Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней

Источник

Е.А. Колупаева, Н.В. Микульчик

Р

евматические болезни (РБ) представляют собой большую группу нозологических форм, насчитывающих более 100 наименований, объединяющих заболевания воспалительного и дистрофического характера, общими проявлениями которых следует считать поражение соединительной ткани и суставной синдром.

Ведущими среди них являются ревматизм, хронические воспалительные заболевания суставов, реактивные артриты, снонднлоартроиатии, диффузные болезни соединительной ткани, системные васкулиты, другие болезни суставов, костей, мягких тканей, а также артропатии при неревматическпх патологических состояниях.

Известно, что большинство ревматических заболеваний дебютирует в детском возрасте и имеет тенденцию к хроническому течению.

Судьба человека с РБ, начавшейся в раннем возрасте, нередко решается уже на этапе детства и/или юношества. Именно хронический прогрессирующий характер течения РБ обуславливает социальную значимость этой проблемы, так как нередко уже в детском возрасте приводит к инвалидизации, которая определяется в основном поражением опорно-двигательного аппарата, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, а также органов зрения. Общее число детей-иивалидов с этой патологией колеблется от 25 до 30%. Вот почему к данной проблеме привлечено внимание врачей, ученых и медицинской общественности.

РБ занимают одно из видных мест в структуре заболеваемости детского населения России. По сводным отчетам Министерства здравоохранения Российской Федерации, распространенность РБ в возрасте до 15 лет в 1997 г. составила 1,58 случая на 1000 детского населения, варьируя в различных ре-

шонах от 1,32 до 4,2 на тот же расчетный показатель. В то же время клинический опыт показывает, что врачи первичных медучреждений недостаточно знакомы со многими РБ, о чем свидетельствует большой процент (40-45%) диагностических ошибок на догоспитальном этапе. Поэтому современный педиатр должен знать основные формы РБ, которые обобщены в классификации, разработанной большой группой ученых-ревматологов и организаторов здравоохранения под руководством академика РАМН ВА. Насоновой.

В основу создания рабочей классификации и номенклатуры РБ (1988) в первую очередь положена МКБ-10 (1983-1995), XIII класс которой посвящен болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани (М00-М99). Кроме того, рассмотрены предшествующие отечественные классификации различных групп ревматических заболеваний, соответствующие классификации РБ других стран, учтена Американская классификация ювенильных артритов и ревматических заболеваний у детей (СаязЫу X, РеИу К., 1982; 1990).

Отличительной особенностью классификации следует считать клинический и патогенетический подходы, что позволило приблизить ее к запросам практического здравоохранения и адаптировать для применения в медицинской статистике. В представленной ниже классификации РБ воплощен коллективный опыт терапевтов и педиатров. При составлении классификации были учтены особенности клинического течения РБ у детей, обращено внимание па их рас-пространенность, эволюцию и прогноз.

Настоящий вариант Российской классификации содержит 14 основных рубрик.

Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней (ВНОР, 1988-1998)

Ревматизм (ревматическая лихорадка)

Диффузные болезни соединительной ткани

Системные васкулиты (ангииты, артерииты)

Ревматоидный артрит

Ювенильный артрит

Анкилозирующий снондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Артриты, сочетающиеся со спондилитом VIII.

Артриты, связанные с инфекцией

Микрокристаллические артриты

Остеоаргроз

Другие болезни суставов

XII. Артронатин при иеревматических заболеваниях

Болезни внесуставных мягких тканей

Болезни костей, хряща и остеохондропатии

В МКБ-10 ревматические заболевания отражены в XIII классе «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (М00-М99)», включающем шесть блоков: артропатии (М00-М25), системные поражения соединительной ткани (МЗО-МЗб), дорсопагии (М40-М54), болезни мягких тканей (М60-М79), остеопатии и хондропатии (М80-М94), другие нарушения костномышечной системы и соединительной ткани (М95-М99). ,

