Реферат на тему гемолитическая болезнь новорожденного
Содержание
Введение
- Патогенез
Клиника
Диагностика
Лечение
Осложнения гемолитической болезни
Заключение
Литература
Введение
Гемолитическая
болезнь новорожденных (ГБН) — это
заболевание, в основе которого лежит
гемолиз (разрушение) эритроцитов плода
и новорожденного, вызванный несовместимостью
крови матери и плода по эритроцитарным
антигенам.
Гемолитическая
болезнь новорожденных, связанная
с изоиммунизацией матери антигенами
плода по системе резус- и другими более
редкими факторами, встречается наиболее
часто и занимает существенное место среди
причин перинатальной заболеваемости
и смертности.
По
данным ВОЗ, частота ее составляет 5
на 1000 родившихся, причем более 60% детей
нуждаются в заменном переливании
крови. Частота внутриутробной гибели
составляет 1 на 1000, смертность от ГБН —
0,3 на 1000 рожденных живыми. В патогенезе
иммунологического конфликта между матерью
и плодом можно выделить 3 этапа:
1) изоиммунизация
матери при изоантигенной несовместимой
беременности, переливании аллогенной
(несовместимой) крови или при пересадке
тканей;
2) образование
изоантител;
3) изоиммунологический
конфликт, поражение плода.
В результате
изоиммунизаили образовавшиеся тела (блокирующие
или неполные), свободно, беспрепятственно
проникают через плаценту.
Плацента
становится проницаемой лишь при
различных заболеваниях и патологических
состояниях беременности, а также
во время родов.
Первая
беременность может закончится благоприятно,
т.к. титр АТ невысокий. Непрямой биллирубин
действует в последние сроки беременности
на более зрелые ткани плода – не так опасно.
Если в начале беременности – плохой прогноз.
1. Патогенез
Из
организма плода резус-антиген, проникая
в кровь резус отрицательной матери,
вызывает образование специфических антител.
Частичный переход антирезус-антител
через плаценту в кровь плода, приводит
к специфической реакции антиген-антитело,
следствием которой является гемолиз
эритроцитов.
Образовавшийся
вследствие распада эритроцитов
свободный (непрямой, токсический) билирубин
в обычных условиях превращается
в печени в связанный (прямой, нетоксический)
билирубин и выделяется в кишечник.
Если скорость разрушения эритроцитов
превышает способность печени обезвреживать
токсический билирубин, он накапливается
в кровеносном русле и приводит
к развитию желтухи.
Непрямой
билирубин является нейротоксическим
ядом, поэтому, достигая критического
уровня, проходит через гематоэнцефалический
барьер и повреждает подкорковые
ядра и кору головного мозга, развивается
ядерная желтуха.
Таким
образом, проникновение изоантител
через плаценту при иммунологическом
конфликте возможно: 1) в течение беременности;
2) во время родов; 3) когда антитела через
плаценту не проникают или поступают в
небольшом количестве.
В последнем
случае у изосенсибилизированных женщин
может родиться здоровый ребенок или заболевание
может протекать в легкой форме. При проникновении
антител во время беременности ГБН развивается
внутриутробно. Могут рождаться мертвые
мацерированные плоды с отечной, анемической
или врожденной желтушной формой болезни.
Если изоантитела проникают во время родов,
то заболевание развивается после родов
в виде желтушной формы. Тяжесть поражения
плода зависит от ряда моментов: степени
повреждающего действия антител, их количества
(титр антител) и длительности воздействия,
степени проницаемости плаценты, от реактивности
плода, Развивающейся во время внутриутробной
жизни, от компенсаторных возможностей
его организма. После рождения одним из
моментов, определяющих тяжесть повреждения
плода, является лишение плаценты, через
которую удалялись токсические продукты
распада эритроцитов и нарушенного тканевого
обмена, степени гемолиза и зрелости.
Отечная
форма II степени, когда пастозность
сочетается с асцитом; отечная форма
I степени — небольшая пастозность
подкожной клетчатки; отечная форма
III степени — универсальный отек
плода — анасарка.
При желтухе
I степени — содержание билирубина
в пуповинной крови 3 — 4 мг°/о; при II
степени — 5 — 9 мг% и при III степени
— 10 мг% и выше.Анемия I степени, когда
гемоглобина в крови — до 90 ед., II степени
— 90 — 70 ед, III степени — ниже 70 ед.
Внутриутробная
смерть с мацерацией наблюдается
при раннем (5 — 7 месяцев внутриутробного
развития) изоиммунологическом конфликте
и при достаточно массивном проникновении
антител.
В связи
с незрелостью: различных функциональных
систем плода, недостаточной иммунологической
защитой, при отсутствии или недостаточном
количестве комплемента, высокой проницаемости
сосудистой стенки действие изоантител
приводит к быстрому и глубокому нарушению
обменных процессов и к смерти плода В
более поздние сроки беременности может
наступить внутриутробная смерть только
при переходе очень больших доз антител.
Морфологические изменения при этом минимальны
или совсем отсутствуют. Аутолиз тканей
под действием тканевых ферментов идет
активно в течение 1—2 суток, затем ферменты
сами разрушаются и дальнейшая мацерация
происходит медленнее.
Дополнительное
выведение неизмененного гемоглобина
и обусловливает образование
в организме плода непропорционально
малого количества непрямого билирубина.
Образовавшийся непрямой билирубин
выводится плацентой, часто его
обнаруживают в околоплодных водах,
концентрация его зависит от тяжести
ГБН, развившейся внутриутробно.
Незрелость
сосудистой стенки и ее повреждение
изоантителами приводит к повышению сосудистой
проницаемости. Изоантитела поступают
в окружающие ткани, где происходят разнообразные
изменения, как при трансплантации гомологичной
ткани — реакция трансплантант против
хозяина.
Происходит
глубокое угнетение лимфоидной системы
и нейтрофильного ростка костного мозга,
подавление плазмоцитарной реакции и
фагоцитоза приводит к замедлению общего
развития отдельных органов (почки, легкие).
Уменьшается количество тучных клеток.
Приспособительные реакции организма
плода незначительны и их выраженность
зависит от возраста внутриутробной жизни.
