При недостатке гормона вырабатываемого гипофизом развивается болезнь

Гипофиз – важнейшая эндокринная железа в организме человека. Она регулирует деятельность всех органов и систем посредством выделения биологически активных веществ. При нарушении может развиться недостаток либо избыток гормонов гипофиза, которые могут привести к характерным эндокринным заболеваниям.

Недостаток и избыток гормонов гипофиза: в чем особенность патологии?

Гормоны, которые синтезируются и накапливаются в гипофизе, опосредованно регулируют деятельность других эндокринных желез, а именно:

Надпочечников.
Щитовидной железы.
Яичников.
Молочной железы.

Также они влияют на общий обмен веществ в организме, рост и развитие тела, артериальное давление, мочевыделение, репродуктивную функцию, смену циркадных ритмов и защитные силы иммунной системы.

Зачастую многие заболевания, связанные с нарушением работы гипофиза, проявляют себя патологиями тех эндокринных желез, которые им регулируются. В этом и заключается главная трудность диагностики.

Чтобы правильно определить заболевание, необходимо исследовать гормоны на всех уровнях эндокринной регуляции, включая гипофиз и железы, на которые он воздействует. Симптомы могут быть неспецифическими. В связи с этим лечением подобной патологии должен заниматься только врач-эндокринолог.

Недостаток и избыток гормонов гипофиза. Причины дисбаланса

Если при обследовании обнаружено, что поражен гипофиз, причины заболевания довольно разные. Вначале необходимо установить характер патологии – дефицит либо избыток гормонов.

При повышенном их количестве наиболее частой причиной является аденома – доброкачественное новообразование в гипофизе, которое продуцирует свойственные ему 1 или несколько биологически активных веществ.

Если наблюдается недостаток гормонов, то причины могут быть следующими:

Врожденная гипоплазия (недоразвитие) гипофиза.
Генетическая предрасположенность.
Плохое кровоснабжение железы.
Перенесенное кровоизлияние.
Любое новообразование, оказывающее давление на гипофиз.
Воспалительные заболевания, такие как менингит и энцефалит.
Полученная травма черепа.
Воздействие ионизирующего излучения.
Влияние лекарственных препаратов, тормозящих работу гипофиза.
Ранее перенесенные оперативные вмешательства.

Заболевания гипофиза: симптомы избытка гормонов

Избыток гормонов гипофиза может касаться как одного, так и нескольких, или даже всех веществ, которые вырабатываются в данной железе. Рассмотрим наиболее характерные патологии при гипофизарной гиперфункции:

Гигантизм. Развивается при избыточной продукции соматотропина (гормона роста) в том периоде, когда зоны роста в костях еще не закрыты. В таком случае наблюдается равномерное увеличение всего тела в размерах. Для таких больных характерен очень высокий рост – до 2 м и даже выше. При этом наблюдается общая слабость, нарушения менструального цикла, снижение либидо, т. к. организм работает «наизнос». Все метаболические процессы в нем происходят в очень больших объемах.
Акромегалия. Возникает, так же как и гигантизм, из-за высокого уровня соматотропного гормона, однако только в том случае, когда ростовые зоны уже закрыты, чаще всего в зрелом и даже пожилом возрасте. При таком нарушении начинают расти отдельные части тела – подбородок, нос, верхние либо нижние конечности, а также внутренние органы. Развивается непропорциональное увеличение тела и нарушение работы отдельных систем, в частности, сердечно-сосудистой и нервной.
Болезнь Иценко-Кушинга. Развивается вследствие увеличения продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует деятельность надпочечников. Симптомами этой патологии являются перераспределение жира (увеличение его в плечевом поясе и верхней половине туловища вместе с исхуданием ног), повышение артериального давления, повышение уровня глюкозы («стероидный» диабет), появление лунообразного лица, фиолетовых стрий на животе и внутренней стороне бедер.
Вторичный гипертиреоз (тиреотоксикоз). Он возникает при избыточном выделении тиретропного гормона (ТТГ). В результате этого у человека наблюдается потеря веса, учащенное сердцебиение, повышение давления, горячая кожа, экзофтальм, дрожь в руках, постоянное беспокойство.
Гиперпролактинемия. Избыток пролактина приводит к выделению молозива из груди и нарушению менструального цикла у женщин. У мужчин возникает уменьшение полового влечения и импотенция.
Избыток гонадотропинов (фолликулотимулирующего и лютеинизирующего гормонов). Он может привести к атрофии самих половых желез, потому что они будут неспособны выделять такое большое количество эстрогенов и прогестеронов. При этом важно помнить, что увеличение ЛГ может послужить причиной рака молочной железы у женщин и послеродового ожирения.

