Причиной гемолитической болезни новорожденных является тесты

1. Причиной гемолитической болезни новорожденного является:

а) незрелость глюкуронилтрансферазы печени

б) изоиммунная гемолитическая анемия

в) гемоглобинопатия

г) внутриутробная инфекция

2. Анемия при гемолитической болезни новорожденного носит характер:

а) гиперрегенераторной

б) гипорегенераторной

3. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору гемолитическая болезнь новорожденного чаще развивается:

а) при первой беременности

б) при повторных беременностях

4. Если цифры непрямого билирубина при конъюгационной желтухе у новорожденного достигают критических, то заменное переливание:

а) показано

б) не показано

5. Гипербилирубинемия, обусловленная преимущественно повышением уровня прямого билирубина, характерна:

а) для коньюгационной желтухи

б) для гемолитической болезни

в) для фетального гепатита

г) для атрезии желчевыводящих путей

6. Максимальный уровень билирубина при физиологической желтухе:

а) 150 мкмоль/л

б) 300 мкмоль/л

в) 205-220 мкмоль/л

г) 180-205 мкмоль/л

7. Ядерная желтуха – это:

а) форма ГБН

б) осложнение анемической формы ГБН

в) осложнение желтушной формы ГБН

г) осложнение отечной формы ГБН

д) осложнение любой тяжелой непрямой гипербилирубинемии

е) осложнение герпетического гепатита

8. Токсическим действием на головной мозг обладает:

а) уробилин

б) непрямой билирубин

в) прямой билирубин

г) холестерин

9. Развитие ядерной желтухи у доношенных новорожденных возможно, если уровень непрямого билирубина:

а) 150 мкмоль/л

б) 340 мкмоль/л и выше

в) 250 мкмоль/л

г) 100-150 мкмоль/л

10. Формирование атрезии желчевыводящих путей как результат перенесенного фетального гепатита:

а) возможно

б) невозможно

11. Физиологическая желтуха новорожденного развивается в результате:

а) повышения образования непрямого билирубина из-за укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином

б) гипоальбуминемии

в) снижения активности глюкуронилтрансферазы

г) повышения образования непрямого билирубина из-за укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином и гипоальбуминемии

д) повышения образования непрямого билирубина из-за укороченной продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином, гипоальбуминемии и снижения активности глюкуронилтрансферазы

12. Гемолитическая болезнь новорожденного при I беременности обусловлена чаще несовместимостью крови матери и плода:

а) по АВО-системе

б) по резус-фактору

13. Более тяжелое течение гемолитической болезни новорожденного чаще отмечается при несовместимости крови матери и плода по:

а) резус-фактору

б) группе крови

14. Желтуха при гемолитической болезни новорожденного появляется:

а) на 1-2 день жизни

б) на 4-6 день жизни

в) после 7 дня жизни

15. Для проведения заменного переливания крови при гемолитической болезни новорожденного по резус-фактору используют эритроцитарную массу:

а) 0 (I) Rh-положительную

б) 0 (I) Rh-отрицательную

в) группы крови ребенка Rh-положительную

г) группы крови ребенка Rh-отрицательную

16. Для проведения заменного переливания крови при гемолитической болезни новорожденного по АВО-системе используют:

а) эритроцитарную массу 0(I) и плазму 0(I)

б) эритроцитарную массу 0(I) и плазму группы крови ребенка

в) эритроцитарную массу 0(I) и плазму AB(IV)

г) эритроцитарную массу группы крови ребенка и плазму 0(I)

д) эритроцитарную массу группы крови ребенка и плазму AB(IV)

е) эритроцитарную массу и плазму группы крови ребенка

17. Формирование атрезии желчевыводящих путей как результат перенесенного фетального гепатита:

а) возможно

б) невозможно

18. Причиной гемолитической болезни новорожденного является:

а) незрелость глюкуронилтрансферазы печени

б) изоиммунная гемолитическая анемия

в) гемоглобинопатия

г) внутриутробная инфекция

д) аутоиммунная гемолитическая анемия

Эталоны ответов тестов на подстановку с одним правильным ответом:

4) Ситуационные задачи для разбора на занятии:

Пример задачи с эталоном ответа:

Ситуационная задача

Новорожденная В., возраст 20 часов. Матери 20 лет, здорова, группа крови O(1) Rh(-). Отцу 30 лет, здоров, курит, группа крови О(1) Rh(+). Ребенок от IV беременности. В анамнезе 2 медицинских аборта в сроке 7-8 и 9-10 недель и срочные роды 2 года назад. Предыдущий ребенок выписан из роддома на 12 сутки в связи с затяжной конъюгационной желтухой. Состояла на учете с 28 недель, беременность протекала с анемией. В сроке 30 недель обнаружен титр антирезусных антител 1:16, 1:32. В динамике нарастания титра не было. Роды срочные в 40 недель в тазовом предлежании. Масса при рождении 3900, длина 52 см, окружность головы 36 см, окружность груди 35 см. Оценка по Апгар 7-8 баллов. Состояние в периоде ранней адаптации средней тяжести. Ребенок вялый. Поза гипотоничная. Крик неохотный. Врожденные рефлексы угнетены. Отмечается тремор подбородка и конечностей при крике. Кожа бледно-розовая с акроцианозом. Через 6 часов после рождения появился субиктеричный оттенок склер, слизистых и кожных покровов. Затем в динамике желтушная окраска кожи и слизистых нарастала. Ч.д. 50-52 в минуту. Дыхание проводится равномерно, пуэрильное. Ч.с.с. 148 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 60/45 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется +2,5 см из-под края реберной дуги. Селезенка +1,0 см. Моча светлая. Мекониальный стул 1 раз.

Результаты обследования:

Общий анализ крови: гемоглобин 150 г/л, эритроциты 4,5х1012/л, цветной показатель 1,0, лейкоциты 7,0х109/л; юные 2%, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 35%, моноциты 2%, ретикулоциты 20%0, СОЭ 3 мм/час, признаки дегенерации эритроцитов, тромбоциты 250 тыс., гематокрит 35%.

Билирубин сыворотки непрямой 200 мкмоль/л.

Общий анализ мочи: цвет соломенный, прозрачная, белок 0,033 г/л, лейкоциты 0-2 в поле зрения, сахар – нет, эпителий плоский 1-2 в поле зрения.

Сахар крови 4,8 ммоль/л.

Группа крови из пуповины 0(1).

Задания:

1. Диагноз и его обоснование.
2. Составьте план обследования.
3. Укажите факторы риска по развитию заболевания.
4. Дифференциальный диагноз.
5. Тактика лечения.
6. Оцените физическое развитие новорожденного, назначьте питание.

Эталон ответа

1. Гемолитическая болезнь новорожденного по Rh фактору. Желтушная фор­ма. Тяжелая степень.

2. План обследования: повторное определение группы крови у матери и у ре­бенка; определение титра антирезусных антител у ребенка; постановка прямой и непрямой пробы Кумбса; общий анализ крови в динамике; билирубин сыво­ротки в динамике с определением почасового прироста билирубина; сахар кро­ви в динамике.

3. Факторы риска: Rh сенсибилизация матери (указывает титр антирезусных антител); предшествующие мед. аборты в сроке, когда у плода уже могут выра-

батываться антирезусные антитела и проникать через плаценту к матери, вызы­вая ее сенсибилизацию; с учетом анамнеза у первого ребенка уже, возможно, была ГЕН под видом физиологической желтухи; О.Р.З. и патология беременно­сти повышают проницаемость плаценты для антител.

4. Заменное переливание крови или гемосорбция.

5. Дифф. диагноз с физиологической желтухой; с фетальным гепатитом.

Физическое развитие: длина — 4 коридор, масса — 5 коридор, окружность груди — 6 коридор. Сумма — 15. Физическое развитие мезосоматическое дис­гармоничное (разница между коридорами = 2).

Задачи для самостоятельного разбора на занятии:

Ситуационная задача №1

Новорожденная В., возраст 20 часов. Матери 20 лет, здорова, группа крови O(1) Rh(-). Отцу 30 лет, здоров, курит, группа крови О(1) Rh(+). Ребенок от IV беременности. В анамнезе 2 медицинских аборта в сроке 7-8 и 9-10 недель и срочные роды 2 года назад. Предыдущий ребенок выписан из роддома на 12 сутки в связи с затяжной конъюгационной желтухой. Состояла на учете с 28 недель, беременность протекала с анемией. В сроке 30 недель обнаружен титр антирезусных антител 1:16, 1:32. В динамике нарастания титра не было. Роды срочные в 40 недель в тазовом предлежании. Масса при рождении 3900, длина 52 см, окружность головы 36 см, окружность груди 35 см. Оценка по Апгар 7-8 баллов. Состояние в периоде ранней адаптации средней тяжести. Ребенок вялый. Поза гипотоничная. Крик неохотный. Врожденные рефлексы угнетены. Отмечается тремор подбородка и конечностей при крике. Кожа бледно-розовая с акроцианозом. Через 6 часов после рождения появился субиктеричный оттенок склер, слизистых и кожных покровов. Затем в динамике желтушная окраска кожи и слизистых нарастала. Ч.д. 50-52 в минуту. Дыхание проводится равномерно, пуэрильное. Ч.с.с. 148 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 60/45 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется +2,5 см из-под края реберной дуги. Селезенка +1,0 см. Моча светлая. Мекониальный стул 1 раз.

Результаты обследования:

Общий анализ крови: гемоглобин 150 г/л, эритроциты 4,5х1012/л, цветной показатель 1,0, лейкоциты 7,0х109/л; юные 2%, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 35%, моноциты 2%, ретикулоциты 20%0, СОЭ 3 мм/час, признаки дегенерации эритроцитов, тромбоциты 250 тыс., гематокрит 35%.

Билирубин сыворотки непрямой 200 мкмоль/л.

Общий анализ мочи: цвет соломенный, прозрачная, белок 0,033 г/л, лейкоциты 0-2 в поле зрения, сахар – нет, эпителий плоский 1-2 в поле зрения.

Сахар крови 4,8 ммоль/л.

Группа крови из пуповины 0(1).

Задания:

1. Диагноз и его обоснование.

2. Составьте план обследования.

3. Укажите факторы риска по развитию заболевания.

4. Дифференциальный диагноз.

5. Тактика лечения.

6. Оцените физическое развитие новорожденного, назначьте питание.

Ситуационная задача №2

Ребенок М., мужского пола, от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания на сроке 22 недели, на фоне дрожжевого кольпита. Роды срочные, без осложнений. Оценка по Апгар 8/9 баллов. Масса при рождении 3200 граммов, рост 49 см, окружность головы 34 см, окружность груди 33 см. На третьи сутки появилась желтушность кожи лица и верхнего плечевого пояса.

Непрямой билирубин сыворотки крови на четвертые сутки – 170 мкмоль/л, гемоглобин 168 г/л, эритроциты 5,2х1012 /л, лейкоциты 8,7х109. Желтуха не нарастала. Клинически – увеличение паренхиматозных органов отсутствует. Аланиновая, аспарагиновая трансферазы, а также общая фракция лактатдегидрогеназы крови – в пределах нормы. На грудном вскармливании с рождения. Режим вскармливания – свободный. Из роддома выписан на 5 — е сутки в удовлетворительном состоянии с сохраняющейся субиктеричностью кожи и видимых слизистых. Стул 5 раз в сутки. Мочеиспускание – 15 раз в сутки. Непрямой билирубин крови на момент выписки – 143 мкмоль/л.

Задания:

1. Сформулируйте предполагаемый диагноз. Обоснование диагноза.

2. Каковы основные механизмы развития физиологической желтухи новорожденных?

3. Оцените адекватность грудного вскармливания у данного ребенка.

4. Какие рекомендации по вскармливанию ребенка необходимо дать при выписке?

5. Нуждается ли данный ребенок в особом диспансерном наблюдении?

6. Повышен ли риск развития тяжелой гипербилирубинемии у детей от последующих беременностей у данной женщины?

Рекомендуемая литература:

Основная:

1. Шабалов Н.П. (под ред.) Педиатрия. Учебник для медицинских вузов. 4-е издание, исправленное и дополненное. – С-Пб., СПЕЦЛИТ, 2007- 911с.

Дополнительная:

1. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. Пропедевтика детских болезней. – Спб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2009. – 1008 с.
2. Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: в 5 т.: пер. с англ./ Под ред. А.А. Баранова. – Т.1. – М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. – 824 с.
3. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник. 6-е изд. В двух томах. Т.1. – СПб: Питер, 2007. – 928 с.
4. Детские болезни. Учебник для студентов медицинских вузов. 2-е издание./Под ред.акдемика РАМН А.А. Баранова. – Издательская группа «ГЕОТАР-Медиа», 2009. – 1008 с.
5. Неонатология. Национальное руководство. / Под ред. Н.Н. Володина. — Издательская группа «ГЕОТАР-Медиа», 2008. – 744 с.
6. Шабалов Н.П. Неонатология : Учебн. пособие: В 2 т. / Н.П.Шабалов. — Т. I. — 3-е изд., испр. и доп. — М. : МЕДпресс-информ, 2004. — 608 с.
7. Шабалов Н.П. Неонатология : Учебн. пособие: В 2 т. / Н.П.Шабалов. — Т. II. — 3-е изд., испр. и доп. — М. : МЕДпресс-информ, 2004. — 640 с.
8. Статьи в периодической печати. Научно-практические журналы «Педиатрия», «Диетология детского возраста», «Вопросы современной педиатрии», «Вопросы практической педиатрии», «Российский вестник перинатологии и педиатрии».

Методические рекомендации подготовлены

доцентом кафедры Н.Н. Кораблевой

Методические рекомендации утверждены на заседании кафедры

протокол №___ от «_______________»

Зав. кафедрой, д.м.н. М.А. Мурашко

Коми филиал ГОУ ВПО «Кировская государственная медицинская академия Росздрава» в г. Сыктывкаре