Наиболее ранней и выраженной реакцией
является эритробластоз, образование
очагов экстра медуллярного кроветворения,
наступает гиперплазия селезенки и печени,
лимфатических узлов. Селезенка может
увеличиваться в 5 -12 раз. Возрастает количество
эозинофилов в тканях, гиперплазируется
сердце, усиливается активность эндокринных
желез. Повышенный гемолиз приводит к
компенсаторной реакции — гиперплазии
эритроцитарного ростка костного мозга
и появлению очагов экстрамедуллярного
кроветворения. Эти приспособительные
реакции, выделительная функция плаценты
обусловливают довольно длительное выживание
плода, несмотря на продолжающееся поступление
антител. Однако компенсаторные возможности
плода ограничены.
Возрастающее
нарушение обменных процессов приводит
к декомпенсации и к развитию
основных клинических симптомов
отечной формы ГБН. Дистрофические
и некротические изменения печени
приводят к нарушению синтеза
белка, в первую очередь нарушается
образование альбуминов, фибриногена.
Вследствие нарастающей гипоальбуминемии
и повышенной проницаемости сосудистой
стенки развиваются отеки, иногда громадных
размеров, — общий врожденный отек, при
котором вес ребенка может увеличиваться
в 2—3 раза против возрастной нормы. Прогрессирует
анемия не только за счет продолжающегося
гемолиза, но и из-за угнетения кроветворной
функции костного мозга и часто за счет
геморрагического синдрома. В связи с
поражением печени, усиленным гемолизом,
дефицитом фибриногена, тромбопластинчатых
факторов наступает глубокое нарушение
свертывающей системы крови. К тому же,
повышенная проницаемость сосудистой
стенки приводит к выраженному геморрагическому
синдрому или к внутрисосудистому свертыванию
и тромбообразованию, особенно в сосудах
мозга.
Врожденная
желтушная форма гемолитической
болезни развивается в тех
случаях, когда антитела воздействуют
на достаточно зрелый плод, но действия
эти не слишком длительны и
не слишком интенсивны, не происходит
«полома» приспособительных механизмов,
не развивается декомпенсация и
плод рождается живым. После рождения,
с прекращением функции плаценты
и несовершенством механизма, связывания
и выделения билирубина печенью,
происходит быстрое нарастание желтухи.
Степень ее обусловливает продолжающийся
усиленный гемолиз за счет поступивших
антител внутриутробно и дополнительного
их проникновения во время Родов.
Дальнейшие клинические симптомы и
повреждающие действия зависят от билирубиновой
интоксикации. Врожденная желтушная форма
ГБН отличается от желтушной послеродовой
формы тем, что при первой билирубиновая
интоксикация развивается на фоне предшествующего
повреждения. Ребенок рождается с той
или иной степенью анемии. Уже при рождении
увеличены печень, селезенка, лимфатические
узлы, иногда и сердце. Наблюдается пастозность
подкожножирового слоя, умеренная задержка
развития, т. е. развивается аналогичный
симптом, как и при отечной форме ГБН.
Желтушная
форма развивается при хорошей
барьерной функции плаценты в
течение беременности. Внутриутробно
развитие плода происходит нормально.
Лишь во время родов проникают
антитела в организм ребенка. Дети в
таких случаях рождаются без
клинических проявлений ГБН —
внешне здоровыми. Картина болезни развивается
остро, через несколько часов или к концу
1-х, началу 2-х суток. Кратковременность
действия антител, высокая барьерная функция
сосудов препятствуют проникновению антител
в ткани, их действие ограничивается сосудистым
руслом. Наступает реакция антиген-антитело
на эритроцитах, происходит фагоцитоз
и внутриклеточное разрушение эритроцитов.
Образующийся билирубин частично конъюгируется
печеночными клетками.
2. Клиника
Различают
три формы ГБН: отечную, желтушную
и анемическую.
Отечная
форма является наиболее тяжелой, чаще
всего ведущей к внутриутробной гибели
плода, или же дети рождаются недоношенными
с большими отеками.
Кожа
таких детей очень бледная, со
слегка желтушным восковидным или
цианотичным оттенком. Лицо из-за отечности
имеет лунообразный вид. Отечность
выражена на туловище и конечностях.
Обнаруживается свободная жидкость
в полостях. Печень и селезенка
увеличены. Дети, как правило, умирают
в первые часы после рождения.
Желтушная
форма встречается наиболее часто. Степень
выраженности ее может быть тяжелой, средней
и легкой.
Основные
ее симптомы — ранняя желтуха, анемия
и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется
при рождении или в первые, реже на вторые
сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются
размеры печени и селезенки.
По
мере нарастания билирубиновой интоксикации
состояние детей ухудшается: они становятся
вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические
рефлексы. На 3-4-е сутки уровень билирубина
может достигнуть критических цифр и появляются
симптомы ядерной желтухи (ригидность
затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего
солнца», «мозговой» крик, напряжение
большого родничка и др.).
К концу
1-й недели жизни в связи с
холестазом нарушается выделение желчи
в кишечник («синдром «тущения желчи»).
Кожа приобретает зеленоватый оттенок,
кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови
повышается содержание прямого билирубина.
Анемическая
форма протекает относительно легко.
У ребенка
к концу 1-й недели после рождения
отмечается бледность кожных покровов.
Желтушность выражена не более, чем
при физиологической желтухе. Печень и
селезенка увеличены. Общее состояние
ребенка изменяется мало.
В крови
выявляется снижение гемоглобина и
эритроцитов с увеличением незрелых
форм. Уровень билирубина повышен
незначительно.
3. Диагностика
Ранняя
диагностика и своевременная
терапия ГБН имеют большое
практическое значение.
Помимо
несовместимости крови родителей
и семейного анамнеза, необходимо
учитывать динамику титра антител
во время беременности (обнаружение
повышенного титра антител до
третьего месяца беременности свидетельствует
о предшествующей сенсибилизации женщины,
после 4-го месяца — об иммунизации
при настоящей беременности). Проводят
УЗИ околоплодных вод.
В настоящее
время разработаны методы антенатальной
диагностики гемолитической болезни
плода: указываются акушерский анамнез,
количество беременностей, родов, исходы
предыдущих беременностей и развитие
детей, гемотрансфузии, титр антител
в крови и околоплодных резус-принадлежность
плода.
Наиболее
ценным в диагностике оказался метод
определения билирубина в околоплодных
водах по оптической плотности с
помощью спектрофотометра. Плотность
околоплодных вод в норме к 32—38-й
неделям беременности ниже 0,15 относительных
ед, при легкой форме ГБН — 0,15—0,22 ел, при
средней тяжести — 0,23— 0,34 ед, при тяжелой
форме — 0,7 относительных ед, больше 0,7
ед (универсальный отек) наступает гибель
плода.
