При болезни толочинова роже оперативная коррекция

Дефект межжелудочковой перегородки — болезнь Толочинова — Роже. Диагностика болезни Толочинова-Роже.

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки протекает без цианоза, так как давление в левом желудочке выше, чем в правом, и вследствие этого имеется артерио-венозный «шунт». Этот порок сопровождается цианозом только при развившихся осложнениях с гипертонией в малом круге и обусловленной ею перегрузкой правого сердца. При этом симптоматология очень сходна с комплексом Эйзенменгера, однако цианоз редко достигает такой высокой степени (см. стр. 305). Клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки различна в зависимости от того, имеется ли небольшое низко расположенное отверстие (собственно болезнь Толочинова — Роже) или большой, обычно высокий, дефект. В первом случае клинические явления мало выражены и шум Роже не имеет существенного значения («много шума из ничего»), во втором случае речь идет о серьезном заболевании сердца.

Величина дефекта перегородки, по-видимому, не влияет существенно на возникновение цианоза, локализация же его, напротив, имеет значение, так как высоко расположенный дефект может привести к функциональному расщеплению аорты над ним. Многие случаи протекают клинически бессимптомно, но все же ранняя декомпенсация наступает нередко. Одышка при физическом напряжении чаще всего является первым проявлением декомпенсации. Очень часто эти больные стройны (грациозны) и высокого роста.

Аускультативно отмечается характерный громкий грубый систолический шум Роже в области третьего и четвертого межреберии слева у грудины. В некоторых случаях слышен также функциональный диастолическии шум над трехстворчатым клапаном (шум относительного стеноза), иногда бывает также диастолическии шум на легочной артерии. Второй тон на легочной артерии усилен. Пальпаторно обнаруживается дрожание над областью сердца.

Форма сердца может оставаться нормальной, но обычно она изменена вследствие расширения легочной артерии (иногда сильно пульсирующей) й увеличения левого желудочка. Легочные сосуды переполнены кровью.

дефект межжелудочковой перегородки

На ЭКГ у многих больных встречается нарушение внутрижелудоч-ковой проводимости.

В 1/4 случаев развивается затяжной септический эндокардит.

При дифференциальном диагнозе болезни Толочинова — Роже следует учитывать случайные систолические шумы, митральную недостаточность, субаортальный стеноз (стеноз конуса аорты), легкий стеноз легочной артерии и прежде всего дефект межпредсерднои перегородки с открытым боталловым протоком, а также комплекс Эйзенменгера.

Дефект межпредсерднои перегородки.

Дефект межпредсерднои перегородки является наиболее частым врожденным пороком сердца, составляя 15—20% всех врожденных пороков; у женщин встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин; прогноз в отношении жизни благоприятен. Цианоз наступает, как правило, только к 25—45 годам. Обычно он не очень выражен, так как артериальная кровь попадает в правое сердце,» а шунт справа — налево возникает только в ,том случае, если вследствие повышения давления в легочных сосудах или вследствие сердечной недостаточности давление в правом предсердии превышает давление в левом — поздний цианоз (cyanose tardive). Ток крови через легкие значительно усилен, так как наполнение правого предсердия происходит как из полой вены, так и из левого предсердия, что вместе с пока еще не совсем объяснимым повышением сопротивления в артериолах легких приводит к повышению давления в легочной артерии. Это явление объясняет часто наблюдаемое выбухание дуги легочной артерии (при небольшом или отсутствующем выбухании аорты).

Клинически иногда можно наблюдать расположенный справа сердечный горб. В выраженных случаях рентгенологически наряду с расширением легочной артерии и ее ветвей (усиленная пульсация, «пляска корней») обнаруживается увеличение правого предсердия и желудочка и вместе с тем гипоплазия аорты и небольшой левый желудочек. Артериальное давление в соответствии с недоразвитием левой половины сердца понижено.

