При поражении орбиты при болезни вегенера рекомендуется проведение
Гранулематоз Вегенера глаза (орбиты)
Гранулематоз Вегенера относится к группе заболеваний, в основе которых лежат иммунные нарушения. По неизвестным причинам при гранулематозе уровень IgA повышается, a IgM снижается. Заболевание характеризуется клинической триадой: некротизирующимся воспалением верхних отделов дыхательных путей, хроническим диффузным нефритом и системным поражением мельчайших сосудов (диффузный ангиит). Патоморфологически обнаруживают деструктивно-продуктивные и продуктивные васкулиты, полиморфно-клеточные гранулемы с многоядсрными гигантскими клетками. Гранулемы быстро подвергаются некрозу, страдают мелкие и средние артерии.
Обычно гранулематоз Вегенера начинается постепенно, выделяют три периода:
1) начальный — характеризуется локальным поражением верхних дыхательных путей, среднего уха, органа зрения;
2) генерализации, когда превалируют клинические признаки поражения внутренних органов, появляется лихорадочное состояние, больной теряет массу тела;
3) терминальный характерно появление легочпо-сердечной и почечной недостаточности.
Гранулематоз Вегенера может протекать и по молниеносному и «обезглавленному» типам, диагностика которых весьма затруднена.
По данным Е. Н. Семенковой, орган зрения страдает у 42% больных. Первое поражение орбиты при болезни Вегенера было описано J. Faulds и Л. Wear в 1960 г., спустя 24 года после первого сообщения о заболевании. Авторы наблюдали 35-летнюю женщину, у которой внезапно развилась клиническая картина опухоли орбиты, гистологически был диагностирован псевдотумор. И только после появления лихорадки, уменьшения массы тела, признаков поражения легких, почек и селезенки был заподозрен гранулематоз Вегенера. С момента возникновения орбитальных симптомов до гибели больной прошло всего 2 года.
В литературе подчеркивается трудность дифференциальной диагностики псевдотумора и гранулематоза Вегенера. По данным Е. Н. Семенковой, гранулематозом Вегенера одинаково часто болеют мужчины и женщины. Возраст больных колеблется от 3 мес. до 75 лет. Более чем у 50% больных гранулематоз может ограничиваться только орбитой.
Мы наблюдали 7 больных с гранулематозом Вегенера в орбите: 3 мужчин и 4 женщины, средний возраст 29 и 25 лет соответственно. У 4 из них заболевание первично проявилось в орбите, причем у двух спустя 8-16 мес. после поражения орбиты констатированы признаки генерализации процесса. У одного больною изменение орбиты возникло на фоне поражения дыхательных путей и диффузного гломерулонефрита, что характерно для гранулематоза Вегенера.
Первый вариант клинической картины встречается чаще, подобен злокачественной опухоли орбиты. Морфологически в этот период обнаруживают интенсивное распространение гранулематозной ткани в орбите с генерализованным панваскулитом, большим количеством зон некроза, содержащих гигантские клетки. Экстраокулярные мышцы во время операции плохо дифференцируются.
Клинически внезапно появляются односторонний, быстро прогрессирующий экзофтальм, напряженность тканей век, их плотный отек, красный хемоз. Глаз оказывается как бы ущемленным между плотными веками, подвижность его практически отсутствует, на роговице у лимба — инфильтраты, могут быть изъязвления роговицы. На глазном дне рано развивается оптическая нейропатия с ранним и неуклонным падением зрительных функций. Нарастание симптомов сопровождается сильнейшей распирающей болью в орбите. В течение нескольких недель (иногда месяцев) аналогичная картина появляется в парной орбите.
В этот период возможна обструкция носослезного канала, что обусловлено поражением слизистой оболочки носа по типу озены. Диагноз уточняют после диагностической орбитотомии и патогистологического исследования биоптата.
Второй вариант орбитального поражения гранулематоза Вегенера морфологически характеризуется наличием отдельных полей грапулематозной ткани со слабовыраженными участками некроза. В ходе операции в орбите выявляется плотная белесоватая ткань, практически бессосудистая ткань, частично замещающая орбитальную клетчатку.
При поражении орбиты на фоне генерализованного гранулематоза Вегенера диагноз не вызывает трудностей, но если процесс начинается с орбиты, что встречается не столь уж редко, дифференциация псевдотумора, злокачественной опухоли и гранулематоза Вегенера чрезвычайно сложна. Ведущим следует признать иатогистологическое исследование биоптата.
Лечение гранулематоза Вегенера орбиты заключается в длительном приеме глюкокортикоидов, циклофосфана, азатиоприпа. При рефрактерных формах пробуют применять ритуксимавон.