При рождении
ребенка необходимо учитывать: акушерские
данные, гемоглобин пуповинной и периферической
крови, билирубин в пуповинной крови
и в последующем — его почасовой
прирост, резус-принадлежность ребенка,
группы крови, выраженность иммунологической
реакции Кумбса, ранние клинические
симптомы ГБН (отечность подкожной клетчатки
увеличения печени и селезенки, степень
недоношенности и функциональной незрелости,
время появления желтухи). Необходимо
учитывать и осложнения в родах (асфиксию
и родовые травмы), исследование периферической
крови. Снижение содержания эритроцитов,
наличие большого числа юных клеток красного
ряда крови (эритробластов, нормобластов
и ретикулоцитов) являются свидетельством
гемолитической болезни новорожденных.
После
рождения ребенка определяют группу
крови и резус-фактор, количество
гемоглобина и эритроцитов, содержание
билирубина в пуповинной крови и,
при необходимости, последующий
почасовой его прирост.
ГБН развивается
в 1 случае на 45 несовместимых по группе
крови и 1 на 20 — 25 при резус-несовместимых
беременностях. При гетероcпецифической
беременности по системам АВО существуют
предохранительные механизмы: хорион
содержит антиген матери, а амнион антигены
крови плода, поэтому плацента и амниотические
оболочки препятствуют проникновению
иммунных и естественных антител к плоду.
Другим предохранительным механизмом
от воздействия альфа- и бетаагглютининов
является недостаточное развитие к моменту
родов А- или В-рецепторов на эритроцитах
ребенка. Поэтому эритроциты не так легко
агглютинируются и разрушаются поступившими
антителами. Подтверждением этого является
в большинстве случаев отрицательная
прямая реакция Кумбса в первые дни жизни.
С созреванием этих механизмов наступает
быстрое взаимодействие антиген
4. Лечение
Лечение
ГБН должно быть комплексным, направленным
на выведение резус-антител и билирубина
из крови и тканей больного ребенка, нормализацию
метаболизма и улучшение функционального
состояния жизненно важных органов и систем.
Консервативное
лечение включает проведение инфузионной
терапии; препараты, снижающие темпы гемолиза
(альфа-токоферол, АТФ, глюкоза); препараты,
ускоряющие обмен и выведение билирубина
(фенобарбитал); адсорбенты (карболен);
фототерапию, основанную на фотохимическом
окислении билирубина в поверхностных
слоях кожи Фототерапию желательно проводить
в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный
режим температуры и влажность окружающей
среды. На глаза ребенка надевают светозащитные
очки, половые органы закрывают светонепроницаемой
бумагой. Для лечения холестаза дают внутрь
желчегонные средства (сульфат магния
и аллохол); витаминотерапию (В1
и т.д……………..
Источник
Îïèñàíèå êëèíè÷åñêîé êàðòèíû ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííûõ êàê çàáîëåâàíèÿ, ñâÿçàííîãî ñ ãåìîëèçîì ýðèòðîöèòîâ ïëîäà è íîâîðîæäåííîãî. Îïðåäåëåíèå íåñîâìåñòèìîñòè êðîâè ìàòåðè è ïëîäà. Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííûõ.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÐÅÔÅÐÀÒ
íà òåìó: «Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ»
Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ
Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ — çàáîëåâàíèå, â îñíîâå êîòîðîãî ëåæèò ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ ïëîäà è íîâîðîæä¸ííîãî, ñâÿçàííûé ñ íåñîâìåñòèìîñòüþ êðîâè ìàòåðè è ïëîäà ïî ýðèòðîöèòàðíûì àíòèãåíàì.
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ ðàçâèâàåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ðåçóëüòàòå íåñîâìåñòèìîñòè êðîâè ìàòåðè è ïëîäà ïî ðåçóñ-ôàêòîðó (Rh-ôàêòîðó) èëè ãðóïïîâûì àíòèãåíàì, ðåæå — ïî äðóãèì àíòèãåííûì ñèñòåìàì èç-çà èõ ìåíüøåé èììóíîãåííîñòè.
Rh-êîíôëèêò âîçíèêàåò, åñëè ó Rh-îòðèöàòåëüíîé æåíùèíû ïëîä èìååò Rh-ïîëîæèòåëüíóþ êðîâü.
ÀÂÎ-êîíôëèêò ðàçâèâàåòñÿ ïðè íàëè÷èè 0(I) ãðóïïû êðîâè ó æåíùèíû, à ó ïëîäà — À(II) (â 2/3 ñëó÷àåâ) èëè Â(III) (â 1/3 ñëó÷àåâ).
Ïðè íåñîâìåñòèìîñòè êðîâè ìàòåðè è ïëîäà ïî ÀÂ0- èëè Rh-Ar ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ ðàçâèâàåòñÿ â 3-6%. Ñóùåñòâóåò ìíåíèå, ÷òî ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ ïî ñèñòåìå ÀÂÎ ðàçâèâàåòñÿ íå ðåæå, à äàæå ÷àùå, ÷åì ïî Rh-ôàêòîðó, íî ïðîòåêàåò â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ëåã÷å, è å¸ íåðåäêî íå äèàãíîñòèðóþò.  ïîñëåäíèå ãîäû óâåëè÷èëîñü êîëè÷åñòâî äåòåé ñ òÿæ¸ëûìè ôîðìàìè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ïî ñèñòåìå ÀÂÎ, îñîáåííî ïðè íàëè÷èè ó íîâîðîæä¸ííûõ Â(III) ãðóïïû êðîâè.
