Мраморная болезнь у детей что это такое фото
Мраморную болезнь можно отнести к числу наследственных заболеваний. В результате этой болезни костям характерно уплотняться и ломаться. Остеопетроз, как еще называют мраморную болезнь, характеризуется нарушенной кроветворной функцией. Заболевание может поразить организм ребенка в любом возрасте, поэтому, заметив какие-либо изменения в его организме, необходимо незамедлительно действовать.
Причины развития
Болезни детей порой бывают очень страшны, и не всегда доктора в силах предотвратить их, тем более, если речь идет о наследственных заболеваниях. Но все же существует шанс устранить их симптомы и снять определенные ограничения, которые возникли в результате появления той или иной болезни.
Например, мраморная болезнь, поражающая организм детей, способна доставить множество проблем. Основной причиной, по которой остеопетроз поражает детский организм, является накопление гидроксиапатита кальция в костях.
Такое изменение в организме приводит к тому, что кости уплотняются, но вместе с тем они теряют свою эластичность, что и приводит к их патологическим переломам. В случае этой болезни речь идет именно о патологических переломах, так как поврежденными оказываются самые прочные и крепкие кости, например, такие как кости бедра.
Мраморная болезнь влечет за собой ужасные последствия, которые делают жизнь детей, чей организм поразила мраморная болезнь, ограниченной. Результатом того, что соединительная ткань замещает костный мозг, является большая вероятность развития гипохромной анемии, последствиями которой могут стать характерная бледность кожи ребенка, снижение его активности. Появляются проблемы с печенью и селезенкой.
Синтез костной ткани при этом заболевании нарушен, а это не самым лучшим образом сказывается на дальнейшем развитии ребенка. Изменения могут прослеживаться в искривлении позвоночника, грудной клетки, черепа. Определенный процент детей, которым характерен остеопертоз, теряют зрение, их может поразить паралич, ведь в процессе деформации костей костная ткань сдавливает нервные стволы.
Как выглядит ребенок при мраморной болезни?
Если сравнить фото здорового ребенка и ребенка с мраморной болезнью, то можно увидеть существенные расхождения между ними. В первую очередь на фото больного ребенка могут прослеживаться видимые изменения:
- бледная кожа;
- задержка в росте;
- неправильное развитие черепа, которое сказывается на искажении лица ребенка.
Но родителям следует обратиться к доктору и в том случае, если у ребенка замечено отклонение в развитии как физическом, так и психическом, прослеживается явная деформация нижних конечностей, которые приобретают изогнутый вид. В период прорезывания зубов большинство родителей не обращают внимания на то, появляются ли зубы у ребенка согласно ориентировочному календарю. А ведь это может стать первым тревожным звоночком о том, что мраморная болезнь начинает прогрессировать.
На начальном этапе, когда болезнь начинает прогрессировать, видимых признаков того, что это именно остеопетроз, может не быть. Но от детей могут поступать жалобы на дискомфорт в конечностях, регулярные боли. Остеопетроз способен привести к быстрому утомлению ребенка, проблемам со зрением и даже к его потере.
Диагностика и лечение
Выявив у ребенка признаки развития болезни, рекомендовано пройти обследование, по результатам которого будет осуществлено дальнейшее лечение. Мраморная болезнь может быть диагностирована с помощью рентгенологического исследования. Этот способ дает возможность просветить кости детей. С помощью рентгенологического исследования удостоверится в том, что болезнь, от которой страдает ребенок, – это остеопетроз, легко, ведь в этом случае кости не поддаются просвечиванию, а это говорит о том, что они уплотнены.
Мраморная болезнь приводит к тому, что на костях детей образовываются уплотнения. Больше всего таких уплотнений можно встретить в плечевом и бедренном отделе. Изменяется и структура трубчатых костей, которые при рентгенологическом исследовании напоминают мрамор, ведь прослеживаются некие поперечные просветления.
Выявить остеопетроз можно не только с помощью рентгенологического исследования. О наличии этой болезни у детей можно судить и по результатам анализа крови. Если в крови обнаружено увеличенное количество лейкоцитов и нормобластов, которые образовались из незрелых предшественников, то остеопетроз присутствует в организме ребенка. Как ни странно, но изменению в результате болезни не поддается уровень содержания в организме фосфора и кальция.
