Болезнь пейрони этиология патогенез клиника лечение
Болезнь Пейрони (или фибропластическая индурация полового члена) представляет собой идиопатический фиброз белочной оболочки и/или ареолярной соединительной ткани между белочной оболочкой и кавернозной тканью. Распространенность заболевания в мужской популяции составляет около 0,4%.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез болезни Пейрони до сих пор являются предметом дискуссии. Наибольшее распространение получила теория возникновения заболевания в результате хронической травмы кавернозных тел во время коитуса. Болезнь Пейрони часто сочетается с контрактурой Дюпюитрена, другими локальными формами фиброматозов, что позволяет предположить генез заболевания как локальное проявление системного коллагеноза. Существует также аутоимунная теория развития патологического процесса.
Заболевание начинается с воспаления в белочной оболочке кавернозных тел, сопровождающегося лимфоцитарной и плазматической инфильтрацией. Инфильтрат, как правило, не имеет четких границ. В дальнейшем в данной зоне образуется участок фиброза, который в последующем инкрустируется солями кальция. Поскольку при эрекции растяжимость белочной оболочки в зоне бляшки резко ограничена, возникает различной степени искривление полового члена (эректильная деформация). Как правило, процесс формирования бляшки заканчивается через 12—18 мес и наступает стабилизация заболевания. Вовлечение в процесс фасции Букка, перфорантных сосудов и дорсальных артерий полового члена приводит к нарушению механизма веноокклюзии и артериальной недостаточности полового члена.
Симптоматика и клиническое течение
Клиническая картина болезни Пейрони складывается из четырех основных симптомов: пальпируемого уплотнения, боли и искривления полового члена при эрекции, эректильной дисфункции. Заболевание развивается постепенно. Боль при эрекции характерна на начальных этапах болезни и связана с влиянием медиаторов воспаления. По мере формирования бляшки возникает эректильная деформация. Иногда искривление превышает угол 90°, делая невозможной вагинальную интромиссию. В ряде случаев, особенно при циркулярном характере поражения, имеет место существенное укорочение полового члена. У 30—40% больных развиваются эректильные нарушения.
Диагностика
Диагностика болезни Пейрони основывается на типичных жалобах и данных анамнеза заболевания. Подтверждением диагноза является наличие одной или нескольких плотных безболезненных бляшек, определяемых при пальпации. Фиброзные бляшки бывают изолированными или сливающимися и имеют разные размеры. Кожа над бляшкой не изменена и свободно смешается. При необходимости визуализировать бляшку можно с помощью ультразвукового, или магнитно-резонансного исследования. Дифференциальная диагностика проводится с опухолями полового члена.
Лечение
Консервативное лечение показано в течение первого года от начала заболевания до наступления кальцификации бляшки. Искривление полового члена, препятствующее коитусу, эректильная дисфункция являются показаниями к оперативному лечению.
Консервативное лечение
Патогенетическое лечение болезни Пейрони предполагает противовоспалительную, антисклеротическую терапию, назначение витаминов А и Е, местное введение стероидов (гидрокортизон, дексаметазон) и лидазы с помощью электро-, магнито- и фонофореза. Используется ультразвуковая и магнитно-лазерная терапия. Для предупреждения кальцификации назначают верапамил. Иногда хороший эффект достигается при применении препаратов интерферона. Лечение проводится непрерывно или дробными курсами на протяжении полугода. Комплексное лечение позволяет в большинстве случаев устранить боли при эрекции, стабилизировать процесс. Регрессия бляшек, уменьшение эректильной деформации происходят в 35—40% наблюдений.
Выбор метода оперативного лечения
При неэффективности консервативного лечения больному рекомендуют хирургическую операцию. Для коррекции эректильной девиации используется методика Nesbitt или одна из ее модификаций. Суть операции заключается в укорочении контралатеральной поверхности белочной оболочки кавернозных тел путем формирования овоидных окошек либо созданием поперечной дупликатуры. Недостатком операции является укорочение полового члена.
Устранить искривление полового члена без его укорочения позволяют пластические операции (корпоропластика), в ходе которых дефект белочной оболочки после иссечения бляшки закрывают трансплантатом. В качестве трансплантатов используют фрагмент аутовены, белочную оболочку яичка, фасциальный или кожный лоскут или синтетические материалы («Gore-tex»). При возникновении эректильных нарушений больному показано эндокавернозное фаллопротезирование.
Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Этиология
Этиология болезни Пейрони на настоящий момент изучена не до конца. Всегда существовало несколько концепций развития этого заболевания. В эпоху схоластической медицины болезнь Пейрони считалась Божьей карой за различные сексуальные девиации: инцест, гомосексуализм. Впрочем, некоторые теологи утверждали, что причиной развития фиброзной индурации полового члена может быть даже супружеская неверность.
В XIX — начале XX века ученые предполагали, что болезнь Пейрони передается половым путем. Производились неоднократные безуспешные попытки выявить возбудитель заболевания. В дальнейшем эта гипотеза была опровергнута (Hamonic, 1901; G. Kolle, 1976). По мере развития фундаментальных наук в XX веке стали возникать новые концепции этиологии заболевания. Причиной развития болезни Пейрони считалось неспецифическое воспаление уретры с образованием периваскулярных инфильтратов (B.H. Smith, 1966). Была выявлена статистически достоверная связь между развитием болезни Пейрони и предшествующими диагностическими обследованиями, во время которых могло произойти инфицирование уретры при манипуляциях (J. Bystr?m, 1976; C.P. Chilton, 1982). В дальнейшем доказали, что причиной воспалительного инфильтрата, возникающего на начальных стадиях заболевания, является микротравма полового члена (Roddy, 1991).
Нормальная анатомия и гистология белочной оболочки полового члена
Для более точного понимания этиологии заболевания необходимо правильно представлять нормальную анатомию белочной оболочки полового члена. Белочная оболочка — сложная, комплексная структура, состоящая из 2 слоев — внутреннего и наружного. Внутренний слой составляют циркулярно-ориентированные коллагеновые волокна, вплетающиеся в кавернозную ткань. Они формируют срединную перегородку и интракавернозные внутренние опоры, образующие хорды между 2 и 6, 6 и 10 часами условного циферблата.
Наружный слой состоит из крупных продольно расположенных волокон, представленных крупными отдельными пучками от 4 до 5, от 7 до 8 и от 11 до 1 часа условного циферблата (G. Brock et al., 1997). Этот слой также формирует вентральные утолщения — треугольные структуры, расположенные на 5 и 7 часах. Между ними проходит вентральная борозда, в которой располагается спонгиозное тело. Малое количество коллагеновых пучков между вентральными утолщениями позволяет спонгиозному телу во время эрекции без ограничения увеличиваться в размерах. На дорсальной стороне продольные пучки наружного слоя соединяются в структуры, которые называются дорсальными утолщениями. Проксимально они расположены на 11 и 1 часах условного циферблата и прикрепляются к внутреннему лобковому отростку. Между ними проходит дорсальная бороздка, в которой лежит нервно-сосудистый пучок. Гистологическое строение белочной оболочки представлено на рис. 2.
а) | б) | в) |
| Рис. 2. Нормальное строение белочной оболочки полового члена. Схема (а), гистологическая картина продольных (б) и поперечных (в) волокон в белочной оболочке полового члена | ||
Проксимально дорсальные утолщения сливаются в одиночную структуру на 12 часах условного циферблата и продолжаются в головку полового члена.Латерально волокна наружного слоя вплетаются в поддерживающую связку и проходят в ее составе до соединения с прилежащей m. ischiocavernosus.
Другим компонентом белочной оболочки являются эластические волокна, которые формируют сетчатую структуру, как в наружном, так и во внутреннем слое.
Возрастные изменения белочной оболочки полового члена
Белочная оболочка полового члена у молодых мужчин содержит большое количество эластической ткани, обладающей достаточной способностью к растяжению. С возрастом процент содержания эластической ткани снижается. Волокна ее становятся фрагментированными, при морфологическом исследовании нередко определяются деструктурированные участки коллагеновых волокон, окруженных кольцом эластической ткани.
Структура коллагеновых волокон также претерпевает возрастные изменения. Пучки начинают располагаться хаотично, уменьшается подвижность наружного и внутреннего слоя относительно друг друга.
Патогенез
|
| Рис. 3. Гистологическая картина при наличии патологии: фиброзные волокна рядом с бляшкой показаны стрелк |
Болезнь Пейрони является аберрантной (адекватной) тканевой реакцией в ответ на посттравматическое ограниченное воспаление между слоями белочной оболочки полового члена (T.F. Lue, 2002). Таким образом, современная концепция патогенеза болезни Пейрони рассматривает это заболевание как воспалительное, сопровождающееся формированием в белочной оболочке плотных неэластичных бляшек (рис. 3) и вторичным искривлением полового члена, а также болезненными эрекциями (R.B. Moreland, A. Nehra, 2002). Схематичное изображение патогенеза болезни Пейрони представлено на рис. 4.