Rh-ôàêòîð, àíòèãåíû À èëè  ýðèòðîöèòîâ ïëîäà, ïîïàäàÿ ÷åðåç ïëàöåíòó â êðîâü ìàòåðè, âûçûâàþò îáðàçîâàíèå Rh-àíòèòåë èëè èçîàíòèòåë àíòè-À èëè àíòè- ñîîòâåòñòâåííî, ïðîíèêàþùèõ, â ñâîþ î÷åðåäü, ÷åðåç ïëàöåíòó â êðîâîòîê ïëîäà. Ðåá¸íîê ðîæäàåòñÿ áîëüíûì â ñëó÷àå ïðåäøåñòâóþùåé ñåíñèáèëèçàöèè ìàòåðè. Rh-îòðèöàòåëüíàÿ æåíùèíà ìîæåò áûòü ñåíñèáèëèçèðîâàíà ïåðåëèâàíèÿìè Rh-ïîëîæèòåëüíîé êðîâè äàæå â ðàííåì äåòñòâå. Îäíàêî áîëüøåå çíà÷åíèå èìååò èììóíèçàöèÿ ìàòåðè êðîâüþ ïëîäà ïðè ïðåäûäóùèõ, â òîì ÷èñëå è ïðåðâàííûõ áåðåìåííîñòÿõ, òàê êàê Rh-ôàêòîð íà÷èíàåò îáðàçîâûâàòüñÿ íà 5-6-é íåäåëå áåðåìåííîñòè è åãî ìîæíî îáíàðóæèòü ó ïëîäà íà 10-14-é íåäåëå. Íàèáîëåå âûðàæåííàÿ òðàíñïëàöåíòàðíàÿ òðàíñôóçèÿ ïðîèñõîäèò âî âðåìÿ ðîäîâ. Ïðè ðàçâèòèè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ïî ñèñòåìå ÀÂÎ ïîðÿäêîâûé íîìåð áåðåìåííîñòè íå èìååò çíà÷åíèÿ, òàê êàê â ïîâñåäíåâíîé æèçíè ñåíñèáèëèçàöèÿ ê ÀÂ-Àã âîçíèêàåò äîñòàòî÷íî ÷àñòî (ñ ïèùåé, ïðè íåêîòîðûõ èíôåêöèÿõ, âàêöèíàöèè).
Ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ ïëîäà è íîâîðîæä¸ííîãî ïðèâîäèò ê ãèïåðáèëèðóáèíåìèè è àíåìèè. Íåêîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí íåéðîòîêñè÷åí. Ïðè îïðåäåë¸ííîé êîíöåíòðàöèè (ñâûøå 340 ìêìîëü/ë ó äîíîøåííûõ è ñâûøå 200 ìêìîëü/ë ó ãëóáîêî íåäîíîøåííûõ) îí ìîæåò ïðîíèêàòü ÷åðåç ãåìàòîýíöåôàëè÷åñêèé áàðúåð è ïîâðåæäàòü ñòðóêòóðû ãîëîâíîãî ìîçãà, â ïåðâóþ î÷åðåäü ïîäêîðêîâûå ÿäðà è êîðó, ÷òî ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ áèëèðóáèíîâîé ýíöåôàëîïàòèè (ÿäåðíîé æåëòóõè). Ïîìèìî êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà íà åãî ïðîõîæäåíèå ÷åðåç ãåìàòîýíöåôàëè÷åñêèé áàðúåð âëèÿþò ñëåäóþùèå ôàêòîðû.
Êîíöåíòðàöèÿ àëüáóìèíà â ïëàçìå êðîâè (â êðîâÿíîì ðóñëå íåïðÿìîé áèëèðóáèí ñâÿçûâàåòñÿ ñ àëüáóìèíîì, òåðÿÿ ñâîè òîêñè÷íûå ñâîéñòâà è ñïîñîáíîñòü ïðîõîäèòü ÷åðåç ãåìàòîýíöåôàëè÷åñêèé áàðúåð).
Êîíöåíòðàöèÿ íåýñòåðèôèöèðîâàííûõ æèðíûõ êèñëîò, êîíêóðèðóþùèõ ñ áèëèðóáèíîì çà ñâÿçü ñ àëüáóìèíîì.
Êîíöåíòðàöèÿ ãëþêîçû (ãëþêîçà — èñõîäíûé ìàòåðèàë äëÿ îáðàçîâàíèÿ ãëþêóðîíîâîé êèñëîòû, êðîìå òîãî, ãèïîãëèêåìèÿ ïîâûøàåò êîíöåíòðàöèþ íåýñòåðèôèöèðîâàííûõ æèðíûõ êèñëîò).
Ãèïîêñèÿ (ïîäàâëÿåò ïåðåõîä íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà â ïðÿìîé).
Àöèäîç (óìåíüøàåò ïðî÷íîñòü ñâÿçûâàíèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ñ àëüáóìèíîì).
Íåêîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí — òêàíåâîé ÿä, òîðìîçÿùèé îêèñëèòåëüíûå ïðîöåññû è âûçûâàþùèé â ðàçíûõ îðãàíàõ äåãåíåðàòèâíûå èçìåíåíèÿ êëåòîê âïëîòü äî íåêðîçà.  ðåçóëüòàòå ïîâðåæäåíèÿ ïå÷¸íî÷íûõ êëåòîê â êðîâü ïîïàäàåò êîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí. Ñïîñîáíîñòü ê åãî âûâåäåíèþ ñíèæåíà èç-çà íåçðåëîñòè ýêñêðåòîðíîé ñèñòåìû è îñîáåííîñòåé æ¸ë÷íûõ êàïèëëÿðîâ (óçîñòü, ìàëîå êîëè÷åñòâî).  ðåçóëüòàòå â æ¸ë÷íûõ ïðîòîêàõ âîçíèêàåò õîëåñòàç, âîçìîæíî ôîðìèðîâàíèå ðåàêòèâíîãî ãåïàòèòà.
 ðåçóëüòàòå ïàòîëîãè÷åñêîãî ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ ðàçâèâàåòñÿ àíåìèÿ, ñòèìóëèðóþùàÿ êîñòíîìîçãîâîé ãåìîïîýç. Ïðè âûðàæåííîé àíåìèè âîçíèêàþò î÷àãè ýêñòðàìåäóëëÿðíîãî êðîâåòâîðåíèÿ, â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ïîÿâëÿþòñÿ ýðèòðîáëàñòû, â ñâÿçè, ñ ÷åì çàáîëåâàíèå ðàíåå íàçûâàëè ýðèòðîáëàñòîçîì.
 ñåëåç¸íêå ïðîèñõîäèò ôàãîöèòîç ýðèòðîöèòîâ è èõ ôðàãìåíòîâ.  ýïèòåëèàëüíûõ êëåòêàõ ïå÷åíè, ïî÷åê, ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû è äðóãèõ îðãàíîâ ïðîèñõîäèò îòëîæåíèå ïðîäóêòîâ ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ. Âîçíèêàåò äåôèöèò æåëåçà, ìåäè, öèíêà, êîáàëüòà. Ïå÷åíü è ñåëåç¸íêà óâåëè÷èâàþòñÿ â îñíîâíîì èç-çà î÷àãîâ ýêñòðàìåäóëëÿðíîãî êðîâåòâîðåíèÿ.
êðîâü ãåìîëèç ýðèòðîöèò ïëîä íîâîðîæäåííûé
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Ðàçëè÷àþò îò¸÷íóþ (2%), æåëòóøíóþ (88%), àíåìè÷åñêóþ (10%) ôîðìû çàáîëåâàíèÿ.