Аускультативно часто выслушивается систолический и реже диастолический шум над легочной артерией. Систолический шум, как полагают, возникает в связи с усилением тока крови через устье легочной артерии, что приводит к ее относительному стенозу. Диастолический шум над нижней частью грудины указывает, по-видимому, на относительный стеноз правого венозного отверстия при увеличенном количестве крови, проходящей через него. Иногда диастолический шум очень громок. Второй тон на легочной артерии не акцентуирован, тоны на основании сердца расщеплены на вдохе и выдохе, что имеет большое диагностическое значение. На кривой венного пульса отмечается пресистолическая волна.

При исследовании с помощью кривой разведения краски обнаруживают часто очень незначительный шунт справа — налево, а резко замедленное время разведения отражает наличие шунта слева—направо. Чем больше шунт, тем тяжелее в общем клинические симптомы. Велич’йна шунта может быть установлена с помощью катетеризации сердца или ориентировочно по кривым разведения краски (Hegglin).

На ЭКГ в 95% случаев имеется полная или атипичная блокада правой ножки пучка Гиса, часто находят измененный зубец Р, в 10—20% встречается мерцание предсердий.

Для подтверждения диагноза эффективны новейшие методы исследования. При катетеризации сердца нередко зондом удается попасть из правого предсердия в левое. По сравнению с полыми венами насыщение крови кислородом в правом предсердии велико, оно повышается, например, с 60 до 80%. В результате лучшего смешивания с венозной кровью в желудочке и легочной артерии оно несколько снижается, оставаясь, однако, повышенным по сравнению со средним насыщением. При измерении давления наибольшая величина его обнаруживается в предсердии — около 40 мм ртутного столба при норме около 5 мм.

В отличие от других врожденных пороков сердца затяжной септический эндокардит присоединяется очень редко.

Имеется определенная связь с изменениями в других органах: арахно-дактилия, смещение хрусталика, высокое нёбо, куриная грудь (см. синдром Марфана).

— Также рекомендуем «Синдром Лютембаше. Аномалия Эбштейна.»

Оглавление темы «Причины цианоза. Причины болей в грудной клетке.»:

1. Комплекс Эйзенменгера. Диагностика комплекса эйзенменгера.

2. Дефект межжелудочковой перегородки — болезнь Толочинова — Роже. Диагностика болезни Толочинова-Роже.

3. Синдром Лютембаше. Аномалия Эбштейна.

4. Открытый боталлов проток. Диагностика открытого боталлова протока.

5. Стеноз легочной артерии. Сердечный цианоз без смешения артериальной и венозной крови.

6. Периферический цианоз. Причины периферического цианоза.

7. Боли в грудной клетке. Межреберная невралгия.

8. Мышечные и костные боли. Плевральные боли.

9. Причины плевральных болей. Диагностика плевральных болей.

10. Боли суставного происхождения. Синдром функциональных сердечно-сосудистых нарушений.

Источник

701. Какое количество дополнительных коммуникаций для кровотока существует в норме при фетальном кровообращении:

1. три
2. четыре
3. пять
4. шесть
5. восемь

702. Боли в области сердца у детей чаще обусловлены:

1. заболеваниями сердца
2. артериальной гипертензией
3. нейрогенными факторами
4. наследственными заболеваниями
5. онкологическими заболеваниями

703. Частота сердечных сокращений у здорового ребенка 5-ти лет составляет:

1. 140 уд./мин
2. 120 уд./мин
3. 100 уд./мин
4. 80 уд./мин
5. 60 уд./мин

704. Соотношение частоты дыхания и частоты сердечных сокращений у здорового ребенка раннего возраста составляет:

1. 1 / 2,5
2. 1 / 3
3. 1 / 4
4. 1 / 5
5. 1 / 6

705. Для органического шума сердца характерно:

1. интенсивность 1–2-й степени
2. изменчивость при физической нагрузке
3. непостоянность
4. локализация в пределах границ сердца
5. возникновение в период диастолы сердца

706. При измерении артериального давления данную процедуру необходимо провести:

1. один раз
2. два раза
3. три раза
4. четыре раза
5. пять раз

707. К формированию врожденных аномалий сердца приводит воздействие тератогенных факторов на следующем сроке внутриутробного развития:

1. до 10 недель
2. 20–25 недель
3. 25–30 недель
4. 30–35 недель
5. 35–40 недель

708. Какой термин соответствует понятию «врожденный порок сердца»:

1. кардиомиопатия
2. бластопатия
3. эмбриопатия
4. фетопатия
5. гистопатология

709. Резкое увеличение пульсового давления является одним из симптомов:

1. артериальной гипертензии
2. артериальной гипотензии
3. недостаточности аортального клапана
4. стеноза аортального клапана
5. коарктации аорты

710. Необходимое исследование при подозрении на врожденный порок сердца, проводимое на догоспитальном этапе:

1. кардиоинтервалография
2. холтеровское мониторирование ЭКГ
3. эхокардиография
4. электрофизиологическое исследование
5. биопсия эндокарда

711. При болезни Толочинова-Роже оперативная коррекция:

1. не показана
2. показана срочная операция
3. проводится в возрасте 5 лет
4. проводится в возрасте 10 лет
5. проводится во взрослом возрасте

712. При дефекте межжелудочковой перегородки органический шум сердца наиболее выражен:

1. на верхушке сердца
2. во втором межреберье справа у грудины
3. в третьем-четвертом межреберье слева у грудины
4. на крупных сосудах шеи
5. в эпигастральной области

713. При дефекте межпредсердной перегородки систолический шум обусловлен:

1. сбросом крови через дефект межпредсердной перегородки
2. относительной недостаточностью митрального клапана
3. относительной недостаточностью трехстворчатого клапана
4. относительным стенозом легочной артерии
5. относительным стенозом устья аорты

714. Незаращение овального отверстия является:

1. вариантом индивидуальной нормы
2. врожденным пороком сердца
3. приобретенным заболеванием
4. осложнением нейроциркуляторной дисфункции
5. следствием отставания в физическом развитии

715. При открытом артериальном протоке наиболее типичен шум:

1. систолический во втором межреберье слева у грудины
2. систолический на верхушке сердца
3. систолический в левой аксилярной области
4. систоло-диастолический во втором межреберье слева у грудины
5. диастолический во втором межреберье справа у грудины

716. Симптомом изолированного стеноза легочной артерии является:

1. выраженная брадикардия
2. одышка
3. цианоз
4. повышение пульсового давления
5. систолический шум на верхушке сердца

717. Для тетрады Фалло наиболее характерным клиническим признаком является:

1. в анамнезе частые бронхиты и пневмонии
2. цианоз
3. расщепление второго тона на легочной артерии
4. артериальная гипертензия
5. сглаженная талия сердца на рентгенограмме

718. Комплекс Эйзенменгера включает в себя:

1. дефект межпредсердной перегородки
2. стеноз легочной артерии
3. гипертрофию левого желудочка
4. легочную гипертензию
5. артериальную гипотензию

719. При каком врожденном пороке сердца не наблюдается легочная гипертензия:

1. изолированном стенозе легочной артерии
2. открытом артериальном протоке
3. дефекте межжелудочковой перегородки
4. дефекте межпредсердной перегородки
5. транспозиции магистральных сосудов

720. При стенозе устья аорты выслушивают:

1. мягкий систолический шум во 2-м межреберье слева от грудины
2. грубый систоло-диастолический шум на основании сердца
3. грубый систолический шум во 2-м межреберье справа от грудины
4. грубый систолический шум на верхушке сердца
5. диастолический шум во 2-ом межреберье справа от грудины

721. Артериальная гипертензия характерна для следующего врожденного порока сердца:

1. стеноза аорты
2. коарктации аорты
3. стеноза легочной артерии
4. дефекта межжелудочковой перегородки
5. открытого артериального протока

