Но у современного лечения есть много недостатков. Во-первых, лекарства не лечат саму болезнь, и она постоянно прогрессирует. Во-вторых, препараты не могут полностью заместить утраченные функции. В-третьих, прием L-DOPA приводит к развитию побочных эффектов, основной из которых — привыкание, необходимость постоянного увеличения дозы препарата.
Кроме того, возникает L-DOPA-индуцированная дискинезия — неконтролируемые движения, связанные с приемом препарата. Чем именно вызвана дискинезия, на данный момент неясно, и поэтому непонятно, как это можно лечить.
Современное лечение нельзя назвать достаточно эффективным. Но его всё равно нужно обязательно проходить: оно облегчает жизнь и на какое-то время позволяет вернуться к относительно нормальному состоянию и контролировать проявления болезни. Кому-то это лечение может помогать не один десяток лет.
— Сейчас есть большой интерес к заместительной клеточной терапии, то есть созданию определенного типа клеток, которые помогут замещать утраченные функции. Болезнь Паркинсона стала одним из первых направлений, где такое лечение уже дошло до клинических испытаний, проверки эффективности и безопасности препарата на людях.
Несколько клинических испытаний лечения от болезни Паркинсона уже начаты. Еще несколько должны начаться в конце 2019-го — начале 2020-го. В каждом случае используются разные источники дофаминергических нейронов. При этом надо отметить, что исследователи в разных частях мира не работают по-отдельности, пытаясь опередить друг друга, а объединились в сообщество, которое встречается раз в год и делится полученными результатами. Вместе они выявляют какие-либо сложности, особенности, новые подходы. Именно это и нужно для как можно более быстрого решения проблемы.
Первые испытания были начаты в прошлом году в Японии, и уже в ноябре 2018 года первому пациенту пересадили [необходимые клетки]. В Китае тоже начали клинические испытания, но я не знаю, на каком этапе они находятся. Также в ближайшее время должны быть начаты клинические испытания в Швеции и США. Надеюсь, что со временем подключится и Россия.
Результаты японских испытаний должны стать известны к 2023 году.
Специфической профилактики болезни Паркинсона нет. Но есть рекомендации по профилактике нейродегенеративных заболеваний в целом.
Сводятся эти рекомендации к ведению здорового образа жизни. Нужен нормальный режим работы, физическая активность: было доказано, что бег значительно снижает прогрессию таких заболеваний. Показана любая мелкая моторика и игра на музыкальных инструментах. Кроме того, здоровое питание. Некоторые наркотические вещества могут быть токсичными для дофаминергических нейронов, так что стоит избегать вредных привычек.
Источник