Рок группа болезнь бехтерева северный ветер

Опросы, голосования

Болезнь Бехтерева (болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари, анкилозирующий спондилоартрит, АС) — это воспаление межпозвонковых суставов с последующим их анкилозом. Анкилоз — неподвижность сустава, наступающая в результате образования костного, хрящевого или фиброзного сращения суставных концов сочленяющихся костей. В результате патологического процесса позвоночный столб оказывается в жёстком футляре, значительно ограничивающем движения в нём. Объём движений в суставах постепенно уменьшается, позвоночник становится неподвижным.

Это заболевание известно человечеству с античных времён. Его первое историческое упоминание в литературе относится к 1559 году, когда итальянский хирург Реалдо Коломбо описал два скелета с характерными для анкилозирующего спондилоартрита (АС) изменениями в своей книге «Анатомия». Через 100 лет, в 1693 году, ирландский врач Бернард Коннор описал скелет человека с признаками сколиоза, в котором крестец, тазовая кость, поясничные позвонки и 10 грудных позвонков с рёбрами были сращены в единую кость. Существует несколько клинических описаний этой болезни, сделанные в середине 19-го века. Но только записи русского врача Владимира Бехтерева в 1893 году, немецкого врача Адольфа Штрюмпеля в 1897 году и французского врача Пьера Мари в 1898 году, а также Бернарда Коннора в 17 веке считаются первыми описаниями АС.

Число больных в разных странах мира колеблется от 0,5 % до 2 % от общей популяции. Мужчины болеют в 3-6 раз чаще женщин, в возрасте 15-30 лет. Течение болезни у лиц мужского пола более агрессивное [1][6]. АС у женщин имеет некоторые особенности: артралгии (боли в суставах) мало выражены, артриты с длительной ремиссией, отсутствуют клинические признаки сакроилеита (воспаления крестцово-подвздошного сустава), функция позвоночника долгое время остается сохранной, заболевание прогрессирует медленно [1][6].

Болезнь Бехтерева обычно поражает позвоночник, крестцово-подвздошное сочленение и крупные суставы нижних конечностей. При первичной внесуставной локализации процесса заболевание может дебютировать поражением глаз. Поражение глаз при АС встречается в 10-50 % случаев и протекает в виде ирита (воспаления радужной оболочки глазного яблока), иридоциклита (воспаления радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока) или эписклерита (воспаления соединительного слоя между склерой и конъюнктивой), могут наблюдаться кератит (воспаление роговицы глаза) и конъюнктивит (воспаление слизистой оболочки глаза). У 5-10 % лиц первым признаком заболевания является ирит или иридоциклит.

Реже заболевание начинается аортитом (воспалением стенки аорты) или кардитом (поражением структур сердца) в сочетании с высокими показателями активности воспалительного процесса.

Этиология АС в настоящее время остаётся до конца неясной. В происхождении болезни большое значение придаётся генетической предрасположенности людей, т. е. наличию определённых генов, а именно антигена HLA-В27. Он встречается у 90-95 % больных, примерно у 20-30 % их родственников первой степени родства и лишь 7-8 % в общей популяции. В популяции частота HLA-В27 нарастает от экватора (0 %) к приарктическим регионам (20-40 %) Земли.

При данном процессе происходит агрессия иммунитета в отношении костно-мышечной системы (неадекватный иммунный ответ). Иммунитет ошибочно и агрессивно воспринимает некоторые ткани организма как чужеродные, поэтому анкилозирующий спондилоартрит относится к разделу аутоиммунных заболеваний.

Главную роль в развитии АС отдают ФНО-α (фактору некроза опухоли альфа). ФНО-α — цитокин (небольшая пептидная сигнальная молекула), играющий при любом виде воспалительного процесса центральную роль. ФНО-α имеет важное значение в прогрессировании тугоподвижности всего позвоночного столба. Его максимальная концентрация находится в крестцово-подвздошном сочленении [1][3][6]. 

