Васкулит что это за болезнь хортона
С возрастом в человеческом организме происходят изменения, которые касаются разных органов и систем, в том числе средних и крупных артерий.
В результате начинают развиваться серьезные заболевания и патологии, способные привести к самым печальным последствиям и даже летальному исходу. Одна из таких болезней носит название гигантоклеточный артериит.
Общая информация
Гигантоклеточный артериит (альтернативные названия – синдром Хортона, болезнь Хортона) представляет собой воспалительное заболевание средних и крупных артерий. В их стенках начинается процесс скапливания аномальных гигантских клеток, который со временем захватывает все новые и новые участки.
Происходит утолщение артериальных оболочек, сужение просветов сосудов и образование пристеночных тромбов, нарушающих кровоток в местах поражения вплоть до полного его прекращения. Болезнь может охватывать любые артерии, но чаще всего страдают сонные, черепные и височные (височный артериит встречается наиболее часто). Изредка в воспалительный процесс вовлекаются вены.
Чаще всего гигантоклеточный артериит диагностируется у людей пожилого возраста и встречается примерно в 1 случае из 1000. Средний возраст пациентов – 70 лет, причем 65% от общего количества больных составляют женщины.
Причины
Причины болезни Хортона до конца не выяснены, но большинство специалистов сходятся во мнении, что основными ее причинами выступают иммунные нарушения, характеризующиеся преобладанием вирусов и бактерий в местах поражения. Часто заболеванию предшествуют микоплазменная, парвовирусная и хламидийная инфекции.
После попадания патогенных микроорганизмов в организм они начинают активно вырабатывать антитела к иммунитету, провоцируя аутоиммунное воспаление. Оно негативно сказывается на функционировании кровеносной системы, приводит к сужению просветов артерий, нарушению кровотока и кислородному голоданию клеток.
К факторам, провоцирующим развитие гигантоклеточного артериита, относят также туберкулез, вирусы гриппа и гепатита. Не исключается наличие наследственной и генетической предрасположенности: многие пациенты являются носителями генов А10, В14, HLA и В8.
Виды и формы
В зависимости от локализации и патогенеза болезнь Хортона условно подразделяют на следующие виды:
- локализированный гигантоклеточный артериит распространяется только на одну группу сосудов;
- ревматическая полимиалгия, характеризующаяся обширным воспалительным процессом;
- обширный гигантоклеточный артериит, который объединяет в себе височный артериит и ревматическую полимиалгию;
- поражение крупных артерий организма.
Характер поражений при развитии заболевания бывает сегментным и очаговым. В первом случае оно затрагивает отдельные структуры, а во втором имеет место массовое нарушение целостности сосудов.
Опасность и осложнения
Опасность гигантоклеточного артериита заключается в том, что поражение артерий часто остается незамеченным, из-за чего возникает риск развития осложнений. Самое распространенное из них – поражение артерий глаз, ведущее к частичной или полной слепоте. В число осложнений входят также инсульты и инфаркты, которое могут развиваться на фоне общей картины заболевания.
В общем же прогноз для жизни пациентов благоприятный – количество летальных исходов не превышает среднестатистические показатели других возрастных патологий.
Симптомы
Среди симптомов болезни Хортона выделяют общие и сосудистые симптомы, а также поражения органов зрения.
Общие симптомы:
- длительное или эпизодическое повышение температуры до 38-39 оС, лихорадка;
- отсутствие пульса в периферических артериях;
- частые головные боли, которые могут возникать даже при расчесывании волос;
- дискомфортные ощущения в области лица: боли, покалывание, жжение, онемение при еде или разговоре;
- отсутствие аппетита, утомляемость, слабость, потеря массы тела;
- нарушения сна, раздражительность, депрессия;
- тупая боль в мышцах и суставах.
Сосудистые симптомы:
- уплотнение, болезненность и покраснение артерий (височных, теменных и т.д.);
- появление узелков на волосистой части головы;
- при поражении других крупных артерий появляются характерные для патологического процесса симптомы: хромота, инсульты, инфаркты миокарда и других органов.
Распознать запущенный височный артериит несложно — сосуды увеличиваются, как на этом фото:
Поражения глаз:
- нечеткость зрения: ощущение «мушек» и «тумана» перед глазами;
- опущение верхнего века;
- диплопия (двоение в глазах);
- боли в области глаз.
Все симптомы гигантоклеточного артериита характеризуются постепенным нарастанием, причем те, которые связаны с органами зрения, появляются спустя несколько месяцев после развития заболевания.
Когда обращаться к врачу?
