Рассеянный склероз болезнь с тысячью лиц
Рассеянный склероз входит в число наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы. В России ежегодно диагностируется около пяти тысяч новых случаев рассеянного склероза, а общее число пациентов с этим диагнозом достигает, по разным данным, от 70 до 150 тысяч человек. В мире же насчитывается около 2,3 млн человек, страдающих этим заболеванием. Во Всемирный день борьбы с этим заболеванием президент Общероссийской общественной организации больных рассеянным склерозом Ян Власов напомнил «Правмиру» о симптомах болезни и том, что могут сделать близкие для такого пациента.
Что такое рассеянный склероз, и какие формы у этого заболевания бывают?
Рассеянный склероз — это заболевание центральной нервной системы, которая состоит из головного и спинного и мозга. В результате заболевания нервные волокна повреждаются или разрушаются, мозг становится как бы чужероден телу и начинает атрофироваться, уменьшаться в размерах, деградировать. Это заболевание, как правило, дебютирует в молодом возрасте, в среднем 22-26 лет, чаще болеют женщины. Еще его называют «болезнью с тысячью лиц», потому что у рассеянного склероза сотни различных вариантов начала. Поэтому и пациент приходит не всегда к неврологу — он может прийти к хирургу, окулисту, к психиатру и к терапевту, начинается болезнь очень по-разному.
У рассеянного склероза есть несколько форм. Ремиттирующая происходит с промежутками, ремиссиями, когда человек чувствует себя относительно здоровым. А есть форма без ремиссии, первично-прогрессирующая. Есть еще вторично-прогрессирующая форма: сначала ремиссии были, потом они прекратились, и началось постоянное ухудшение. У каждой формы заболевания есть своя генетическая детерминанта, поэтому будем считать, что они достаточно самостоятельны и не перетекают одна в другую.
Сравнение нервных волокон здорового человека и человека с рассеянным склерозом. Фото: med-explorer.ru
Почему это заболевание возникает и у кого?
Существует определенного рода генетическая предрасположенность, в том числе и расовая. В основном, рассеянный склероз распространен среди представителей европеоидной расы. А из белых доля заболевания выше среди людей, имеющих скандинавскую кровь. Например, в Скандинавии с таким диагнозом будет 100 человек на 100 тысяч населения, в Москве 50 на 100 тысяч населения, в Японии— 10 на 100 тысяч населения, а в Африке — 5 на 100 тысяч человек.
У заболевания масса вариантов проявления, есть какие-то самые распространенные симптомы?
Из наиболее часто проявляющихся, классических симптомов рассеянного склероза на первом месте стоит нарушение двигательной функции. У человека возникает ранняя усталость, при том, что он молод. Он перестает воспринимать привычные для него физические нагрузки как адекватные, быстро устает.
На втором месте – нарушение координаторной функции. Сам человек может и не обращать на это внимания, но люди со стороны могут ему об этом сказать, предположить, что он пьян.
На третьем месте находится преходящее нарушение зрения: в какой-то момент человек вдруг слепнет, а потом зрение снова возвращается.
К классическим проявлениям могут примешиваться эпилептические припадки, нарушение разных видов чувствительности, могут случаться различные болевые ощущения, в ряде случаев даже не локализованные, то есть пациенты не могут точно указать, где болит. Это могут быть тазовые нарушения, психические изменения. Вся эта симптоматика может проявляться в разных комбинациях и в разное время.
С такими симптомами надо к неврологу? Какой врач должен быть отправной точкой?
Обычно человек принимает решение, исходя из того, что у него болит. Если у него нарушение зрения, то он пойдет к окулисту, если у него по какой-то причине начинает болеть спина и возникает слабость в ногах, то он пойдет к вертеброневрологу или к неврологу. Если у него возникают какие-то трудности с мочеиспусканием, то он может пойти к хирургу-урологу. Бывают и сердечные боли, тогда он пойдет к кардиологу, но чаще всего это невролог и окулист.
Грамотный доктор задаст все вопросы, потому что если у пациента рассеянный склероз, то нарушение зрения, которое он будет предъявлять в качестве жалобы, не будет корректироваться очками. И это наведет окулиста на мысль, что нужна консультация невролога.
Фото: GETTY IMAGES
Какие прогнозы у заболевания? С чем в реальной жизни приходиться сталкиваться пациентам, у которых диагностирован рассеянный склероз?