Помимо прочего, в качестве пускового момента, способствующего развитию заболевания, может выступать изменение в иммунном статусе, вызванное переохлаждением, острым либо же хроническим инфекционным заболеванием. Дополнительно факторами для развития АС могут служить травмы таза или позвоночника. В качестве предположений выделяют гормональные нарушения, воспаления хронического характера в области мочеполовых органов и кишечника, а также инфекционно-аллергические заболевания.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

К основным симптомам болезни Бехтерева относят скованность и боли в поясничной области с распространением в ягодицы, ноги. Боль, как правило, усиливается, во второй половине ночи. Среди симптомов также выделяют болезненность в пяточных костях, скованность в грудном отделе позвоночника. При появлении одного или нескольких симптомов необходима консультация ревматолога.

Болезнь подкрадывается незаметно. Но есть несколько признаков-предвестников, появление которых должно насторожить человека.

Предвестники анкилозирующего спондилоартрита:

• тугоподвижность позвоночного столба с утра, которая вскоре проходит (особенно после горячего душа);
• слабость, сонливость и быстрая утомляемость;
• длительное поражение глаз в виде их воспаления;
• летучие (не локализующиеся в одном месте), невыраженные боли в области поясницы;
• боль в области крестца может появляться в состоянии покоя или утром;
• при кашле, активном дыхании или чихании боль становится сильнее (если задействованы рёберно-позвоночные сочленения);
• иногда человек отмечает дискомфорт, когда сидит на жёсткой поверхности.
• уменьшается амплитуда движения головой;
• может меняться походка, появляется стойкая боль в области пяток;
• появляется ощущение сдавливания грудной клетки;
• нарастает боль в области тазобедренного сустава.

АС может начаться под маской ревматоидного артрита с болью в мелких суставах кистей и стоп, поражения сердца, а также нередки случаи, когда клинические проявления АС начинаются с глаз.

Одной из сторон данного патологического процесса является бессимптомность течения. В этом случае диагноз АС ставится на основании рентгенологического исследования, проводимого по поводу другого заболевания [1][2].

Полная характеристика симптомов АС:

• Боль в области спины и бёдер, особенно в покое. Со временем нарушение подвижности в поясничном отделе позвоночника.
• Симптом скованности суставов уменьшается после умеренных физических нагрузок или принятия тёплой ванны.
• Симптомы усиливаются после продолжительного отдыха.
• Со временем позвоночный столб утрачивает гибкость, и пациент не может наклониться вперёд.
• Возможно затруднение дыхания.
• Более чем в 20 % случаев АС поражает органы зрения (воспаления радужной оболочки). Жалобы на покраснение и болевые ощущения в области глаз, зрение не ухудшается.
• Воспаление может затрагивать верхние отделы позвоночника и поражать грудной отдел (болевые ощущения в области груди).

Прогрессирование АС отмечается ограничением подвижности туловища во всех направлениях. Болевую реакцию в позвоночнике вызывают кашель и чихание. Вместе с тем ограничение физической нагрузки приводит к нарастанию болевого синдрома, в то время как умеренная физическая нагрузка уменьшает боль. Без адекватного лечения возможно полное обездвиживание позвоночника, при котором тело человека приобретает характерную позу — позу «просителя» (руки согнуты в локтях, спина сутулая, голова наклонена, ноги немного согнуты в коленях), с полной инвалидизацией пациента.

Патогенез болезни Бехтерева характеризуется наличием антигена HLA B27, что говорит о генетической предрасположенности к АС. Данный антиген делает похожими ткани сустава с инфекционным агентом. И в случае, когда инфекция попадает в организм носителя антигена, происходит реакция. На данный момент установлено, что антиген HLA B27 имеется практически у всех заболевших АС. В то же время не все носители этого гена обязательно болеют АС [3].

Согласно гипотезе, в эндоплазматическом ретикулуме клеток возникает аномалия синтеза белка антигена HLA B27. В результате этой аномалии происходит накопление и деградация изменённых молекул белка, что приводит к нарушению обмена веществ внутри поражённых клеток с избыточным синтезом медиаторов воспаления.

Рассматривается также другая гипотеза: занесение антигенного материала, особенно липополисахаридов клеточной стенки бактерий, через стенку кишечника. Это происходит из-за повышенной проницаемости кишечника, которая наблюдается у больных АС. Поражение суставов таза, позвоночника и внутренних органов, согласно данной гипотезе, объясняется особенностями кровоснабжения данных органов и систем, а также нарушением кровообращения в органах-мишенях данного заболевания.