— Также рекомендуем «Амилоидоз глаза (орбиты)»
Оглавление темы «Заболевания глаз и орбиты»:
- Гистиоцитоз и монофокальная эозинофильная гранулема глаза-орбиты
- Мультифокальная эозинофильная гранулема — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Диффузный гистиоцитоз орбиты — болезнь Леттерера-Сиве
- Псевдотумор глаза (орбиты)
- Первичный идиопатический миозит глаза (орбиты)
- Орбитальный васкулит глаза. Дакриоаденит
- Склероз орбиты. Саркоидоз глаза
- Гранулематоз Вегенера глаза (орбиты)
- Амилоидоз глаза (орбиты)
- Эндокринная офтальмопатия. Причины
- Экзофтальм при эндокринной офтальмопатии. Механизмы развития эндокринного экзофтальма
Источник
Ãðàíóëåìàòîçíûå çàáîëåâàíèÿ îðáèòû (ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà è ñàðêîèäîç)
À.Ô. Áðîâêèíà
Ìåäèöèíñêèé öåíòð Óïðàâëåíèÿ äåëàìè Ïðåçèäåíòà ÐÔ, Ìîñêîâñêèé ÍÈÈ ãëàçíûõ áîëåçíåé èì. Ãåëüìãîëüöà
Ïðèâîäÿòñÿ ñîâðåìåííûå ñâåäåíèÿ è ëè÷íûé îïûò àâòîðà ïî äèàãíîñòèêå è ëå÷åíèþ ãðàíóëåìàòîçíûõ çàáîëåâàíèé îðáèòû (áîëåçíü Âåãåíåðà è ñàðêîèäîç). Äèàãíîñòèêà èõ ïðè ñèñòåìíîì ïîðàæåíèè íå ñîçäàåò çàòðóäíåíèÿ, íî ïðè ïåðâè÷íîì ëîêàëüíîì ðàçâèòèè ãðàíóëåìàòîçíîãî ïðîöåññà â îðáèòå äèàãíîç èñòèííîãî ïîðàæåíèÿ ïðåäñòàâëÿåò çíà÷èòåëüíûå òðóäíîñòè. Îïèñàíèå êëèíè÷åñêîé êàðòèíû, îñîáåííîñòåé òå÷åíèÿ ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà ìîãóò ïîìî÷ü â óñòàíîâëåíèè ïðèðîäû çàáîëåâàíèÿ.
A.F.Brovkina
Granulomatous pathology of the eye-socket The article presents current information and the author’s personal experience in diagnosing and treating granulomatous pathology of the eye-socket (Wegener’s disease and sarcoidosis). To diagnose these diseases when the systemic injury has developed is not difficult, but to find out a true injury in the eye-socket when only a primary local granulomatous process takes place is rather difficult. Clinical picture, peculiarities in the course of such pathologies may help to establish the nature of the disease.
Ãðàíóëåìàòîçíûå çàáîëåâàíèÿ îáúåäèíÿþò â ãðóïïó áîëåçíåé, ýòèîëîãèÿ êîòîðûõ îñòàåòñÿ íåÿñíîé. Îáúåäèíÿåò èõ ïðèñóòñòâèå ãðàíóëåì, ðàçâèâàþùèõñÿ âî ìíîãèõ òêàíÿõ è ñèñòåìàõ.  ýòó ãðóïïó ïî ïðàâó âêëþ÷àþò ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà è ñàðêîèäîç èëè áîëåçíü Áåíüå-Áåêà-Øàóìàííà.
Ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà
Ïåðâûå îïèñàíèÿ ãðàíóëåìàòîçíîãî ïîðàæåíèÿ ðåñïèðàòîðíîãî òðàêòà â ñî÷åòàíèè ñ ãëîìåðóëîíåôðèòîì áûëè îïóáëèêîâàíû äîêòîðîì F. Wegener â 1936 è 1939 ãîäàõ [14].  ïîñëåäíèå ãîäû ïîëàãàþò, ÷òî â îñíîâå çàáîëåâàíèÿ ëåæàò èììóííûå íàðóøåíèÿ. Ïî íåèçâåñòíûì ïîêà ïðè÷èíàì ïðè áîëåçíè Âåãåíåðà ìåíÿåòñÿ óðîâåíü èììóíîãëîáóëèíîâ G, A è M, ïðè ýòîì óðîâíè IgG è IgA ïîâûøàþòñÿ, à IgM ñíèæàåòñÿ. Ïî äàííûì Å.Í. Ñåìåíêîâîé [2], áîëåçíü Âåãåíåðà ïðîÿâëÿåòñÿ â âîçðàñòå îò 3 ìåñÿöåâ äî 75 ëåò, îäèíàêîâî ÷àñòî áîëåþò äåòè, ìóæ÷èíû è æåíùèíû. Ñðåäíèé âîçðàñò çàáîëåâøèõ 38-40 ëåò.
