Уход за детьми с гемолитической болезнью

Итак, вчера мы разобрали причины гемолитической болезни и частично перешли на механизмы ее возникновения. Однако, мы разобрали не все ее проявления, оставив часть вопросов без внимания. Продолжим беседу и обсудим оставшиеся вопросы.

В чем тяжесть проявлений?
Если гемолитическая болезнь начинается еще внутриутробно, тогда малыши рождаются недоношенными, хотя могут родиться и в положенный срок. Однако малыш может родиться с выраженными отеками тела и достаточно сильной анемией. При проявлении гемолиза в результате конфликта уже после рождения, тогда ведущим симптомом будет желтуха. Она сильная и очень длительная. Желтуха опасна в основном для нервной системы, почему?

Мы уже говорили о том, что билирубин копится во всех тканях организма, особенно там, где много жира – кожа и подкожная клетчатка, печень, внутренние органы. Кроме того, жир содержится в тканях головного мозга и нервной системы. Если в подкожной клетчатке накопление билирубина не столь опасно, то в определенных структурах мозга особенно в особых подкорковых ядрах, это особенно опасно. В нервной системе билирубин начинает копиться при высоком уровне его в крови, выше примерно 250 ммольл. Однако, у каждого ребенка критические уровни билирубина могут быть своими собственными, кому-то много уже 170 ммольл, а кто-то переносит достаточно хорошо и 280 ммольл.

Группу очень высокого риска составляют дети, рожденные в условиях неблагоприятного фона, например, если малыши родились недоношенными, во время беременности они находились в условиях хронической гипоксии, те, кто родились в асфиксии или, наглотавшись околоплодных вод, переохладились. Такие дети требуют реанимационных мер, и врачи выбирают особую тактику в отношении их лечения и дальнейшей реабилитации.

Чем же так опасна гемолитическая болезнь новорожденных.
Воздействие билирубина на различные области центральной нервной системы, и особенно на зону подкорковых ядер, приводит к особому состоянию, которое называют ядерной желтухой. Это токсическое поражение нервной системы, обратимое состояние, которое при своевременном и правильном лечении обратимо. Если же мозговая ткань все-таки подверглась поражению, тогда проявляются особые явные и отдаленные последствия – они проявляются в виде отставания в психомоторном развитии малыша, происходят частичная или полная потеря зрения, поражается слух, у детей возникают приступы судорог, часто повторных и тяжелых, возникают навязчивые движения.

Важно также отметить, что такое протекание ядерной желтухи бывает нечасто, в основном, если женщина не наблюдалась у врача, процесс был запущен внутриутробно, и значительная часть эритроцитов была разрушена. Как следствие, происходит резкое повышение уровня билирубина в крови новорожденного. Если малыш доношен, ядерная желтуха у него развивается при уровне билирубина выше 300-340 ммольл, а для недоношенных критическим уровнем считается уже и 280 ммольл.

При менее выраженных нарушениях возникает риск формирования анемии в первый год жизни ребенка, который перенес гемолитическую болезнь новорожденных. Понижение количества гемоглобина в крови и при развитии анемии к тканям малыша поступает недостаточно кислорода, ткани испытывают «голод» и нарушается нормальное развитие ребенка. Такой ребенок бледный и слабенький, мышцы его вялые, он плохо кушает, растет медленнее, часто болеет,

Но, при современном уровне медицины правильно поставить диагноз и провести своевременное лечение, чтобы можно было избежать тяжелых последствий, вполне можно. В большинстве случаев развития гемолитической болезни сегодня она протекает легко и благоприятно. Важно регулярно наблюдаться в женской консультации и пройти некоторые дополнительные обследования, которые подтвердят или исключат вероятный резус-конфликт. Самым основным из них является определение в крови у беременных женщин уровня антител против красных кровяных клеток ее малыша. Опасным является его нарастание по мере срока беременности или волнообразные колебания уровня антител. Тогда врачи поменяют тактику наблюдения и лечения женщины. Вместе с этим постоянно на УЗИ контролируют состояние развитие малыша, плаценты и пуповины.