Клинические варианты (формы) болезни Бехтерева:

1. Центральная форма — вовлечён только позвоночник.
2. кифозная — изменения шейной и грудной зоны позвоночника приводят к тому, что тело всё больше наклоняется вперед, формируется поза «просителя»;
3. ригидная — сглаживание всех изгибов позвоночника, спина становится плоской, голова слегка откидывается назад, появляется поза «гордеца».
4. Ризомелическая форма — вовлечение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных).
5. Периферическая форма — вовлечение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).
6. Скандинавская форма — вовлечение мелких суставов кистей и позвоночника.
7. Висцеральная форма — одна из перечисленных выше форм и вовлечение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).

Диагностические признаки анкилозирующего спондилоартрита по рекомендации института ревматологии РАМН, 1997 год.

1. Боль в пояснице, которая не проходит в покое, уменьшается при движении и длится более трёх месяцев.
2. Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
3. Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки (разности между окружностью грудной клетки при полном вдохе и максимальном выдохе) относительно нормальных величин в соответствии с возрастом и полом.
4. Двусторонний сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошного сустава) II-IV стадии.

Диагноз считается достоверным, если у больного имеется четвёртый признак в сочетании с любым другим из первых трёх [7].

Осложнения болезни Бехтерева опасны и серьёзны. Самые распространённые:

• амилоидоз почек — нарушение белково-углеводного обмена, в результате которого откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Этот белок нарушает функцию почек и в дальнейшем приводит к развитию почечной недостаточности;
• воспаление лёгких из-за уменьшения подвижности грудной клетки;
• воспаление радужки глаза, приводящее к потере зрения;
• поражение сосудов, повышающее риск развития инфаркта и инсульта;
• остеопороз — снижение прочности и нарушение строения костей;

• «синдром конского хвоста» — сдавливание пучка нервных корешков нижних отделов спинного мозга, в результате которого происходит недержание мочи и кала, паралич ног;
• сглаживание изгибов позвоночника (поза «гордеца»);
• неподвижность.

Для того чтобы предотвратить появление подобных осложнений, необходимо выявлять, диагностировать и лечить заболевание в наиболее ранние сроки [6][7][10].

Поздняя диагностика болезни Бехтерева связана отчасти с общими симптомами заболеваний ревматологического профиля. Обязательным является рентгенологическое исследование, которое относят к наиболее точным методам диагностики. Главный критерий — это изменения в крестцово-подвздошной области.

Нечёткость контуров сочленения с расширением суставной щели характерно для первой стадии процесса. Наличие эрозий в суставных поверхностях характерно для второй стадии. Частичный анкилоз характерен для третьей стадии. При четвёртой стадии выявляется полный анкилоз.

Более чувствительным методом диагностики анкилозирующего спондилоартрита является магнитно-резонансная томография. 

Обязательным является генная диагностика на наличие HLAB27 антигена. Но необходимо отметить, что примерно у 10 % пациентов с АС данный антиген не выявляется.

В общеклиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 50 мм/ч, но нужно учитывать, что увеличение СОЭ характерно для любого воспалительного процесса.

Диагноз АС ставится на основании комплексного обследования, включающего осмотр пациента, анализ жалоб, клинико-лабораторно-инструментальную диагностику, данные рентгенологического обследования и МРТ [4][8][11].

Лечение болезни Бехтерева проводят на протяжении всей жизни пациента, основу его составляет сочетание нефармакологических и фармакологических методов терапии. Лечение должно быть комплексным, продолжительным и этапным (стационар — санаторий — поликлиника).

Лечение основано на трёх принципах. Иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет) стоят на первом месте. Необходимость подавления иммунной системы исходит из патогенетического механизма. Вторым компонентом является применение гормональных препаратов для снятия воспаления в суставе. Третий компонент — это физиотерапия в сочетании с ЛФК.

До пациента с АС необходимо донести информацию, что главная задача лечения — затормозить прогрессирование заболевания. Лекарства приходится принимать на протяжении всей жизни: с началом развития недуга — с целью снять обострение, а затем для того, чтобы пр?