Началом заболевания служит повреждение белочной оболочки, а именно расщепление ее слоев. Чаще всего это происходит во время коитуса, когда ткани полового члена испытывают значительные нагрузки. При эрекции на белочную оболочку действуют разнонаправленные векторы сил, растягивающих ее в дорсальном и вентральном направлении, при этом наибольшей деформации подвергается место соединения перегородочных и циркулярных волокон. Именно там чаще всего происходит расщепление белочной оболочки с повреждением сосудов. Необходимо добавить, что с возрастом отмечено уменьшение прочности белочной оболочки, поэтому достаточно небольшого сгибания эрегированного полового члена для расщепления слоев.
|
| Рис. 4. Патогенез болезни Пейрони (T.F. Lue et al., 2002) |
При травме нарушается нормальная структура белочной оболочки, происходит повреждение сосудов микроциркуляторного русла и экстравазация компонентов крови. Так проходит первый этап классической воспалительной реакции фаза альтерации. Далее следует фаза экссудации, сопровождающаяся выходом в межклеточное пространство клеток воспаления, выделением значительного количества медиаторов воспаления, в том числе и фактора роста фибробластов, играющего основную роль в третьем этапе воспаления — фазе пролиферации. Нарушение микроциркуляции, развитие сладж-феномена (от англ. sludge — тина, ил, густая грязь), тромбоза венозного компонента микроциркуляторного русла усиливает гипоксическое повреждение ткани и способствует активации фибробластов (см. рис. 5).
|
| Рис. 5. Звенья патогенеза болезни Пейрони |
При нормальном течении воспалительного процесса фиброзные разрастания, образовавшиеся в третьей фазе, рассасываются, однако для болезни Пейрони характерен недостаточный фибринолиз, что приводит к образованию плотных неэластичных бляшек. Существует ряд гипотез, объясняющих недостаточный фибринолиз в тканях полового члена: функциональная недостаточность кровоснабжения белочной оболочки, генетически детерминированное усиление фибриногенеза, частые повторные микротравмы (K.D. Somers, 1997).
Далее: Этиологические факторы болезни Пейрони >>>
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 7 декабря 2013;
проверки требуют 19 правок.
Болезнь Парцибы, или фибропластическая индурация полового члена (лат. induracio penis plastica — IPP) — заболевание, при котором мужской половой член искривляется вследствие прогрессирующих фиброзных изменений в белковой оболочке полового члена. Болезнь названа по имени французского хирурга Франсуа́ Пейрони́, который описал её в 1743 году. Чаще всего ею страдают мужчины в возрасте от 30 до 60—65 лет.
Распространённость[править | править код]
Данные о распространённости болезни Пейрони ограничены. В имеющихся публикациях распространённость колеблется от 0,4 % до 9 %
Этиология[править | править код]
Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной возникновения болезни Пейрони считают повторяющиеся микротравмы белочной оболочки кавернозных тел. Болезнь начинается с острого воспалительного процесса, в результате которого резко возрастает пролиферация фибробластов оболочки, некоторые из которых дифференцируются в миофибробласты, увеличивается отложения коллагена и фибрина. Продолжающееся воспаление приводит к ремоделированию соединительной ткани в фиброзную бляшку, которая может приводить к искривлению кавернозных тел.
Факторами риска развития болезни Пейрони являются сахарный диабет, артериальная гипертензия, нарушения липидного обмена, ишемическая болезнь сердца, эректильная дисфункция, курение, злоупотребление алкоголем. По данным EAU у 3—39 % больных имеется контрактура Дюпюитрена[3].
Течение[править | править код]
Можно выделить две фазы заболевания: фаза острого воспаления и фибротическая стадия.
Стадия острого воспаления может проявляться болью в половом члене в покое и болезненной эрекцией, а также появлением «мягких» бляшек и искривлением члена.
В фибротическую стадию образуется плотная пальпируемая бляшка, которая впоследствии может кальцинироваться, это говорит о стабилизации болезни.
Со временем ухудшение наблюдается у 30—50 % больных, стабилизация — у 47—67 %. Спонтанное улучшение наступает лишь у 3—13 % больных. Улучшение возможно на ранней стадии заболевании. После формирования, а тем более кальцинирования фибротической бляшки, спонтанное улучшение встречается очень редко.
Диагностика[править | править код]
Первичный диагноз ставится по результатам внешнего осмотра и пальпации члена. Подтвердить диагноз можно после рентгенографии или УЗИ полового члена, при которых определяется размер и структура фиброзных бляшек.
Клинически болезнь проявляет себя искривлением члена и болью при эрекции вплоть до невозможности полового акта. Около 30 % больных страдают эректильной дисфункцией
Лечение[править | править код]
Консервативное[править | править код]
- Перорально витамин Е, тамоксифен, аминобензоат калия, колхицин и т. д.
- Внутрикавернозные инъекции лидазы, интерферона, гидрокортизона, коллагеназы, лидокаина и т. д.
- Физиолечение — электрофорез с лидазой, хемотрипсином, ЛОД (локальное отрицательное давление).
Оперативное[править | править код]
Хирургическое вмешательство чаще всего представляет собой радикальное иссечение фиброзной бляшки. Иногда необходима пластика на месте дефекта, образовавшегося на кавернозном теле. Существует несколько способов иссечения бляшки: операция Несбита, установка трансплантата в месте деформации, имплантация пенильного протеза[4].
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Penile Curvature. EAU Cuideline, 2012
- ↑ Оперативное лечение болезни Пейрони
Ссылки[править | править код]
- «Оперативное лечение болезни Пейрони»
Источник
То и другое зачастую становится причиной серьезных проблем, – которых могло бы и не быть при более спокойном, информированном и рациональном отношении к этому заболеванию.
Речь идет о фибропластической индурации или, попросту говоря, об искривлении полового члена. Учитывая, насколько фаллоцентрична мужская психосексуальная сфера (благодаря особенностям биосоциальной эволюции человечества), насколько она уязвима и тревожно-мнительна в отношении детородного символа маскулинности (чего стоит одни сомнения касательно размера, которые многих мужчин буквально сводят с ума и заставляют добиваться объективно ненужной помощи от пластических хирургов), – болезнь Пейрони действительно представляет собой серьезную проблему.
Это заболевание, впервые клинически описанное придворным французским врачом Ф. де ла Пейрони (1743) и названное его именем, на самом деле было известно с незапамятных времен; оно появилось, по всей видимости, вместе с мужчинами как таковыми. Статистически оценить его распространенность в общей популяции практически невозможно, поскольку частота регистрируемых обращений лишь приблизительно экстраполируется на истинную эпидемиологическую ситуацию. Так, в литературе встречаются достаточно сдержанные оценки, согласно которым клинически значимая деформация члена наблюдается у 0,5-2% пациентов, обратившихся к урологу или андрологу, тогда как реальная доля таких мужчин может составлять 3-4%. Русскоязычная Википедия сообщает о 0,4-9%, англо- и франкоязычная говорят о 10%, украиноязычная ограничивается интервалом 0,3-1% и относит его только к старшей возрастной группе, польская снова упоминает 10%, но уже как долю пациентов с показаниями к хирургическому вмешательству. Интересные данные можно встретить в испанской Вики: среди мужчин белой расы распространенность болезни Пейрони составляет 1%, у негроидов встречается гораздо реже, а среди мужчин-монголоидов не было зарегистрировано ни одного случая. В других источниках эта странная тенденция описывается по формуле «часто-редко-очень редко».
Словом, нам, – по крайней мере, европеоидной нашей выборке, – снова не повезло.
Причины
Во многих псевдонаучно-популярных текстах, на разные лады списываемых авторами друг у друга, болезнь Пейрони трактуется как разрастание хрящевой ткани. Однако суть болезни отражена уже в самом ее латинском названии: формируется бляшка соединительной ткани между кавернозным телом и его белочной оболочкой. Долгое время этиопатогенез связывали исключительно с микро- и макротравмами эрегированного члена (получаемыми, прежде всего, в ходе слишком энергичных сексуальных сношений и/или при интенсивной мастурбации): возникает воспаление, в восстановительный процесс включаются фибробласты, эластичные волокна на локальном участке вытесняются коллагеновыми, оболочка в значительной степени или полностью утрачивает упругость в этой зоне, фиброзная бляшка увеличивается (в период от полугода до полутора лет, после чего, как правило, стабилизируется или растет очень медленно) и достигает таких размеров, при которых искривление становится заметным, а эрекция – зачастую болезненной. В пользу травматической гипотезы говорит, в частности, тот факт, что фибропластическая индурация полового члена практически не встречается у детей и очень редко встречается у подростков, тогда как с началом активной половой жизни (и накоплением всевозможных механических воздействий) ее вероятность достоверно возрастает, достигая статистического максимума в выборках 30-40-летних мужчин. Это также приводится как аргумент в пользу другой теории, сугубо возрастной, согласно которой фиброз вокруг пещеристых тел развивается вследствие естественного износа, старения и тканевой дегенерации структур пениса. Кроме того, на том основании, что болезнь Пейрони примерно в каждом десятом случае сочетается с фиброматозной контрактурой Дюпюитрена, ряд авторов полагает фибропластическую индурацию члена частью общего коллагенозного процесса. Обсуждаются также аутоиммунная и наследственная гипотезы.