На сегодняшний день медицина не может оказать необходимого лечения, чтобы остеопетроз раз и навсегда исчез из жизни ребенка. Но своевременное обращение к специалистам, следование их советам и выполнение рекомендаций дает неплохой шанс на то, что болезнь не будет прогрессировать, и ребенок сможет вести менее ограниченный образ жизни. В большинстве случаев для того, чтобы контролировать болезнь и не дать ей поражать организм дальше, маленьким пациентам назначается необходимое лечение, которое они могут проходить в амбулаторных условиях.
В процессе лечения специалисты направляют все усилия на то, чтобы максимально укрепить нервно-мышечный аппарат. Благодаря этому появляется возможность перенести на него ту нагрузку, которая на данный момент идет на кости. Кроме этого, дети проходят курс лечебного массажа и гимнастики, в результате которой разрабатываются кости, увеличивается их эластичность. В профилактических и лечебных целях используется и плаванье.
Родители ребенка с мраморной болезнью особое внимание должны уделить его питанию. Рацион должен быть сбалансированным, ведь только так ребенок сможет получить все полезные и необходимые организму вещества, минералы и витамины. Как правило, доктора не прописывают специальных диет при таком заболевании, но настоятельно рекомендуют увеличить употребление свежих овощей, фруктов и отдавать предпочтение натуральным продуктам.
В случае начальной деформации костей ребенку может быть назначена терапия анемического синдрома или же ортопедическая коррекция. Лечение, которое было проведено своевременно, значительно улучшит состояние ребенка.
Источник
Во всех рекламных роликах и на фото в журналах новорожденные и груднички выглядят, как розовые персики — их кожа нежная, бархатистая, ровного, однотонного окраса. В жизни все зачастую бывает совсем не так. Цвет кожи грудничка поражает своим многообразием и изменчивостью. Наибольшее количество тревог и переживаний у молодых мам и пап вызывает мраморная кожа у ребенка, когда сосуды проглядывают и формируют узор, напоминающий вид мрамора. О том, что это такое и опасно ли это, мы расскажем в этой статье.
Что это такое
Мраморная кожа у грудничка — понятие очень растяжимое и объемное. Необычный оттенок и своеобразный рисунок на коже могут быть как признаком болезни, так и вариантом физиологической нормы. Обычно мраморность отмечается на всей площади кожных покровов, хотя в определенных случаях мраморная «сеточка» может образовываться только на щеках или только на ручках ребенка.
Общий цвет кожи может быть как бледным, так и красноватым, а сама сосудистая сетка, образующая мраморный узор, бывает как красноватой, так и всех оттенков синего.
Сама по себе мраморная кожа патологией не считается, такой признак всегда оценивается в сочетании с другими возможными болезнями и состояниями.
Наиболее часто мраморность наблюдается у детей, которые унаследовали от родителей светлую, бледную кожу. Смуглые малыши демонстрируют такой окрас кожных покровов значительно реже.
Физиологическое происхождение
В 90% случаев такая кожа у ребенка говорит о вполне объяснимых и безобидных причинах. Кожа новорожденных значительно тоньше и уязвимее кожи взрослых людей. Она более восприимчива к любым внешним воздействиям, и в первую очередь к перепадам температур. Если взрослый перепада в 1-2 градуса, как правило, не ощущает вообще, то для новорожденного такой перепад очень даже ощутим.
Терморегуляция у малышей, которые только появились на свет, несовершенна. А кровеносная система еще только перестраивается на самостоятельную работу, лишенная плацентарной подпитки. Сами сосуды и капилляры расположены слишком близко к коже. Под воздействием самых различных внешних факторов в том числе и перепадов температур, одни сосуды могут расширяться, другие — сужаться. Расширенные через кожу выглядят более красными, суженные — более синими. Так образуется мраморность.
Такой необычный окрас кожа может иметь иногда, если ребенка купают прохладной водой, переодевают в прохладной комнате, а может быть почти что постоянно мраморной, лишь незначительно меняя интенсивность и очерченность мраморного рисунка. Никаких других тревожных симптомов при физиологической мраморности нет, ребенок здоров, хорошо кушает, спит, развивается и набирает вес в пределах средних норм. Родителей устраивает абсолютно все, кроме оттенка кожи младенца.
