Желтуха при гемолитической болезни новорожденных развивается
Вчера мы говорили о том, каким образом развивается гемолитическая болезнь у новорожденных при развитии иммунологических конфликтов, которые могут развиться в результате несовместимости или по резус-фактору, или по группе крови, или в редких случаях по каким-либо другим антигенам эритроцитов. Такая патология протекает тяжело, может грозить ребенку серьезными последствиями, начиная еще с внутриутробного развития.
Каким же образом будет проявляться?
По проявлениям все клинические симптомы подразделяются на три больших варианта течения, которые проявляются в трех формах болезни:
— общая врожденная отечность плода,
— проявления тяжелой желтухи у новорожденного,
— развитие врожденной анемии новорожденных.
На сегодня частота возникновения ГБН стала ниже, чем это было в прошлом веке, но, тем не менее, остается актуальной. Обычно проявления если развиваются, то всегда дают яркую и выраженную клиническую картину. Кроме трех классических форм, авторы также выделяют еще и своего рода переходные формы – очагово-желтушную и анемично-желтушную. Каким же образом протекают все эти формы заболевания, и чем они так опасны для плода?
Отечная форма ГБН будет наиболее тяжелым проявлением данной патологии, при этом тяжесть данной патологии будет обуславливаться тем, что тело матери сильно и выражено иммунизировано к резус-антигенам плода. То есть в крови матери имеется высокий титр антител, направленных против клеток крови собственного малыша. При этом плод страдает еще в утробе матери задолго до того, как ему предстоит родиться. Воздействие антител на эритроциты длительное, и именно оно и будет обуславливать проявления болезни и его тяжесть. Клинические проявления типичны и характерны – резко выражен массивный и общий отек всех покровов кожи и полостей тела – скапливается жидкость в полости перикарда, околосердечной сумки, в полости плевры, в брюшной полости. Также характерна резкая бледность кожных покровов младенца и увеличение у него печени и селезенки. При этом плацента малыша также сильно отекает, пропитана отечной жидкостью и весит до 2 кг, в ее структуре могут выявляться инфаркты.
У таких деток при рождении в крови выявляется выраженная и значительная анемия с количеством эритроцитов около 1.5-2 млн против 4.5-5.5 в норме, и уровень гемоглобина в крови около 40г/л при норме в 110-130г/л, при этом в крови много незрелых форм эритроцитов, которыми костный мозг пытается компенсировать потери крови, а также повышено количество и белых кровяных клеток лейкоцитов также со сдвигом формулы до молодых незрелых форм. С такой формой ГБН ребенок может погибнуть еще во время родов или же в первые часы после них, все органы и системы ребенка сильно отечные, резко увеличены печень и селезенка, много очагов кровоизлияний внутри них и сильно повреждены жизненно важные органы – печень и сердце, почки.
Развитие желтушной формы с формированием тяжелой и опасной желтухи новорожденных является второй по степени тяжести, после отечной формы патологией. Зачастую именно данной формой и проявляется ГБН, и протекает она в типичном варианте. Желтуха у ребенка проявляется с самого раннего возраста, ребенок либо рождается уже желтушным, либо желтуха сильно нарастает буквально в первые же сутки после рождения. Постепенно желтизна и тяжесть состояния нарастают, к третьему-четвертому дню с момента рождения кожные покровы ребенка становятся ярко-желтыми – этот оттенок называют шафранным с легким зеленоватым оттенком. При этом моча ребенка и его стул также имеют ярко-желтый цвет. К третьим-пятым суткам при отсутствии адекватного и правильного лечения будут проявляться симптомы тяжелого билирубинового повреждения центральной нервной системы, которое называют синдромом ядерной желтухи. Это повреждение токсическими продуктами обмена и билирубином чувствительной и нежной ткани мозга. В результате развития ядерной желтухи, особого анатомического термина, при котором происходит прокрашивание областей основания мозга и находящихся в нем ядер в желтый цвет, происходит серьезное поражение мозга.
Такая же желтуха может развиваться без предыдущей реакции с антителами у эритроцитов у сильно недоношенных детей, при врожденной недостаточности ферментных систем, при патологиях печени у детей. Очень ярко желтое окрашивание ядерного содержимого в мозге ребенка это одно из главных проявлений в острую стадию процесса. Степень выраженности поражений будет зависеть от содержания самого непрямого билирубина (желтого пигмента) в плазме крови, и продолжительности его воздействий на мозговую ткань. При формировании состояния ядерной желтухи дети могут становиться резко вялыми, зачастую у них возникают судороги, сильно повышенная до критических цифр температура и расстройства глазодвигательных функций. Также для ядерной желтухи будет характерно и особенное положение ребенка с опистотонусом, слегка вытянутыми и развернутыми конечностями, при этом сжатыми в кулачки руками. Такое называют позой боксера. Печень и селезенка могут быть увеличенными, хотя такое бывает и далеко не всегда, в первые дни сильной анемии может и не быть, и если такой малыш переживет свою первую самую критическую неделю, у него обычно начинает прогрессировать сильная анемия.
В течении ГБН по желтушному типу выделяется три стадии – при рождении и первые несколько часов после родов протекает первая стадия, когда нет клинических проявлений болезни, и при наличии резус-конфликта можно выявить в лабораторных анализах сильное и резкое повышение билирубина, особенно в пуповинной крови. При этом также выявляется и анемия с увеличением количества молодых незрелых эритроцитов. При этом важно начинать лечение крохи именно в эту стадию сразу же. Во второй стадии патологии возникают клинические симптомы нарастающей ядерной желтухи, раннее пожелтение кожи с первых же суток жизни, которое постепенно нарастает. Наряду с желтухой очень заметно и выражено увеличиваются в размерах печень и селезенка. При этом уровень билирубина в плазме крови может быстро нарастать. Замечено, что у мальчиков билирубин поднимается выше, чем у девочек, достигая максимума к первым-вторым суткам жизни. В этой стадии также еще не настолько поздно, чтобы начать адекватное лечение и спасти малыша от серьезных последствий воздействия билирубина на нервную систему.
А вот в третьей стадии ситуация становится крайне серьезной, состояние ребенка становится тяжелым, сильно и ярко выражены проявления общей интоксикации организма и особенно поражения области центральной нервной системы. В эту стадию все меры по лечению уже оказываются мало эффективными, дети обычно погибают, а если остаются живы, тогда у них формируются тяжелые и необратимые патологии со стороны ЦНС в виде полной глухоты, сильной отсталости в физическом и психическом развитии, синдромы двустороннего паралича или пареза, атетозы тела – двигательные расстройства. Зачастую у оставшихся в живых детей формируется зелено-желтая окраска молочных зубов и развивается сильный кариес из-за трофических нарушений и повреждения зубной эмали и всех тканей зуба продуктами билирубинового обмена.
У детей с ГБН по желтушному типу зачастую на коже выявляются кровоизлияния и синячки, формируется мелена (кровавый стул), кровь попадает и в мочу в связи с тяжелыми поражениями печени и нарушением синтеза в ней факторов свертывания крови. Страдает кровь и функция остановки кровотечений, формирования малых и больших тромбов. Зачастую желтуха видна невооруженным взглядом уже при рождении ребенка, при этом происходит еще и прокрашивание в желтый цвет околоплодных вод, первородной смазки и тканей пуповины. Это диагностически не очень хороший признак, из-за того, что токсины начали воздействовать на ребенка еще в период нахождения его в утробе мамы. Прогнозы при таком состоянии дел всегда очень серьезные и при родах может быть формирование осложнений с разрывами резко увеличенной печени или селезенки. При этом основными причинами того, что дети погибают еще недоношенными или новорожденными, являются сильные изменения в первые сутки жизни в области миокарда (формируется сердечная недостаточность) или в дальнейшем сильное цирротическое изменение печени с отказом всех ее функций (формируется печеночная недостаточность).
Диагноз такой патологии поставить непросто, особенно если мама не проходила обследования на антитела или не наблюдалась у врача. Стоит помнить, что у детей может и в физиологических условиях возникать желтушка, но она не поражает мозга и тканей. Иногда ее могут спутать с ГБН и поздно оказать помощь. Часто в беременность ГБН протекает скрыто и резко проявляется все только после рождения крохи, поэтому важно в первые часы и дни строго следить за малышом в роддоме.
Завтра мы продолжим тему.
Еще статьи на тему «Мифы в педиатрии»:
Мифы в педиатрии и детском питании
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть вторая
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть третья
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть четвертая
Мифы в педиатрии — о развитии и простуде
Об ангине и ветрянке — некоторые моменты
У ребенка краснуха. Как быть?
Почему дети плачут?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), что это?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), диагноз и лечение
Стоит ли стимулировать иммунитет?
Чем грозит стимуляция иммунитета?
Как работает иммунная защита?
Иммунная защита — почему могут быть поломки?
Нужна ли стимуляция иммунитету?
Иммунные препараты — пить или не пить?
Гемолитическая болезнь новорожденных
Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?
Если у вас родилась девочка
Проблемы ушек у детей.
Удаление гланд — нужно или нет?
Как принять решение об удалении гланд?
Операция по удалению миндалин. Нюансы.
После операции по удалению миндалин — реабилитация.
Срыгивания у детей. Причины.
Патологические срыгивания — рефлюксы и ГЭРБ.
Пищеводный рефлюкс и ГЭРБ. как бороться с ними дома?
Медикаментозное лечение срыгиваний, рефлюксов и ГЭРБ.
Что такое тимус почему он увеличивается?
Тимомегалия — что это и как проявляется?
Проявления патологий тимуса.
Лечение тимомегалии.
Источник
Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин. Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша. В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.
В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.
Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.
Причины заболевания
В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.
К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.
В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.
Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.
В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови
Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.
Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.
Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.
Формы и симптомы заболевания
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:
- отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
- анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
- желтушной.
Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.
Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения
Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.
Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.
Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.
При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:
- монотонный сдавленный плач новорожденного;
- тонические судороги;
- застывший взгляд;
- тремор рук и ног;
- ригидность затылочных мышц.
Диагностика гемолитической желтухи новорожденного
Существует два вида диагностики болезни:
- перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
- постнатальная – осуществляется после рождения малыша.
Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.
При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:
- анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
- анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
- анализ на концентрацию резус-антител.
Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка
Последствия заболевания и возможные осложнения
При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:
- нарушением слуха;
- задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
- задержкой психического развития.
Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:
- олигофрения;
- вторичная умственная задержка;
- патологии желудочно-кишечного тракта;
- задержка речевого развития;
- дистрофия.
Основные методы лечения
Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.
Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.
Светотерапия
В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.
Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.
Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей
Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.
Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.
Переливание крови
Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.
Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:
- очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
- анемия;
- очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.
Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.
Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.
Профилактика гемолитической желтухи
Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.
Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.
Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.
Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша
Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.
Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:
- регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
- регулярный контроль уровня антител в крови;
- исследование околоплодных вод.
Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.
Источник