Входят в группу системных болезней соединительной ткани
Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки — это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.
Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.
На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним — «диффузные». Иногда говорят просто — «коллагенозы».
Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?
Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:
- Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
- Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
- Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
- Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние — это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
- Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.
Некоторые представители
Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.
«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.
Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.
При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.
Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.
При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.
Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.
Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В медицинском центре «Медицина 24/7» вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01
Источник
Заболевания, при которых поражаются суставы и суставной аппарат – мышцы, кости, хрящ и сухожилия, считаются болезнями соединительной ткани, поскольку все вышеназванные структуры состоят по большей части именно из нее. Многие болезни соединительной ткани связаны с аутоиммунными процессами. Последние же заключаются в том, что по каким-то причинам иммунная система начинает реагировать на собственные ткани организма и вырабатывать атакующие их патологические антитела (аутоантитела).
Иммунные реакции сопровождаются воспалением, которое в норме является защитным процессом и стихает, когда отпадает необходимость в защите. Однако при аутоиммунных болезнях воспаление может стать хроническим и привести к повреждению нормальных тканей. Например, при ревматоидном артрите в результате хронического воспаления поражаются суставные хрящи. При этом страдают несколько суставов, так как антитела циркулируют с кровью по всему организму.
Воспаление может развиваться в соединительной ткани внутри и вокруг суставов, а также в других тканях организма. Обычно в воспалительный процесс вовлекаются и мышцы, а иногда и оболочки, которые окружают сердце (перикард), легкие (плевра) и даже мозг. Характер и тяжесть симптомов зависят от того, какие органы поражены.
Диагностика всех аутоиммунных болезней основывается на типичных симптомах, результатах общего осмотра и лабораторных анализов. Иногда бывают такие сочетания симптомов, что невозможно поставить диагноз конкретного заболевания соединительной ткани. В этих случаях диагностируется недифференцированное заболевание соединительной ткани или перекрестный синдром.
Болезни соединительной ткани часто сопровождаются анемией (снижением содержания эритроцитов в крови). При этом в анализах крови определяется увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Увеличение этого показателя свидетельствует о наличии активного воспалительного процесса в организме, но не позволяет определить причину воспаления. Контролируя СОЭ, врач может определить, идет ли болезнь на убыль параллельно уменьшению симптомов.
При некоторых болезнях соединительной ткани в крови могут быть обнаружены необычные антитела. При наличии антител, специфических для какой-либо болезни, подтверждается диагноз соответствующей болезни. Например, антитела к двухспиральной ДНК выявляются почти исключительно при системной красной волчанке. Однако при большинстве болезней соединительной ткани антитела не специфичны. Например, у 70% больных ревматоидным артритом обнаруживаются антитела, называемые ревматоидным фактором, но у остальных больных их нет; кроме того, ревматоидный фактор может выявляться и при некоторых других заболеваниях. В таких случаях результаты лабораторного исследования хотя и помогают врачу в диагностике, но не позволяют поставить точный диагноз.
Когда болезнь поражает определенную ткань или орган, врач может сделать биопсию, то есть взять образец ткани из этого органа и исследовать ее под микроскопом. Результаты позволяют подтвердить диагноз и контролировать течение болезни.
Лечение зависит от вида болезни и степени ее тяжести. Лекарственная терапия назначается для уменьшения воспаления. Когда воспаление вызывает тяжелые симптомы или угрожает жизни, интенсивное лечение должно быть начато немедленно.
К лекарствам, уменьшающим воспаление, относятся нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), например аспирин и ибупрофен, которые применяются при легких формах указанных заболеваний и внезапных обострениях. Эти препараты обладают также болеутоляющим действием. Некоторые НПВС можно приобрести без рецепта, но препараты, содержащие их в высоких дозировках, как правило необходимых при лечении аутоиммунных болезней, продаются по рецепту. Если лекарство принимается в средних дозах в течение недолгого времени, побочные эффекты (наиболее частый из них – расстройство желудка) чаще всего незначительны. Но бывают и тяжелые множественные побочные эффекты, особенно если лекарство принимается в высоких дозах или в течение длительного времени.
Кортикостероиды – синтетические препараты естественных гормонов; они обладают очень мощным противовоспалительным действием. Эти препараты назначаются внутрь или в инъекциях. Преднизолон – наиболее широко используемый кортикостероид – принимают внутрь. Низкие дозы кортикостероидов иногда приходится принимать в течение нескольких месяцев или лет даже после того, как воспаление подавлено более высокими дозами препаратов. По сравнению с НПВС кортикостероиды вызывают гораздо более тяжелые побочные эффекты – повышение уровня сахара в крови, увеличение риска инфекционных осложнений, остеопороз, задержку воды в организме и повреждение кожи. Во избежание этого врач обычно назначает минимально эффективную дозу, особенно для длительного лечения.
Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие иммунитет), такие как метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, подавляют иммунную реакцию и тем самым уменьшают воспаление. Эти лекарства (некоторые из них используются также для лечения онкологических заболеваний) могут иметь опасные побочные эффекты. При длительном применении азатиоприна и циклофосфамида увеличивается риск развития отдельных видов злокачественных новообразований. Некоторые иммунодепрессанты негативно влияют на репродуктивную (детородную) функцию. Из-за подавления иммунитета самые обычные инфекции могут представлять угрозу для жизни. Поэтому наиболее мощные иммунодепрессанты, как правило, назначаются только в тяжелых случаях.
Источник
Термин «заболевание соединительной ткани» (ЗСТ) является обобщенным определением группы аутоиммунных нарушений, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием. К системным заболеваниям соединительной ткани согласно классификации МКБ-10 относятся: системная красная волчанка (СКВ), системный склероз, полимиозит/дерматомиозит идиопатический, первичный синдром (болезнь) Съёгрена, смешанное заболевание соединительной ткани, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена), болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, системные васкулиты и др.
Для постановки диагноза определенного ЗСТ, у пациента должны присутствовать специфические признаки конкретного заболевания, или, как альтернатива, комплекс неспецифических признаков, сочетание которых является характерным для данного заболевания. Но в клинической практике встречаются больные с признаками более чем одной нозологической формы. Эти заболевания соединительной ткани можно разделить на три группы:
- Смешанное заболевание соединительной ткани
- Перекрёстные формы системных заболеваний соединительной ткани
- Недифференцированные заболевания соединительной ткани
Считается, что среди пациентов с заболеванием соединительной ткани, 25 процентов приходится на эти три группы.
Концепция смешанного заболевания соединительной ткани, как отдельной нозологической единицы, впервые была впервые представлена Gordon C. Sharp и соавторами в 1972 году. В течение 8 лет ими наблюдалось 25 пациентов, которых они описали, как имеющих «смешанное заболевание соединительной ткани». У 96% (24) из представленных пациентов отмечались артралгии и артриты, у 88 % (22) – отеки кистей и пальцев рук, у многих имелись изменения кожи по типу склеродермии, у 84% (21) пациентов отмечался синдром Рейно, у 72% (18) миозит, у 68% (17) лимфаденопатия и у 80 % (20) в анализах отмечалась гипергаммаглобулинемия. У некоторых больных наблюдалась сыпь, типичная для дерматомиозита (папулы Готтрона, гелиотропная сыпь). У 77% (17) пациентов из 22, которым была выполнена рентгенография пищевода, отмечалась гипокинезия, как при склеродермии. При гистологическом исследовании кожи, выполненном у 10 пациентов, в 60% случаев (6 пациентов), выявлялись изменения, характерные для системного склероза. А у 8 пациентов с клиникой миозита, при биопсийном исследовании мышц, в 87% случаев (7 больных) морфологическая картина соответствовала полимиозиту. Почечная недостаточность, часто наблюдаемая при системной красной волчанке (СКВ), наблюдалась лишь у 1 пациента. У всех больных отмечался хороший ответ на лечение кортикостероидами, и большинству из них требовалась поддерживающая терапия в меньших дозах, либо не требовалась вообще. Даже склеродермические изменения кожи, в отличие от типичной склеродермии, успешно поддавались терапии.
Подтверждением гипотезы, что уникальный синдром, сочетающий в себе проявления системной красной волчанки, системного склероза и миозита является самостоятельной нозологической единицей — было обнаружение у всех 25 пациентов антител к экстракту ядерного антигена, который в чистой форме содержит РНК белок молекулярной массой больше 20000 кД (анти U1-RNP). Специфический антиген у данных пациентов обнаруживался в титре от 1:1000 до 1:1000000.
Таким образом, G. C. Sharp с соавторами выделили особое заболевание, которое характеризуется наличием сывороточных аутоантител к рибонуклеопротеину (anti-RNP) и различными клиническими симптомами, включая: синдром Рейно, отек кистей, артриты, плеврит, перикардит, миозит, интерстициальное заболевание легких; и назвали его «смешанное заболевание соединительной ткани». Также ими были предложены диагностические критерии СЗСТ, представленные в таблице:
Диагностические критерии СЗСТ Sharp’s*
1. АНА в титре ≥1/10000 и определение анти-U1-nRNP в отсутствии антител к Sm-антигену.
2. Характерные клинические проявления хотя бы двух системных заболеваний, например:
- Системная красная волчанка
- Склеродермия
- Миозит
- Ревматоидный артрит
3. По крайней мере, три из следующих основных симптомов:
- Феномен Рейно
- Склеродермия
- Диффузный отек кистей («одутловатые», припухшие пальцы)
- Проксимальная мышечная слабость (миозит — типичный признак)
- Синовит
* Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие всех трех критериев.
Некоторые из вышеперечисленных симптомов, характерны для СКВ, полимиозита, системного склероза, но полное сочетание симптомов, казалось уникальным для смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ).
Более трех десятилетий концепция СЗСТ обсуждалась и подвергалась сомнению и, до сих пор, не прекращаются обсуждения, является ли оно самостоятельным заболеванием, или его стоит рассматривать как overlap-синдром.
Считается, что СЗСТ чаще поражает женщин, чем мужчин (9:1) и начинается как в детском, так и в зрелом возрасте. Точных данных о заболеваемости и распространенности СЗСТ нет, имеются лишь отдельные сообщения из разных стран. Так в популяционном эпидемиологическом исследовании, проведенном в Финляндии в 1990 г., отмечалась заболеваемость меньше 0,8 на 100000 взрослых, а в исследовании, проведенном в Японии, регистрировалось 2,7 случая на 100000.
Для диагноза обязательным условием является обнаружение анти-U1-RNP АТ в высоком титре и отсутствие анти-Sm и АТ к ДНК, обнаружение которых даже является критерием исключения. В клинической картине СЗСТ отсутствуют какие-либо симптомы, которые можно было бы считать «специфическими».
В какой-то мере отличительным симптомом СЗСТ, можно считать невралгию тройничного нерва, имеющуюся у 25 % пациентов. Феномен Рейно — одно из самых частых проявлений; обычно сочетается с отеком кистей. Среди кожных проявлений СЗСТ отмечают склеродактилию, склеродермию (обычно ограниченную), кальциноз, телеангиэктазии, фотосенсибилизацию, скуловую эритему, сыпь типичную для дерматомиозита. Плеврит, перикардит выявляются приблизительно у 60% пациентов. Нарушение моторики пищевода обнаруживается примерно у половины, изжога у 48 %, дисфагия у 38%, реже встречается синдром мальабсорбции и перфорация кишечника, которые могут свидетельствовать о развитии васкулита.
Синдром Съёгрена отмечается у 50 % пациентов СЗСТ, хотя сухой синдром менее выражен, чем у анти-La (SS-B) положительных пациентов. Самые частые гематологические нарушения, выявляемые у пациентов с СЗСТ, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Могут повышаться сывороточные иммуноглобулины, особенно IgG, у отдельных пациентов до 40 и более мг/л. У 75% больных отмечается поликлональная гипергаммаглобулинемия. Уровень комплемента как правильно нормальный, или даже повышенный. РФ повышается примерно у 70 % пациентов. В случае активного миозита уровни КФК и альдолазы в сыворотке крови обычно повышены .
Существенные различия данных большинства проведенных исследований, частично обусловлены отсутствием единых международных критериев. В клинической практике наиболее часто используется три типа диагностических и классификационных критериев: модифицированные критерии Sharp’s, критерии Alarcon-Segovia (Alarcon-Segovia и Vallareal), и Kasukawa и соавт. Менее распространены критерии Kahn.
Источник
критерии согласно Аларкон-Сеговии и Вильярреала |
1) серологические: наличие антител анти-U1 RNP с титром ≥1: 1600 2) клинические: а) отек кистей б) артриты в) миозиты г) синдром Рейно д) склеродактилия |
диагноз СЗСТ = присутствует серологический критерий и ≥3 клинических критериев (наряду с отеком кистей, синдром Рейно и склеродактилией дополнительно требуется критерий 2б или 2в) |
критерии согласно Касукавы и др. |
I. Общие симптомы: 2) отек пальцев или кистей II. наличие антител анти-U1 RNP III. «смешанные симптомы» А. симптомы, напоминающие СКВ: 1) полиартрит 2) увеличение лимфатических узлов 3) эритема лица 4) перикардит или плеврит 5) лейкопения или тромбоцитопения Б. симптомы, напоминающие системную склеродермию: 1) склеродактилия 2) легочный фиброз, рестриктивные изменения или сниженная DLCO 3) слабость перистальтики или расширение пищевода В. симптомы, похожие на ПМ: 1) мышечная слабость 2) увеличение КФК в сыворотке крови 3) на ЭМГ признаки повреждения мышц по миогенному типу |
диагноз СЗСТ = присутствует ≥1 общий симптом и серологический критерий, а также по 1 «смешанному симптому» из каждой группы (A, Б, В) |
Дифференциальная диагностика включает заболевания соединительной ткани, входящие в состав СЗСТ →табл. 16.7-2 и другие состояния, протекающие с наличием аутоантител →разд. 27.1. На первом этапе заболевания чаще всего диагностируется РА, СКВ или недифференцированное заболевание соединительной ткани (НЗСТ [UCTD]; симптомокомплекс встречающийся при системных заболеваниях соединительной ткани, но не отвечающий диагностическим критериям каждого из них ≥3 лет); у всех пациентов встречаются ANA.
Клинический симптом | СКВ | РА | СС | ПМ | СЗСТ | |
плеврит или перикардит | ++++ | + | + | – | +++ | |
деструктивный артрит | ± | ++++ | + | ± | + | |
синдром Рейно | ++ | – | ++++ | + | ++++ | |
миозит | + | + | + | ++++ | +++ | |
склеродактилия | ± | – | ++++ | – | ++ | |
склеродермия | – | – | +++ | – | – | |
интерстициальный легочный фиброз | + | + | +++ | ++ | + | |
легочная гипертензия | + | ± | ++ | + | +++ | |
эритема («бабочка») на лице | ++++ | – | – | – | ++ | |
язвы в ротовой полости | +++ | – | – | – | ++ | |
судороги или психоз | +++ | – | – | – | – | |
нейропатия V нерва | + | – | ++ | – | +++ | |
периферическая полинейропатия | ++ | ++ | ± | – | ++ | |
поперечный миелит | +++ | + | – | – | ++ | |
асептический менингит | +++ | + | – | – | +++ | |
гломерулонефрит | ||||||
пролиферативный | ++++ | – | – | – | + | |
мембранозный | +++ | – | – | – | ++ | |
реноваскулярная гипертензия | + | – | ++++ | – | +++ | |
системный васкулит | ++ | ++ | + | + | + | |
невоспалительная васкулопатия | – | – | ++++ | – | +++ | |
нарушения моторики пищевода | ± | ± | ++++ | ++ | +++ | |
анти-RNP | ++ | – | + | + | ++++ | |
анти-Sm | +++ | – | – | – | – | |
анти-dsDNA | ++++ | – | – | – | – | |
анти-SCL-70, АСА | – | – | +++ | – | – | |
↓ уровней компонентов комплемента | +++ | – | – | – | + | |
РФ | ++ | +++ | + | + | ++ | |
количество плюсов обозначает частоту проявления | ||||||
Лечение зависит от преобладающих в клинической картине симптомов и основывается на лечении заболеваний, входящих в состав СЗСТ. В случае НЗСТ используйте НПВП, гидроксихлорохин или хлорохин и ГКС в малых дозах.
Мониторинг: с целью раннего выявления интерстициального заболевания легких следует проводить скрининговую РГ грудной клетки 1 ×/год либо чаще при возникновении типичных клинических признаков изменений в легких. Если РГ грудной клетки иили клиническая картина вызывают подозрение на наличие интерстициального заболевания легких, следует выполнить КТВР и функциональные исследования дыхательной системы с оценкой DLCO. У пациентов с симптомами системной склеродермии следует выполнить скрининговые исследования, направленные на выявление легочной артериальной гипертензии.
Прогноз при СЗСТ лучше, чем при СКВ и системной склеродермии. У части пациентов течение легкое и наступает ремиссия, в других случаях развивается определенное заболевание соединительной ткани, сохраняются симптомы, и необходимо использовать многолетнюю иммуносупрессивную терапию; иногда СЗСТ приводит к смертельным осложнениям. Основной причиной смерти у взрослых пациентов являются легочная гипертензия, ТЭЛА, сердечно-сосудистые заболевания, а также инфекционные осложнения. Наличие АФА является неблагоприятным прогностическим маркером.
Источник