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (1995) Класс XIII. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (М00-М99)

М00-М25 Артропатии

М00-М03 Инфекционные артропатии

М05-М14 Воспалительные полиартропатин

М15-М19 Артрозы

М20-М25 Другие поражения суставов

М30-М36 Системные поражения соединительной ткани

М40-М54 Дорсопатии

М40-М43 Деформирующие дорсонатиг

М50-М54 Другие дорсопатии

М60-М79 Болезни мягких тканей

М60—М63 Поражение мышц

М65-М68 Поражение синовиальных оболочек и сухожилий М70-М79 Другие поражения мягких тканей М80 -М94 Остеопатии и хондропатии М80-М85 Нарушения плотности и структуры кости М86-М90 Другие остеопатии 1

М91-М94 Хондропатии

М95-М99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней (ВНОР, 1985) (развернутый вариант) 1

Ревматизм (ревматическая лихорадка) (100-109)

Ревматизм в активной фазе

Без вовлечения сердца

Ревматический артрит и полиартрит

Ревматическая хорея

С вовлечением сердца (возможно, в сочетании с ревматической хореей)

Первичный ревмокардит

Возвратный ревмокардит без порока ¦ ‘

Возвратный ревмокардит на фоне порока сердца

Ревматизм в неактивной фазе

Диффузные болезни соединительной ткани (М30-М36)

Системная красная волчанка (М32.0-9)

Идиопатическая

Лекарственный волчаночноподобный синдром

Системная склеродермия (М34)

Идиопатическая

Индуцированная (химическая или лекарственная)

Диффузный фасщшт (М35.4)

Дерматомиозит/полимиозит (МЗЗ.0-9)

Идиопатический

Паранеопластический I

Болезнь Шегрена

Синдром Шегрена (М35.0)

Смешанное заболевание соединительной ткани (М35.1)

Перекрестные синдромы

Ревматическая полимналгия (М35.3)

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена) (М35.6)

Системные васкулиты (ангииты, артерииты) (М30.0-8)

Узелковый полиартериит (М30.0). ;

Гранулематозные артерииты (М31.0-9)

Гранулематоз Вегенера

Эозинофильный гранулематозный васкулит (синдром Черджа—Стросса) (М30.1)

Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) (М31.5)

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) (М31.4)

Гиперергические ангииты (М31)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) (М36.4)

Синдром Гудпасчера (М31.0) I

Смешанная криоглобулинемия (криоглобулипемическая пурпура)

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) (М30.8)

Синдром Бехчета (М35.2)

Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) (МЗО.З)

Тромботическая тромбоиитопеническая пурпура (синдром Мошкошщ)

Васкулоиатия при антифосфолипидном синдроме

Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях

Ревматоидный артрит (М05.0-9) > ^

Полиартрит

Полиартрит (позитивный по ревматоидному фактору)

Полиартрит (негативный по ревматоидному фактору)

Ревматоидный артрит с системными проявлениями Синдром Фелти

Ювенильный артрит (М08.0-9)

Ювенильный ревматоидный артрит

Синдром Стилла

Ювенильный хронический артрит

Анкилозирующий сиондилоартрит (болезнь Бехтерева) (М45)

Артриты, сочетающиеся со спондилитом

Псориатический артрит (М07) I

Болезнь Рейтера (М02.3)

Артриты при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (язвенный колит, болезнь Крона)

Артрит и/или сакроилсит неуточнепной этиологии (М46)

Артриты, связанные с инфекцией

Инфекционные артриты (М00.0-9)

Бактериальные

Лаймская болезнь (МО 1.2)

Болезнь Уиппла (М14.8)

Вирусные

Карельская лихорадка

Грибковые

Паразитарные

Реактивные артриты 1

Посгэнтсроколитический (М02.1)

Урогенитальные (исключая болезнь Рейтера и гонорею)

После носоглоточной инфекции

После кишечного шунтирования

После других инфекций

Поствакцинальные

Микрокристаллические артриты (М10.0-0)

Подагра первичная ;

Подагра вторичная

Хондрокальциноз («псевдоподагра»)

Гидроксиапатическая артропатия

Остеоратроз (М15.0-9, М16.0-9, М17.0-9, М18.0-9, М19.0-9)

Первичный

Спондилез, спондилоартроз (М46)

Межпозвоночный остеоартроз

Эндемический (болезнь Кашина—Бека)

Идиопатический диффузный гиперостоз скелета (болезнь Форестье)

Вторичный

Другие болезни суставов

Палиндромный ревматизм (М12.3)

Иитермиттирующий гидрартроз (М12.4)

Множественный ретикулогистиоцитоз (М36.1)

Синовиома

Хондроматоз суставов

Виллонодулярный синовит (М12.2)

Артропатии при неревматических заболеваниях (М14.0-8)

Аллергические заболевания (М36.4)

Сывороточная болезнь

Лекарственная болезнь

Другие аллергические состояния

Метаболические нарушения

Амилоидоз (М14.4)

Охроноз (М36.8)

Гиперлипидемия

Гемохроматоз (М14.5)

Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани

Синдром Марфана

Синдром Элерса—Данло

Синдром гипермобильности (М35.7)

Муконолисахаридоз

Эндокринные заболевания (М14.5)

Сахарный диабет

Акромегалия

Гиперпаратиреоз

Гипертиреоз

Гипотиреоз

Поражение нервной системы (М14.6)

Артропатия Шарко

Алъгонейродистрофия (М89.0)

Компрессионные синдромы (М90.3)

Болезни системы крови (М36.1-3)

Гемофилия

Гемоглобинопатии

Лейкозы

Злокачественный ретикулез

Множественная миелома

Паранеонластический синдром

Профессиональные болезни

Вибрационная болезнь

Силикоз

Кессонная болезнь

Другие нарушения

Другие заболевания

Саркондоз

Периодическая болезнь

Хронический активный гепатит

Гиповитаминоз С

Болезни внесустанных мягких тканей

Болезни мышц (М60-63)

Миозиты

Оссифицирующип миозит (Мб 1.1)

Идиопатический кальциноз

Болезни околосуставных тканей (М65-68)

Эитезопатин

Тендиниты (включая «щелкающий палец») (М65.3)

Тендовагиниты (включая болезнь де Кервена) (М65.4)

Бурситы (включая кисту Бейкера) (М71.2)

Периартриты

Синдром запястного канала и другие лигаментиты (М77.2)

Болезни фасций и апоневрозов (М72.0-9)

Фасциит

Апоневрозы

Болезни подкожной жировой клетчатки

Узловатая эритема

Болезненный липоматоз Деркума

Папникулиты (М79.3)

Психогенный ревматизм (М12.3)

Болезни костей, хряща и остеохондропатии (М80-М94)

Болезни костей

Остеопороз генерализованный (М80.0-9)

Остеомаляция (М83)

Гипертрофическая остеоартропатия (М89.4)

Болезнь Педжета (деформирующий остеит) (М88)

Остеолиз (неуточнепнои этиологии) (М89.5)

Остеохондропатии

Асептический некроз головки бедренной кости (болезнь Пертеса) и других локализаций (М87. М92, 93)

Рассекающий остеохондрит (М93.2)

Остеохондропатии тел позвонков (М93.8)

Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости.

Прп рассмотрении отдельных фрагментов Российской классификации обращено внимание на ее педиатрические аспекты и проведено сопоставление с различными разделами МКБ-10.

Так, впервой рубрике Российской классификации (1), традиционно для нашей страны посвященной ревматизму, который, как правило, дебютирует в детском возрасте, отражены особенности современного течения заболевания, характерные именно для этого возрастного периода.

К этим особенностям относятся ревматический артрит и хорея, протекающие без поражения сердца, а также возвратный ревмокардит без формирования порока сердца.