Такое состояние не требует никакого лечения или иных мер. Обычно к 3-4 месяцам у ребенка устанавливается терморегуляция, улучшается циркуляция крови в мелких сосудах, и сеточка пропадает сама собой. Этот процесс может и затянуться, но после полугода физиологически обусловленная мраморная сетка – уже большая редкость.
Чаще всего такая безобидная естественная мраморность свойственна деткам, которые появились на свет после трудных и долгих родов, малышам, которые испытывали гипоксию во время нахождения в утробе мамы, недоношенным карапузам, а также детям, которые перенесли внутриутробную инфекцию.
Происхождение патологическое
Мраморный рисунок на коже может говорить о возможных проблемах со здоровьем. В этом случае кожные проявления сочетаются с другими симптомами и признаками, характерными для того или иного заболевания.
Такой необычный кожный покров достаточно часто сопровождает кисту или водянку головного мозга, врожденные пороки сердца, энцефалопатию, полученную в перинатальный период.
Мраморность в этом случае имеет болезненный оттенок (схожа по внешнему виду с серым мрамором), кожные покровы бледные, сосуды сужены, сосудистая сетка синюшная. Кожа почти постоянно прохладная и склонна к потливости, носогубный треугольник часто имеет синюшный цвет.
Догадываться о причинах такого мраморного оттенка родителям в домашних условиях точно не придется, поскольку практически все заболевания, которые сопровождает такой окрас кожи, легко диагностируются в раннем неонатальном периоде, и родители о таких недугах узнают если не в роддоме, то во время первого планового медицинского осмотра, который проходит в 1 месяц.
Достаточно часто появление мраморной кожи родители малышей замечают во время болезни ребенка, на фоне высокой температуры. В этом случае речь может идти о так называемой белой лихорадке — состоянии, при котором на фоне жара у ребенка происходит спазм периферических сосудов. При высокой температуре у ребенка остаются холодными руки, а на коже может появиться мраморная сетка.
Редкие причины
Существует в медицинских энциклопедиях синдром мраморности кожи. Это очень редкое врожденное заболевание, которое связано с патологией сосудов. С 1970 года во всем мире было зафиксировано только чуть более 200 случаев истинной мраморности. Кроме необычного вида кожи, аномалии развития сосудов вызывают и другие изменения в детском организме. Все они прекрасно диагностируются сразу после рождения. Истинной мраморной кожей сопровождаются микроцефалия мозга, гигантские, в том числе, пламенеющие невусы.
При редком врожденном заболевании у ребенка помимо мраморности наблюдается асимметрия лица и тела, конечностей, грубые патологии в структурах головного мозга и центральной нервной системы. Кожные покровы при этом недуге носят постоянный фиолетовый оттенок. Сосудистая сетка очень хорошо различима. Чтобы подтвердить такой диагноз, врачу-генетику придется выходить на селекторную связь с зарубежными коллегами, поскольку в России заболевание крайне мало изучено, а все яркие, описанные и относительно изученные случаи зарегистрированы в основном на Западе, хотя и там прогнозы по врожденной мраморности делать затрудняются – слишком мало практики.
Диагностика
Если у новорожденного в какой-то момент родители обнаружили признаки мраморности кожных покровов, паниковать не надо, но и оставлять без внимания такой признак тоже нельзя. Если мраморный рисунок проявляется снова и снова, нужно попытаться понять, какие факторы ему благоприятствуют и обязательно рассказать об этом врачу-педиатру на очередном приеме.
Если состояние ребенка внушает более реальные опасения и имеются другие симптомы возможной патологии, то медлить с обращением к врачу нельзя.
В зависимости от состояния малыша, врач назначает консультации кардиолога, детского невролога, ревматолога. Из диагностических методов проводят ультразвуковое исследование сердца и крупных сосудов, УЗИ головного мозга (пока родничок не затянут, позже – МРТ). Многое о состоянии здоровья малыша сможет рассказать специалистам электрокардиограмма и энцефалограмма. Вполне возможно, ребенку понадобится консультация дерматолога.
Как лечить?