Îò¸÷íàÿ ôîðìà — ñàìàÿ òÿæ¸ëàÿ, ðàçâèâàåòñÿ âíóòðèóòðîáíî. Ïðè ðàííåì èììóíîëîãè÷åñêîì êîíôëèêòå ìîæåò ïðîèçîéòè âûêèäûø. Ïðè ïðîãðåññèðîâàíèè áîëåçíè ìàññèâíûé âíóòðèóòðîáíûé ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ ïðèâîäèò ê òÿæ¸ëîé àíåìèè, ãèïîêñèè, íàðóøåíèþ îáìåíà âåùåñòâ, ãèïîïðîòåèíåìèè è îò¸êó òêàíåé. Îáðàçóþùèéñÿ â ýòèõ ñëó÷àÿõ íåêîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí ïëîäà ïîñòóïàåò â êðîâîòîê ìàòåðè è îáåçâðåæèâàåòñÿ å¸ ïå÷åíüþ (â êðîâè áåðåìåííîé ïîâûøàåòñÿ êîíöåíòðàöèÿ áèëèðóáèíà). Ïëîä ïîãèáàåò äî ðîæäåíèÿ èëè ðîæäàåòñÿ â êðàéíå òÿæ¸ëîì ñîñòîÿíèè ñ ðàñïðîñòðàí¸ííûìè îò¸êàìè. Êîæà î÷åíü áëåäíàÿ, èíîãäà ñ ñóáèêòåðè÷-íûì îòòåíêîì, ëîñíÿùàÿñÿ. Íîâîðîæä¸ííûå âÿëû, ìûøå÷íûé òîíóñ ó íèõ ðåçêî ñíèæåí, ðåôëåêñû óãíåòåíû, èìåþòñÿ ñåðäå÷íî-ë¸ãî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, âûðàæåííàÿ ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, æèâîò áîëüøîé, áî÷êîîáðàçíûé. Êîíöåíòðàöèÿ ãåìîãëîáèíà ñîñòàâëÿåò ìåíåå 100 ã/ë.
Æåëòóøíàÿ ôîðìà — íàèáîëåå ÷àñòàÿ, ñðåäíåòÿæ¸ëàÿ, ôîðìà çàáîëåâàíèÿ. Îñíîâíûå å¸ ñèìïòîìû — ðàíî âîçíèêàþùèå æåëòóõà, àíåìèÿ è ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ. Æåëòóõà ñ àïåëüñèíîâûì îòòåíêîì ïîÿâëÿåòñÿ ïðè ðîæäåíèè èëè â ïåðâûå, ðåæå íà âòîðûå ñóòêè è èíòåíñèâíî íàðàñòàåò. Óâåëè÷èâàþòñÿ ïå÷åíü è ñåëåç¸íêà. ×åì ðàíüøå ïîÿâëÿåòñÿ æåëòóõà, òåì òÿæåëåå ïðîòåêàåò áîëåçíü. Ïî ìåðå íàðàñòàíèÿ áèëèðóáèíîâîé èíòîêñèêàöèè äåòè ñòàíîâÿòñÿ âÿëûìè, ñîíëèâûìè, ïîÿâëÿþòñÿ ãèïîðåôëåêñèÿ, ãèïîòîíèÿ, ìîíîòîííûé êðèê, ïàòîëîãè÷åñêîå çåâàíèå. Íà 3-4-å ñóòêè êîíöåíòðàöèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ìîæåò äîñòèãíóòü êðèòè÷åñêèõ çíà÷åíèé.  ýòîì ñëó÷àå ïîÿâëÿþòñÿ ñèìïòîìû ÿäåðíîé æåëòóõè: ðèãèäíîñòü ìûøö çàòûëêà, òîíè÷åñêèå ñóäîðîãè ìûøö-ðàçãèáàòåëåé, «ìîçãîâîé» êðèê, ñèìïòîì «çàõîäÿùåãî ñîëíöà», âûáóõàíèå áîëüøîãî ðîäíè÷êà. ßäåðíàÿ æåëòóõà ðàçâèâàåòñÿ ó 10% äîíîøåííûõ ïðè êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà â êðîâè âûøå 340 ìêìîëü/ë, ó 30% — âûøå 430 ìêìîëü/ë, ó 70% — âûøå 520 ìêìîëü/ë. Ó íåêîòîðûõ äåòåé äàæå ïðè êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà îêîëî 650 ìêìîëü/ë ÿäåðíàÿ æåëòóõà íå ðàçâèâàåòñÿ. Ê êîíöó ïåðâîé íåäåëè æèçíè íà ôîíå èíòåíñèâíîãî ãåìîëèçà óìåíüøàåòñÿ âûäåëåíèå æ¸ë÷è â êèøå÷íèê (ñèíäðîì ñãóùåíèÿ æ¸ë÷è) è ïîÿâëÿþòñÿ ïðèçíàêè õîëåñòàçà. Êîæà ïðèîáðåòàåò çåëåíîâàòûé îòòåíîê, êàë îáåñöâå÷èâàåòñÿ, ìî÷à òåìíååò, â êðîâè ïîâûøàåòñÿ ñîäåðæàíèå êîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà.  òÿæ¸ëûõ ñëó÷àÿõ æåëòóøíîå îêðàøèâàíèå êîæè ñîõðàíÿåòñÿ äëèòåëüíî. Æåëòóøíàÿ ôîðìà ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ îáû÷íî ñîïðîâîæäàåòñÿ ãèïåðõðîìíîé àíåìèåé. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü àíåìèè çàâèñèò îò òÿæåñòè çàáîëåâàíèÿ è âèäà ëå÷åíèÿ è ìîæåò ñîñòàâëÿòü äî 2-3 ìåñ.
Àíåìè÷åñêàÿ ôîðìà ïî òå÷åíèþ íàèáîëåå äîáðîêà÷åñòâåííàÿ. Êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿåòñÿ ñðàçó ïîñëå ðîæäåíèÿ èëè â òå÷åíèå ïåðâîé íåäåëè æèçíè.