Прогноз сейчас зависит от лечения. Например, ремиттирующая форма течения заболевания имеет хороший прогноз – при своевременном лечении пациент может быть достаточно хорошо клинически скомпенсированным, у него может не быть обострений 10-20 лет. Он может вести абсолютно нормальную, адекватную жизнь — и как работник, и как член семьи, и как гражданин.
Если возникает проблема с получением лекарственных средств, либо пациенту был несвоевременно поставлен диагноз, тогда возможны трудности, и в таком варианте обычно через пять лет наступает инвалидизация. Сейчас для лечения ремиттирующей формы рассеянного склероза существует порядка двух десятков лекарственных средств и первой линии терапии, и второй линии, они называются ПИТРС – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Именно эти препараты позволяют пациентам быть клинически сохранными.
Для лечения первично-прогрессирующих форм рассеянного склероза появились новые препараты, они уже зарегистрированы в России. Сейчас выходят на регистрацию препараты для вторично-прогрессирующей формы. Потихоньку, при доступности этих лекарственных средств, можно будет вполне компенсировать эти состояния, добиться достаточно высокого уровня качества жизни и длительной жизни без клинических проявлений болезни.
Правда ли, что вылечить нельзя?
Да, правда. Задача — максимально поддерживать человека на определенном уровне, не дать заболеванию сделать «скачок», в этом смысл терапии.
Фото: pixabay.com
Пациенты должны принимать эти лекарства постоянно или с какой-то периодичностью?
Это зависит от препарата: некоторые принимаются ежедневно, причем это инъекции, некоторые принимаются через день, через два или раз в неделю. Есть препараты более пролонгированные, которые принимаются через две недели и через месяц. Сейчас появились таблетки, которые принимают раз в месяц, и внутривенные лекарства, которые применяют раз в полгода. Все они принимаются пожизненно. Есть, правда, пара лекарственных препаратов, которые используют на протяжении двух-трех лет и потом считается, что их можно больше не применять – происходит стабилизация процесса, нет нужды в последующем приеме. Но мы в России такого опыта пока не имеем.
Эти пациенты обеспечиваются необходимыми лекарствами за счет государства или вынуждены сами их покупать?
Препараты дорогие, стоят они от 500 тысяч рублей до 5 миллионов рублей в год. И понятно, что ежегодно сам человек таких лекарственных средств купить не может.
У нас есть государственная программа, называется она «12 нозологий». В 2007 году она была принята в качестве самостоятельной статьи в бюджете, в 2011 году стала самостоятельной федеральной целевой программой и вошла в федеральный закон № 323. Под нее каждый год проводят заседания клинической комиссии Минздрава, выписывается специальное постановление Правительства для этой программы. И на местах министерства или департаменты здравоохранения регионов собирают списки этих пациентов, подают их в федеральный Минздрав, а назад идут лекарственные препараты, которые министерство покупает за бюджетные средства. Так сейчас происходит бесплатное обеспечение пациентов лекарственным препаратом, покрытие по необходимым лекарствам составляет порядка 80% для всех форм рассеянного склероза, для ремиттирующей формы – 100%.
Помимо лекарств можно как-то помочь таким пациентам? Близкие и члены семьи могут что-то сделать?
Нужна очень серьезная поддержка со стороны семьи или близких людей, неконфликтная домашняя ситуация. Во-вторых, при необходимости, при наличии группы инвалидности, пациента нужно обеспечить всеми социальными условиями и техническими средствами реабилитации. Очень важно, чтобы он проходил реабилитационные методики и своевременно принимал лекарства. Надо, чтобы семья стала большой «напоминалкой» о том, за чем он должен следить, чтобы оказывала эмоциональную поддержку. Определенная диета, насыщенная витаминами, со скомпенсированным количеством белков и длинноцепочечными жирными кислотами, определенный режим дня, водные процедуры, физиотерапия — все это надо выполнять.
Надо, чтобы эти люди работали с некоммерческими организациями, которые есть практически в каждом регионе, чтобы они работали с центрами рассеянного склероза, которые есть в каждых двух из трех регионов России. Чтобы они заходили на сайты Общероссийской организации больных рассеянным склерозом (https://ms2002.ru) и других проектов, которые для этих пациентов и существуют, там даны советы и описаны правила жизни, которые помогают больным. Нужно, чтобы люди получали информацию и ей следовали.