Õàðàêòåðíà êëèíè÷åñêàÿ òðèàäà: íåêðîòèçèðóþùåå âîñïàëåíèå âåðõíèõ è íèæíèõ îòäåëîâ äûõàòåëüíûõ ïóòåé, ïàðàíàçàëüíûõ ñèíóñîâ, õðîíè÷åñêèé äèôôóçíûé ãëîìåðóëîíåôðèò è ñèñòåìíîå ïîðàæåíèå ìåëü÷àéøèõ ñîñóäîâ — äèôôóçíûé àíãèèò [6]. Îáû÷íî çàáîëåâàíèå íà÷èíàåòñÿ ïîñòåïåííî è ïðîõîäèò â ñâîåì ðàçâèòèè òðè ýòàïà. Íà ïåðâîì ýòàïå ìîæåò âîçíèêàòü ëîêàëüíîå ïîðàæåíèå âåðõíèõ äûõàòåëüíûõ ïóòåé, ñðåäíåãî óõà è îðãàíà çðåíèÿ. Ïîñòåïåííî çàáîëåâàíèå ïåðåõîäèò âî âòîðîé ýòàï, êîãäà ïðèñîåäèíÿþòñÿ ïðèçíàêè ãåíåðàëèçàöèè ïðîöåññà: ïîðàæåíèå âíóòðåííèõ îðãàíîâ (ëåãêèå, ïå÷åíü, ñåëåçåíêà, ïî÷êè), ïîñòîÿííàÿ ëèõîðàäêà, ïîòåðÿ ìàññû òåëà. Òðåòèé ýòàï, òåðìèíàëüíûé, õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðèçíàêàìè ëåãî÷íî-ñåðäå÷íîé è ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè. Ïîìèìî êëàññè÷åñêîé ôîðìû ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà ìîæåò ïðîòåêàòü ïî »ìîëíèåíîñíîìó» èëè »îáåçãëàâëåííîìó» òèïó.
Ïðè îáåçãëàâëåííîì òèïå çàáîëåâàíèå îãðàíè÷èâàåòñÿ òîëüêî ïîðàæåíèåì ëåãêèõ è ðåñïèðàòîðíîãî òðàêòà, ïîðàæåíèå ïî÷åê îòñóòñòâóåò. Åñòåñòâåííî, â òàêèõ ñëó÷àÿõ äèàãíîñòèêà çàáîëåâàíèÿ çàòðóäíåíà. Óòî÷íåííûé äèàãíîç îêàçûâàåòñÿ âîçìîæíûì òîëüêî ïðè ãèñòîëîãè÷åñêîì ïîäòâåðæäåíèè. Ïðîãíîç äëÿ æèçíè ïðè îãðàíè÷åííîì ïîðàæåíèè ëó÷øå, ÷åì ïðè äèôôóçíîì ðàñïðîñòðàíåíèè íåêðîòèçèðóþùèõñÿ ãðàíóëåì.
Ïåðâîå ïîðàæåíèå îðáèòû ïðè áîëåçíè Âåãåíåðà îïèñàëè J. Faulds è A. Wear â 1960 ãîäó [5]. Îíè íàáëþäàëè 35-ëåòíþþ æåíùèíó, ó êîòîðîé âíåçàïíî ðàçâèëèñü âñå ïðèçíàêè, òèïè÷íûå äëÿ ïðîãðåññèðóþùåé îïóõîëè îðáèòû, à ïî áèîïòàòó, âçÿòîìó èç ïîðàæåííûõ òêàíåé îðáèòû, áûë ïîñòàâëåí ãèñòîëîãè÷åñêèé äèàãíîç ïñåâäîòóìîðà. Òîëüêî ïîñëå ïîÿâëåíèÿ ëèõîðàäêè, ïíåâìîíèè, íåôðèòà, ïðèçíàêîâ ïîðàæåíèÿ ñåëåçåíêè è ïîòåðè âåñà òåëà çàïîäîçðèëè ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà. Ñ ìîìåíòà ïîÿâëåíèÿ îðáèòàëüíûõ ñèìïòîìîâ äî ãèáåëè áîëüíîé ïðîøëî âñåãî 2 ãîäà. Ìàíèôåñòàöèÿ ãðàíóëåìàòîçà Âåãåíåðà â îðáèòå ïðèçíàêàìè ïñåâäîòóìîðà îïèñàíà è â äåòñêîé ïðàêòèêå [13]. Íàøè íàáëþäåíèÿ çà 13 áîëüíûìè ñ ãèñòîëîãè÷åñêè ïîäòâåðæäåííûì ãðàíóëåìàòîçíûì ïîðàæåíèåì îðáèòû, òèïè÷íûì äëÿ áîëåçíè Âåãåíåðà, ïîêàçûâàþò, ÷òî ó ìîëîäûõ áîëüíûõ ïîðàæåíèå îðáèòû ÷àùå áûâàåò ïåðâîé ìàíèôåñòàöèåé çàáîëåâàíèÿ, à ñðåäíèé âîçðàñò èõ íå ïðåâûøàåò 30 ëåò (26,3 ãîäà). Êàê ïðàâèëî, ïðîöåññ äîñòàòî÷íî äëèòåëüíîå âðåìÿ ìîíîëàòåðàëüíûé, ïðè âîâëå÷åíèè âòîðîé îðáèòû áûñòðî íàñòóïàåò åãî ãåíåðàëèçàöèÿ. Ïîäîáíîå ìû íàáëþäàëè ó 8 áîëüíûõ, ó êîòîðûõ ãåíåðàëèçàöèÿ ïðîöåññà ïðîÿâèëà ñåáÿ ñïóñòÿ 2-18 ìåñÿöåâ.