722. При изолированной коарктации аорты в типичном месте одной из жалоб ребенка является:

1. боли в грудной клетке при глубоком вдохе
2. боли в области левой лопатки, иррадиирующие в левую верхнюю конечность
3. боли в животе после еды
4. боли в пояснице при наклонах туловища
5. боли и слабость в ногах при ходьбе

723. При выявлении врожденного порока сердца, ребенка обязательно должен проконсультировать:

1. педиатр
2. терапевт
3. хирург
4. кардиохирург
5. патологоанатом

724. В какую фазу течения врожденного порока сердца показано плановое оперативное лечение:

1. в фазу первичной адаптации
2. в фазу относительной компенсации
3. в фазу декомпенсации
4. при комплексе Эйзенменгера
5. сразу, при выявлении врожденного порока сердца

725. Наиболее грозным осложнением врожденных пороков сердца с гемодинамически значимым обогащением малого круга кровообращения является:

1. нарушение ритма сердца
2. артериальная гипертензия
3. легочная гипертензия
4. инсульт
5. ишемия миокарда

726. Выраженность клинической симптоматики при тетраде Фалло в большей степени зависит от:

1. площади дефекта межжелудочковой перегородки
2. площади дефекта межпредсердной перегородки
3. степени гипертрофии правого желудочка
4. степени декстропозиции аорты
5. степени стеноза легочной артерии

727. Диагностически значимым симптомом миокардита у детей является:

1. повышение артериального давления
2. свистящие хрипы в легких
3. появление систолического шума в области верхушки сердца
4. увеличение звучности тонов сердца
5. фебрильная лихорадка с ознобами

728. Для инфекционно-токсической фазы инфекционного эндокардита характерен шум:

1. «дующего» характера
2. «грохочущего» характера
3. «жужжащего» характера
4. «машинного» характера
5. «опоясывающего» характера

729. Признаком гиподиастолии при перикардите у детей является:

1. легочная гипертензия
2. артериальная гипотензия
3. повышение венозного давления в системе верхней полой вены
4. брадикардия
5. брадипноэ

730. Для функциональных нарушений ритма и проводимости сердца характерно:

1. прогрессирующее течение
2. наличие жалоб и клинической симптоматики
3. нарушение гемодинамики
4. транзиторный характер
5. признаки поражения сердца

731. Для органических нарушений ритма и проводимости сердца характерно:

1. постоянный характер
2. отсутствие признаков поражения сердца
3. отсутствие жалоб
4. отсутствие клинической симптоматики
5. частые боли в животе

732. Основной причиной тахикардии у детей является:

1. ваготония
2. симпатикотония
3. гипотиреоз
4. внутричерепная гипертензия
5. активное занятие спортом

733. Брадикардию чаще встречают при:

1. лихорадке
2. дегидратации
3. тиреотоксикозе
4. повышении внутричерепного давления
5. лечении глюкокортикостероидами

734. У детей наиболее часто встречают следующие экстрасистолы:

1. предсердные с неполной компенсаторной паузой
2. атриовентрикулярные с неполной компенсаторной паузой
3. желудочковые с полной компенсаторной паузой
4. вставочные без компенсаторной паузы
5. формирующие аллоритмию

735. Причиной атриовентрикулярной блокады сердца чаще является:

1. симпатикотония
2. перенесенный ранее кардит
3. незаращение овального отверстия
4. артериальная гипертензия
5. синусовая брадикардия

736. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса у ребенка раннего возраста является:

1. вариантом возрастной нормы
2. признаком гипертрофии правого предсердия
3. признаком гипертрофии правого желудочка
4. признаком дисфункции атриовентрикулярного соединения
5. признаком симпатикотонии

737. Основным методом лечения блокад сердца в стадии декомпенсации является:

1. кардиотрофическая терапия
2. терапия сердечными гликозидами
3. терапия диуретическими средствами
4. электрокардиостимуляция
5. хирургическое лечение