Источник
Кристина Маркоч, врач-резидент-невролог, научный исследователь-стажер лаборатории вертеброневрологии, Института неврологии и нейрохирургии:
Чаще всего слово «склероз» употребляется для обозначения забывчивости и рассеянного внимания. Но диагноз «рассеянный склероз» не имеет никакого отношения к проблемам с памятью.
В данном случае «рассеянный» означает, что очаги болезни распространены и по головному, и спинному мозгу.
«Склероз» — унифицирует характер нарушений: это склерозированная рубцовая ткань на месте повреждения нервных волокон, которая имеет вид бляшки. У каждого пациента заболевание развивается по своему собственному сценарию. Именно поэтому неврологи во всем мире именуют данный недуг болезнью с тысячью лиц.
Что есть что
Рассеянный склероз (РС) — это воспалительное аутоиммунное дегенератирующее демиелинизирующее (разрушающее миелиновую оболочку, окружающую нервные отростки) заболевание центральной нервной системы (головного и спинного мозга). Чаще всего болезнь поражает молодых людей в возрасте 20‑40 лет, в редких случаях детей и подростков до 15 лет, а также тех, кто перешагнул 50‑летний рубеж.
Среди представительниц прекрасного пола данный недуг распространен в два раза чаще, чем у мужчин, что объясняется гормональными факторами и генетическим различием между полами. Как выяснилось, мужские половые гормоны защищают от аутоиммунных атак, в то время как женские, наоборот, способствуют им.
Географические нюансы
Рассеянный склероз считается болезнью государств с холодным климатом, в большинстве случаев он встречается у жителей северных стран Европы (Великобритании, Норвегии, Швеции) и северной части Канады. В какой‑то мере специалисты связывают это с дефицитом витамина D и мелатонина, которые синтезируются в коже под воздействием солнечных лучей.
Однако существует южный остров-феномен Сардиния, расположенный на одной широте с Африкой, что не мешает значительному числу его жителей страдать от этого недуга. Но это практически единственное исключение из правил.
Многолетние исследования доказывают: большинство заболевших принадлежат к европеоидной расе и, как правило, являются обладателями голубых глаз и светлой кожи (то есть люди с низким содержанием пигмента-мелатонина). Также статистика свидетельствует — японцы, китайцы и корейцы практически не знакомы с этим недугом.
Механизм возникновения
Развитие данного заболевания происходит вследствие сбоя в работе иммунной системы. В результате этого запускается аутоиммунный процесс, и клетки-защитники, которые в норме должны уничтожать чужеродные агенты, начинают разрушать ткани мозга своего хозяина.
У здорового человека головной и спинной мозг защищены гематоэнцефалическим барьером, через который не проникают ни микроорганизмы, ни иммунные тельца. При возникновении рассеянного склероза он становится проницаем, благодаря чему в мозг попадают лимфоциты (клетки-защитники).
Там они начинают вырабатывать антитела, разрушающие миелиновую оболочку нервных клеток. Возникает участок воспаления, на месте которого образуется рубцовая ткань. Такие бляшки на нервных волокнах нарушают проведение импульсов от мозга к органам.
В итоге центральная нервная система (ЦНС) не может эффективно управлять процессами и действиями тела. Затрудняются произвольные движения и речь, снижается чувствительность, зрение и когнитивные функции.
Теории развития
Ученые до сих пор не могут точно определить, что именно запускает болезнетворный процесс. Однако многие врачи склонятся к трем теориям возникновения недуга:
- Генетическая предрасположенность. Важно отметить, что рассеянный склероз не генетическое заболевание, не является наследственным и не переходит от мамы или папы к детям с их хромосомами, а в редких случаях передается только склонность к нему. Доказано, что если кто‑то из родителей страдает от данного недуга, у детей он может возникнуть
лишь в 2‑10 % случаев. - Воздействие инфекционных агентов (вирусов, бактерий). Особенно в первые годы жизни, когда формируется приобретенный иммунитет, очень важно избегать влияния данных микроорганизмов. Как выяснилось, вирусы могут участвовать в механизмах возникновения и развития РС.
- Среда обитания и возраст. В крупных городах процент заболевших в несколько раз выше, чем в сельской местности. Эти данные свидетельствуют о том, что неблагоприятная окружающая среда может повлиять на возникновение болезни.
