У моего ребенка была гемолитическая болезнь новорожденных

Итак, вчера мы разобрали причины гемолитической болезни и частично перешли на механизмы ее возникновения. Однако, мы разобрали не все ее проявления, оставив часть вопросов без внимания. Продолжим беседу и обсудим оставшиеся вопросы.

В чем тяжесть проявлений?
Если гемолитическая болезнь начинается еще внутриутробно, тогда малыши рождаются недоношенными, хотя могут родиться и в положенный срок. Однако малыш может родиться с выраженными отеками тела и достаточно сильной анемией. При проявлении гемолиза в результате конфликта уже после рождения, тогда ведущим симптомом будет желтуха. Она сильная и очень длительная. Желтуха опасна в основном для нервной системы, почему?

Мы уже говорили о том, что билирубин копится во всех тканях организма, особенно там, где много жира – кожа и подкожная клетчатка, печень, внутренние органы. Кроме того, жир содержится в тканях головного мозга и нервной системы. Если в подкожной клетчатке накопление билирубина не столь опасно, то в определенных структурах мозга особенно в особых подкорковых ядрах, это особенно опасно. В нервной системе билирубин начинает копиться при высоком уровне его в крови, выше примерно 250 ммольл. Однако, у каждого ребенка критические уровни билирубина могут быть своими собственными, кому-то много уже 170 ммольл, а кто-то переносит достаточно хорошо и 280 ммольл.

Группу очень высокого риска составляют дети, рожденные в условиях неблагоприятного фона, например, если малыши родились недоношенными, во время беременности они находились в условиях хронической гипоксии, те, кто родились в асфиксии или, наглотавшись околоплодных вод, переохладились. Такие дети требуют реанимационных мер, и врачи выбирают особую тактику в отношении их лечения и дальнейшей реабилитации.

Чем же так опасна гемолитическая болезнь новорожденных.
Воздействие билирубина на различные области центральной нервной системы, и особенно на зону подкорковых ядер, приводит к особому состоянию, которое называют ядерной желтухой. Это токсическое поражение нервной системы, обратимое состояние, которое при своевременном и правильном лечении обратимо. Если же мозговая ткань все-таки подверглась поражению, тогда проявляются особые явные и отдаленные последствия – они проявляются в виде отставания в психомоторном развитии малыша, происходят частичная или полная потеря зрения, поражается слух, у детей возникают приступы судорог, часто повторных и тяжелых, возникают навязчивые движения.

Важно также отметить, что такое протекание ядерной желтухи бывает нечасто, в основном, если женщина не наблюдалась у врача, процесс был запущен внутриутробно, и значительная часть эритроцитов была разрушена. Как следствие, происходит резкое повышение уровня билирубина в крови новорожденного. Если малыш доношен, ядерная желтуха у него развивается при уровне билирубина выше 300-340 ммольл, а для недоношенных критическим уровнем считается уже и 280 ммольл.

При менее выраженных нарушениях возникает риск формирования анемии в первый год жизни ребенка, который перенес гемолитическую болезнь новорожденных. Понижение количества гемоглобина в крови и при развитии анемии к тканям малыша поступает недостаточно кислорода, ткани испытывают «голод» и нарушается нормальное развитие ребенка. Такой ребенок бледный и слабенький, мышцы его вялые, он плохо кушает, растет медленнее, часто болеет,

Но, при современном уровне медицины правильно поставить диагноз и провести своевременное лечение, чтобы можно было избежать тяжелых последствий, вполне можно. В большинстве случаев развития гемолитической болезни сегодня она протекает легко и благоприятно. Важно регулярно наблюдаться в женской консультации и пройти некоторые дополнительные обследования, которые подтвердят или исключат вероятный резус-конфликт. Самым основным из них является определение в крови у беременных женщин уровня антител против красных кровяных клеток ее малыша. Опасным является его нарастание по мере срока беременности или волнообразные колебания уровня антител. Тогда врачи поменяют тактику наблюдения и лечения женщины. Вместе с этим постоянно на УЗИ контролируют состояние развитие малыша, плаценты и пуповины.

