Жидкость в голове как называется болезнь
| Гидроцефалия | |
|---|---|
| МКБ-10 | G9191., Q0303. |
| МКБ-10-КМ | G91 и G91.9 |
| МКБ-9 | 331.3331.3, 331.4331.4, 741.0741.0, 742.3742.3 |
| OMIM | 123155, 236600, 236635, 307000, 615219, 236600, 615219, 123155, 236635 и 307000 |
| DiseasesDB | 6123 |
| MedlinePlus | 001571 |
| eMedicine | neuro/161 |
| MeSH | D006849 |
| Медиафайлы на Викискладе | |
Гидроцефа́лия (от др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова»), водя́нка головно́го мо́зга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга[1] в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзио́нная гидроцефа́лия, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбти́вная гидроцефа́лия.
Гидроцефал — человек, страдающий гидроцефалией.
История[править | править код]
В древней медицинской литературе гидроцефалия описывалась редко, хотя её существование и симптоматика были хорошо известны. Отец медицины Гиппократ считается первым врачом, попытавшимся задокументировать лечение гидроцефалии. Он рекомендовал трепанацию для лечения эпилепсии, слепоты и, возможно, гидроцефалии. По сообщениям, греки лечили гидроцефалию, обвивая корой голову пациента и вставляя её в трепанационные отверстия.
Эвакуация поверхностной внутричерепной жидкости у детей с гидроцефалией была впервые подробно описана Ибн Синой {Авиценной} . Из-за плохого понимания патофизиологии гидроцефалии, первоначальные попытки терапии были спорадическими и обычно приводили к неудаче. Многие практикующие врачи полагались на консервативную терапию. Попытки лечения включали множество лекарств, слабительных, таких как ревень, каломель и масло, а также различных диуретиков, обёртывание головы, кровопускание и трепанацию черепа[2].
Причины[править | править код]
Гидроцефалия встречается в любом возрасте, но чаще всего в раннем детском, вследствие различных причин: опухолей, воспаления, черепно-мозговой травмы, врожденных аномалий.
Гидроцефалия у новорожденного может быть обусловлена родовой
черепно-мозговой травмой, перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это, в свою очередь, приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д.
Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавливание ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.
Классификация
Формы гидроцефалии разделяют на: открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю; по течению острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную. Открытая форма характерна расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока цереброспинальной жидкости во всей ликворной системе. При закрытой форме — нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями её развития, спаечными процессами, новообразованиями. Нарушение коммуникации цереброспинальной жидкости возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монро, III желудочка, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, большого затылочного отверстия. При наружной форме жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней — в желудочках мозга. Открытая форма гидроцефалии может быть наружной и внутренней, а окклюзионная форма обычно является внутренней. При открытой наружной форме переполняются и расширяются субарахноидные пространства. При открытой внутренней форме резкая дилатация желудочковой системы и истончение вещества мозга.
Симптомы[править | править код]
Наиболее характерный признак гидроцефалии у новорожденных — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Признаком гидроцефалии служат выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Отмечается высокая возбудимость из-за головных болей, ребёнок плохо ест, часто плачет, его рвёт, он вялый. Иногда можно заметить снижение зрения и слуха.
Для гидроцефалии в более старшем возрасте характерны головные боли, особенно утром, тошнота и рвота на высоте головной боли, головокружения; размеры головы не увеличены. На рентгенограммах черепа отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений. Наиболее информативны магнитно-резонансная и компьютерная томография, обнаруживающие резко увеличенные желудочки головного мозга.
Лечение[править | править код]
Основной метод лечения гидроцефалии — хирургический. Для снижения внутричерепного давления в качестве терапевтической меры назначают диуретики.
Шунтирование[править | править код]
Схематическое изображение типичного шунта
С 50-х годов XX века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. После трепанации черепа один конец шунта, заканчивающийся рентгеноконтрастным катетером, проводится в полость расширенного желудочка. Промежуточная, самая длинная часть, изготовленная из силикона, располагается подкожно. Дистальный конец, также имеющий катетер, открывается в брюшной или грудной полости, что обеспечивает дренирование. Шунт снабжен насосом, автоматически регулирующим давление спиномозговой жидкости[3][4].. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.
Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40—60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция, вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребёнок растёт. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.
Осложнения шунтирующих операций[править | править код]
- Окклюзия (закупорка) как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости.
- Инфицирование шунта, желудочков головного мозга, мозговых оболочек.
- Механические повреждения шунта.
- Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
- Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае неэффективна.
- Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.
Наружные дренирующие операции[править | править код]
Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.
Эндоскопическое лечение гидроцефалии[править | править код]
В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии:
- эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка,
- акведуктопластика,
- вентрикулокистоцистерностомия,
- септостомия,
- эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга,
- эндоскопическая установка шунтирующей системы.
Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в клинической практике.
Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка[править | править код]
Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80 % нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока жидкости из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) жидкости как у здорового человека.
Показания к операции:
- первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
- альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
- посттравматическая гидроцефалия;
- смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
- операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости;
Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:
- операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
- отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанные с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
- значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнений (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
- меньшая травматичность операции;
- операция экономически более эффективна для лечебных учреждений;
- улучшение качества жизни.
Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.
Прогноз[править | править код]
Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.
Профилактика[править | править код]
Недопущение инфекционных заболеваний матери во время беременности, крайняя осторожность при приёме любых медикаментов во время беременности, и предупреждение нейроинфекций в детском возрасте. Скрининговое УЗИ исследование беременных женщин и новорожденных детей.
Избыточная диагностика[править | править код]
В настоящее время диагноз «гипертензионно-гидроцефальный синдром» является одним из наиболее распространённых диагнозов, которые ставятся детскими невропатологами. Однако в большинстве случаев имеет место избыточная диагностика, и ребёнку не требуется никакого медикаментозного лечения. При постановке подобного диагноза требуется постоянный контроль за развитием ребёнка: прежде всего необходимо регулярно контролировать как рост окружности головы, так и величину желудочков головного мозга (с помощью нейросонографии). Значительное отклонение показателей измерений должно стать немедленным поводом для детального обследования с помощью МРТ головного мозга. Однако надо иметь в виду, что основополагающим фактором является именно динамика развития, незначительные статичные отклонения от нормы зачастую могут быть обусловлены индивидуальным развитием ребёнка и не должны вызывать панику. Вместе с тем, нормальным для окружности головы новорожденного считается диапазон 33,0-37,5 см. Интенсивнее всего окружность головы увеличивается в первые 3 месяца (около 1,5 см каждый месяц). Далее темпы роста снижаются, и к году окружность в среднем равна 44,9 — 48,9 см).
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Арендт А. А. Гидроцефалия и её хирургическое лечение. М., 1948.
- Иргер И. М. Нейрохирургия. М.: Медицина, 1982.
- Кушель Ю. В. Конференция «Детская неврология и нейрохирургия».
- Ромоданов А. П., Мосийчук Н. М. Нейрохирургия. Киев: Выща школа, 1990.
- Hydrocephalus. Edited by Sadip Pant and Iype Cherian. InTech, February 24, 2012, 226 p. (Open access book).
- Rekate H.L., The definition and classification of hydrocephalus: a personal recommendation to stimulate debate. Cerebrospinal Fluid Research 2008, 5:2doi:10.1186/1743-8454-5-2.
Источник
Гидроцефалия у взрослых («водянка головного мозга») – это патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга. Гидроцефалия может быть самостоятельной нозологической единицей, а может являться следствием разнообразных заболеваний головного мозга. Она требует обязательного квалифицированного лечения, так как длительное существование заболевания может приводить к инвалидности и даже смертельному исходу.
Заболевание у детей значительно отличается от проявлений болезни у взрослого населения из-за того, что в детском организме мозг только еще формируется. В данной статье рассмотрим причины, симптомы и лечение гидроцефалии головного мозга у взрослых.
Причины
У каждого человека в головном мозге есть особые пространства, содержащие специальную жидкость – ликвор. Внутри самого мозга — это система желудочков мозга, сообщающихся друг с другом, снаружи мозга – это субарахноидальное пространство с цистернами мозга. Ликвор выполняет очень важные функции: защищает головной мозг от ударов, толчков и инфекционных агентов (последнее благодаря содержащимся в нем антителам), питает головной мозг, участвует в регуляции кровообращения в замкнутом пространстве головного мозга и черепа, обеспечивает гомеостаз за счет оптимального внутричерепного давления.
Объем ликвора у взрослого человека составляет 120-150 мл, несколько раз в день он обновляется. Продукция спинномозговой жидкости происходит в сосудистых сплетениях желудочков мозга. Из боковых желудочков мозга (содержат приблизительно 25 мл) ликвор поступает через отверстие Монро в третий желудочек, объем которого составляет 5 мл. Из третьего желудочка ликвор движется в четвертый (тоже содержит 5 мл) по Сильвиеву водопроводу (водопровод мозга). У дна четвертого желудочка имеются отверстия: срединное непарное Мажанди и два боковых Люшка. Через эти отверстия спинномозговая жидкость попадает в субарахноидальное пространство головного мозга (расположено между мягкой и паутинной оболочками мозга). На базальной поверхности мозга субарахноидальное пространство расширяется, образуя несколько цистерн: полостей, заполненных ликвором. Из цистерн ликвор поступает на наружную (конвекситальную) поверхность головного мозга, как бы «омывая» его со всех сторон.
Всасывание (резорбция) ликвора происходит в венозную систему головного мозга через арахноидальные ячейки и ворсины. Скопление ворсин вокруг венозных синусов называют пахионовыми грануляциями. Часть ликвора всасывается в лимфатическую систему на уровне оболочек нервов.
Таким образом, ликвор, производящийся в сосудистых сплетениях внутри мозга, омывает его со всех сторон и затем всасывается в венозную систему, этот процесс непрерывный. Так происходит циркуляция в норме, количество произведенной жидкости в сутки равняется всосавшейся. Если на любом этапе возникают «проблемы» — либо с продукцией, либо с всасыванием, то возникает гидроцефалия.
Причинами гидроцефалии могут быть:
- инфекционные заболевания головного мозга и его оболочек – менингиты, энцефалиты, вентрикулиты;
- опухоли головного мозга стволовой или околостволовой локализации, а также желудочков мозга);
- сосудистая патология головного мозга, в том числе и субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния в результате разрыва аневризм, артериовенозных мальформаций;
- энцефалопатии (алкогольные, токсические и др.);
- травмы головного мозга и посттравматические состояния;
- пороки развития нервной системы (например, синдром Денди-Уокера, стеноз Сильвиевого водопровода).
Виды гидроцефалии
Гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная, как правило, проявляется в детском возрасте.
В зависимости от механизма развития выделяют:
- закрытую (окклюзионную, несообщающуюся) гидроцефалию – когда причиной является нарушение тока ликвора из-за перекрытия (блока) ликворопроводящих путей. Чаще нормальному току спинномозговой жидкости мешает сгусток крови (из-за внутрижелудочкового кровоизлияния), часть опухоли или спайка;
- открытую (сообщающуюся, дизрезорбтивную) гидроцефалию – в основе лежит нарушение всасывания в венозную систему головного мозга на уровне арахноидальных ворсин, ячеек, пахионовых грануляций, венозных синусов;
- гиперсекреторную гидроцефалию – при избыточной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков;
- наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию – когда увеличено содержание ликвора и в желудочках мозга, и в субарахноидальном пространстве. В последние годы эту форму перестали относить к гидроцефалии, так как причина повышения содержания ликвора состоит в атрофии мозговой ткани и уменьшении самого мозга, а не в нарушении циркуляции спинномозговой жидкости.
В зависимости от уровня внутричерепного давления гидроцефалия может быть:
- гипертензивной – при повышении давления спинномозговой жидкости;
- нормотензивной — при нормальном давлении;
- гипотензивной – при пониженном давлении ликвора.
По времени возникновения выделяют:
- острую гидроцефалию – срок развития процесса составляет до 3 суток;
- подострую прогредиентную – развивается в течении месяца (некоторые авторы считают срок в 21 день);
- хроническую – от 3 недель до 6 месяцев и выше.
Симптомы
Клиническая картина зависит от срока формирования гидроцефалии и уровня давления спинномозговой жидкости, механизма развития.
При острой и подострой окклюзионной гидроцефалии человек жалуется на головную боль, более выраженную в утренние часы (особенно после сна), сопровождающуюся тошнотой и иногда рвотой, приносящими облегчение. Возникает ощущение давления на глазные яблоки изнутри, появляется чувство жжения, «песка» в глазах, боль носит распирающий характер. Возможна инъекция сосудов склер.
По мере увеличения давления ликвора присоединяется сонливость, что служит плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о нарастании симптоматики и угрожает потерей сознания.
Возможно ухудшение зрения, ощущение «тумана» перед глазами. На глазном дне выявляются застойные диски зрительных нервов.
Если больной вовремя не обратится за медицинской помощью, то продолжающееся увеличение содержания ликвора и внутричерепного давления приведет к развитию дислокационного синдрома – угрожающего жизни состояния. Он проявляет себя быстрым угнетением сознания вплоть до комы, парезом взора вверх, расходящимся косоглазием, угнетением рефлексов. Эти симптомы характерны для сдавления среднего мозга. Когда происходит компрессия продолговатого мозга, то появляются симптомы нарушения глотания, изменяется голос (до потери сознания), а затем угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти больного.
Хроническая гидроцефалия чаще бывает сообщающейся и с нормальным или слегка повышенным внутричерепным давлением. Развивается постепенно, через месяцы после причинного фактора. Вначале нарушается цикличность сна, появляется или бессонница, или сонливость. Ухудшается память, появляется вялость, быстрая утомляемость. Характерна общая астенизация. По мере прогрессирования заболевания мнестические (когнитивные) нарушения усугубляются вплоть до деменции в запущенных случаях. Больные не могут себя самостоятельно обслуживать и ведут себя неадекватно.
Вторым типичным симптомом хронической гидроцефалии является нарушение ходьбы. Вначале изменяется походка – становится замедленной, неустойчивой. Затем присоединяется неуверенность при стоянии, затруднение начала движения. В положении лежа или сидя больной может имитировать ходьбу, езду на велосипеде, однако в вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Походка становится «магнитной» — больной как бы приклеен к полу, а, сдвинувшись с места, делает мелкие шаркающие шаги на широко расставленных ногах, топчется на месте. Эти изменения именуют «апраксией ходьбы». Повышается мышечный тонус, в запущенных случаях снижается мышечная сила, и появляются парезы в ногах. Расстройства равновесия также имеют тенденцию к прогрессированию, вплоть до невозможности самостоятельно стоять или сидеть.
Часто больные с хронической гидроцефалией предъявляют жалобы на учащенное мочеиспускание, особенно по ночам. Постепенно присоединяются повелительные позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного опорожнения, а затем и вовсе недержание мочи.
Диагностика
Основная роль в установлении диагноза принадлежит компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы позволяют определить форму и размеры желудочков, субарахноидального пространства, цистерн мозга.
Рентгенография цистерн основания мозга позволяет оценить направление тока ликвора и уточнить тип гидроцефалии.
Возможно проведение пробной диагностической поясничной пункции с выведением 30-50 мл ликвора, что сопровождается временным улучшением состояния. Это связано с восстановлением кровоснабжения ишемизированных тканей мозга на фоне снижения внутричерепного давления. Это служит благоприятным прогностическим признаком при прогнозировании оперативного лечения гидроцефалии. Следует знать, что при острой гидроцефалии поясничная пункция противопоказана в связи с высоким риском вклинения ствола головного мозга и развитием дислокационного синдрома.
Лечение
Начальные стадии гидроцефалии можно лечить медикаментозно. Для этого применяют следующие лекарственные препараты:
- для снижения внутричерепного давления и выведения избытка жидкости (при условии, что отток ликвора сохранен) – диакарб (ацетазоламид), маннит и маннитол в сочетании с фуросемидом или лазиксом. Обязательной при таком лечении является коррекция уровня калия в организме, для этого используют аспаркам (панангин);
- для улучшения питания мозговой ткани показаны кавинтон (винпоцетин), актовегин (солкосерил), глиатилин, холин, кортексин, церебролизин, семакс, мемоплант и др.
Клинически развернутая гидроцефалия подлежит оперативному лечению, медикаментозные методы улучшают состояние ненадолго.
Острая гидроцефалия, как угрожающее жизни состояние, требует безотлагательного нейрохирургического лечения. Оно заключается в трепанации черепа и наложении наружных дренажей, обеспечивающих отток избыточной жидкости. Это называется наружное вентрикулярное дренирование. Кроме того, по дренажной системе возможно введение препаратов, разжижающих сгустки крови (так как внутрижелудочковое кровоизлияние – одна из самых частых причин острой гидроцефалии).
Хроническая гидроцефалия требует проведения ликворошунтирующих операций. Этот вид оперативного лечения представляет собой вывод избытка спинномозговой жидкости в естественные полости организма человека с помощью сложной системы катетеров и клапанов (брюшная полость, полость малого таза, предсердия и т. д.): вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное, кистоперитонеальное шунтирование. В полостях организма происходит беспрепятственное всасывание избытка ликвора. Эти операции достаточно травматичные, однако при грамотном исполнении позволяют добиться выздоровления пациентов, их трудовой и социальной реабилитации.
На сегодняшний день на первое место среди инвазивных методов лечения вышла менее травматичная нейроэндоскопическая методика. Она пока чаще выполняется за границей ввиду дороговизны самой операции. Называется этот метод так: эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Операция длится всего 20 минут. При таком способе лечения в желудочки мозга вводится хирургический инструмент с нейроэндоскопом (камерой) на конце. Камера позволяет демонстрировать изображение с помощью проектора и точно контролировать все манипуляции.На дне третьего желудочка создается дополнительное отверстие, соединяющееся с цистернами основания мозга, чем и ликвидируется причина гидроцефалии. Таким образом,как бы восстанавливается физиологический ликвороток между желудочками и цистернами.
Последствия
Гидроцефалия – это опасное заболевание, игнорирование симптомов которого чревато инвалидностью или даже угрозой для жизни. Дело в том, что изменения, возникающие в головном мозге в результате длительного существования гидроцефалии, необратимы.
Несвоевременное лечение может обернуться трагедией для человека: потерей трудоспособности и социальной значимости. Умственные нарушения, проблемы с передвижением, нарушения мочеиспускания, снижение зрения, слуха, эпилептические припадки, – вот тот перечень возможных последствий гидроцефалии, если своевременно не начать ее лечение. Поэтому при малейшем подозрении на гидроцефалию необходимо обращаться за квалифицированной медицинской помощью.
ТВЦ, передача «Врачи» на тему «Гидроцефалия»
Источник