Кто больше всех рискует?
Более всех рискуют те женщины, которые имеют первую группу крови или отрицательный резус-фактор, особенно если их мужья имеют положительный резус и группу крови любую, кроме первой. Женщина с первой группой крови может родить малышей с первой, второй или третьей группами крови. Все зависит от группы крови отца. Но четвертой точно быть не может. Если она вынашивает крошку со второй или третьей группами, тогда конфликт вполне возможен. Однако, это совсем не значит, что конфликт будет и он приведет кнежелательным последствиям. Всё зависит от условий вынашивания беременности, какая она по счету, как протекали предыдущие и каково состояние здоровья самой мамы и плода.

Если же у женщины резус-отрицательная кровь, для нее опасна беременность резус-положительным плодом, причем особенно рискуют женщины, ранее делавшие аборты при беременности резус-положительным плодом, с тяжелыми первыми родами и неблагоприятным состоянием здоровья. По мере развития каждой беременности антитела копятся, поэтому, каждая последующая беременность опаснее. Если же муж женщины тоже резус-отрицательный, то резус-конфликт им не грозит.

Как лечат такое состояние?
Одним из основных способов лечения желтушной формы ГБН является применение фототерапии (лечение светом). Малыша при желтухе помещают под особую лампу, а медики говорят «полежит, позагорает». Под действием лучей лампы пигмент удаляется и кожа светлеет, билирубин под действием лучей становится растворимым в воде и выводится с мочой или калом. Фототерапию проводят в больнице с первых же дней развития желтухи. Предпочтительно привозить лампу в палату, чтоб надолго не разлучать маму и малыша.

Если есть нарушения в состоянии, могут дополнительно назначаться внутривенные растворы – глюкоза или физраствор. Они показаны при высоком уровне билирубина, а также, если малыш не может получать достаточно грудного молока, и может быть обезвоживание. Тогда дополнительно вводят жидкость в вену. При тяжелых формах, когда разрушается много эритроцитов и много материнских антител, есть сильная желтуха и анемия, необходима особая операция – заменное переливание крови. Кровь ребенка практически полностью заменяется на донорскую кровь, в которой нет проблемного антигена. Иногда таких переливаний требуется несколько, пока все антитела из крови не выведутся и гемолиз не прекратится.

Какова будет длительность лечения – зависит от индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести болезни. В большей части случаев необходимо около недели, примерно столько же времени проводится фототерапия. По мере нормализации состояния малыша выписывают домой. При длительной желтухе, развитии осложнений и резкой анемии лечение может быть длительным, с переводом в детскую больницу. Сегодня врачи умеют проводить лечение гемолитической болезни еще у плода.Заменное переливание крови могут делать даже у плода. Это делают под контролем УЗИ особыми аппаратами и инструментами.

Можно ли кормить такого малыша грудью?
Крайне важно кормить такого малыша именно грудью, если малыши будут получать недостаточно питания, тогда уровень билирубина может нарастать. Таким малышам нужно практически «висеть» на груди, так как молозиво и молоко обладают послабляющим эффектом, что помогает быстрее выводить билирубин. Антитела в молоке никаким образом в кровь не попадают, они не усугубят ситуации, так как кислая среда желудка их разрушает. Диагноз же ГБН противопоказанием к кормлению грудью вообще не является, способ же кормления выбирают, исходя из состояния малыша. Если он может сосать – его кормит грудью мама, если же он очень слаб – кормят его сцеженным молоком из стаканчика или ложечки.

Как проводится профилактика?
Можно ли предотвратить развитие конфликта – это основной вопрос, который волнует женщин, если врач им ставит угрозу развития ГБН. Профилактику разделяют на специфическую и неспецифическую, прежде всего, резус-отрицательным женщинам необходимо постараться не делать абортов и профилактироватьневынашивание беременности. В каждую последующую беременность такой женщины проводят профилактику резус-конфликта. Специальная профилактика проводится при помощи введения антирезусного иммуноглобулина. Это вещество защищает малыша, который будет следующим, от готовых уже антител, этот иммуноглобулин просто не даст им образовываться.

После первой беременности у такой женщины и после родов определяют резус-фактор малыша, если у малыша резус положительный, матери вводят иммуноглобулин. Кроме того, сегодня иммуноглобулин водят еще во время беременности, обычно это делается в сроки 28 недель и 34 недели. Это защитит от образования антител.