Èíîãäà áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ ñðàçó íå âûÿâëÿþò. Çàáîëåâàíèå ïîñòåïåííî ïðîãðåññèðóåò; òÿæ¸ëóþ àíåìèþ äèàãíîñòèðóþò íà 2-3-é íåäåëå è äàæå ïîçæå. Îáùåå ñîñòîÿíèå ðåá¸íêà èçìåíÿåòñÿ ìàëî, óâåëè÷èâàþòñÿ ðàçìåðû ñåëåç¸íêè è ïå÷åíè. Êîíöåíòðàöèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ìîæåò áûòü ñëåãêà ïîâûøåíà. Ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé. Ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ ïðè êîíôëèêòå ïî ñèñòåìå ÀÂÎ ïðîòåêàåò ïðåèìóùåñòâåííî â áîëåå ë¸ãêîé ôîðìå, îäíàêî âîçìîæíî òÿæ¸ëîå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ (îñîáåííî ïðè íåñâîåâðåìåííîé äèàãíîñòèêå) ñ èñõîäîì â áèëèðóáèíîâóþ ýíöåôàëîïàòèþ.
Ïðè äâîéíîé íåñîâìåñòèìîñòè ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ, êàê ïðàâèëî, îáóñëîâëåíà À- èëè Â-àíòèãåíàìè è ïðîòåêàåò ëåã÷å, ÷åì ïðè èçîëèðîâàííîì Rh-êîíôëèêòå.
Äèàãíîñòèêà
Âûäåëÿþò àíòåíàòàëüíóþ è ïîñòíàòàëüíóþ äèàãíîñòèêó.
Ïðåæäå âñåãî íåîáõîäèìà àíòåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà âîçìîæíîãî èììóííîãî êîíôëèêòà. Ó÷èòûâàþò íåñîâìåñòèìîñòü êðîâè ðîäèòåëåé ïî ýðèòðîöèòàðíûì àíòèãåíàì, àêóøåðñêî-ãèíåêîëîãè÷åñêèé è ñîìàòè÷åñêèé àíàìíåç ìàòåðè (ïðåäøåñòâóþùèå àáîðòû, ìåðòâîðîæäåíèÿ, âûêèäûøè, ðîæäåíèå áîëüíûõ äåòåé, ãåìîòðàíñôóçèè áåç ó÷¸òà Rh-ôàêòîðà). Âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè íå ìåíåå òð¸õ ðàç îïðåäåëÿþò òèòð ïðîòèâîðåçóñíûõ àíòèòåë â êðîâè Rh-îòðèöàòåëüíîé æåíùèíû. Âåëè÷èíà òèòðà èìååò îòíîñèòåëüíîå çíà÷åíèå, òàê êàê îáíàðóæåíèå â êðîâè áåðåìåííîé àíòèòåë ïîçâîëÿåò ëèøü ïðåäïîëîæèòü âåðîÿòíîñòü çàáîëåâàíèÿ ïëîäà. Òèï êðèâîé èçìåíåíèé òèòðà Rh-àíòèòåë â äèíàìèêå («ñêà÷óùèé», ò.å. ñ ðåçêèìè êîëåáàíèÿìè, òèòð) èìååò áîëüøåå ïðîãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå, ÷åì ñòåïåíü åãî ïîâûøåíèÿ.  ñëó÷àå óñòàíîâëåíèÿ ðèñêà èììóííîãî êîíôëèêòà èññëåäóþò îêîëîïëîäíûå âîäû, ïîëó÷åííûå ìåòîäîì òðàíñàáäîìèíàëüíîãî àìíèîöåíòåçà ñ îïðåäåëåíèåì îïòè÷åñêîé ïëîòíîñòè áèëèðóáèíà, êîíöåíòðàöèè áåëêà, ãëþêîçû, æåëåçà, ìåäè, Ig è äð. Íà ðàçâèòèå ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ïðè ÓÇÈ óêàçûâàþò óòîëùåíèå ïëàöåíòû, å¸ óñêîðåííûé ðîñò çà ñ÷¸ò âîçìîæíîãî îò¸êà, ìíîãîâîäèå, óâåëè÷åíèå ðàçìåðîâ æèâîòà ïëîäà çà ñ÷¸ò ãåïàòîñïëåíîìåãàëèè.
Ïîñòíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ îñíîâàíà â ïåðâóþ î÷åðåäü íà êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèÿõ çàáîëåâàíèÿ ïðè ðîæäåíèè èëè âñêîðå ïîñëå íåãî (æåëòóõà, àíåìèÿ, ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ). Áîëüøîå çíà÷åíèå èìåþò ëàáîðàòîðíûå äàííûå (ïîâûøåíèå êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà, ýðèòðîáëàñòîç, ðåòèêóëîöèòîç, ïîëîæèòåëüíàÿ ïðîáà Êóìáñà ïðè Rh-êîíôëèêòå). Âñå ïîêàçàòåëè ó÷èòûâàþò â êîìïëåêñå è ïî âîçìîæíîñòè â äèíàìèêå.
Ëå÷åíèå
 òÿæ¸ëûõ ñëó÷àÿõ ïðèáåãàþò ê îïåðàòèâíîìó ëå÷åíèþ — çàìåííîìó ïåðåëèâàíèþ êðîâè, ãåìîñîðáöèè, ïëàçìàôåðåçó. Çàìåííîå ïåðåëèâàíèå êðîâè ïîçâîëÿåò âûâåñòè íåêîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí è àíòèòåëà èç êðîâè ðåá¸íêà è âîñïîëíèòü äåôèöèò ýðèòðîöèòîâ. Äëÿ çàìåííîãî ïåðåëèâàíèÿ êðîâè îáû÷íî èñïîëüçóþò Rh-îòðèöàòåëüíóþ êðîâü òîé æå ãðóïïû, ÷òî è êðîâü ðåá¸íêà.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ïåðåëèâàþò íå öåëüíóþ êðîâü, à Rh-îòðèöàòåëüíóþ ýðèòðîöèòàðíóþ ìàññó, ñìåøàííóþ ñî ñâåæåçàìîðîæåííîé ïëàçìîé. Åñëè ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ îáóñëîâëåíà ãðóïïîâîé íåñîâìåñòèìîñòüþ, òî èñïîëüçóþò ýðèòðîöèòàðíóþ ìàññó 0(I) ãðóïïû, à ïëàçìó ëèáî AB(IV) ãðóïïû, ëèáî îäíîãðóïïíóþ.
Àáñîëþòíûå ïîêàçàíèÿ ê çàìåííîìó ïåðåëèâàíèþ êðîâè â ïåðâûå ñóòêè æèçíè ó äîíîøåííûõ íîâîðîæä¸ííûõ ñëåäóþùèå.
Êîíöåíòðàöèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà â ïóïîâèííîé êðîâè áîëåå 60 ìêìîëü/ë.