В отличие от рабочей классификации в МКБ-10 ревматическая лихорадка и ревматические пороки сердца представлены в разделе «Болезни системы кровообращения» (100-109).

Второе место в классификации занимает группа диффузных болезней соединительной ткани (II). представленная системной красной волчанкой (СКВ), системной склеродермией (ССД), дерматомиозитом (ДМ), которые также нередко начинаются в детском возрасте и, несомненно, имеют у детей особенности течения. В отечественной классификации эта рубрика расширена за счет диффузного фасщтта и синдрома Шегрена, не являющихся исключением и для детского контингента больных. В эту же группу включено смешанное соединительнотканное заболевание, выделенное и изученное в последние годы, при котором имеются отдельные признаки диффузных болезней соединительной ткани (ССД, ДМ, СКВ, ЮРА в различных сочетаниях). Смешанное соедини-тельнотканное заболевание нередко диагностируется у детей и уже освещено в медицинской литературе.

Практически все заболевания, включенные в эту рубрику, нашли отражение в МКБ-10 (М32-М35).

Большой удельный вес в классификации принадлежит системным васкули- там (III). Согласно наблюдениям педиатров, дебют многих заболеваний, входящих в эту рубрику, относится к детскому возрасту, а некоторые из них, такие как болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфатический синдром), встречаются исключительно у детей. Данные ряда исследователей свидетельствуют о том, что распространенность системных васкулитов у детей, в том числе редких их форм, в последние годы нарастает, поэтому к данной проблеме привлечено внимание детских ревматологов и ученых-педнатров, которые внесли несомненный вклад в разработку классификации системных васкулитов.

Диффузные болезни соединительной ткани и системные васкулиты, представленные во II и III рубриках рабочей классификации РБ, в МКБ-10 объ-единены в один раздел — II «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36).

Достижением данной классификации ревматических заболеваний является включение в нее кроме рубрики IV «Ревматоидный артрит» также рубрики V «Ювенильный артрит», частота которого, по данным из различных регионов России, возрастает. Эти рубрики классификации наряду с ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА), имеющим особенности начала и течения заболевания, содержат ювенильный хронический артрит (ЮХА). Целесообразность выделения отдельной рубрики «Ювенильный артрит» с входящим внес ЮРА обоснованна тем, что в настоящее время обсуждается вопрос о принципиальном отличии ЮРА от ревматоидного артрита взрослых и признании его самостоятельной нозологической формой. Об этом свидетельствуют такие отличительные черты заболевания, как наличие клинических вариантов, присущих только детскому возрасту, серонегатнвность по ревматоидному фактору у 80-85% пациентов, различные по сравнению со взрослыми антигены гистосовместимости и т.д.

Целесообразность нодрубрики «Ювенильный хронический артрит» аргументируется тем, что не всегда, особенно на ранних стадиях процесса, удастся определить причину и сущность хронического суставного заболевания у ребенка и идентифицировать его с представленными в классификации рубриками, т.е. диагностировать определенную нозологическую единицу. К этому, бесспорно, надо стремиться и только в случае невозможности установления на этом этапе точного диагноза использовать обобщенный термин «ювенильный хронический артрит». Катамнестическое наблюдение нередко позволяет установить этиологию хронической суставной патологии и поставить окончательный диагноз.

Обращает на себя внимание то, что в МКБ-10 по сравнению с предыдущим пересмотром и рабочей классификацией шире представлены ювенильные варианты РБ. Так, под специальным шифром (М08-М09) выделены юношеские (ювенильные) артриты: ревматоидный, анкилозирующий спондилит, артрит с системным началом, полиартрит, пауциартикулярный артрит и др.

Группы заболеваний, включающие анкилозирующий спондилоартрит и ар-триты, сочетающиеся со спондилитом (VI, VII), также должны быть известны педиатрам, так как в последние годы открыта новая страница детской ревматологии, свидетельствующая о том, что все указанные в ней болезни, по традиции относимые только ко взрослому контингенту больных, в нарастающей пропорции наблюдаются и в детском возрасте. Они требуют своевременной достоверной диагностики и дифференцированного подхода к вопросам лечения уже па ранней стадии заболевания.

В МКБ-10 ювенильный артрит при псориазе, язвенном колите, болезни Крона выделен в специальные рубрики (М09). 1

В педиатрической практике наиболее часто встречаются артриты, связанные с инфекцией, которые в классификации представлены в рубрике VIII и подразделены на две подгруппы: инфекционные и реактивные артриты. По современным представлениям, первые обусловлены прямым внедрением инфекционного агента в суставные ткани, вторые развиваются, как правило, в результате иммунных реакций и возникают через 1-4 нед. после какой-либо инфекции. Однако генез реактивных артритов остается предметом дискуссии.

В первую подгруппу этой рубрики отнесены заболевания, инфекционная природа которых доказана в последнее время (лаймская болезнь, болезнь Уиппла, карельская лихорадка — арбовпрусная инфекция, протекающая с суставным синдромом). Лайм-боррелиоз чаще диагностируется у детей, проблема уже неплохо изучена.

У детей нарастает частота реактивных артритов, хронологически связанных с перенесенной кишечной и урогенитальной инфекцией, с различными инфекционными заболеваниями или возникших на фоне глистной инвазии, после вакцинации. В последние годы в качестве причинного фактора реактивных артритов чаще других выступает хламидийная инфекция.

В МКБ-10 инфекционные и реактивные артропатии отражены в специальном разделе (М00-М03).

Знакомство педиатров со следующими рубриками отечественной классификации (1Х-Х1) также необходимо, так как, согласно клиническим наблюдениям, такие заболевания, как остеоартроз, подагра, виллоиодулярный синовит и др., встречаются и в детском возрасте, поэтому должны входить в группу диффе-ренциального диагноза.

Заболевания, входящие в XII и XIII рубрики, не менее важны для педиатров. В эти рубрики включены редкие болезни суставов и внесуставных тканей, артропатии при РБ. Эти рубрики расширяют кругозор врачей, свидетельствуя

о возможности появления суставного синдрома при очень большой группе аллергических и эндокринных заболеваний, врожденных дефектах метаболизма соединительной ткани, поражениях нервной системы и др., т.е. при всех состояниях, с которыми часто сталкиваются педиатры в своей работе. Широкий круг артронатий при неревматических заболеваниях отражен в различных разделах .МКБ-10.

Особого внимания заслуживает рубрика XIV, обобщающая болезни костей, хряща и остеохондропатии. Большинство первичных остеохондропатий является уделом детского контингента больных. Хорошо известны такие заболевания у детей, как асептический некроз головки бедренной кости (болезнь Пертеса), бугристость большеберцовой кости (болезнь Шлаттера), апофизов позвонков (болезнь Шейерманна—Мау и др.).

Следует подчеркнуть, что хондропатии широко представлены в МКБ-10, при этом подробно освещен юношеский остеохондроз бедра и таза (М91), а также юношеские остеохондрозы других локализаций — плечевой, локтевой и лучевой костей, кисти, надколенника и др. (М92). Обобщая вышеизложенное, необходимо отметить, что в представленной Российской классификации приведены основные группы РБ, вполне сопоставимые с аналогичными рубриками, освещенными в XIII классе МКБ-10.

Знакомство широкого круга педиатров с рабочей классификацией РБ расширит их знания в этой области и облегчит своевременное распознавание этих болезней в детском возрасте.

Следует отметить, что любая классификация, в том числе и рассмотренная выше, содержит много дискуссионных и нерешенных вопросов, в силу чего требует диалектического подхода и постоянного накопления, углубления знаний в различных областях медицины. Работа над совершенствованием классификации и номенклатуры РБ продолжается. Можно надеяться, что в новом варианте классификации более широкое отражение найдут педиатрические аспекты.

Источник