Причины гемолитической болезни новорожденных: https://www.stranamam.ru/article/4884227/

Источник

Группа крови и резус-фактор имеют огромное значение при планировании беременности. Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) возникает в том случае, когда антитела, вырабатываемые организмом матери, разрушают эритроциты – красные кровяные тельца плода. Это происходит из-за несовместимости группы крови или резус-фактора матери и ребёнка.

Эритроциты крайне важны, благодаря им происходит снабжение всего организма кислородом. При их недостатке у человека развивается анемия, а при разрушении в большом количестве – желтуха. По этому принципу и проявляется гемолитическая болезнь.

Причины

У новорождённых причиной гемолитической болезни могут стать:

резус-конфликт;
несовместимость групп крови (ABO-конфликт).

Резус-конфликт – это наиболее частая причина развития ГБН. Он проявляется только если у женщины присутствует отрицательный резус-фактор. Когда она беременеет и у ребёнка определяется положительный резус, возникает конфликт. Враждебные антитела матери, попадая в кровеносную систему ребёнка через пуповину, разрушают эритроциты, нарушая работу внутренних органов. Такое состояние чаще всего развивается во время второй беременности.

Во время первой беременности организм женщины еще не имеет враждебных антител к плоду. Впервые столкновение крови матери и ребенка происходит при родах или аборте, когда их кровь смешивается в малом количестве. При первой беременности конфликт происходит только в том случае, если ранее матери производили переливание донорской крови или пересадку внутренних органов без учёта резус-фактора.

Конфликт по группе крови, в отличие от резус-несовместимости, развивается сразу, при первой беременности. Обычно это происходит при группе 0 у беременной женщины. У ребёнка при этом наблюдается группа А или В. В этом случае иммунитет женщины также вырабатывает специальные антитела, разрушающие эритроциты.

Симптомы

Симптомы болезни зависят от формы, в которой она протекает. Всего различают 3 формы ГБН:

врождённая анемия;
тяжёлая желтушная форма;
врождённый отёк плода.

Анемия развивается на фоне пониженного количества эритроцитов, в результате у ребёнка падает количество гемоглобина. Это самая лёгкая из всех форм болезни, при которой у новорождённого присутствуют следующие симптомы:

бледность кожных покровов;
синюшность под глазами и в области носогубного треугольника;
вялость и сонливость;
отсутствие аппетита.

Мама с малышом

Изменение цвета кожи малыша при желтушной форме

Тяжёлая желтушная форма характеризуется изменением цвета кожи у новорождённых и интоксикацией. Кожа желтеет после рождения или на 1– 2 день жизни. Моча и кал ребёнка также окрашены в ярко-жёлтый цвет. Симптомы нарастают постепенно, на 3-4 день заболевания кожа приобретает зеленовато-жёлтый оттенок. При отсутствии лечения на 5 день заболевание прогрессирует в ядерную желтуху, которая характеризуется тремя стадиями:

первая – симптомы интоксикации скрыты, в крови определяется повышенное содержание билирубина, выражена анемия, увеличиваются печень и селезёнка;
вторая – появляется вялость, судороги в конечностях, пронзительный плач у ребёнка;
третья – возникает тошнота, неоднократная рвота, судороги конечностей, повышается температура тела.

При ядерной желтухе лечение эффективно на 1 и 2 стадии, на 3 стадии большинство детей погибают. У выживших же наблюдаются нервные расстройства, нарушение подвижности конечностей, а также глухота.

Врождённый отёк плода является наиболее тяжёлой формой ГБН. Обычно она встречается при резус-конфликте матери и ребёнка. При повышенном уровне антител у матери ещё во время беременности начинает развиваться отёчность всех тканей плода. После рождения отёк покровов нарастает, кожа становится бледной. При осмотре врач выявляет увеличение печени и селезёнки, в крови наблюдается понижение эритроцитов (анемия). Ребенок погибает в первые часы после рождения или во время родов.

Лечение

Лечение у новорождённых гемолитической болезни зависит от формы, в которой протекает заболевание.

При врождённой анемии назначают дробные переливания резус-отрицательной крови, их начинают не позднее 36 часов с момента рождения. Со второго месяца жизни назначают введение витаминов группы B, а также железа.
При желтушной и отёчной форме наиболее эффективным лечением является заменное переливание крови. Его проводят в первые 24 часа после рождения. Также новорождённому назначают инъекции 10% альбумина 10 – 15 мл на 3, 5 и 7 день заболевания. Вводят 10% глюкозу в дозе 30 – 40 мл внутривенно. При лёгкой форме желтухи применяют фототерапию для снижения уровня билирубина.