Ïî÷àñîâîé ïðèðîñò êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà áîëåå 6-10 ìêìîëü/ë.
Êîíöåíòðàöèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè áîëåå 340 ìêìîëü/ë.
Òÿæ¸ëàÿ ñòåïåíü àíåìèè (ãåìîãëîáèí ìåíåå 100 ã/ë).
Íåðåäêî (åñëè ïî÷àñîâîé ïðèðîñò êîíöåíòðàöèè áèëèðóáèíà ïðåâûøàåò 6-10 ìêìîëü/ë) çàìåííîå ïåðåëèâàíèå êðîâè ïðèõîäèòñÿ ïðîâîäèòü ïîâòîðíî (÷åðåç 12 ÷ ïîñëå ïåðâîé ïðîöåäóðû). Ñ 3-ãî äíÿ æèçíè èìååò çíà÷åíèå òîëüêî àáñîëþòíîå çíà÷åíèå êîíöåíòðàöèè áèëèðóáèíà, òàê êàê ïî÷àñîâîé ïðèðîñò çàìåäëÿåòñÿ èç-çà ðàçðóøåíèÿ àíòèòåë. Ïðè èíòåðïðåòàöèè ðåçóëüòàòîâ ëàáîðàòîðíûõ èññëåäîâàíèé â êàæäîì êîíêðåòíîì ñëó÷àå èõ íåîáõîäèìî ñîïîñòàâëÿòü ñ êëèíè÷åñêèìè äàííûìè. Ãëóáîêàÿ íåäîíîøåííîñòü, ïàòîëîãè÷åñêîå òå÷åíèå áåðåìåííîñòè, ñîâïàäåíèå ãðóïï êðîâè ìàòåðè è ðåá¸íêà ïðè Rh-êîíôëèêòå — ôàêòîðû ðèñêà ðàçâèòèÿ áèëèðóáèíîâîé ýíöåôàëîïàòèè.  ýòîì ñëó÷àå íåîáõîäèìî ïðîâåäåíèå çàìåííîãî ïåðåëèâàíèÿ êðîâè ïðè áîëåå íèçêîé êîíöåíòðàöèè íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà.
Ïîñëå îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ èëè ïðè áîëåå ë¸ãêîì òå÷åíèè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ èñïîëüçóþò êîíñåðâàòèâíûå ìåòîäû óìåíüøåíèÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèè: èíôóçèè áåëêîâûõ ïðåïàðàòîâ, ãëþêîçû, ÷òî çàìåòíî ñíèæàåò âåðîÿòíîñòü ïðîõîæäåíèÿ íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ÷åðåç ãåìàòîýíöåôàëüíûé áàðüåð. Ïðè òÿæ¸ëûõ ôîðìàõ ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ñðàçó ïîñëå ðîæäåíèÿ ìîæíî íàçíà÷èòü ïðåäíèçîëîí âíóòðèâåííî â òå÷åíèå 4-7 äíåé. Øèðîêî ïðèìåíÿþò ôîòîòåðàïèþ. Ïîñëå ââåäåíèÿ ýòîãî ìåòîäà íåîáõîäèìîñòü â çàìåííîì ïåðåëèâàíèè êðîâè ñíèçèëàñü íà 40%.  íàñòîÿùåå âðåìÿ âìåñòî ñïåöèàëüíûõ ëàìï, ðàñïîëàãàâøèõñÿ íàä êðîâàòüþ ðåá¸íêà, èñïîëüçóþò ñèñòåìó, ñîñòîÿùóþ èç èñòî÷íèêà ñâåòà â âèäå âûñîêîèíòåíñèâíîé âîëüôðàìîâîé ãàëîãåííîé ëàìïû ñ âñòðîåííûì ðåôëåêòîðîì è ôîòîîïòè÷åñêîãî êàáåëÿ, ïî êîòîðîìó ñâåò ïðîõîäèò îò ëàìïû ê ôèáðîîïòè÷åñêîé ïîäóøêå. Ïîñëåäíÿÿ ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ìàòðàö ñ âïëåò¸ííûì â íåãî îïòîâîëîêíîì. Íà ïîäóøêó íàäåâàþò çàùèòíîå ïîêðûòèå, íàõîäÿùååñÿ â íåïîñðåäñòâåííîì êîíòàêòå ñ êîæåé íîâîðîæä¸ííîãî. Ïîêðûòèå óìåíüøàåò ðèñê çàãðÿçíåíèÿ è ðàñïðîñòðàíåíèÿ èíôåêöèè. Ïîäóøêó êðåïÿò ê òåëó ðåá¸íêà ñ ïîìîùüþ ñïåöèàëüíîãî æèëåòà. Ïðè ôîòîòåðàïèè ïðîèñõîäèò ôîòîîêèñëåíèå íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà, íàõîäÿùåãîñÿ â êîæå, ñ îáðàçîâàíèåì áèëèâåðäèíà è äðóãèõ âîäîðàñòâîðèìûõ èçîìåðîâ, âûâîäÿùèõñÿ ñ ìî÷îé è êàëîì.
Äëÿ ëå÷åíèÿ ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ ïðèìåíÿþò òàêæå èíäóêòîðû ìèêðîñîìàëüíûõ ôåðìåíòîâ ïå÷åíè (íàïðèìåð, ôåíîáàðáèòàë). Ââåäåíèå âèòàìèíîâ Å, Â1, Â2, Â6, Ñ, êîêàðáîêñèëàçû óëó÷øàåò ðàáîòó ïå÷åíè è ñòàáèëèçèðóåò îáìåííûå ïðîöåññû. Ñ öåëüþ òîðìîæåíèÿ àáñîðáöèè áèëèðóáèíà â êèøå÷íèêå íàçíà÷àþò î÷èñòèòåëüíûå êëèçìû, àêòèâèðîâàííûé óãîëü â ïåðâûå 12 ÷ æèçíè. Ñèíäðîì ñãóùåíèÿ æ¸ë÷è êóïèðóþò íàçíà÷åíèåì âíóòðü æåë÷åãîííûõ ñðåäñòâ [ìàãíèÿ ñóëüôàòà, àëëîõîëà, äðîòàâåðèíà (íàïðèìåð, íî-øïû)]. Ïðè âûðàæåííîé àíåìèè ïðîèçâîäÿò òðàíñôóçèè ýðèòðîöèòàðíîé ìàññû èëè îòìûòûõ ýðèòðîöèòîâ.