Êàê ïîêàçûâàþò íàøè íàáëþäåíèÿ, ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà â îðáèòå ìîæåò èìåòü äâà âàðèàíòà êëèíè÷åñêîé êàðòèíû. Ïåðâûé âàðèàíò, êîòîðûé âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå, õàðàêòåðèçóåòñÿ âñåìè êëèíè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè, òèïè÷íûìè äëÿ çëîêà÷åñòâåííîé îïóõîëè îðáèòû. Âíåçàïíî ïîÿâëÿþòñÿ îäíîñòîðîííèé ýêçîôòàëüì, êîòîðûé áûñòðî ïðîãðåññèðóåò, íàïðÿæåííîñòü òêàíåé âåê, èõ îòåê, õåìîç. Ãëàç îêàçûâàåòñÿ ïðàêòè÷åñêè óùåìëåííûì ìåæäó íàïðÿæåííûìè âåêàìè, ïîäâèæíîñòü åãî ðåçêî îãðàíè÷åíà, íà ðîãîâèöå ó ëèìáà — èíôèëüòðàòû, èçúÿçâëåíèÿ (ðèñ. 1).
Ðèñ. 1. Âèä áîëüíîãî ñ ëîêàëüíûì ãðàíóëåìàòîçíûì ïîðàæåíèåì ïðàâîé îðáèòû.
Íà ãëàçíîì äíå ðàíî ðàçâèâàåòñÿ îòåê äèñêà çðèòåëüíîãî íåðâà ñ ðåçêèì ïàäåíèåì çðèòåëüíûõ ôóíêöèé (ðèñ. 2).  òå÷åíèå íåñêîëüêèõ íåäåëü — ìåñÿöåâ àíàëîãè÷íàÿ êàðòèíà ìîæåò ïîÿâèòüñÿ â ïàðíîé îðáèòå. Êàê ïðàâèëî, â íà÷àëå çàáîëåâàíèÿ ïðè îòñóòñòâèè ïðèçíàêîâ ïîðàæåíèÿ âíóòðåííèõ îðãàíîâ áîëüíûì ñòàâÿò äèàãíîç çëîêà÷åñòâåííîé îïóõîëè îðáèòû è äèàãíîç óòî÷íÿåòñÿ òîëüêî ïîñëå äèàãíîñòè÷åñêîé îðáèòîòîìèè è ãèñòîëîãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ.
Ðèñ. 2. Êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàììà òîãî æå áîëüíîãî.  çàäíåé è ñðåäíåé òðåòè îðáèòû âèäíà òåíü ïëîòíîé ïàòîëîãè÷åñêîé òêàíè.
Âòîðîé âàðèàíò ãðàíóëåìàòîçà Âåãåíåðà â îðáèòå õàðàêòåðèçóåòñÿ ïîÿâëåíèåì íåâîñïàëèòåëüíîãî îòåêà âåê ñ ÷àñòè÷íûì ïòîçîì è óìåðåííûì ýêçîôòàëüìîì íà îäíîé ñòîðîíå. Ïîñòåïåííî ïðèñîåäèíÿåòñÿ îãðàíè÷åíèå ôóíêöèé ýêñòðàîêóëÿðíûõ ìûøö. Ñ ìîìåíòà ïîÿâëåíèÿ ïåðâûõ ñèìïòîìîâ äî îáðàùåíèÿ ê âðà÷ó ïðîõîäèò îò íåñêîëüêèõ ìåñÿöåâ äî 1,5-2 ëåò. Ñòåðòîñòü êëèíè÷åñêîé êàðòèíû, ìåäëåííîå íàðàñòàíèå ñèìïòîìîâ, ÿâíàÿ çàèíòåðåñîâàííîñòü ýêñòðàîêóëÿðíûõ ìûøö ÿâëÿþòñÿ ïðè÷èíîé ïîñòàíîâêè îøèáî÷íîãî äèàãíîçà ïñåâäîòóìîðà [15]. Äëèòåëüíàÿ ñîõðàííîñòü çðèòåëüíûõ ôóíêöèé, íîðìàëüíîå âíóòðèãëàçíîå äàâëåíèå â ñî÷åòàíèè ñ äðóãèìè ñèìïòîìàìè íå ïîçâîëÿþò ïîëíîñòüþ èñêëþ÷èòü è äîáðîêà÷åñòâåííóþ îïóõîëü â îðáèòå. Ïðè ãèñòîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè â ïîðàæåííûõ òêàíÿõ ïðè ïåðâîì âàðèàíòå êëèíè÷åñêîé êàðòèíû îáíàðóæèâàþò èíòåíñèâíîå ðàñïðîñòðàíåíèå ãðàíóëåìàòîçíîé êàíè â ìÿãêèõ òêàíÿõ îðáèòû ñ ðàñïðîñòðàíåííûì ïàíâàñêóëèòîì, îáðàçîâàíèåì áîëüøîãî êîëè÷åñòâà çîí íåêðîçà, ñîäåðæàùèõ ãèãàíòñêèå êëåòêè, ýêñòðàîêóëÿðíûå ìûøöû, êàê ïðàâèëî, íå äèôôåðåíöèðóþòñÿ. Äëÿ âòîðîãî âàðèàíòà áîëåå õàðàêòåðíî ïðèñóòñòâèå îòäåëüíûõ ïîëåé ãðàíóëåìàòîçíîé òêàíè ñî ñëàáî âûðàæåííûìè ó÷àñòêàìè íåêðîçà.  õîäå îïåðàöèè â îðáèòå îïðåäåëÿåòñÿ ïëîòíàÿ áåëåñîâàòàÿ òêàíü, ÷àñòè÷íî çàìåùàþùàÿ îðáèòàëüíóþ êëåò÷àòêó. Ýêñòðàîêóëÿðíûå ìûøöû ñåðîãî öâåòà, óòîëùåíû, íî ñîõðàíÿþò ñâîþ ôîðìó.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç îðáèòàëüíîé ôîðìû áîëåçíè Âåãåíåðà ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñî çëîêà÷åñòâåííîé îïóõîëüþ îðáèòû ïåðâè÷íîé èëè ìåòàñòàòè÷åñêîé, ïñåâäîòóìîðîì, îïóõîëüþ ñëåçíîé æåëåçû, ñàðêîèäîçîì, àìèëîèäîçîì Ëå÷åíèå äëèòåëüíîå ïî ñõåìå êîðòèêîñòåðîèäàìè, öèêëîôîñôàíîì, àçàòèàïðèíîì. Ïðîãíîç äëÿ çðåíèÿ è æèçíè ïëîõîé.
Ñàðêîèäîç
Ñàðêîèäîç ÿâëÿåòñÿ òàêæå ìóëüòèñèñòåìíûì ãðàíóëåìàòîçíûì çàáîëåâàíèåì, ïðèðîäà êîòîðîãî îñòàåòñÿ íåèçâåñòíîé, íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî ïåðâîå ñîîáùåíèå î íåì ïîÿâèëîñü 125 ëåò òîìó íàçàä (Hutchinson J.,1875). Áîëåå ïîäðîáíîå îïèñàíèå ñèìïòîìîâ ïîðàæåíèÿ êîæè ïðèíàäëåæàò Ñ.Boeck (1899), à çà 10 ëåò äî íåãî î ñêðîôóëîòóáåðêóëåçíîì èíäðîìå ñîîáùèë Å.Besnier. Ïîçäíåå C. Schaumann (1914) óñòàíîâèë, ÷òî íåêàçåîçíûå ãðàíóëåìû ìîãóò ðàçâèâàòüñÿ íå òîëüêî â êîæå, íî è â äðóãèõ îðãàíàõ, è íàçâàë èõ äîáðîêà÷åñòâåííûì ëèìôîãðàíóëåìàòîçîì.  ìåäèöèíñêóþ ëèòåðàòóðó çàáîëåâàíèå âîøëî ïîä íàçâàíèåì »áîëåçíü Áåíüå-Áåêà-Øàóìàííà», èëè »ñàðêîèäîç».
 íàñòîÿùåå âðåìÿ èçâåñòíî ìíîãî êîìáèíàöèé ïðîÿâëåíèÿ ñàðêîèäîçà: óâåîïàðîòèäíûé ñèíäðîì, ñïåöèôè÷åñêîå ïîðàæåíèå ñëþííûõ è ñëåçíûõ æåëåç, ïîðàæåíèå ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ ñðåäîñòåíèÿ, àäåíîïàòèè äðóãèõ ëîêàëèçàöèé, èíôèëüòðàòèâíûå ïíåâìîíèè. Òåì íå ìåíåå, äëÿ ñàðêîèäîçà, êàê ñèñòåìíîãî çàáîëåâàíèÿ, áîëåå õàðàêòåðíà òðèàäà ñèìïòîìîâ: ïîðàæåíèå êîæè â âèäå áëÿøåê è óçëîâ, ìåäèàñòèíàëüíàÿ àäåíîïàòèÿ è ðàçðåæåíèå êîñòåé êîíöåâûõ ôàëàíã ïàëüöåâ ðóê. ×åòêîé ñòàòèñòèêè çàáîëåâàíèÿ íåò, íî ïîëàãàþò, ÷òî ñàðêîèäîçó áîëåå ïîäâåðæåíû æèòåëè ñåâåðíûõ ñòðàí Åâðîïû è ÑØÀ. ×àùå çàáîëåâàþò æåíùèíû ìîëîäîãî è ñðåäíåãî âîçðàñòà.
Ïðèíÿòî ñ÷èòàòü, ÷òî âîâëå÷åíèå îðãàíà çðåíèÿ íàáëþäàåòñÿ ó 10-15% áîëüíûõ ñàðêîèäîçîì.  òî æå âðåìÿ èìåþòñÿ ñâåäåíèÿ, ïîäòâåðæäàþùèå òîò ôàêò, ÷òî îêîëî 7% áîëüíûõ îáðàùàþòñÿ ñ ïåðâûìè ñèìïòîìàìè çàáîëåâàíèÿ ê îôòàëüìîëîãó, à ïîðàæåíèå îðáèòû ìîæåò íàáëþäàòüñÿ òîëüêî íà ôîíå ñèñòåìíîãî ðàñïðîñòðàíåíèÿ çàáîëåâàíèÿ [7]. Îïèñàíû ñëó÷àè ðàñïðîñòðàíåíèÿ ñàðêîèäîçíîé ãðàíóëåìû â îðáèòó èç ïàðàíàçàëüíûõ ñèíóñîâ [3].
Âîçìîæíîñòü èçáèðàòåëüíîãî çàáîëåâàíèÿ îðáèòû äîêàçàíà ìíîãîëåòíèìè íàáëþäåíèÿìè ðÿäà àâòîðîâ [1,4,9,10, 12]. Ëîêàëüíî â îðáèòå îïóõîëåïîäîáíûå ìàññû ðàçâèâàþòñÿ ïîñëå 40 ëåò, ÷àùå ó æåíùèí. Îáðàçîâàíèå, êàê ïðàâèëî, ðàñïîëîæåíî â ïåðåäíåì îòäåëå îðáèòû, äîñòóïíî ïàëüïàöèè. Ìîæåò ëîêàëèçîâàòüñÿ â ëþáîì êâàäðàíòå îðáèòû, íî ÷àùå â âåðõíåíàðóæíîì åå îòäåëå. J. Ñollison [4] âûÿâèë ïîðàæåíèå ñëåçíîé æåëåçû â 60% ñëó÷àåâ, à ó 40% áîëüíûõ ãðàíóëåìà ëîêàëèçîâàëàñü èñêëþ÷èòåëüíî â îðáèòàëüíîé êëåò÷àòêå.  ïîñëåäíèå ãîäû áûëî âûñêàçàíî ïðåäïîëîæåíèå, ÷òî áîëåçíü Ìèêóëè÷à, ÷àùå åñòü íå ÷òî èíîå, êàê ëîêàëüíûé ñàðêîèäîç îðáèòû. Ïåðâûì ïðèçíàêîì ïîÿâëåíèÿ ñàðêîèäîçà â îðáèòå ìîæåò áûòü
ñìåùåíèå ãëàçà ñ íåáîëüøèì ýêçîôòàëüìîì èëè îñåâîé ýêçîôòàëüì. Îáðàçîâàíèå â îðáèòå ÷àùå ëîêàëèçóåòñÿ â îáëàñòè ñëåçíîé æåëåçû, óâåëè÷èâàåòñÿ ìåäëåííî, ïðè ðàñïðîñòðàíåíèè êïåðåäè îíî ìîæåò äîñòèãàòü òêàíåé âåðõíåãî âåêà è äàæå êîæè (ðèñ. 3, 4). Òðóäíåå äèàãíîñòèðîâàòü ñàðêîèäîçíûå ãðàíóëåìû, ðàñïðîñòðàíÿþùèåñÿ ê âåðøèíå îðáèòû. Ïîñêîëüêó îíè íå÷åòêî îòãðàíè÷åíû îò îêðóæàþùèõ òêàíåé, ê îñåâîìó ýêçîôòàëüìó ìîãóò
ïðèñîåäèíÿòüñÿ ïòîç, îãðàíè÷åíèå ôóíêöèé âåðõíåé èëè íàðóæíîé ïðÿìûõ ìûøö. Îòåê äèñêà çðèòåëüíîãî íåðâà, êîòîðûé íåðåäêî íàáëþäàåòñÿ ïðè òàêîé ëîêàëèçàöèè, îáóñëîâëåí êîìïðåññèåé çðèòåëüíîãî íåðâà ãðàíóëåìàòîçíîé òêàíüþ. Êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû ðàçâèâàþòñÿ áîëåå ìåäëåííî è íå ñòîëü àãðåññèâíî, êàê ïðè áîëåçíè Âåãåíåðà. Ãèñòîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ïîçâîëÿåò â ïîðàæåííîé òêàíè îáíàðóæèòü äèôôóçíîå ðàñïðîñòðàíåíèå ýïèòåëèîïîäîáíûõ ãðàíóëåìàòîçíûõ óçåëêîâ, â êîòîðûõ îòñóòñòâóþò çîíû íåêðîçà.
Ðèñ. 3. Âèä áîëüíîãî ñ ñàðêîèäîçîì ëåâîé îðáèòû.
Ðèñ. 4. Êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàììà ïðè ñàðêîèäîçå. Ãðàíóëåìàòîçíàÿ òêàíü ëîêàëèçóåòñÿ â îáëàñòè ñëåçíîé æåëåçû.
Ýïèòåëèîèîäíîêëåòî÷íûå ãðàíóëåìû íå èìåþò ñâÿçè ñ ýïèòåëèåì.  äåéñòâèòåëüíîñòè ýòî áîëüøèå ìîíîíóêëåàðíûå ôàãîöèòû. Âíóòðè ñàðêîèäîçíîé ãðàíóëåìû ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ ôèáðîç. Äèàãíîç èçîëèðîâàííîãî ñàðêîèäîçà îðáèòû òðóäåí, è ãèñòîëîãè÷åñêîå ïîäòâåðæäåíèå ñàðêîèäîçà îðáèòû äëÿ êëèíèöèñòà íåðåäêî îêàçûâàåòñÿ íåîæèäàííûì. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç íåîáõîäèìî ïðîâîäèòü ñ ìåäëåííî ïðîãðåññèðóþùèìè îïóõîëÿìè îðáèòû, îïóõîëüþ ñëåçíîé æåëåçû, õðîíè÷åñêèì äàêðèîàäåíèòîì.
Ëå÷åíèå õèðóðãè÷åñêîå ïðè ëîêàëèçàöèè ïðîöåññà â ñëåçíîé æåëåçå. Ïîðàæåíèå ìÿãêèõ òêàíåé îðáèòû â ãëóáèíå åå òðåáóåò ïðîâåäåíèÿ äëèòåëüíîé êîðòèêîñòåðîèäíîé òåðàïèè, íà÷èíàòü êîòîðóþ íåîáõîäèìî ñ áîëüøèõ äîç. Óäëèíÿþò ðåìèññèþ çàáîëåâàíèÿ àçíà÷åíèÿ ìåòîòðåêñàòà, öèêëîñïîðèíà [8,11]. Ïðîãíîç äëÿ æèçíè è çðåíèÿ, îñîáåííî ïðè ëîêàëüíîì ïîðàæåíèè îðáèòû, õîðîøèé.
Ëèòåðàòóðà
1. Áðîâêèíà À.Ô. Áîëåçíè îðáèòû. Ì.: Ìåäãèç, 1993. Ñ. 90-106.
2. Ñåìåíêîâà Å.È. Ñèñòåìíûå âàñêóëèòû. Ì.: Ìåäãèç, 1988. 238 ñ.
3. Bronson L., Fisher Y. // Arch. Ophthalmol. 1976. Vol. 94. P. 243-244.
4. Collison J., Miller N., Green W. // Amer. J. Ophthalmol. 1986. Vol. 102. P. 302-307
5. Faulds J., Wear A. // Lancet. 1960. Vol. 2. P. 955-957.
6. Harcourt R. // Br. J. Ophthalmol. 1964. Vol. 48. P. 673-677.
7. Imes R., Reitschhuder S., O’Connor L. // Ann. Ophthalmol. 1988. Vol. 20, ¹12. Ð. 466-469.
8. Lower E., Baughman R. // Arch. Intern. Med. 1995. Vol. 155. P. 846-851.
9. Melmon K., Goldberg J. // Am. J. Med. 1962. Vol. 33. P. 158-160.
10. Nichols C., Mishkin M., Yanoff M. // Trans. Am. Ophthalmol. Soc. 1978. Vol. 76. P. 67-75.
11. O’Callaghan C., Wells A., Lalvani A. et al. // Eur. Respir. J. 1994. Vol. 7. P. 2255-2256.
12. Obenauf C., Shaw H., Sydnos C. // Sarcoidosis and its Ophthalmic manifest. 1978. Vol. 86. P. 648-655.
13. Parelhoff E., Chavis R. // J. Paediat. Ophthalmol. Strab. 1985. Vol. 22. P. 100-104.
14. Wegener F. // Beitr. Pathol. Anat. 1939. Vol. 102. P. 36-38.
15. Weiter J., Farcas T. // Surv. Ophthalmol. 1972. Vol. 17. P. 106-119.
Источник
Описание
Ложная опухоль.
Хронические неспецифические воспалительные заболевания орбиты, сопровождающиеся увеличением объёма её содержимого.
Н05.1. Хронические воспалительные болезни глазницы.
Не проводят.
Не проводят.