Кто больше всех рискует?
Более всех рискуют те женщины, которые имеют первую группу крови или отрицательный резус-фактор, особенно если их мужья имеют положительный резус и группу крови любую, кроме первой. Женщина с первой группой крови может родить малышей с первой, второй или третьей группами крови. Все зависит от группы крови отца. Но четвертой точно быть не может. Если она вынашивает крошку со второй или третьей группами, тогда конфликт вполне возможен. Однако, это совсем не значит, что конфликт будет и он приведет кнежелательным последствиям. Всё зависит от условий вынашивания беременности, какая она по счету, как протекали предыдущие и каково состояние здоровья самой мамы и плода.

Если же у женщины резус-отрицательная кровь, для нее опасна беременность резус-положительным плодом, причем особенно рискуют женщины, ранее делавшие аборты при беременности резус-положительным плодом, с тяжелыми первыми родами и неблагоприятным состоянием здоровья. По мере развития каждой беременности антитела копятся, поэтому, каждая последующая беременность опаснее. Если же муж женщины тоже резус-отрицательный, то резус-конфликт им не грозит.

Как лечат такое состояние?
Одним из основных способов лечения желтушной формы ГБН является применение фототерапии (лечение светом). Малыша при желтухе помещают под особую лампу, а медики говорят «полежит, позагорает». Под действием лучей лампы пигмент удаляется и кожа светлеет, билирубин под действием лучей становится растворимым в воде и выводится с мочой или калом. Фототерапию проводят в больнице с первых же дней развития желтухи. Предпочтительно привозить лампу в палату, чтоб надолго не разлучать маму и малыша.

Если есть нарушения в состоянии, могут дополнительно назначаться внутривенные растворы – глюкоза или физраствор. Они показаны при высоком уровне билирубина, а также, если малыш не может получать достаточно грудного молока, и может быть обезвоживание. Тогда дополнительно вводят жидкость в вену. При тяжелых формах, когда разрушается много эритроцитов и много материнских антител, есть сильная желтуха и анемия, необходима особая операция – заменное переливание крови. Кровь ребенка практически полностью заменяется на донорскую кровь, в которой нет проблемного антигена. Иногда таких переливаний требуется несколько, пока все антитела из крови не выведутся и гемолиз не прекратится.

Какова будет длительность лечения – зависит от индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести болезни. В большей части случаев необходимо около недели, примерно столько же времени проводится фототерапия. По мере нормализации состояния малыша выписывают домой. При длительной желтухе, развитии осложнений и резкой анемии лечение может быть длительным, с переводом в детскую больницу. Сегодня врачи умеют проводить лечение гемолитической болезни еще у плода.Заменное переливание крови могут делать даже у плода. Это делают под контролем УЗИ особыми аппаратами и инструментами.

Можно ли кормить такого малыша грудью?
Крайне важно кормить такого малыша именно грудью, если малыши будут получать недостаточно питания, тогда уровень билирубина может нарастать. Таким малышам нужно практически «висеть» на груди, так как молозиво и молоко обладают послабляющим эффектом, что помогает быстрее выводить билирубин. Антитела в молоке никаким образом в кровь не попадают, они не усугубят ситуации, так как кислая среда желудка их разрушает. Диагноз же ГБН противопоказанием к кормлению грудью вообще не является, способ же кормления выбирают, исходя из состояния малыша. Если он может сосать – его кормит грудью мама, если же он очень слаб – кормят его сцеженным молоком из стаканчика или ложечки.

Как проводится профилактика?
Можно ли предотвратить развитие конфликта – это основной вопрос, который волнует женщин, если врач им ставит угрозу развития ГБН. Профилактику разделяют на специфическую и неспецифическую, прежде всего, резус-отрицательным женщинам необходимо постараться не делать абортов и профилактироватьневынашивание беременности. В каждую последующую беременность такой женщины проводят профилактику резус-конфликта. Специальная профилактика проводится при помощи введения антирезусного иммуноглобулина. Это вещество защищает малыша, который будет следующим, от готовых уже антител, этот иммуноглобулин просто не даст им образовываться.

После первой беременности у такой женщины и после родов определяют резус-фактор малыша, если у малыша резус положительный, матери вводят иммуноглобулин. Кроме того, сегодня иммуноглобулин водят еще во время беременности, обычно это делается в сроки 28 недель и 34 недели. Это защитит от образования антител.

Причины гемолитической болезни новорожденных: https://www.stranamam.ru/article/4884227/

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, которые имеются в крови новорожденного (унаследованные от папы) и которые отсутствует в крови мамы.

Чаще всего развивается, если несовместима крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Резус тела по Винеру имеют несколько типов — — Rh0, Rh’, Rh». По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену, по другим типам — реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.

Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус + кровью.

При первой беременности реже рождаются дети с резус конфликтом, это чаще встречается при второй- третьей. При несовместимости АВО заболевание может развится и при первой беременности.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:

1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);

2. рождается с универсальным отеком;

3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или

4. тяжелой анемии.

Изменения в организме плода при ГМБ

Гипербилирубинемия не оказывает большого влияния на состояние плода потому что печень матери функционирует на обезвреживание образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

У плода с немолитической болезнью обнаруживаются водянка со вздутием живота, подкожный отек, анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов, асцит, увеличенные печень и селезенка, полости сердца расширены, гидроторакм, в легких – полнокровие, в почках – эритропоэз, в костном мозге – полицеитемия. Плацента отечная, увеличенная, часто до 50% размера плода, желтого цвета за счет пигментов, выделяемых почками плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного – в процессе рождения в кровоток поступают материнские антитела до пересечения пуповины.

После рождения токсичный непрямой накапливается в тканях новорожденного. В клетках нервной системы нарушены процессы клеточного дыхания.

Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:

1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН

2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;

Чтобы диагностировать ГМБ у новорожденного, сразу же после рождения у ребенка берут анализы на определение группы крови, резус-фактора, гемоглобина, содержание билирубина, количества эритроцитов. В норме гемоглобин составляет 38,4 г/л, билирубин – 11,97-47,88 мкммоль/л, эритроциты — 6,0 • 10|2/л

Формы гемолитической болезни новорожденного

• Гемолитическая анемия — наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина., как и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина — на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-за воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.

• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой – встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания.Характеризуется гипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как и первородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Нередко присоединяются инфекционные осложнения — пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит. После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

Лечение ГМБ плода

Проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука после 18 недели беременности. Внутриутробное переливание крови дает шанс для вынашивания беременности.

По технике проведения гемотрансфузия делится на:

• Внутрибрюшную – проводят на сроке до 22 недель беременности,или если внутрисосудистое переливание невозможно. Прокалывается брюшная полость, стенка матки, брюшная полость плода. Вводится одногруппная и резус-отрицательная эритроцитные массы. После абсорбции лимфатической системой достигает сосудистой системы плода. Так же производят забор налаизов на определение группы крови, резус-фактора, кариотипа плода, гемоглобин.

• Внутрисосудистую — выполняется кордоцентез. Вену пуповины прокалывают возле вхождения плаценты, производят забор крови для анализов (определяют гематокритичное число плода), вводят эритроцитную массу, снова производят забор крови на анализы и для оценки проведенной терапии. Переливание компонентов происходит непосредственно в кровь плода, что спасает ему жизнь при благоприятном исходе.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

Наиболее эффективны следующие методы:

1. заменное переливание крови новорожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБ у новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

o низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.

o Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л — — гипопротеинемия

o Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л — гипогликемия

o Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л — анемия

o Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки

Показания к заменному переливанию крови:

o появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

o содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше нормальных значений

o быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л

o уровень гемоглобина ниже 30 г/л.

Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].

При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.

2. Фототерапия— облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Показания к фототерапии:

o конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) при непрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л

o гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

o состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;

o профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).

У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более 85 мкмоль/л .

3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.

Комплекс терапии ГМБ новорожденного — заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.

Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.

При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

Берегите себя!