Чтобы избежать развития опасных осложнений, пациент должен обратиться к врачу даже при малейшем подозрении на болезнь Хортона: хронических болях в области головы и лица, постоянной усталости, частых повышениях температуры тела и т.д.
Лечением патологии занимается врач-ревматолог, который должен внимательно выслушать жалобы больного и назначить дополнительные исследования.
Ознакомьтесь также с заболеванием узелковый периартериит, его фото и симптоматикой — лучше знать все это заранее, чтобы при случае вовремя получить врачебную помощь.
О диагностике и методах лечения синдрома Такаясу, характерным симптомом которого является отсутствие пульса, читайте тут.
Не менее важно знать заранее все о болезни Рейно: ее диагностике, симптомах и лечении. Всё здесь.
Диагностика
Выявление гигантоклеточного артериита осложняется тем, что он имеет схожую с другими заболеваниями симптоматику. Диагноз ставится на основе следующих анализов и исследований:
- Общий и биохимический анализ крови. У больных отмечается резкое повышение СОЭ, сопровождающееся умеренной анемией и постоянной или эпизодической лихорадкой, а также гипер альфа- и гамма-глобулинемия.
- Внешний осмотр. Включает пальпацию артерий и вен, которые при наличии заболевания могут быть уплотненными, припухшими или болезненными.
- Биопсия височной артерии. Под местной анестезией у пациента берут срез тканей височной артерии, который потом тщательно исследуется под микроскопом с целью выявления зараженных клеток. Метод позволяет подтвердить или опровергнуть наличие заболевания практически со 100%-ной вероятностью.
- Ангиография. Процедура рентгенологического исследования артерий и вен, которая дает возможность определить место сужения и степень распространения воспалительного процесса.
- Офтальмоскопия. Исследование органов зрения, с помощью которого у больных гигантоклеточным артериитом можно выявить развитие ишемического неврита глазного нерва и других осложнений.
Лечение
После постановки диагноза больному назначаются высокие дозы кортикостероидов, причем особенно эффективен препарат под названием «Преднизолон».
Лечение рекомендуется продолжать примерно в течение месяца, после чего дозу постепенно снижают с таким расчетом, чтобы терапия была отменена за 10-12 месяцев.
Подобная схема дает хорошие результаты у 90% больных и позволяет нормализовать температуру тела и уровень СОЭ в крови.
После уменьшения дозы пациент должен пребывать под постоянным контролем лечащего врача, так как любые отклонения от нормы свидетельствуют о рецидиве заболевания. При этом существует определенное количество людей, которым приходится принимать «Преднизолон» в поддерживающей дозировке на протяжении нескольких лет.
Примерно в 10% случаев высокие дозы «Преднизолона» не дают ожидаемого эффекта, поэтому пациентам предписывается трехдневная терапия «Метилпреднизолоном» внутривенно, после чего переходят на оральный прием препаратов. Такая тактика особенно эффективна тогда, когда у человека наблюдается развитие глазных патологий.
Гормональная терапия на сегодняшний день считается единственным способом лечения, который может быстро подавить симптомы и проявления гигантоклеточного артериита. Эффективность других методик пока что не нашла подтверждения.
Узнайте больше о височном и иных формах болезни Хортона из этого видео:
А вы знаете, что такое стеноз устья аорты и как он проявляется? Убедитесь, что у вас нет его симптомов.
О причинах и признаках расслоения аорты вы можете узнать из этой публикации.
Чем опасен облитерирующий тромбангиит нижних конечностей и как его лечить — выясните, нажав сюда.
Профилактика
Так как причины болезни Хортона пока что не выяснены, в качестве профилактики больным рекомендуются общие меры по укреплению организма (здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, умеренные физические нагрузки), а также своевременное лечение инфекционных заболеваний.
Больным, у которых диагноз «гигантоклеточный артериит» является подтвержденным, важно понимать, что заболевание относится к разряду хронических, поэтому требует соблюдения соответствующих профилактических мер на протяжении всей жизни.
Дважды в год пациенты должны проходить обязательное медицинское исследование, а при возникновении подозрений на рецидив немедленно обращаться к врачу.
Согласно исследованиям и практическим наблюдениям, основным фактором риска развития болезни Хортона можно считать пожилой возраст. Люди, перешагнувшие пятидесятилетний рубеж, должны с повышенным вниманием относиться к своему здоровью и помнить о том, что при своевременной диагностике и адекватном лечении заболевания можно добиться стойкой и длительной ремиссии.
