Болезнь шпренгеля или высокое стояние лопатки
Болезнь (синдром) Шпренгеля относится к врожденным порокам. Синдром появляется в результате патологии развития плода и характеризуется высоким стоянием лопатки. Можно ли избавиться от синдрома Шпренгеля, корреспондент 161.ru узнал у постоянного эксперта рубрики – главного детского ортопеда Ростова Владимира Мурадьяна.
Клинические проявления болезни выражаются укорочением шеи. Происхождение заболевания, как уже сообщалось, вызвано нарушением эмбрионального развития. Лопатка развивается вместе с плечевым поясом.
«Сначала она расположена высоко и в процессе внутриутробного развития опускается, пока не достигает нормального положения. Если процесс нарушен, то лопатка остается на том же уровне, на котором была у эмбриона. На врожденный характер патологии указывает сочетание высокого стояния лопатки с другими аномалиями и пороками развития скелета: косорукостью, косолапостью, отсутствием одного или нескольких ребер, расщеплением позвонков», – поясняет руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей Владимир Мурадьян.
Для справки: болезнь Шпренгеля (Sprengel) или высокое стояние лопатки. Синонимы: болезнь Eulenberg, неспустившаяся лопатка. Симптомы: лопатка располагается выше обычного уровня на 6-12 сантиметров, уменьшена по длине, но увеличена по ширине, часто имеет вид крыловидной (scapula alata). Высоко расположенная лопатка повернута вокруг оси так, что ее нижний угол приближен к позвоночному столбу и образует с ним угол, открытый кверху. Верхний край лопатки загнут. Под ним иногда образуется гигрома, вследствие чего возникает «лопаточный хруст».
Медики различают мышечную форму и костную, более тяжелую. Точки прикрепления мышц, поднимающих лопатку, сближены. С течением времени лопатка деформируется. Кроме косметических , а это асимметрия шеечно-надплечных линий, лица, наблюдается ограничение движений в плечевом суставе и некоторая слабость мышц.
Эта патология часто сочетается с наличием шейных ребер (болезнь Clippel-Feil), слиянием позвонков, сколиозом, укорочением верхней конечности.
«Лечение хирургическое – низведение лопатки с помощью дистракционных аппаратов или без них с последующей фиксацией лопатки к ребру на уровне места расположения здоровой лопатки. Прогноз благоприятный», – успокаивает родителей главный детский ортопед города.
Высокое стояние лопатки относится к врожденным порокам развития плечевого пояса, носит название болезни Шпренгеля – по имени немецкого хирурга (Sprengel), описавшего этот порок в 1891 году.
Врожденное высокое стояние лопатки бывает одно- и двусторонним. Одностороннее поражение по сравнению с двусторонним встречается чаще.
Что касается лечения, то спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает.
«Когда у больных с высоким врожденным стоянием лопатки в возрасте 8-14 лет имеются невыраженное нарушение косметики и незначительные нарушения функции, хирургическое лечение не показано. Таким детям можно рекомендовать занятия лечебной гимнастикой для некоторого улучшения функции плечевого пояса, – рекомендует Владимир Мурадьян. – У детей до восьми лет показания к оперативному лечению (даже при легкой степени деформации) расширяются, так как с возрастом имеется тенденция к прогрессированию деформации и функционального нарушения в результате развития вторичных изменений в плечевом поясе, а также метаплазии рубцовой или хрящевой ткани лопаточно-позвоночного тяжа в костную».
Чем раньше ребенку сделают операцию, тем лучшие наблюдаются отдаленные результаты. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки – три-четыре года. Позднее оперативное вмешательство становится затруднительным. Полная коррекция деформации почти невозможна. Помните, в запущенных случаях чрезмерная попытка сместить недоразвитую лопатку на обычный уровень может повлечь серьезные осложнения со стороны плечевого сплетения вследствие его натяжения.
Большинство отечественных и зарубежных хирургов отмечают: единственным методом лечения при средней и тяжелой степени деформации является оперативный.
Консультативный прием завотделения в отделении детской ортопедии
Руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей – главный детский ортопед Ростова-на-Дону, к.м.н. Мурадьян Владимир Юрьевич.
МБУЗ ГБ№20,
адрес: Коммунистический, 39, 4 этаж;
часы приема: по субботам, с 10:00 до 13:00;
контактный телефон: (863) 271-97-20.
Источник
Болезнь Шпренгеля – врожденная патология, характеризующаяся высоким расположением лопатки. Эта особенность развивается у плода в возрасте 3-4 недель, в момент первичного формирования костных структур. Высокое стояние лопатки закономерно приводит к нарушению функций верхнего плечевого пояса и формированию косметического дефекта когда одно плечо больного ребенка расположено значительно выше другого.
Болезнь чаще встречается у мальчиков. При этом ее частота составляет около 1% от общего количества врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Часто деформация Шпренгеля сочетается с другими нарушениями в строении скелета.
Причины развития болезни Шпренгеля
Неправильное формирование верхнего плечевого пояса происходит под действием тератогенных факторов, оказывающих влияние на беременную женщину и развивающийся плод. К числу таких факторов относят:
- Ионизирующее излучение,
- Интоксикации тератогенными веществами,
- Аутоиммунные процессы в организме беременной женщины,
- Курение, наркомания, алкоголизм,
- Инфекции, воздействующие на плод (краснуха, цитомегаловирус, корь),
- Неправильное расположение плода в полости матки, что приводит к его сдавлению стенками органа.
Помимо вышесказанного, к формированию врожденных нарушений может иметь отношение генетический дефект матери или отца, передающийся потомству. При этом у самих родителей нарушение, имеющееся у ребенка, может отсутствовать. Здесь вступает в действие механизм рецессивных и доминантных генов.
В некоторых случаях высокое стояние лопатки может быть приобретенным. Подобное происходит при параличах мышц, отвечающих за расположение костей плечевого пояса, а также при их дегенеративно-дистрофических изменениях. Несмотря на сходную симптоматику, эти состояния не являются болезнью Шпренгеля.
Особенности развития заболевания и его формы
В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении. В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении. Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.
Болезнь Шпренгеля может иметь два механизма – костный и мышечный. Если нарушения обусловлены непосредственным недоразвитием скелета, патология сопровождается такими изменениями, как добавочные полупозвонки, сращение ребер, косолапость, короткая малоподвижная шея.
Мышечный механизм формирования «высокой» лопатки обусловлен неправильным расположением зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышцы плеча. Мышечные изменения обычно приводят к меньшим нарушениям в работе конечностей и легко корректируются оперативным путем.
Симптомы заболевания
Симптомы деформации Шпренгеля обычно очевидны, болезнь диагностируется сразу после рождения. При этом врач выявляет неравномерное расположение лопаток у новорожденного. Одна из них располагается на 2-3 сантиметра выше другой. По мере роста ребенка выявляются и другие симптомы патологического процесса. К ним относят:
- Ограничение подвижности руки на стороне поражения,
- Формирование добавочной костной ткани от лопатки к позвоночнику (просматривается на рентгенографическом снимке),
- Короткая шея,
- Завышенное плечо,
- Снижение чувствительности кожи,
- Болевой синдром, связанный с натяжением нервных стволов и мышц верхней части спины,
- Повышенный мышечный тонус.
Вышеописанная симптоматика в полной мере развивается при истинной (костной) форме патологии. Мышечная разновидность подобных заболеваний протекает значительно легче, без столь явных органических изменений.
Лечение болезни Шпренгеля
Объективно деформации, которые вызвала болезнь Шпренгеля, устраняются только с помощью оперативного вмешательства. На сегодняшний день известно около 20 методик опущения лопатки, однако все они позволяют лишь частично восстановить нормальное положение кости.
Полное излечение невозможно из-за высокого риска повреждения нервных сплетений в ходе операции. Суть вмешательства может заключаться в удалении части костной ткани, удалении или перемещении мышц, мешающих лопатке опуститься.
Чаще всего оперативную коррекцию положения лопатки проводят в раннем детском возрасте. Оптимально, если это будет сделано до 8 лет. В противном случае деформации будут усиливаться по мере роста скелета и скелетной мускулатуры. Операция проводится в условиях большой операционной, под общим наркозом. Восстановительный период занимает несколько месяцев.
При невозможности выполнения хирургического вмешательства или в случаях, когда симптомы заболевания незначительны, лечение может проводиться с использованием консервативных методик. В их число входит:
Массаж
Регулярное проведение массажа верхнего плечевого пояса позволяет ослабить болевой синдром при его наличии, улучшить микроциркуляцию биологических жидкостей на пораженном участке, предотвратить развитие контрактуры плечевых суставов.
Лечебный массаж проводят 3-4 раза в неделю, на протяжении всей жизни больного за исключением периодов наличия противопоказаний (гипертермия, очаги кожных болезней в зоне плеч и лопаток).
ЛФК
Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.
При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.
Физиотерапия
Физиотерапевтические методики при болезни Шпренгеля применяются в случае, если у пациента заметно выражен болевой синдром. Воздействие физических факторов позволяет ослабить степень натяжения мышечной ткани и снять спазм, что способствует ослаблению болей.
В качестве физиотерапевтических методик возможно применение прогреваний (восковые, озокеритовые аппликации), введение лекарств с помощью электрофореза, стимулирующее воздействие ультразвукового и магнитного излучения.
Водные процедуры
Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения. Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса. Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.
Возможность применения той или иной терапевтической методики оценивает врач. В некоторых случаях даже легкое стимулирующее воздействие на пораженные зоны способно навредить больному (при пролегании нервных стволов и сосудов в непосредственной близости от краев кости).
Особенности лечения болезни у детей
Пожалуй, единственной существенной особенностью лечения такой патологии, как болезнь доктора Шпренгеля, у детей является необходимость операции. Большинство специалистов сходится во мнении, что вмешательство лучше проводить при возрасте ребенка 3-5 лет. Позднее возможно замещение хрящевой ткани на костную, что осложнит коррекцию или сделает ее невозможной.
Восстановление положения лопатки в более раннем возрасте возможно. Однако операция связана с определенным риском врачебной ошибки, а также чревата сложностями в восстановительном периоде. Маленькому ребенку будет сложно объяснить, как нужно, а как нельзя себя вести после операции.
Профилактика
Профилактика болезни Шпренгеля заключается в предотвращении воздействия тератогенных факторов на беременную женщину. На время беременности следует отказаться от употребления алкоголя, курения, использования наркотических препаратов. Помимо этого, необходимо по возможности избегать пребывания в экологически неблагоприятных зонах. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой для беременных, регулярно проходить УЗИ, позволяющее на пренатальном этапе выявить наличие дефектов плода.
Загрузка…
Источник
Болезнь Шпренгеля (врожденное высокое стояние лопатки) – это врожденный порок в следствии нарушения эмбриогенеза. Кермиссон считает причиной болезни задержку опускания лопатки, которое должно состоятся на 5 недели жизни эмбриона, в результате нарушения ее связи с позвоночником. Лопатка расширенна, первичная несостоятельность мышц, задержка в развитии шейного и верхнегрудного отделов позвоночника.
Что это за заболевание?
Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.
Патология делиться на две формы – костная и мягкотканная. Различают три степени тяжести в зависимости от того на сколько сантиметров произошло смещение высоты лопатки, угол смещения, угол смещения ключицы, есть ли дисплазия мышц, деформация лопатки. На основании этих данных врач назначает план лечения.
Важно, для будущих мам! На этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка.
Причины развития
Шпренгель считал причиной недостаток околоплодных вод, неправильное положение ручки, поворот ее за спину. Но очень часто случается сочетание высокого стояния лопатки с другими аномалиями: раздвоение ребер («волна Люшки»), клиновидными позвонками и др. Это позволяет судить, что в основе болезни лежит врожденная аномалия с нарушением эмбриогенеза в ранний период, во время закладки грудной клетки.
Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:
- неправильное расположение эмбриона в матке;
- наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
- сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
- осложнённая беременность; наличие нескольких плодов.
Клинические проявления
Симптомы болезни Шпренгеля у детей:
- Чаще слева почти на уровне надплечья размещается лопатка, которая повернута в сагиттальной плоскости.
- Лопатка как правило меньшего размера (на 2 см).
- Верхний угол ее напоминает форму согнутого крючка и выступает на боковой поверхности шеи с наклоном в сторону ключицы.
- Надплечья асимметрические, на стороне поражения надплечье расположено выше. Значительно ограниченны движения в плечевом суставе.
- В некоторых случаях лопатка бывает синостозирована с нижними шейными или верхними грудными позвонками, наблюдаются аномалии ключицы, врожденный сколиоз и двухстороннее высокое стояние лопаток.
Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки. У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.
Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:
- косолапость;
- формирование добавочных полупозвонков;
- синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
- отмечается сращение рёбер.
В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.
Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать врожденное высокое стояние лопатки необходимо с крыловидной лопаткой (scapula alata), которое тоже является врожденной аномалией. При этой патологии медиальный край ее отстает от задней поверхности грудной клетки, что приводит к рельефному выступу нижнего края.
В результате этого образуется углубление мягких тканей между лопаткой и грудной клеткой. Лопатки расположены симметрично, размеры их одинаковы. Часто наблюдается двухстороннее отставание лопаток. Крылообразные лопатки возникают в результате поражения ромбообразных или трапецеобразных мышц при парезах или параличах длинного грудного нерва.
Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.
Лечение болезни Шпренгеля
Консервативное лечение не эффективно. Массаж, лечебная физическая культура показаны только как подготовка в дооперационный период, для укрепления мышц спины. Лечебная физическая культура направлена на максимальную коррекцию осанки, особенно сколиотической.
Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:
- укрепление мышц плеча;
- улучшение нервной, сосудистой проводимости;
- предупреждение формирования рубцовой ткани;
- восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.
Операция
Существует много методик хирургического лечения; их смысл состоит в мобилизации лопатки, низведение ее к нормальному уровню и фиксацию на новом месте.
На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:
- хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
- частичное удаление лопатки;
- медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.
Хирургическое лечение необходимо выполнять в возрасте 5-6 лет, не дожидаясь вторичных нарушений остеогенеза, которые определяют развитие вторичных деформаций. После хирургического лечения на протяжении 2 лет и более (учитывая второй толчок роста ребенка) необходимо проводить активную реабилитацию. Для этого рекомендуют плаванье на спине вольным стилем, греблю.
Лечение легких форм крылообразной лопатки консервативное: лечебная физическая культура, массаж и коррекция осанки.
При тяжелых формах лечение хирургическое, которое обусловлено в мобилизации лопатки и фиксации нижнего угла ее к VIII ребру ближе к срединой линии.
Профилактика
Лечебная физкультура, применение обезболивающих и противоотечных гелей, мазей, физиотерапия, направленная на оптимизацию и повышение тонуса мышц плечевого пояса и грудной клетки.После реабилитационного процесса родители должны приводить ребенка на контрольный прием к ортопеду.
После проведения операции на протяжении 2 лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.
Источник