738. Основным симптомом синдрома укороченного интервала PQ является:

1. головные боли
2. приступы тахикардии
3. энурез
4. эпизоды брадикардии
5. боли в животе

739. Основным симптомом синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта является:

1. нарушение зрения
2. антимонголоидный разрез глаз
3. монголоидный разрез глаз
4. отставание в психомоторном развитии
5. приступы тахикардии

740. Инфекционным этиологическим фактором ревматической лихорадки является:

1. золотистый стафилококк
2. зеленящий стрептококк
3. альфа-гемолитический стрептококк
4. бета-гемолитический стрептококк
5. энтерококк

741. Характерной особенностью современного течения ревматической лихорадки у детей является:

1. выраженная клиническая манифестация
2. яркая неврологическая симптоматика
3. быстрое формирование приобретенных пороков сердца
4. системность поражения
5. латентное течение

742. Осложнением ревматической лихорадки чаще является следующий приобретенный порок сердца:

1. недостаточность аортального клапана
2. недостаточность клапана легочной артерии
3. недостаточность трехстворчатого клапана
4. дефект межжелудочковой перегородки
5. дефект межпредсердной перегородки

743. Антибактериальным препаратом выбора при ревматической лихорадке является:

1. гентамицин
2. цефазолин
3. ципрофлоксацин
4. пенициллин
5. доксициклин

744. Наиболее часто встречающейся у детей иммунопатологической болезнью соединительной ткани является:

1. системная красная волчанка
2. ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит
3. дерматомиозит
4. склеродермия
5. системный васкулит

745. Суставной синдром при ювенильном ревматоидном /идиопатическом/ артрите не включает в себя:

1. артралгию при движении и пальпации
2. припухлость и повышение температуры кожи в области сустава
3. утреннюю скованность
4. отсутствие стойкой деформации сустава
5. стойкую деформацию сустава

746. Клинические критерии «системности» ювенильного ревматоидного /идиопатического/ артрита не включают в себя:

1. лихорадку
2. сыпь
3. лимфаденопатию
4. артралгию / артрит
5. синусит

747. Наличие полисерозита свидетельствует в пользу следующего варианта ювенильного ревматоидного /идиопатического/ артрита:

1. суставно-висцерального
2. олигоартикулярного I типа
3. олигоартикулярного II типа
4. полиартикулярного серонегативного
5. полиартикулярного серопозитивного

748. Препаратом выбора для проведения «пульс-терапии» ювенильного ревматоидного /идиопатического/ артрита является:

1. преднизолон
2. дексаметазон
3. циклоспорин
4. метилпреднизолон
5. плаквенил

749. Основным препаратом для базисной терапии ювенильного ревматоидного /идиопатического/ артрита является:

1. вольтарен
2. супрастин
3. метотрексат
4. пенициллин
5. гепарин

750. Клиническая триада симптомов системной красной волчанки включает:

1. пневмонию, пиелонефрит, эндокардит
2. дерматит, артрит, полисерозит
3. лихорадку, геморрагии, лимфаденит
4. гепатоспленомегалию, кашель, потерю сознания
5. артрит, боли в животе, поражение кишечника

Источник

Читать медицинскую статью, новость, лекцию по медицине: «Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже)» размещена 20-11-2014, 09:18, посмотрело: 3 075

Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже)

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) могут локализоваться в мышечной и чаще в мембранозной частях перегородки. При этом пороке отсутствуют патологические симптомы и клинические нарушения. Больные таким пороком доживают при благоприятных условиях до старости. Однако данные вскрытия свидетельствуют о высокой смертности при этой форме порока в раннем детском возрасте, особенно при инфекции дыхательных путей. Высокие дефекты в мембранозной части межжелудочковой перегородки располагаются у основания аортальных клапанов. Локализация и величина дефекта при болезни Толочинова-Роже имеет большое значение. Если дефект маленький и находится на определенном расстоянии от клапанов аорты, то образуется незначительный шунт слева направо — из левого желудочка в правый, в таких случаях прогноз благоприятный, если порок не осложняется подострым бактериальным эндокардитом.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является последствием неслияния бульбарной и межжелудочковой перегородок, что всегда вызывает значительное функциональное перенапряжение. Часть тока крови из левого желудочка поступает в легочную артерию. В легочной артерии и ее ветвях отмечаются изменения, аналогичные тем, которые бывают при комплексе Эйзенменгера.