Источник
Распространенность, симптомы, диагностика болезни Хортона. Прогноз при болезни Хортона. Традиционное лечение болезни Хортона. Технологии Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии в лечении болезни Хортона
Болезнь Хортона или Гигантоклеточный (гигантноклеточный) темпоральный (височный) артериит (ГТА) — системное заболевание почти исключительно лиц пожилого или старческого возраста, характеризующееся гранулематозным гигантноклеточным воспалением преимущественно экстра- и интракраниальных сосудов. Поражаются – средние и крупные артерии, как правило — одна или несколько ветвей сонных артерий. Особенно часто страдает височная артерия.
Эпидемиология болезни Хортона
Заболеваемости Гигантоклеточным темпоральным артериитом свойственны значительные географические различия. В Скандинавских странах и в штатах США, где живет много выходцев из Скандинавии, заболеваемость высокая, а в Южной Европе — низкая. Среди людей старше 50 лет заболеваемость составляет 0,49 — 23,3 на 100 000 в год. Почти все больные старше 55 лет, хотя описаны случаи гигантоклеточного артериита у людей младше 40 лет. Чаще болеют женщины. Существует наследственная предрасположенность к Гигантоклеточному темпоральному артерииту – описаны семейные случаи заболевания.
Характерно сочетание болезни Хортона с ревматической полимиалгией.
Патогенез болезни Хортона
Ведущий механизм развития болезни Хортона — иммунологические нарушения: выявлены AT к иммуноглобулинам G, А, М и С3-фракции комплемента, отложение иммунных комплексов во внутренней стенке сосуда, в эластическом слое; показана роль РФ в повреждении сосудистой стенки.
О роли иммунных нарушений в патогенезе болезни Хортона и ревматической полимиалгии говорят изменения синтеза цитокинов и наличие специфических клонов Т-лимфоцитов. Большинство моноцитов у этих больных синтезируют ИЛ-6 и ИЛ-1β, а Т-лимфоциты в очаге воспаления вырабатывают ИЛ-2 и интерферон γ, который обусловливает прогрессирование артериита.
Изучение при болезни Хортона антигенраспознающих рецепторов Т-лимфоцитов, инфильтрирующих сосудистую стенку, выявило пролиферацию специфических клонов Т-лимфоцитов. Следовательно, в сосудистой стенке должен присутствовать антиген, распознаваемый этими клетками.
Патоморфология болезни Хортона
Наиболее часто при болезни Хортона поражаются височные и краниальные артерии, но возможно вовлечение в процесс любых артерий, что нередко остается незамеченным.
Для болезни Хортона характерна сегментарность поражения. Развивается утолщение средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоцитных клеток, образование гранулем и гигантских клеток. Происходит утолщение внутренней оболочки, сужение просвета сосудов и пристеночный тромбоз. В бассейне пораженного сосуда развивается ишемия.
Симптомы болезни Хортона
Гигантоклеточный артериит следует заподозрить при обнаружении у пожилого больного лихорадки, головной боли, анемии и повышения СОЭ.
Как правило, болезнь Хортона начинается остро или подостро, нередко ей предшествует респираторная инфекция.
Первые симптомы: боли в мышцах плечевого и тазового пояса («ревматическая полимиалгия»), головная боль, лихорадка. Может болеть кожа волосистой части головы, бывает боль по типу «перемежающейся хромоты» в жевательных мышцах и языке.
Клинические симптомы Болезни Хортона разделяются на общие, сосудистые и поражение органа зрения.
Общие симптомы болезни Хортона
— Общие симптомы: фебрильная лихорадка, головная боль, иногда очень сильная, ревматическая полимиалгия, боль при жевании, анорексия, слабость.
Сосудистые симптомы болезни Хортона
Для болезни Хортона характерны такие симптомы, как: болезненность при пальпации и уплотнение височных и теменных артерий, узелки на волосистой части головы, редко синдром дуги аорты и поражение других крупных артерий, что дает свою симптоматику.
Поражение органов зрения при болезни Хортона
Опасное осложнение Гигантоклеточного темпорального артериита, особенно в нелеченных случаях, — ишемическая нейропатия зрительного нерва со снижением зрения, вплоть до внезапной слепоты. Обычно изменения глазного дна возникают лишь через несколько месяцев после появления головной боли и нарушений зрения. Если внимательно отнестись к таким жалобам и своевременно назначить лечение, слепоты удается избежать.
Наблюдаются также перемежающаяся хромота, инсульт, инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты, инфаркты внутренних органов.
Диагностика болезни Хортона
Возраст старше 50 лет, клиническая симптоматика болезни Хортона (Гигантоклеточного артериита), снижение зрения вплоть до слепоты через 2 – 4 нед. после появления первых признаков болезни.