Считается, что к развитию заболевания приводит не какой‑то один конкретный фактор, а их совокупность. Также на этот процесс определенным образом влияют нехватка витамина D, сильные стрессы, плохая экологическая обстановка.
Симптомы
Как правило, заболевание развивается постепенно и на первых этапах обычно ничем себя не проявляет. Это объясняется тем, что здоровые клетки мозга берут на себя функцию пораженных участков.
Однако со временем появляются нарушения в одной или в нескольких из семи функциональных систем: пирамидной (моторной); сенсорной; визуальной; в мозжечке; в стволе мозга; в сфинктерах; в когнитивной. Важно отметить, что обычно возникают лишь некоторые, а не все из перечисленных признаков. В начале болезни чаще всего страдает моторная функция.
Пациенты жалуются на слабость в руке или ноге (как правило, патологические явления возникают только в одной конечности), общую слабость, в дальнейшем может развиваться серьезная спастика и развитие контрактур. На втором месте по частоте поражения выступает сенсорная функция. Больные испытывают нарушения чувствительности в одной конечности или в одной половине тела (ощущение мурашек, онемение, снижение тактильной, болевой чуствительности), нарушается чувствительность кожи.
На третьем — выступают визуальные расстройства. Как правило, поражается один глаз, возникает временная слепота или снижение зрения; неврит (воспаление) оптического нерва; происходят изменения на глазном дне; смещаются поля зрений; больной жалуется на мелькание мушек перед глазами.
На четвертом — ствол мозга. Пациенты испытывают двоение в глазах, головокружение, у них развивается нистагм (ритмичные движения глазных яблок). На пятом — мозжечок, происходит нарушение равновесия и координации движений, а также тремор (дрожание конечностей). На шестом — страдают сфинктеры, нарушаются процессы мочеиспускания и дефекации, также развиваются сексуальные дисфункции.
На седьмом — когнитивные расстройства: депрессии, снижения концентрации внимания и памяти, повышенная тревожность. Со временем, в результате увеличения количества склеротических бляшек, появляются и другие признаки заболевания.
Следует уточнить, что онемение конечностей, мушки перед глазами, двоение в глазах, депрессии и прочие признаки периодически могут возникать даже у практически здоровых людей. Аутоиммунные атаки от других «спецэффектов» организма отличают их длительное течение — от 24 часов до нескольких месяцев.
Эволюция болезни
Течение болезни характеризуется периодами обострения и ремиссии, когда симптомы значительно ослабевают (иногда даже на несколько лет). В 25 % случаев заболевание протекает доброкачественно. Больные долгие годы сохраняют работоспособность и могут самостоятельно себя обслуживать.
В достаточно редких случаях (5‑15 %) инвалидизация наступает через пять лет после выявления заболевания. Рассеянный склероз отличается разнообразием проявлений. Это связано с тем, что склеротические бляшки способны возникать в разных участках головного и спинного мозга и проходят определенные стадии формирования.
При этом у больного периодически могут появляться и исчезать те или иные симптомы. К сожалению, со временем обострения становятся более частыми. Правильно подобранное лечение позволяет снизить частоту обострений и удлинить период ремиссий.
Диагностика
Диагноз «рассеянный склероз» устанавливается на основании тщательного сбора анамнеза (сведений о развитии болезни, образе жизни и перенесенных ранее недугах). Больному назначается магнитно-резонансная томография (МРТ) как с введением контрастного вещества, так и без него.
Это позволяет визуализировать активные и застарелые очаги. Также целесообразно назначать ломбарную пункцию (забор спинномозговой жидкости) на выявление олигоклональных иммуноглобулинов (веществ, появляющихся в ликворе при рассеянном склерозе и других де- миелинизирующих заболеваниях ЦНС).
Лечение
В период обострения для его купирования и снятия воспаления больным назначаются гормональные средства из группы кортикостероидов. Для снижения числа атак во всем мире используются либо препараты-иммуномодуляторы, либо — иммуносупрессоры.
Для улучшения общего состояния пациентам рекомендуются симптоматическое лечение, которое зависит от проявления болезни: к примеру, для облегчения болевого синдрома — обезболивающие, снятия мышечной спастики — миорелаксанты, при депрессии —антидепрессанты и.т.д.