Симптомы нескольких заболеваний могут проявляться вместе, потому что часто страдает работа сразу нескольких желез.

Признаки дефицита гормонов гипофиза

Снижение количества гормонов гипофиза встречается чаще, чем их избыток. Возможно развитие следующих патологий:

Карликовость (нанизм). Он возникает из-за недостаточного количества гормона роста. Заболевание чаще всего врожденное либо начинается в раннем возрасте. Для таких больных характерен очень низкий рост и малые пропорциональные размеры всего тела. Зачастую карликовость сочетается с атрофией половых желез либо их недостаточностью.
Несахарный диабет. Развивается вследствие низкого уровня вазопрессина (антидиуретического гормона). В результате появляется очень частое обильное мочеиспускание (до 20 л за сутки), постоянная жажда и, соответственно, обезвоживание организма.
Вторичный гипотиреоз. Возникает из-за нехватки тиретропного гормона. Щитовидная железа начинает функционировать недостаточно. Как следствие, начинает беспокоить постоянная усталость, снижение концентрации внимания, увеличение массы тела, отеки, заторможенность, холодная и влажная на ощупь кожа.
Недостаточность надпочечников. Она проявляется весьма разнообразно, потому что страдают все виды обмена веществ, а особенно углеводный и водно-солевой.
Дисфункция половых желез. Развивается из-за недостатка ФСГ и ЛГ. Патология проявляется различными нарушениями менструального цикла, снижением полового влечения, невозможностью забеременеть. Подобный дефицит часто диагностируется довольно поздно.
Гипопитуитаризм. Это тотальное снижение функции гипофиза, в результате чего наблюдается недостаток всех его гормонов. Как следствие, страдают все подконтрольные эндокринные железы и системы организма. Наблюдается атрофия щитовидной и половых желез, надпочечников. Вторичные половые признаки становятся очень маловыраженными. Беспокоит хроническая усталость, депрессия, проблемы с кожей, волосами, ногтями, исхудание.

В том случае, когда страдает гипофиз, избыток и недостаток гормонов требуют тщательного лечения. Чаще всего это лекарственные препараты, иногда – хирургическое вмешательство (при аденоме).

Поделиться ссылкой:

Реклама партнеров и статьи по теме

Источник

Рост – это один из наиболее важных показателей здоровья ребенка.

Эта статья посвящена гипопитуитаризму – заболеванию эндокринной системы с изолированным дефицитом гормона роста (соматотропный гормон) или множественным дефицитом гормонов, которые вырабатывает гипофиз.

Важно знать причины, особенно, генетические механизмы развития заболевания, а также классификацию этой патологии, клиническая картина и ее варианты, диагностика и критерии направления к детскому эндокринологу, и необходимые обследования в рамках наблюдения ребенка с гипопитуитаризмом.

Что такое гипофиз и почему возникает гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – эндокринная патология, которая характеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропный или гормон роста) или более гормонов гипофиза.

Гипофиз — это основная железа эндокринной системы, что входит в гипоталамо-гипофизарную систему, контролирующую функционирование периферийных эндокринных желез.

Этот термин от латинского слова hypophysis, что означает «отросток» и имеет следующие синонимические названия как «нижний придаток мозга» или «питуитарная железа».

Эта эндокринная железа расположена в центральной части головного мозга на турецком седле, хорошо защищена подкоркой правого и левого полушарий.

Какие гормоны продуцирует гипофиз

Гормоны выделяет передняя доля – аденогипофиз, задняя доля гипофиза выполняет нейроэндокринную функцию и участвует в стабилизации артериального давления и водно-солевого баланса. Промежуточная доля соединяет эти доли и является проводником сигналов от гипоталамуса.

Нарушения в строении или функционировании гипофиза вызывают патологические изменения в организме, связанные с недостатком продукции гормонов:

соматотропный гормон (СТГ) – влияет на роста всех клеток организма, интеллектуальное и физиологическое развитие, обмен веществ;
тиреотропный гормон (ТТГ) – активирует работу щитовидной железы и продукции ее гормонов, а также фосфолипидов и нуклеиновой кислоты;
адренокортикотропный гормон (АКТГ) – активирует работу гормонов коры надпочечников (кортизола, кортизона и кортикостерона);
гонадотропные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон ЛГ и ФСГ) – стимуляторы секреции гормонов половыми железами;
пролактин – гормон стимулирующий рост молочных желез, лактацию, регулирующий функцию половых желез (яичников или яичек) и иммунные процессы.

Гипопитуитаризм связан с недостатком продукции соматотропного гормона (изолированная соматотропная недостаточность) и других гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм).

Возможно более позднее развитие дефицита других гормонов гипофиза через несколько лет после манифестации изолированной соматотропной недостаточности.

В связи с этим развиваются симптомы, которые характеризуют недостаток действия этих гормонов в организме – гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм (задержка или отсутствие полового созревания), несахарный диабет.

Причины

Выделяют врожденный гипопитуитаризм и приобретенный гипопитуитаризм.

Врожденный гипопитуитаризм может развиваться в результате:

пренатальной и родовой травмы;
внутриутробного поражения структур гипофиза – дефекты развития (гипоплазии или аплазии);
мутациями в генах, контролирующих продукцию СТГ.

Помимо этого, врожденный гипопитуитаризм может являться составной частью врожденных «синдромов дефекта среднего мозга». Наиболее частой патологией в этой группе является септооптическая дисплазия, характеризующаяся агенезией/гипоплазией зрительных нервов, прозрачной перегородки и мозолистого тела, и разной степенью нарушения зрения.

Приобретенный гипопитуитаризм возникает:

после травм головы;
после хирургических вмешательств в связи с повреждением гипофизарной ножки;
появления опухолей гипофизарно-гипоталамической области;

при облучении головы и шеи (при лейкозе, лимфогранулематозе, ретинобластоме);
после проведения химиотерапии;
воспаления (энцефалит и менингит, аутоиммунный гипофизит);
сосудистых патологий — аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.

Наследственные формы гипопитуитаризма

Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом ≤3 стандартных отклонений (SDS)).Они встречаются в 5—30% случаев.

Выделяют наследственный изолированный дефицит гормона роста (ИДГР) или множественный дефект гормонов аденогипофиза (МДГА)

Наследственный изолированный дефицит СТГ ассоциирован с 5 типами различных заболеваний:

Тип 1А и 1В, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу – у каждого из родителей должен присутствовать соответствующий дефектный ген GH — I (грубые мутации или делеции).
Тип II наследуется по аутосомно-доминантному типу – один из родителей болен ИДГР.
Тип III – наследуется как сцепленный с Х – хромосомой и сочетается с гипоглобулинемиями.

Тип 1А протекает значительно тяжелее – отмечается выраженная задержка роста и тяжелый дефицит соматотропного гормона, у детей всегда возникают гипогликемические состояния.

При всех этих формах отмечаются низкие уровни продукции СТГ после проведения проб, для уточнения диагноза проводится молекулярно-генетическое обследование.

Заболевания, с множественным дефицитом гормонов аденогипофиза связаны с мутациями в генах, кодирующих гипофизарные транскрипционные факторы, участвующие в эмбриогенезе аденогипофиза. К данным генам относятся гены: POU1F1 (PIT-1), PROP-1, LHX-3, LHX-4, HESX-1, Pitx2

Большинство мутаций гена PIT-1, который регулирует развитие гипофиза в периоде эмбрионального развития, обнаруженных на сегодняшний день, имеют рецессивный характер наследования (т.е должны присутствовать у обеих родителей важный фактор – близкородственные браки. При этой генной мутации отмечается дефицит гормона роста и пролактина, с возможным снижением секреции гормонов щитовидной железы.

Ген PROP1 (prophet of Pit1) кодирует одноименный белок, который так же, как и PIT-1, является фактором транскрипции. Дефект данного гена является наиболее часто встречающейся генетической причиной при гипопитуитаризме (соматотропной недостаточности), к которой часто в течение жизни присоединяются гипогонадизм (нарушения полового созревания, чаще в подростковом возрасте) и гипокортицизм у подростков или даже после 20-30 лет жизни. Поэтому детей необходимо наблюдать длительно. Важно помнить, что в 20 % случаев при данной генетической патологии отмечается гиперплазия (увеличение) гипофиза при обследовании МРТ, которая проходит самостоятельно и не требует оперативного вмешательства. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом СТГ/Пролактина/ТТГ является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP-1.

Особенности приобретенных форм болезни

Особенностью приобретенной соматотропной недостаточности, вне зависимости от причин ее возникновения, является тот факт, что она в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), однако «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность.

Вместе с тем секреция соматотропного гормона, являясь, по-видимому, наиболее чувствительной к действию повреждающего фактора, страдает в первую очередь. Гораздо реже развивается несахарный диабет (при поражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза).

Главные причины:

Опухоли гипоталамуса и гипофиза
(краниофарингиома, аденома гипофиза).
Опухоли других отделов мозга
(глиома зрительного нерва).
Травмы (черепно-мозговая травма, хирургическое повреждение ножки гипофиза).
Инфекции (вирусный или бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит).
Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия, синдром «пустого турецкого седла»
Сосудистая патология (аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза).
Облучение головы и области шеи (лейкемия, ретинобластома, другие опухоли головы и шеи, общее облучение всего тела (например, пересадка костного мозга).
Токсическое воздействие химиотерапии.
Инфильтративные болезни (гистиоцитоз, саркоидоз).

врач-педиатр, детский эндокринолог Сазонова Ольга Ивановна

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 4 апреля 2020;
проверки требуют 2 правки.

Гипо́физ (лат. hypophysis — отросток; синонимы: ни́жний мозгово́й прида́ток, питуита́рная железа́) — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане, называемом турецким седлом[1], вырабатывает гормоны, влияющие на рост, обмен веществ и репродуктивную функцию. Является центральным органом эндокринной системы; тесно связан и взаимодействует с гипоталамусом.

Расположение[править | править код]

Гипофиз располагается в основании головного мозга (нижней поверхности) в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости черепа. Турецкое седло прикрыто отростком твёрдой оболочки головного мозга — диафрагмой седла, с отверстием в центре, через которое гипофиз соединён с воронкой гипоталамуса промежуточного мозга; посредством её гипофиз связан с серым бугром, расположенным на нижней стенке III желудочка. По бокам гипофиз окружён пещеристыми венозными синусами.

Размеры[править | править код]

Размеры гипофиза достаточно индивидуальны: переднезадний/сагиттальный размер колеблется от 5 до 13мм (до 16 мм у людей за 2 м ростом), верхненижний/корональный — от 6 до 8 мм, поперечный/аксиальный/трансверзальный — от 3 до 5 мм, масса гипофиза 0,5 г.

Строение[править | править код]

Гипофиз состоит из двух крупных различных по происхождению и структуре долей: передней — аденогипофиза (составляет 70—80 % массы органа) и задней — нейрогипофиза. Вместе с нейросекреторными ядрами гипоталамуса гипофиз образует гипоталамо-гипофизарную систему, контролирующую деятельность периферических эндокринных желёз.

Передняя доля (аденогипофиз)[править | править код]

Передняя доля гипофиза (лат. pars anterior), или аденогипо́физ (лат. adenohypophysis), состоит из железистых эндокринных клеток различных типов, каждый из которых, как правило, секретирует один из гормонов. Анатомически выделяют следующие части:

pars distalis (бо́льшая часть аденогипофиза)
pars tuberalis (листовидный вырост, окружающий ножку гипофиза, функции которого не ясны)
pars intermedia, которую правильнее обозначать как промежуточную долю гипофиза.

Гормоны передней доли гипофиза:

Тропные, так как их органами-мишенями являются эндокринные железы. Гипофизарные гормоны стимулируют определенную железу, а повышение уровня в крови выделяемых ею гормонов подавляет секрецию гормона гипофиза по принципу обратной связи.
- Тиреотропный гормон (ТТГ) — главный регулятор биосинтеза и секреции гормонов щитовидной железы.
- Адренокортикотропный гормон (АКТГ) — стимулирует кору надпочечников.
- Гонадотропные гормоны:
  - фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) — способствует созреванию фолликулов в яичниках, стимуляция пролиферации эндометрия, регуляция стероидогенеза.
  - лютеинизирующий гормон (ЛГ) — вызывает овуляцию и образование жёлтого тела, регуляция стероидогенеза.
Соматотропный гормон (СТГ) — важнейший стимулятор синтеза белка в клетках, образования глюкозы и распада жиров, а также роста организма.
Лютеотропный гормон (пролактин) — регулирует лактацию, дифференцировку различных тканей, ростовые и обменные процессы, инстинкты заботы о потомстве.

Из аденогипофиза развиваются аденомы гипофиза[2].

Задняя доля (нейрогипофиз)[править | править код]

Задняя доля гипофиза (лат. pars posterior), или нейрогипо́физ (лат. neurohypophysis), состоит из:

нервная доля. Образована клетками эпендимы (питуицитами) и окончаниями аксонов нейросекреторных клеток паравентрикулярного и супраоптического ядер гипоталамуса промежуточного мозга, в которых и синтезируются вазопрессин (антидиуретический гормон) и окситоцин, транспортируемые по нервным волокнам, составляющим гипоталамо-гипофизарный тракт, в нейрогипофиз. В задней доле гипофиза эти гормоны депонируются и оттуда поступают в кровь.
воронка, infundibulum. Соединяет нервную долю со срединным возвышением. Воронка гипофиза, соединяясь с воронкой гипоталамуса, образует ножку гипофиза.

Функционирование всех отделов гипофиза тесно связано с гипоталамусом. Это положение распространяется не только на заднюю долю — «приемник» и депо гипоталамических гормонов, но и на передний и средний отделы гипофиза, работа которых контролируется гипоталамическими гипофизотропными гормонами — рилизинг-гормонами[3].

Гормоны задней доли гипофиза:

аспаротоцин
вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ) (депонируется и секретируется)
вазотоцин
валитоцин
глумитоцин
изотоцин
мезотоцин
окситоцин (депонируется и секретируется)

Вазопрессин выполняет в организме две функции:

усиление реабсорбции воды в собирательных трубочках почек (это антидиуретическая функция вазопрессина);
влияние на гладкую мускулатуру артериол.

Однако название «вазопрессин» не совсем соответствует свойству этого гормона суживать сосуды. Дело в том, что в нормальных физиологических концентрациях он сосудосуживающим эффектом не обладает. Сужение сосудов может происходить при экзогенном внедрении гормона в больших количествах или же при кровопотере, когда гипофиз интенсивно выделяет этот гормон. При недостаточности нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета, при котором с мочой в день может теряться значительное количество воды (15 л/сутки), так как снижается её реабсорбция в собирательных трубочках.

Окситоцин во время беременности не действует на матку, так как под воздействием прогестерона, выделяемого жёлтым телом, она становится нечувствительной к данному гормону. Окситоцин способствует сокращению миоэпителиальных клеток, способствующих выделению молока из молочных желез.

Промежуточная (средняя) доля[править | править код]

У многих животных хорошо развита промежуточная доля гипофиза, расположенная между передней и задней долями. По происхождению она относится к аденогипофизу. У человека она представляет тонкую прослойку клеток между передней и задней долями, довольно глубоко заходящую в ножку гипофиза. Эти клетки синтезируют свои специфические гормоны — меланоцитстимулирующие и ряд других.

Развитие[править | править код]

Закладка гипофиза происходит на 4—5 неделе эмбриогенеза. Передняя доля гипофиза развивается из эпителиального выпячивания дорсальной стенки ротовой бухты в виде пальцевидного выроста (кармана Ратке), направляющегося к основанию головного мозга, в области III желудочка, где встречается с будущей задней долей гипофиза, которая развивается позднее передней из отростка воронки промежуточного мозга.

Сосуды и нервы[править | править код]

Кровоснабжение гипофиза осуществляется из верхних и нижних гипофизарных артерий, являющихся ответвлениями внутренней сонной артерии. Верхние гипофизарные артерии вступают в воронку гипоталамуса и, проникая в мозг, разветвляются в первичную гемокапиллярную сеть; эти капилляры собираются в портальные вены, которые направляются по ножке в переднюю долю гипофиза, где снова разветвляются на капилляры, образуя вторичную капиллярную сеть. Нижние гипофизарные артерии снабжают кровью преимущественно заднюю долю. Верхние и нижние гипофизарные артерии анастомозируют друг с другом. Венозный отток происходит в пещеристые и межпещеристые синусы твёрдой мозговой оболочки.

Гипофиз получает симпатическую иннервацию от сплетения внутренней сонной артерии. Кроме того, в заднюю долю проникают множество отростков нейросекреторных клеток гипоталамуса.

Функции[править | править код]

В передней доле гипофиза соматотропоциты вырабатывают соматотропин, активирующий митотическую активность соматических клеток и биосинтез белка; лактотропоциты вырабатывают пролактин, стимулирующий развитие и функции молочных желез и жёлтого тела; гонадотропоциты — фолликулостимулирующий гормон (стимуляция роста фолликулов яичника, регуляция стероидогенеза) и лютеинизирующий гормон (стимуляция овуляции, образования жёлтого тела, регуляция стероидогенеза); тиротропоциты — тиреотропный гормон (стимуляция секреции йодсодержащих гормонов тироцитами); кортикотропоциты — адренокортикотропный гормон (стимуляция секреции кортикостероидов в коре надпочечников). В средней доле гипофиза меланотропоциты вырабатывают меланоцитстимулирующий гормон (регуляция обмена меланина); липотропоциты — липотропин (регуляция жирового обмена). В задней доле гипофиза питуициты активируют вазопрессин и окситоцин в накопительных тельцах. При гипофункции передней доли гипофиза в детстве наблюдается карликовость. При гиперфункции передней доли гипофиза в детстве развивается гигантизм.

Болезни и патологии[править | править код]

Акромегалия
Болезнь Иценко — Кушинга, не путать с синдромом Иценко-Кушинга, который связан с поражением надпочечников, а не гипофиза.
Несахарный диабет
Синдром Шихана
Карликовость
Гипофизарный гипотиреоз
Гипофизарный гипогонадизм
Гиперпролактинемия
Гипофизарный гипертиреоз
Гигантизм

Гипофиз в искусстве[править | править код]

В повести М. А. Булгакова «Собачье сердце» профессор Преображенский делает операцию по пересадке гипофиза от человека собаке с целью выяснить его влияние на омоложение. В результате он приходит к выводу, что гипофиз отвечает за человеческий облик и, возможно, его личные качества.

Дополнительные изображения[править | править код]

Расположение гипофиза в человеческом мозге
Артерии основания мозга
Mesal aspect of a brain sectioned in the median sagittal plane.
Гипофиз
Гипофиз на сагиттальном и корональном срезах МРТ с контрастным усилением.

См. также[править | править код]

Гормоны передней доли гипофиза
Гормоны задней доли гипофиза

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

Н. А. Агаджанян, В. М. Смирнов. Нормальная физиология. Издательство «Медицинское Информационное Агентство». 2007 г.

Источник