Однако на сегодняшний день к названию болезни нередко добавляют уточнение «идиопатическая», то есть этиологически неясная или обусловленная сугубо индивидуальными свойствами конкретного организма в неблагоприятном их сочетании.
Симптоматика
Основной, но не единственный симптом болезни Пейрони, – искривление члена относительно продольной оси. Направление и радиус (или угол) деформации могут быть самыми разными, выраженность патологии варьирует от малозаметного, сугубо эстетического дефекта до полной невозможности осуществления коитуса. В некоторых случаях заметно искривлен только эрегированный член; в других, напротив, эрекция нивелирует искривление, а в невозбужденном состоянии член оказывается несколько повернут вокруг оси или отклонен в одну из сторон. При определенных вариантах расположения фиброзной бляшки пенис может быть не только деформирован, но и укорочен, «стянут» к корню.
Различна также интенсивность болей; кроме того, в рамках одного случая она может быть разной в зависимости от степени эрекции и/или практикуемой сексуальными партнерами техники.
Диагностика
Для специалиста диагностика фибропластической индурации особых сложностей не представляет: достаточно осмотра и пальпации. Дополнительно назначают УЗИ, лабораторные анализы, ангиографическое исследование (для оценки состояния гемодинамики и «гидравлики» члена) и т.п. В ряде случаев болезнь Пейрони необходимо дифференцировать от других заболеваний, прежде всего неопластических, поэтому может быть назначена биопсия.
Лечение
В коррекции фибропластического дефекта применяются как консервативные методы (которыми в большинстве случаев и начинается лечение), так и хирургические. К первой группе методов относится, в частности, витаминотерапия, электрофорез с гормонами или лидазой, инъекции гиалуронидазы или верапамила, лазерная и УЗ-терапия, тамоксифен, карнитин, колхицин, нестероидные противовоспалительные и другие средства, купирующие болевой синдром и предотвращающие дальнейший рост соединительнотканных бляшек.
Разработаны четкие критерии целесообразности хирургического вмешательства, основанные на геометрических параметрах и форме дефекта, сохранности эректильной функции и возможности полноценного сексуального контакта, выраженности болевого синдрома и т.д. Уже сам факт наличия таких критериев говорит о том, что заболевание хорошо знакомо хирургам, специализирующимся на андроурологии.
Следует, однако, тщательно взвешивать соотношение прогнозируемого эффекта и возможного риска. В некоторых случаях эффект может оказаться обратным не только при хирургическом вмешательстве, – которое само по себе является серьезной травмой, – но и при консервативном лечении (прежде всего, инъекционном, которое также усугубляет микротравматизацию и вместо желаемого результата может, напротив, стимулировать рост бляшек). Кроме того, к возможным осложнениям операции относятся повреждения уретры и нервных окончаний, укорочение полового члена, снижение чувствительности головки.
Однако действительно существует множество специальных техник хирургической коррекции, которые при квалифицированном исполнении достигают успеха в 75-95% случаев (операции Несбита и Микулича, пликационная и лоскутная корпоропластика и т.д.); прибегают также к эндофаллопротезированию.
В единичных случаях фибропластическая индурация обнаруживает тенденцию к более или менее быстрому спонтанному исчезновению или, вопреки вышеупомянутым возрастным тенденциям, становится менее выраженной (возможно, просто дезактуализируется психологически) по мере приближения к пожилому возрасту.
Эффективность консервативного лечения, в среднем, ниже эффективности хирургической коррекции. Во многом это связано с недостаточной изученностью причин и патогенеза болезни Пейрони, что затрудняет разработку подлинно этиопатогенетической терапии. Однако есть все основания надеяться, что такая терапия будет разработана в обозримом будущем.
Источник