Прогноз
Необходимо отметить, что миелиновая оболочка имеет свойство восстанавливаться самостоятельно. Поэтому у тех больных, у которых процессы восстановления идут быстрее, чем формирование бляшек, обострения могут быть слабыми и очень редкими. Правильно подобранное лечение позволяет значительно сократить длительность периода обострения и продлить период относительного здоровья.
Течение заболевания во многом зависит от самого человека: контроль за массой тела, адекватные физические нагрузки, сбалансированное питание, отказ от вредных привычек (курения и употребления алкоголя), а также посещений сауны и солярия, правильно подобранный режим труда и отдыха (следует избегать переутомления) помогут сохранить нормальное самочувствие.
Кроме того, очень важно больным не переохлаждаться и не перегреваться, избегать стрессов, женщинам не использовать гормональных контрацептивов. Ни в коем случае нельзя самостоятельно прерывать начатое лечение, даже если удалось достигнуть стойкой ремиссии.
Что надо знать
Пациентам с рассеянным склерозом нельзя принимать горячие душ и ванну, находиться долго на жаре, допускать сильный подъем температуры тела, перетруждаться во время занятий спортом — перегрев организма может ускорить развитие болезни.
Кроме того, под воздействием высоких температур в организме любого человека замедляется проводимость нервных импульсов, а у лиц, страдающих РС, она и так нарушена. Многие врачи рекомендуют отказаться от поездок на море, однако если не злоупотреблять солнечными ванными и появляться на пляже только до 9‑10 часов или после 17, они будут очень полезными.
Женское счастье
Диагноз «рассеянный склероз» вовсе не повод отказывать себе в радости материнства. В период ожидания малыша у большинства пациенток, болезнь затихает. Правда, беременность должна быть запланированной, желательно за несколько месяцев до ее наступления, под контролем лечащего врача, отказаться от приема специфической терапии.
Но даже если зачатие наступило на фоне лекарств, это вовсе не означает, что беременность придется прервать. Иммуномодуляторы не нанесут вреда будущему ребенку за короткий период, а кортикостероиды (в случае обострения) и вовсе разрешены к применению. Важно отметить, что в медицине были описаны как случаи исцеления (когда заболевание не возвращалось даже после родов), так и случаи прогрессирования недуга после появления крохи на свет. Поэтому, решаясь на этот шаг, женщина должна тщательно к нему подготовиться.
Формы болезни
То, как будет проявляться недуг, во многом зависит от изменений, которые произошли в миелиновой оболочке в латентном периоде. То есть тогда, когда болезнь уже начала развиваться в организме, но еще никак не проявляла себя.
Выделяют четыре типа недуга:
- Рецидивирующий-ремитирующий рассеянный склероз.
При таком течении болезни приступы ухудшения состояния чередуются с периодами, когда человек чувствует себя здоровым. При этом функции пораженных органов могут восстанавливаться полностью или частично. Период обострения длится от нескольких дней до нескольких недель. На восстановление может потребоваться несколько месяцев. Такая особенность характерна для большинства больных, особенно на начальном этапе. Это самая распространенная форма заболевания – ею страдает около 85 % пациентов. Важно знать, что такой тип недуга хорошо реагирует на медикаментозную терапию, благодаря чему удается добиться стойкой ремиссии. - Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.
Характеризуется постепенным ухудшением самочувствия. Эта форма протекает без ярковыраженных обострений, но приводит к неуклонной потере трудоспособности. Встречается у 13 % больных. Чаще у тех, кто заболел после 40 лет. - Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.
На начальном этапе протекает по типу рецидивирующегоремитирующего, с обострениями и улучшениями состояния. Но потом переходит в прогрессирующую форму. Примерно у 30‑50 % людей, страдающих РС по рецидивирующе-ремитирующему типу, в течение примерно 10 лет развивается вторично-прогрессирующая форма. - Прогрессирующий с обострениями рассеянный склероз.
Также редко встречающаяся форма заболевания (в 5 % случаев). При ней, на фоне постепенного прогрессирующего ухудшения состояния, периодически происходят эпизоды обострения. После них может наблюдаться улучшение самочувствия. Начало болезни у таких больных проходит по типу первичного прогрессирующего рассеянного склероза, также неуклонно ведет к инвалидности.
Источник