Лабораторные данные при болезни Хортона:
- СОЭ до 50 – 70 мм/ч
- гипохромная анемия
- лейкоцитоз
- диспротеинемия (гипоальбуминемия, увеличение α2 и β-глобулинов)
- нередко повышается активность печеночных ферментов, особенно ЩФ
- возможно увеличение уровня IgG и активности комплемента
- активность мышечных ферментов, в частности КФК, не повышается
Подтверждением служит биопсия височной артерии, однако отрицательный результат при полной клинической симптоматике не снимает диагноз Гигантоклеточного темпорального артериита, так как поражение имеет сегментарный характер. К диагностическим критериям также относят положительный результат лечения кортикостероидами.
Диагностические критерии болезни Хортона
Американской Ревматологической Ассоциации:
- Начало заболевания после 50 лет
- Появление головных болей нового типа
- Изменение височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий
- Увеличение СОЭ более 50 мм/час
- Изменения при биопсии артерии; васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками
Для постановки диагноза необходимо 3 критерия. Чувствительность 93,5%, специфичность 91,2%.
Прогноз при болезни Хортона
В целом прогноз при Гигантоклеточном артериите — для жизни больных благоприятен. Смертность при Гигантоклеточном артериите — практически такая же, как и в общей популяции.
Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящего к частичной или полной потере зрения.
У больных, имеющих АФС, возрастает риск венозных или артериальных тромбозов.
Традиционное лечение Болезни Хортона
Основной метод лечения болезни Хортона — терапия кортикостероидами. Полагают, что быстрый положительный ответ на преднизолон может рассматриваться как диагностический признак болезни Хортона. Начальная суточная доза преднизолона не менее 40 мг, при нарушении зрения — 60 мг и более. По достижении клинико-лабораторной ремиссии дозу преднизолона медленно снижают по 1,25 мг каждые 3 дня.
При очень тяжелом течении болезни Хортона — дозировка преднизолона возрастает до 60-80 мг/сут или проводится пульс-терапия метилпреднизолоном.
В дальнейшем переходят на поддерживающую дозу в пределах 20-30 мг/сут.
Начальная дозировка препарата сохраняется в течение 1 месяца, а затем снижается. Темп снижения определяется динамикой клинических проявлений болезни. Обычно уменьшают по 5 мг/неделю, а при достижении суточной дозы 15-20 мг по 1,25-2,5 мг/неделю.
Длительность поддерживающей терапии оценивается индивидуально. Если в течение 6 месяцев на фоне приема преднизолона в дозе 2,5 мг/сутки клинические проявления болезни Хортона отсутствуют, лечение может быть прекращено.
В дополнение к терапии ГКС при болезни Хортона изучается возможность использования и других препаратов (метотрексат внутрь 5-15 мг/м2/нед однократно или в 3 приема с интервалом 12 ч., ЦсА внутрь 5-10 мг/кг/сут, циклофосфамид внутрь 1-5 мг/кг/сут, антималярийные препараты). Особенно большое значение это имеет для больных, плохо отвечающих на стандартные дозы преднизолона или у которых лечение ГКС привело к возникновению нежелательных эффектов.
Такой подход к ведению больных особенно важен для болезни Хортона, так как известно, что длительное лечение высокими дозами ГКС часто сопровождается тяжелыми побочными реакциями, особенно у больных старше 70 лет.
Технологии Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии в лечении болезни Хортона
Снижения курсовых доз кортикостероидов и значительного улучшения результатов лечения болезни Хортона, при резистентности заболевания к традиционному лечению, позволяет достичь применение в лечении современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции.
Использование в лечении болезни Хортона разработанных в последнее время технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, позволяющих избирательно удалять из организма такие факторы патогенности, как: циркулирующие иммунные комплексы, медиаторы воспаления и аутоагрессивные антитела. А так же использование в лечении технологий Экстракорпоральной иммунофармакотерапии, способных изменить активность иммунной системы в требуемом направлении не угнетая активности иммунной системы в целом, дают возможность ликвидировать пусковые патогенетические факторы развития заболевания и значительно улучшить результаты лечения болезни Хортона.
Кроме того – использование современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, как правило, позволяет – значительно снизить курсовые дозы таких небезопасных препаратов, как – кортикостероиды. А технологии Экстракорпоральной Антибактериальной терапии — эффективно санировать очаги хронической инфекции, играющие роль в возникновении и поддержании болезни Хортона.
Источник