Выделяют псевдотумор, саркоидоз, болезнь Вегенера, эндокринную офтальмопатию.
В основе развития патологического процесса при псевдотуморе лежат неспецифические воспалительные изменения в мягких тканях орбиты аутоиммунной природы. Для активной стадии характерны лимфоидная инфильтрация и васкулит мелких сосудов. Со временем в мягких тканях орбиты развивается фиброз. При саркоидозе туберкулоподобные узелки не подвергаются некрозу, состоят из эпителиоидно-клеточных гранулём, которые также могут фиброзироваться. Для гранулематоза Вегенера характерны появление гранулематозной ткани с генерализованным панваскулитом, большое количество зон некроза с гигантскими клетками.
Псевдотумор развивается на III-V декадах жизни, могут заболеть и более молодые люди. Характерно внезапное начало с быстрым нарастанием клинических симптомов (отёк век, боли при движении глаза). Экзофтальм осевой. Репозиция резко затруднена. Могут превалировать признаки острого воспаления в орбите. Если процесс первоначально локализуется у вершины орбиты, в клинической картине на первое место выступают симптомы компрессии зрительного нерва (затуманивание зрения, а затем и его резкое снижение, на глазном дне развивается оптическая нейропатия). По локализации очага воспаления выделяют первичный идиопатический миозит (страдают наружные мышцы глаза), локальный васкулит (патологический фокус располагается в орбитальной клетчатке) и дакриоаденит (поражена слёзная железа), протекающий с более стёртой клинической картиной. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования патологической ткани (рис. 35-2).
Саркоидоз протекает локально, без признаков системного поражения. Чаще заболевают женщины старше 40 лет. Образование, как правило, локализуется в переднем отделе орбиты, доступно пальпации, увеличивается в размерах крайне медленно. Первый признак — смещение глаза и экзофтальм. Возможны птоз, ограничение функций верхней или наружной прямых мышц, застойный ДЗН при локализации саркоидозной гранулёмы у вершины орбиты. Репозиция глаза при этом резко затруднена.
Гранулематоз Вегенера характеризуется клинической триадой: некротизирующее воспаление верхних дыхательных путей, хронический диффузный нефрит, диффузный ангиит. На начальном этапе, когда отмечают только признаки поражения верхних дыхательных путей, процесс в орбите можно рассматривать как локальный. При появлении при таков поражения внутренних органов (генерализации процесса) возникают симптомы поражения обеих орбит. В орбите патологический процесс может быть представлен двумя вариантами. Первый вариант: клиническая картина напоминает рост злокачественной опухоли орбиты (внезапно возникают односторонний экзофтальм, напряжённость и отёк век, хемоз; подвижность глаза резко ограничена, на роговице — инфильтраты, изъязвления),
На глазном дне отмечают застойный ДЗН. Все симптомы нарастают в течение нескольких месяцев (рис. 35-3).
Клинические проявления заболевания при втором варианте характеризуются появлением невоспалительного отёка век с частичным птозом, умеренным экзофтальмом. С момента появления первых симптомов заболевания орбиты до обращения к врачу у больных этой группы проходит в среднем 1,5 года.
Больные предъявляют жалобы на распирающие боли в орбите, иррадиирующие в одноимённую половину головы, изменение положения глаза в орбите, диплопию. Процесс односторонний, за исключением болезни Вегенера, при которой в разное время поражаются обе орбиты.
Исследование проводят по схеме, описанной выше.
Проведение тонкоигольной аспирационной биопсии позволяет уточнить характер заболевания.
УЗИ и КТ позволяют дифференцировать отграниченное или диффузное поражение орбиты.
Дифференциальную диагностику данного заболевания проводят со злокачественной опухолью, опухолью слёзной железы, псевдотумором, декомпенсированным отёчным экзофтальмом.
Показана консультация терапевта и оториноларинголога.
Показано медикаментозное лечение. Каузальная терапия: глюкокортикоиды ретробульбарно, внутривенно по методике пульс-терапии. Местно назначают симптоматическое лечение (антибактериальные капли, кератопротекторы). При саркоидозе орбиты лечение хирургическое.
Устранение причины заболевания, предупреждение осложнений (поражение роговицы, оптической нейропатии).
Необходимость проведения диагностической операции. Проведение медикаментозной терапии (пульс-терапии) или орбитотомии.
Не менее 4-6 нед. При болезни Вегенера лечение рассчитана на несколько лет.
Показано наблюдение офтальмолога.
Пациента следует предупредить о хроническом характере заболевания и необходимости систематического наблюдения у специалиста, чтобы своевременно выявлять рецидивы заболевания. При болезни Вегенера дальнейшее обследование и лечение проводит терапевт.
При псевдотуморе и саркоидозе благоприятный прогноз как для жизни, так и для зрения.
При болезни Вегенера витальный и зрительный прогнозы непредсказуемы.
—
Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.
Источник