Физиологически обусловленная мраморная кожа в лечении не нуждается. Состояние проходит само и в довольно сжатые сроки, в среднем через 2-3 месяца. Чтобы помочь ребенку приобрести крепкий сосудистый тонус родители могут практиковать ежедневный укрепляющий массаж, обливания ребенка прохладной водой после основного купания (по методу детского врача Евгения Комаровского, например). Ребенку будут полезны продолжительные прогулки на свежем воздухе, укрепляющая гимнастика и ежедневное принятие воздушных ванн голышом.
Хорошо практиковать раннее плавание. Для самых маленьких (от 1 месяца) для занятий плаванием можно использовать специальные ортопедические круги на шею.
Малыша, склонного к проявлениям мраморности кожи, категорически нельзя перекармливать или перегревать. Это лишь усиливает странные кожные проявления. Лечение патологических причин зависит от того, какое конкретно заболевание будет обнаружено. Многие проблемы с сосудами и врожденные пороки сердца, которые проявляются в самом раннем возрасте мраморностью кожных покровов, требуют скорейшего или несколько отложенного во времени хирургического лечения.
В консервативной терапии используют сосудистые препараты, витамины, физиотерапевтические процедуры. Основная цель лечения — увеличить микроциркуляцию крови, укрепить стенки сосудов. Обычно симптомы мраморной кожи, если они вызваны патологией, проходят после того, как удается устранить основную причину, вызвавшую проблемы с сосудами. Лекарств, которые помогали бы конкретно от странного окраса кожи, не существует.
О лечении врожденной истинной мраморности большинство достоверных медицинских источников ничего сообщить не могут, поскольку эффективных и доказанных методов терапии этого чрезвычайно редкого заболевания еще не разработано. Существуют лишь гипотезы и теории.
Интересные факты
Несколько фактов о мраморной коже:
- Мраморность кожных покровов может проявиться после долгого и сильного плача. Она не опасна и проходит самостоятельно.
- У 2% «мраморных» малышей такой узор на коже сохраняется в качестве эпизодически проявляющегося до 3 лет.
- У 1-2% новорожденных и грудничков, у которых не обнаружено проблем со здоровьем, не удается установить истинной причины мраморной кожи. В этом случае врачи указывают, что причины — идиопатические.
- Детская физиологическая мраморность кожи может передаваться по наследству. Если у мамы или папы после рождения кожа была такой, то у ребенка она с большой долей вероятности тоже временно станет мраморной.
- У детей, которых перекармливают, достаточно часто появляется физиологическая мраморность.
- Непреходящая мраморная «сетка» на коже младенца может означать, что у него повышенное внутричерепное давление. Обязательно следует посетить врача-невролога.
- 95% детей, родившимся с генетическими синдромами Эдвардса и Дауна, свойственна мраморность.
- У детей, которые после рождения демонстрировали родителям «красивую» мраморную сетку на коже, в более позднем возрасте кожа больше подвержена травмированию — у них чаще появляются синяки и гематомы, даже при незначительном ударе или неаккуратном касании твердых предметов.
Все об особенностях кожного покрова новорожденных смотрите в следующем видео.
Источник
Общие сведения
Остеопетроз является наследственным генетическим заболеванием, которое проявляется в виде диффузного уплотнения костей всего скелета, повышенной их ломкостью и сниженным костномозговым кроветворением. Эту редкую патологию впервые описал немецкий хирург Эрнест Альберс-Шенберг в начале ХХ века, её еще по-другому называют болезнью Альберс-Шенберга или врожденным семейным остеосклерозом. В классификации болезней присвоен код по мкб-10 – Q78.2.
Заболевание относится к редким, так как встречается у одного человека на 20 тыс. особ.
Патогенез
Основа нормального развития костной ткани – баланс образования остеобластов костной ткани и резорбции в остеокластах. Остеокласты по своей природе являются костными макрофагами, имеющими в структуре множество лизосом, при высвобождении содержания которых выделяются гидролитические ферменты, вызывающие резорбцию самой кости или обызвествленного хряща. Роль остеобластов состоит в создании и минерализации новой костной ткани, а остеокластов – в разрушении старой.
При остеопетрозе вне зависимости от количества остеокластов (их увеличения, уменьшения или даже нормы) функция их нарушена, а количество фермента – карбоангидразы недостаточное. Механизм развития остеопетроза до конца не изучен, но дефицит ферментов провоцирует нарушения протонового насоса в остеокластах и как следствие – процессов резорбции, а для перехода в микроциркуляторное русло гидроксиапатитов кальция необходима кислая среда. На фоне этих нарушений поддерживаются процессы образования костей, их уплотнение (остеосклероз) и в дальнейшем – формирования избыточного количества (гиперостоз). Эндостальное и энхондральное окостенение происходит с избыточным образованием склерозированных тканей.