Профилактика

Кровь в пробирке

Не пренебрегайте сдачей крови!

Для профилактики гемолитической болезни у новорождённых при планировании беременности оба партнёра должны сдать анализ на определение группы крови. Женщинам с отрицательной группой крови внутримышечно вводят специальную сыворотку, нейтрализующую антитела.

При подозрении на резус-конфликт или несовместимость групп крови во время беременности каждые 6 – 8 недель рекомендуется сдавать анализ на определение антител у матери. При их обнаружении женщину госпитализируют в стационар, где она находится под постоянным наблюдением.

Уход за новорождённым

После родов грудное вскармливание не отменяют, так как из-за недостатка витаминов и иммунных частиц, присутствующих в большом количестве в грудном молоке, состояние ребёнка может значительно ухудшиться. Также при уходе за ребёнком необходимо следить за тем, чтобы он употреблял достаточное количество воды (не менее 200-300 мл в день).

Гемолитическая болезнь новорождённых не требует специального ухода. Однако дети, рождённые с этим диагнозом, должны часто наблюдаться в детской консультации. Каждые 2-3 недели необходимо проходить осмотр у педиатра и невропатолога. Полезны утренние прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.

Уход за кожными покровами при желтушной форме никак не отличается от обычного.

Последствия

У новорождённых последствия гемолитической болезни могут проявляться при несвоевременном лечении в виде:

нервных расстройств (судорог, тремора конечностей);
тяжёлой формы анемии;
нарушения слуха или зрения;
отставания в психическом и физическом развитии.

Для устранения последствий необходимо регулярно наблюдаться у педиатра и соблюдать все его рекомендации.

Подводим итог

Гемолитическая болезнь новорождённых развивается при несовместимости крови матери и ребёнка. Организм беременной женщины начинает отторгать плод, вырабатывая специальные антитела. При своевременном лечении можно свести к минимуму тяжёлые последствия конфликта для ребёнка.

Рекомендации эксперта

При планировании беременности супружеской паре необходимо проконсультироваться с врачом относительно совместимости их групп крови.
Беременным женщинам с первой группой крови или отрицательным резусом рекомендуется регулярно сдавать анализ на определение антител.

Источник

Гемолитическая болезнь новорожденных является одним из самых тяжелых заболеваний, связанных с проблемой совместимости крови плода и крови матери.

Общеизвестно, что группа крови и резус-фактор у плода и женщины могут быть неидентичными. В ряде случаев происходит антигенный конфликт, вследствие чего могут возникать тяжелые последствия, вплоть до досрочного прерывания беременности или рождения больного ребенка. Летальность в случае рождения малыша с гемолитической болезнью, увы, достаточно высока. Именно поэтому о данном заболевании нужно знать не только врачам, но и будущим родителям, чтобы вовремя принять меры и нейтрализовать резус-конфликт еще до беременности либо в самом ее начале.

В каких случаях возникает гемолитическая болезнь?

По большому счету существует два случая несовместимости крови ребенка и крови матери, при которой может развиться (но не обязательно развивается) гемолитическая болезнь:

1) АВО-конфликт

Это конфликт по группе крови, который чаще всего возникает если у плода А (II) группа крови, а у самой женщины 0 (I). В данной ситуации вероятность гемолитической болезни новорожденного высока и имеет место быть примерно в двух третях случаев. Куда меньшей патогенностью обладает сочетание 0 (I) группа крови у матери и В (III) у плода. Здесь риск уменьшается до одной трети.

2) RH-конфликт

Это конфликт по резус-фактору. Такой проблеме подвержены женщины с отрицательным резус-фактором в том случае если плод резус-положителен.

Формы и симптомы гемолитической болезни

Различают три основных разновидности проявления гемолитической болезни, каждая из которых характеризуется своими собственными особенностями и проявлениями.

1) Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных

Эта форма заболевания встречается наиболее часто и составляет подавляющее большинство всех случаев (вплоть до девяноста процентов). Состояние младенцев в этом случае характеризуется средней тяжестью протекания болезни. Главным и очевидным симптомом является желтушный окрас кожных покровов. Обычно дети или рождаются в таком состоянии или признаки заболевания появляются в течение первых 24 часов после рождения. Связано это с резким возрастанием количества билирубина в крови, отчего, если в скором времени не принять меры, развивается серьезная интоксикация. У ребенка наблюдается увеличение в размерах селезенки и печени, он слабо реагирует на раздражители, наблюдается понижение артериального давления, анемия. Гемолитическая болезнь склонна прогрессировать очень быстро. Иногда достаточно бывает двух-трех дней, чтобы состояние ребенка стало критическим. Поэтому медики должны реагировать максимально быстро.

2) Отечная форма гемолитической болезни новорожденных

Наиболее тяжелая форма гемолитической болезни, при которой выживаемость детей довольно низка. Встречается она приблизительно в двух процентах из всех случаев заболевания. Связано это с тем, что, в отличие от других форм, эта получает свое развитие еще до рождения ребенка. При выраженном иммунном и (или) резус-конфликте на ранних сроках беременности высока вероятность самопроизвольного ее прерывания. Если же этого не происходит, то на протяжении беременности в результате гемолиза эритроцитов у плода наблюдаются такие симптомы как крайняя степень малокровия и гипоксия (недостаток поступления кислорода). Также может нарушаться обмен веществ. Если ребенок все же рождается живым, то состояние его, как правило, крайне тяжелое: низкий гемоглобин, сердечная недостаточность, выраженные отеки по всему телу, вздутый живот, наблюдается неестественная бледность кожных покровов, нередко проблемы с дыханием и слабость реакций на внешние раздражители.

3) Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных

Таких случаев примерно десять процентов. При своевременном и грамотном лечении ребенок, как правило, выживает. Это связано с тем, что конфликт крови матери и плода развивается по АВО-типу (т. е. по группе крови). При рождении у таких детей диагностируют анемию, которая развивается медленнее, чем, к примеру, при желтушной форме. Критической отметки неконъюгированный билирубин в крови ребенка достигает примерно спустя две недели после рождения, если гемолитическую болезнь не диагностировали и не провели соответствующую терапию. Но в целом за исключением увеличенной печени и селезенки состояние ребенка оценивается как удовлетворительное.

Методы диагностики

Существуют два вида диагностики гемолитической болезни:

А) В период беременности

Каждая беременная женщина с подозрением на возможный резус-конфликт, особенно если у нее и отца ребенка наблюдается несовместимость по эритроцитарным антигенам, проходит анализ на выявления титра антител. Этот анализ назначается каждой беременной женщине с отрицательным резус-фактором. Чем выше этот показатель, тем большая вероятность возникновения гемолитической болезни. Косвенными причинами, которые могут указывать на наличие заболевания плода, считаются: крупная и быстро растущая плацента, а также избыток околоплодных вод. Иногда до рождения проводится амниоцентез (забор амниотической жидкости путем пункции) и ее анализ на наличие неконъюгированного билирубина.

Б) Неонатальная диагностика

Выраженные внешние проявления заболевания, такие как желтушный или бледный окрас кожи, гепатоспленомегалия и анемичность младенца, позволяют диагностировать гемолитическую болезнь. Однако проводятся и дополнительные исследования крови, позволяющие выявить изменения ее показателей, отклоняющихся от нормальных.

Методы лечения гемолитической болезни

При желтушной форме заболевания существует несколько тактик лечения. Это инфузионная терапия в сочетании с лечением светом (фототерапия). Свет способствует естественному выведению избытка билирубина. Младенца также кормят донорским молоком, дабы не усугублять, а наоборот, стабилизировать его состояние. В тяжелых случаях бывает необходимо переливание крови.

Отечная форма в связи с особой тяжестью протекания заболевания требует молниеносной реакции врачей. Сразу после рождения ребенка (и здесь счет идет на секунды) необходимо остановить кровоток по пуповине, т. е. срочно ее перерезать и сразу же начинать инфузионную терапию.

Гемолитическая болезнь относится к тяжелым врожденным недугам, поэтому ее лучше всего предупредить, чем потом столкнуться с последствиями. К счастью, сегодня женщины с отрицательным резус-фактором могут пройти соответствующий курс лечения еще до наступления беременности, что впоследствии дает возможность родить здорового ребенка.

Источник