В функциональном отношении эти две формы пороков мало отличаются друг от друга, анатомически же при комплексе Эйзенменгера имеется декстропозиция аорты. Дефект межжелудочковой перегородки часто комбинируется с другими пороками сердца: тетрадой, пентадой Фалло, транспозицией крупных сосудов, атрезией правого венозного отверстия и иными комплексными аномалиями, при которых дефект межжелудочковой перегородки является лишь частью комбинированного порока.

Изображение дефекта межжелудочковой перегородки при болезни Толочинова-Роже

1.	Правый желудочек	Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки при болезни Толочинова-Роже	11.	Нисходящая аорта
2.	Дефект межжелудочковой перегородки		12.	Легочная артерия
3.	Нижняя полая вена		13.	Левая ветвь легочной артерии
4.	Правая венечная артерия		14.	Полулунные клапаны легочной артерии
5.	Правое предсердие		15.	Левая верхняя легочная вена
6.	Восходящая аорта		16.	Левая нижняя легочная вена
7.	Верхняя полая вена		17.	Левое ушко
8.	Правая ветвь легочной артерии		18.	Передняя нисходящая ветвь левой венечной артерии и большая вена сердца
9.	Дуга аорты		19.	Левый желудочек
10.	Артериальная связка		20.	Верхушка сердца

Сердце спереди. Вскрыты правый желудочек, легочная артерия и восходящая аорта. Типичная форма сердца, крупных сосудов, расположение передней продольной борозды и передней нисходящей ветви левой венечной артерии сердца при дефекте межжелудочковой перегородки. Дефект расположен в мышечной части межжелудочковой перегородки. Правый желудочек расширен. Легочная артерия шире чем аорта. Передняя нисходящая артерия левой венечной артерии и большая вена сердца смещены влево. Верхушка сердца сформирована за счет левого желудочка.

Гемодинамика. При небольшом дефекте в межжелудочковой перегородке имеется незначительный двусторонний сброс крови. При наличии большого отверстия (смотрите рисунок выше) отмечаются повышение давления в правом желудочке вследствие массивного сброса артериальной крови из левого желудочка через дефект в правый желудочек и увеличение насыщения кислорода в крови этой полости.

Клинические симптомы болезни Толочинова-Роже

Клинические симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

При дефектах межжелудочковой перегородки цианоза не бывает. Если дефект небольших размеров, то отсутствуют и клинические симптомы. Единственным характерным симптомом болезни Толочинова-Роже является грубый скребущий систолический шум с систолическим дрожанием, определяющиеся максимально интенсивно в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины.

По мере роста ребенка большие дефекты межжелудочковой перегородки не уменьшаются, как это наблюдается при истинной картине болезни Толочинова-Роже.

При больших дефектах в поздних стадиях заболевания может наблюдаться цианоз. При всех случаях самым тяжелым осложнением является бактериальный эндокардит.

Автор(ы): Вишневский А.А., Мазаев П.Н., Джагарян А.Д. (1963 г.)

Понравилась медицинская статья, новость, лекция по медицине из категории
«Анатомия и Топографическая анатомия / Генетика и Наследственные болезни / Кардиология / Терапия и Пропедевтика / УЗД, Рентгенология и Томография»:

Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже)

поделись в:

HTML-cсылка

BB-cсылка

Прямая ссылка

Категория: Анатомия и Топографическая анатомия / Генетика и Наследственные болезни / Кардиология / Терапия и Пропедевтика / УЗД, Рентгенология и Томография

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Источник