Ðàíåå ñ÷èòàëè, ÷òî ðåá¸íêà ñ ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíüþ íîâîðîæä¸ííûõ ñëåäóåò ïðèêëàäûâàòü ê ãðóäè ÷åðåç 1-2 íåä ïîñëå ðîæäåíèÿ, òàê êàê â ìîëîêå ïðèñóòñòâóþò ïðîòèâîðåçóñíûå àíòèòåëà.  íàñòîÿùåå âðåìÿ äîêàçàíî, ÷òî ðàííåå ïðèêëàäûâàíèå ê ãðóäè íå ïðèâîäèò ê áîëåå òÿæ¸ëîìó òå÷åíèþ çàáîëåâàíèÿ, òàê êàê àíòèòåëà, ñîäåðæàùèåñÿ â ìîëîêå, ðàçðóøàþòñÿ ñîëÿíîé êèñëîòîé è ôåðìåíòàìè ÆÊÒ è íå îêàçûâàþò ãåìîëèçèðóþùåãî äåéñòâèÿ.
Ïðîôèëàêòèêà. Ïðåæäå âñåãî ïðîâîäÿò ïðîôèëàêòèêó ñåíñèáèëèçàöèè æåíùèíû ñ Rh-îòðèöàòåëüíîé êðîâüþ.
Íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïðîôèëàêòèêà: ïðîâåäåíèå ãåìîòðàíñôóçèé òîëüêî ñ ó÷¸òîì Rh-ôàêòîðà, ïðåäóïðåæäåíèå àáîðòîâ, êîìïëåêñ ñîöèàëüíûõ ìåð îõðàíû çäîðîâüÿ æåíùèíû.
Ñïåöèôè÷åñêàÿ ïðîôèëàêòèêà: ââåäåíèå Rh0(aíòè-D) Ig â ïåðâûå 24 ÷ ïîñëå ðîæäåíèÿ çäîðîâîãî Rh-ïîëîæèòåëüíîãî ðåá¸íêà, à òàêæå ïîñëå àáîðòîâ, ÷òî ñïîñîáñòâóåò áûñòðîé ýëèìèíàöèè ýðèòðîöèòîâ ïëîäà èç êðîâîòîêà ìàòåðè, ïðåäîòâðàùàÿ ó íå¸ òåì ñàìûì ñèíòåç Rh-àíòèòåë.
Ìåòîä ñïåöèôè÷åñêîé ïðîôèëàêòèêè âûñîêîýôôåêòèâåí, íî ïðè åãî ïðèìåíåíèè âîçìîæíû íåóäà÷è, âåðîÿòíî, ñâÿçàííûå ñ ïîçäíèì ââåäåíèåì ïðåïàðàòà èëè åãî íåäîñòàòî÷íîé äîçîé (íàïðèìåð, ïðè ïîïàäàíèè áîëüøîãî êîëè÷åñòâà êðîâè ïëîäà â êðîâîòîê ìàòåðè). Óðîâåíü ïåðèíàòàëüíîé ñìåðòíîñòè ïðè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ êîððåëèðóåò ñ óðîâíåì àíòðèòåë ó Rh-ñåíñèáèëèçèðîâàííîé æåíùèíû äî áåðåìåííîñòè. Íåîáõîäèìî äîáèòüñÿ ñíèæåíèÿ èõ òèòðà åù¸ äî íàñòóïëåíèÿ áåðåìåííîñòè, äîïóñêàÿ âûíàøèâàíèå ïðè òèòðå àíòèòåë 1:2-1:4.
Ïðîôèëàêòèêà ïðè âûÿâëåíèè Rh-ñåíñèáèëèçàöèè âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè âêëþ÷àåò ñëåäóþùèå ìåðîïðèÿòèÿ.
Íåñïåöèôè÷åñêàÿ ãèïîñåíñèáèëèçàöèÿ.
Ñïåöèôè÷åñêàÿ ãèïîñåíñèáèëèçàöèÿ: ïåðåñàäêà êîæíîãî ëîñêóòà îò ìóæà ñ öåëüþ ôèêñàöèè àíòèòåë íà àíòèãåíàõ òðàíñïëàíòàòà.
Ãåìîñîðáöèÿ (îò 1 äî 8 îïåðàöèé), ïëàçìàôåðåç.
3-4-êðàòíîå âíóòðèóòðîáíîå çàìåííîå ïåðåëèâàíèå êðîâè íà ñðîêå áåðåìåííîñòè 25-27 íåä îòìûòûìè ýðèòðîöèòàìè 0(I) ãðóïïû Rh-îòðèöàòåëüíîé êðîâè ñ ïîñëåäóþùèì ðîäîðàçðåøåíèåì íà÷èíàÿ ñ 29-é íåäåëè áåðåìåííîñòè.
Ïðîãíîç çàâèñèò îò ñòåïåíè òÿæåñòè ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæä¸ííûõ. Ïðè òÿæ¸ëûõ ôîðìàõ âîçìîæíû ãðóáàÿ çàäåðæêà ïñèõîìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ, ðàçâèòèå äåòñêîãî öåðåáðàëüíîãî ïàðàëè÷à; ïðè áîëåå ë¸ãêèõ — óìåðåííàÿ çàäåðæêà ôîðìèðîâàíèÿ ñòàòè÷åñêèõ ôóíêöèé è ïñèõèêè, ñíèæåíèå ñëóõà, êîñîãëàçèå.  ãðóïïå äåòåé, ïåðåí¸ñøèõ ãåìîëèòè÷åñêóþ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ, âûøå îáùàÿ çàáîëåâàåìîñòü, íåàäåêâàòíûå ðåàêöèè íà ïðîôèëàêòè÷åñêèå ïðèâèâêè, ñêëîííîñòü ê ðàçâèòèþ àëëåðãè÷åñêèõ ðåàêöèé, õðîíè÷åñêîå ïîðàæåíèå ãåïàòîáèëèàðíîé ñèñòåìû. Ó 2/3 ïîäðîñòêîâ, ïåðåí¸ñøèõ ãåìîëèòè÷åñêóþ áîëåçíü íîâîðîæä¸ííûõ, âûÿâëÿþò ñíèæåíèå ôèçè÷åñêîé ðàáîòîñïîñîáíîñòè è ïñèõîâåãåòàòèâíûé ñèíäðîì, ÷òî ïîçâîëÿåò îòíåñòè èõ ê ãðóïïå âûñîêîãî ðèñêà íàðóøåíèÿ ñîöèàëüíîé àäàïòàöèè.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник