Гемолитическая болезнь плода и новорожденного классификация
По
этиологическому фактору (вид серологического
конфликта):
а)
по системе резус; б) по системе АВО; в)по
антигенам других систем.
По
срокам возникновения клинического
синдрома:
а)
внутриутробно; б) постнатально.
По
клинико – морфологическим формам
заболевания:
а)
внутриутробная смерть плода с мацерацией;
б) отечная; в) желтушная и г) анемическая
формы.
По
степени тяжести:
а)
легкое; б) средней тяжести; в) тяжелое
течение.
Осложнения:
а)
ДВС-синдром; б) гипогликемия; в)
билирубиновая энцефалопатия; г) синдром
сгущения желчи; д) поражение печени,
миокарда, почек.
Классификация гбн по мкб х пересмотра.
I
Водянка
плода, обусловленная изоиммунизацией.
II
Гемолитическая болезнь плода и
новорожденного вследствие изоиммунизации
(имеется в виду желтушная и анемическая
формы).
III
Ядерная желтуха, обусловленная
изоиммунизацией.
Особенности
течения отдельных форм ГБН по резус-фактору.
Водянка
плода (отечная
форма ГБН).
Данная
форма болезни развивается в результате
длительного воздействия большого
количества антител на незрелый плод в
сроке 20-29 недель гестации.
Действие
резус-антител на незрелые эритроциты
плода приводит к их внутрисосудистому
гемолизу с развитием гипербилирубинемии
и
гемолитической
анемии.
Образующийся непрямой билирубин
связывается с альбумином и удаляется
через плаценту, что и обуславливает
отсутствие
желтухи
и развитие гипопротеинемии.
Вследствие
гипопротеинемии снижается онкотическое
давление в сосудистом русле, происходит
транссудация жидкой части крови с
развитием гиповолемии
и
отеков.
Гемолитическая
анемия приводит к гемической
гипоксии плода с
характерными метаболическими нарушениями,
которые обуславливают повышение
проницаемости сосудов, развитие
кровоизлияний,
геморрагического синдрома.
Гемическая
гипоксия также активизирует
экстрамедуллярное кроветворение в
печени и селезенке, что проявляется
гепатоспленомегалий.
Активизация
кроветворения проявляется также
появлением в сосудистом русле незрелых
форм эритроцитов (ретикулоцитов, нормо-
и эритробластов).
Гиповолемия,
отеки, анемия и гемическая гипоксия
ведут сначала в централизации
кровообращения,
затем – к истощению компенсаторных
возможностей гемодинамики и развитию
сердечной
недостаточности.
Клиника
водянки плода.
Ребенок рождается с выраженными общими
отеками и увеличенным в размере животом
(вследствие асцита, гепатоспленомегалии).
При большой массе тела имеются признаки
морфо-функциональной незрелости.
Выявляются симптомы угнетения ЦНС
(адинамия, атония, арефлексия). Характерны
резкая бледность, геморрагические
проявления. Границы относительной
сердечной тупости расширены, часто
наблюдаются признаки острой сердечной
недостаточности. Дыхательные расстройства
у этих больных обусловлены гипоплазией
легкого, которое было внутриутробно
поджато увеличенной печенью и часто
развивающейся вследствие незрелости
легких БГМ.
Данные
лабораторных исследований.
1.
В общем анализе крови — анемия (уровень
гемоглобина обычно составляет 50-70г/л;
содержание эритроцитов — 1-2 х 1-12/л;
ретикулоцитоз до 150 %0;
нормобластоз).
2.
В биохимическом анализе крови –
гипопротеинемия (о. белок ниже 40 –
45г/л).
3.
В коагулограмме – низкий уровень
прокоагулянтов.
Гемолитическая
болезнь плода и новорожденного (желтушная
и отечная формы).
Развивается
вследствие попадания антител к плоду
после 29 недель внутриутробного развития
и/или в родах. От того, когда и в каком
количестве антитела проникли к плоду
или ребенку будет зависеть и форма
болезни: врожденная или постнатальная,
желтушная или анемическая.
Желтушная
форма
наиболее часто встречающаяся форма ГБН
(в 90% случаев). Основной
клинический признак – это раннее
появление желтухи.
При
врожденной
форме
желтуха выявляется уже при рождении,
при внеутробной
появляется в первые часы или сутки
жизни. Чем раньше возникает желтуха,
тем тяжелее протекает ГБН. Максимальной
выраженности желтуха достигает на 2 –
4 дни жизни.
У
больных отмечаются также умеренное
увеличение печени и селезенки, умеренная
анемия, пастозность тканей.
Анемическая
форма
встречается менее чем у 5% больных ГБН.
При резус-конфликте она является
следствием длительного поступления к
плоду небольших количеств антител на
фоне индивидуальных особенностей
кроветворной системы плода (снижения
регенераторных возможностей). Проявляется
бледностью кожи и слизистых (анемия с
рождения), нерезкой гепатоспленомегалией,
может выслушиваться систолический шум.
Желтуха отсутствует или незначительная.
Ядерная
желтуха –
повреждение ядер основания мозга
непрямым билирубином. Является грозным
осложнением ГБН. Первые проявления
поражения мозга билирубином отмечаются
обычно на 3 – 4 сутки жизни, когда
содержание непрямого билирубина в
сыворотке крови достигает максимальных
цифр (у доношенных новорожденных –
более 400мкмоль/л). Чувствительность
клеток мозга к токсическому действию
билирубина у недоношенных, незрелых
новорожденных, детей, перенесших
асфиксию, родовую травму, РДС и другие
тяжелые состояния намного выше и признаки
билирубиновой интоксикации могут
появляться у них при меньшем уровне
билирубина.
Выделяют
4 фазы течения ядерной желтухи:
1) появление
признаков билирубиновой интоксикации
– вялости, гипотонии, гипорефлексии,
патологического зевания, срыгиваний,
рвоты, снижения активности сосания,
монотонного крика.
2) Появление
классических признаков ядерной желтухи
(через 3 – 4 дня) Характерны длительные
апноэ, брадикардия, адинамия, арефлексия
быстро сменяющиеся спастической стадией
(появляется опистотонус, ригидность
затылочных мышц, спастичные «негнущиеся»
конечности, кисти сжаты в кулачки).
Периодически отмечается возбуждение,
«мозговой» крик, симптом «заходящего
солнца», судороги.
3) Период
мнимого благополучия
(на 3 – 4 неделях жизни). Происходит
обратное развитие неврологической
симптоматики: уменьшается спастичность,
улучшается двигательная активность и
выраженность безусловных рефлексов.
Создается впечатление, что ребенок
выздоравливает.
4) Период
формирования неврологических осложнений
(на 3 – 5 месяцах жизни). Возникают
экстрапирамидные расстройства, нарушения
моторики и слуха. Формируются:
· хореоатетоз;
· парезы,
параличи;
· снижение
слуха вплоть до глухоты;
· задержка
психомоторного развития;
· детский
церебральный паралич (преимущественно
гиперкинетическая форма).
Особенности
клинических проявлений ГБН по АВО-системе.
1. Наиболее
часто развивается при группе крови
матери О(І) а ребенка А (ІІ).
2. Заболевание
развивается чаще при первой беременности.
3. ГБН
по АВО протекает легче, чем при
резус-конфликте.
4. Отечной
и врожденной желтушной форм болезни
практически не бывает, т.к. антитела к
плоду проникают только в родах.
5. Желтуха
появляется позднее (на 2- 3 дни жизни),
что обусловлено незрелостью рецепторов
эритроцитов новорожденных к групповым
антиэритроцитарным антителам.
6. Редко
бывает увеличение печени и селезенки.
7. Чаще,
чем при ГБН по резус-фактору, наблюдаются
постнатальные анемические формы болезни
с незначительной желтухой и развитием
анемии на 2 – 3 неделях жизни
8. Практически
не бывает грозных осложнений в виде
ядерной желтухи, ДВС-синдрома.
Клиническая
характеристика степеней тяжести ГБН.
Легкое
течение
ставится при уровне гемоглобина при
рождении более 140г/л, билирубина пуповинной
крови менее 60 мкмоль/л. В динамике болезни
отмечаются умеренно выраженные
клинико-лабораторные данные, требующие
только консервативного лечения.
Осложнения отсутствуют.
При
среднетяжелом
течении
желтуха появляется в первые 5 часов
жизни при резус-конфликте и в первые 11
часов жизни при АВО-конфликте. Уровень
гемоглобина при рождении менее 140г/л.
Динамика клинико-лабораторных данных
требует заменного переливания крови.
При
тяжелом
течении
уже при рождении отмечаются: выраженная
желтуха (билирубин пуповинной крови
более 85 мкмоль/л), тяжелая анемия
(гемоглобин мене 100г/л). Течение болезни
характеризуется наличием признаков
билирубиновой интоксикации. Требуется
2 и более заменных переливаний крови.
Диагностика
ГБН.
Пренатальная
диагностика:
1)
тщательный сбор акушерского анамнеза,
выявление женщин из групп риска по ГБН
(оценить количество беременностей и
интервал между ними, имели ли место
переливания крови, пересадка органов,
наличие ГБН у предыдущих детей, осложнения
настоящей беременности);
2)
определение титра антител. Во время
беременности проводится не менее 3-х
раз: при постановке беременной на учет,
в 18 – 20 недель гестации и далее по
показанием в зависимости от наличия и
титра антител (при росте титра –
еженедельный контроль);
3) амниоцентез
(исследование околоплодных вод). Если
титр антител 1:16 – 1: 32, то в 26 – 28 недель
гестации исследуют оптическую плотность
околоплодных вод (повышается), содержание
глюкозы, белка (повышены) эстрогенов
(снижены).
4) УЗИ
плода и плаценты в сроке 20-22, 24-26, 30-32,
34-36 недель. Можно выявить отечную форму
ГБН (асцит, поза Будды), утолщение
плаценты, гепатоспленомегалию.
Постнатальная
диагностика:
1)
выделение новорожденных группы риска
развития ГБН;
2)
оценка возможных клинических проявлений:
(желтуха и/или бледность кожных покровов,
отеки, гепатоспленомегалия, неврологическая
симптоматика);
3)
лабораторная диагностика:
· определение
группы крови и резус-фактора у
новорожденных, родившихся от матерей
с О (I) группой и Rh — отрицательной
принадлежностью крови;
·
биохимический анализ крови: определение
уровня билирубина в пуповинной крови
(более 51-61 мкмоль/л), динамика уровня
билирубина по его фракциям, определение
почасового прироста билирубина (более
6 — 8 мкмоль/л), определение уровня гликемии;
· общий
анализ крови: отмечается снижение
гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов,
содержание ретикулоцитов более 7 ‰ ,
нормобластов более 50% , умеренный
лейкоцитоз;
· иммунологические
исследования: прямая
реакция Кумбса,
выявляет наличие комплексов антиген –
антитело. Исследуемым материалом
являются эритроциты новорожденного, к
которым добавляется антиглобулиновая
сыворотка, которая способствует
агглютинации имеющихся комплексов. При
групповой несовместимости данная
реакция положительная в первые 2-3 дня,
Rh-конфликте — положительная с рождения;
непрямая
реакция Кумбса, свидетельствует
о наличии свободных блокирующих антител-
IgG, для этого используют сыворотку матери
или больного ребенка, куда добавляют
эритроциты известной антигенной
структуры (групповой и резус принадлежности),
затем через определенный промежуток
времени производят отмывание эритроцитов
с последующим добавлением антиглобулиновой
сыворотки. Реакция положительная на
1-2 сутки.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.
Общие сведения
Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют. Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам. Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.
При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.
Гемолитическая болезнь плода
Причины гемолитической болезни плода
Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.
Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой. При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело». Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.
В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.
Проявления гемолитической болезни плода
У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом. Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах. Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.
При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой. При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов. Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи. В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной. У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.
Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги. Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, — более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.
При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.
Диагностика гемолитической болезни плода
В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода. При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода. При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.
Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.
Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода. В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ. При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.
Лечение гемолитической болезни плода
Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов. Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды. При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.
У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка. Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.
При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь. В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма. Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.
Профилактика гемолитической болезни плода
Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики — биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.
Источник