Функции и макроизображения остеобластов и остеокластов
Эта мезенхимальная дисплазия скелета сопровождается усиленным образованием компактного вещества, превращением губчатого вещества в сплошную белую массу, напоминающую мрамор. Как следствие повышается способность удержания большого количества солей, что приводит к глубинным нарушениям обмена фосфора и кальция.
Смертельная мраморная болезнь — остеопетроз
Диагноз смертельный мрамор звучит как приговор, ведь разрастание костных структур ведет к вытеснению костного мозга, отвечающего за кроветворение. Кровяные клетки постоянно обновляются и для выхода в кровоток зрелых функциональных лейкоцитов, эритроцитов и пр. необходимо осуществление гемопоэтических функций в полной мере. Нередко при остеопетрозе встречаются очаги внекостномозгового кроветворения, например, в селезенке. Так как патология развивается медленно, они являются способом компенсации анемии, но в определенный момент организм не может справляться и наступает критическая анемия, снижение иммунитета, прикрепление инфекций, развитие пневмонии и преждевременная смерть.
Сразу понятно, остеопетроз «смертельный мрамор», что это костная патология: частые переломы, деформации, отставание в росте, боли в ногах и пояснице. У больных детей есть заметные изменения лица – скулы более широкие, далекопосаженные глаза, нос вдавлен, губы полные.
Остеопетроз у ребенка
Классификация
Различают несколько форм заболевания в зависимости от тяжести картины и особенностей наследования:
- Злокачественная инфантильная ранняя форма (аутосомно-рецессивная) характерна для носителей детского возраста, закладывается во внутриутробном развитии, наиболее часто приводит к летальному исходу.
- Аутосомно-доминантная поздняя доброкачественная форма с утолщением костей свода черепа.
- Классическая патология, описанная Альберс-Шенбергом, вызывающая значительные деформации хребта и изменения таза по типу «кости в кости». Наблюдается хаотичное нагромождение костных структур, костномозговое пространство заполнено слоистыми конгломератами или пластинчатыми костными тканями дугообразного характера склеивания.
Причины
Этиология болезни болезни Альберс-Шенберга не выяснена. Заболевание наследственное и является результатом мутаций минимум в десяти генах. Часто проблема увеличения костной массы семейная.
Одной из теорий развития синдрома мраморных костей является нарушение работы щитовидной железы и кальциевого обмена.
Симптомы
Первые симптомы проявляются в раннем возрасте, у детей возникают:
- беспричинные боли в конечностях;
- мигрени;
- поздние первые шаги и первые зубы;
- бледность;
- головокружение и склонность к обморокам;
- ослабленный иммунитет;
- ослабленное или утраченное зрение, слух;
- повышенная утомляемость при ходьбе;
- отставание в росте;
- визуально заметные деформации скелета и черепа без отклонений физического развития.
Болезнь называется еще «мраморной», потому что при повышенном количестве костной ткани, ее известковости, хрупкость костей увеличена, а упругость утрачена. У больных высок риск патологических переломов, причем чаще всего тазобедренных костей. Хрупкость является основным проявлением заболевания у взрослых. Благодаря сохранности надкостниц срастание их обычно своевременное, но если эндост не задействован в процессах остеогенеза и костно-мозговой канал поддался склерозированию, то оно может быть замедлено. В местах переломов образуются костные мозоли и может развиться остеомиелит, который нередко становится причиной сепсиса.
Избыточное количество костной ткани и гиперостотическая дисплазия приводит к:
- деформациям костей черепа, грудной клетки, нарушениям позвоночного ствола;
- сдавливаниям нервов и как следствие – к периферическому парезу, параличу и даже слепоте;
- медленному развитию гипопластической анемии и геморрагического диатеза.
Анализы и диагностика
Процессы остеосклероза могут наблюдаться и при других патологиях, поэтому необходима дифференциальная диагностика с гипервитаминозом D, гипопаратиреозом, болезнью Паджета, мелореостозом, лимфогранулематозом и метастазами.
Для диагностики необходимо проведение рентгенологических исследований, выявляющих резкое уплотнение всех костей опорно-двигательного аппарата – основания черепа, трубчатых костей, ребер, позвоночника. Оно выражается в виде абсолютной непрозрачности для рентгеновских лучей, отсутствии лобных пазух и других воздушных полостей, костномозгового канала и выделенного кортикального слоя. На рентгене трубчатых костей могут быть поперечные просветления, напоминающие мраморный рисунок. При внешней не изменённой форме, кости могут иметь утолщения и закругленности на эпифизарных концах и булововидные утолщения метафизов костей.
Рентгенография мраморных костей
В анализах крови выявляется увеличенное количество лейкоцитов и присутствие нормобластов (незрелых форм клеток крови), гипокальциемия. Для изучения динамики заболевания проводят мониторниг изменений плотности кости (денсиометрию).
Лечение
Медикаментозное лечение остеопетроза в первую очередь направлено на профилактику и устранение осложнений, вызванных процессами склерозирования костей. Под динамическим наблюдением ортопеда больному назначается:
- кортикостероидная терапия;
- тиреотропные гормоны;
- γ-интерферон;
- препараты эритропоэтина;
- дополнительный прием витамина D.
Для улучшения состояния в амбулаторных условиях добиваются укрепления нервно-мышечной системы и восстановления формулы крови. Рекомендовано занятия лечебной гимнастикой, плаванием, регулярные сеансы массажа.
Доктора
Лекарства
- γ-интерферон рекомбинантный человеческий (Ингарон) имеет противовирусное и иммуномодулирующее действие. Является отличным способом профилактики инфекционных осложнений. Вводить препарат можно внутримышечно и подкожно в дозах, установленных лечащим врачом. Обычно назначают 500 МЕ в день за один раз и применяют длительно курсами по 5-15 инъекций с интервалами в 2 недели.
- Эритропоэтин – стимулирует гемопоэз (действующее вещество эпоэтин-α, вызывает повышение уровня гемоглобина) скорость поглощения железа, увеличение количества эритроцитов и ретикулоцитов. Для поддерживающей терапии достаточно до 100 МЕ на килограмм веса, вводить 3 раза в неделю.
- Витамин D3 (холекальциферол) – биологически активная добавка, помогающая поддерживать здоровье костей и зубов, принимать рекомендовано по 1 таблетке в день.
Процедуры и операции
- Пересадка костного мозга или аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
- Переливание крови для экстренного решения проблемы анемии.
- Остеотомии – хирургические вмешательства, помогающие «исправить» или хотя бы подкорректировать деформации скелета, черепа, улучшить опорно-двигательные функции и возможности.
Мраморная болезнь у детей
Склерозирование костномозгового канала и нарушение гемопоэтических процессов приводит к развитию у детей таких патологий:
- гипохромная анемия (малокровие);
- компенсаторная гепатомегалия (викарно увеличена печень);
- спленомегалия (патологически увеличена селезенка);
- лимфаденопатия (увеличены лимфатические узлы).
В результате раннего развития остеосклероза может возникать гидроцефалия.
Диета при остеопетрозе
Питание должно быть обязательно полноценным, включать в полном объеме все необходимые нутриенты и питательные вещества. Рацион должен быть богат витаминами, поэтому в меню много свежих овощных, фруктовых салатов и соков с ягодами.
Для предотвращения течения усиленных процессов кальцификации и костеобразования, нужно ограничить потребление продуктов, содержащих кальций.
Прогноз
Так как патогенетическая стратегия лечения не разработана, нормализовать процессы костеобразования не удается, происходит постепенная инвалидизация, можно только пытаться справиться с последствиями и осложнениями этого процесса. Однако своевременное лечение анемии, костных деформаций позволяет создать благоприятные условия жизни.
Чтобы предупредить патологию у ребенка, родителям следует пройти пренатальную диагностику после 8 недели беременности, особенно если в родовом древе были люди, страдающие от данного недуга.
Список источников
- Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н., Астер Дж.К. Основы патологии заболеваний по Роббинсу и Котрану Том 3. М.: Логосфера, 2016. – 1366 С.
- Недзьведь М.К., Черствый Е. Д. Патологическая анатомия. — Минск: Высшая школа, 2011. – 352 С.
Источник