Презентация на тему гемолитическая болезнь новорожденного
Слайд 1
Гемолитическая болезнь новорожденных
Слайд 2
Гемолитическая болезнь новорожденных — это одно из самых тяжелых детских заболеваний, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного. Возникает в результате изосерологической несовместимости, то есть несовместимости крови матери и плода по системе резус или ABО.
Слайд 4
Конфликт по системе ABO Как известно, по системе ABO существует 4 комбинации, составляющие 4 группы крови. Так вот, если у матери O (I) группа крови, а у будущего ребенка II или III, возможен иммуноконфликт «антиген-антитело». Хотя принято считать, что «вражда» по системе ABO случается чаще резус-конфликта , гемолитическая болезнь новорожденных в данном случае проходит гораздо легче, а иногда едва заметна, так что ее не всегда диагностируют.
Слайд 5
Резусный конфликт Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh -. Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус-положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода.
Слайд 7
Первая беременность обычно проходит без сложностей, поскольку иммунная система мамы еще не сенсибилизирована и антитела вырабатываются в малом количестве. Но есть ситуации, в которых риск резус-конфликта высок. К ним относятся: вторые и последующие роды (с каждым разом риск конфликта увеличивается); внематочная беременность; первая беременность закончилась выкидышем или абортом; переливание ранее Rh-положительной крови, причем срок давности не играет никакой роли.
Слайд 9
Симптомы гемолитической болезни новорожденных Клинические симптомы зависят от формы заболевания.
Слайд 10
Отечная форма (или водянка плода) встречается редко Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно . Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности. Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью. Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Значительно увеличена печень и селезенка ( гепатоспленомегалия ). Живот большой, бочкообразный. Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови ( гипопротеинемия ).
Слайд 12
Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Общее состояние страдает незначительно .
Слайд 14
Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются: желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена); анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови); гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
Слайд 16
Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение. Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком. Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и мышечный тонус. На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль /л).
Слайд 17
Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином): двигательное беспокойство; ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц); опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев); симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик ).
Слайд 19
Формы В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы: гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору; гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови ( АВО-несовместимость ); редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам). Клинические формы: отечная; желтушная; анемичная.
Слайд 20
По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания . Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль /л, увеличенные размеры печени и селезенки. Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.
Слайд 22
Диагностика Необходима антенатальная (дородовая) диагностика возможного иммунного конфликта. Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей, мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора. Определение резуса и группы крови матери и отца. Если плод резус-положительный, а женщина резус-отрицательна , то она входит в группу риска. Также в группу риска входят женщины с I группой крови.
Слайд 24
Трасабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности (прокол плодного пузыря через брюшную стенку для извлечения околоплодных вод с диагностической целью) в случае установления риска иммунного конфликта. Определяют оптическую плотность билирубина, антитела в околоплодной жидкости. УЗИ во время беременности. При развивающейся гемолитической болезни плода отмечается утолщение плаценты, ее ускоренный рост из-за отека, многоводие (избыточное накопление околоплодных вод), увеличение размеров живота плода из-за увеличенной печени и селезенки.
Слайд 27
Лечение гемолитической болезни новорожденных В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к: заменному переливанию крови (кровопускание с последующим переливанием крови донора); гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества)); плазмаферезу (забор с помощью специального аппарата определенного количества крови и удаление из нее жидкой части — плазмы, в которой и содержатся токсические вещества).
Слайд 29
В настоящее время в связи с опасностью передачи ВИЧ, гепатитов переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу (это эритроциты, остающиеся после удаления большей части плазмы из консервированной крови) со свежезамороженной плазмой (жидкий компонент крови).
Слайд 30
При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные методы: внутривенное вливание белковых препаратов, глюкозы; назначение индукторов микросомальных ферментов печени; витамины С, Е, группы В, которые улучшают работу печени и нормализуют обменные процессы в организме.
Слайд 31
Одновременно назначают фототерапию (облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы белым или синим светом). Происходит фотоокисление непрямого билирубина, который находится в коже, с образованием водорастворимых веществ, выводящихся с мочой и калом.
Слайд 33
Осложнения и последствия перинатальная (с 28 недели беременности до 7 суток после рождения) гибель плода; инвалидность; церебральный паралич – симптомокомплекс двигательных нарушений, сопровождающийся изменением тонуса мышц (чаще повышение тонуса); полная утрата слуха (тугоухость); слепота; задержка психомоторного развития; реактивный гепатит (воспаление печени) на фоне застоя желчи; психовегетативный синдром — нарушение психики (появляется тревога, депрессия) на фоне данного заболевания.
Слайд 36
Профилактика гемолитической болезни новорожденных Профилактика делится на специфическую и неспецифическую. Неспецифическая заключается в правильном переливании крови с обязательным учетом группы крови и резус-фактора и сохранении беременностей. Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов (в случае, если мама резус-отрицательна , а плод резус положительный) или аборта. Если во время беременности нарастает титр антител, то прибегают к: методам детоксикации с использованием гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества); 3-4-кратному внутриутробному заменному переливанию крови на сроке беременности 27 недель отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной крови с последующим родоразрешением , начиная с 29-й недели беременности.
Слайд 37
Спасибо за внимание! Спасибо за внимание
Источник
1
Гемолитическая болезнь новорожденных ХНМУ Кафедра педиатрии 1 Доцент Малич Т.С.
2
Неонатальная желтуха (желтуха новорожденных) появление видимого желтого окрашивания кожи, склер и/или слизистых оболочек ребёнка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного. По времени проявления: Ранняя, Ранняя, Физиологическая Физиологическая Пролонгированная (затяжная) Пролонгированная (затяжная) Поздняя Поздняя
3
Схема обмена билирубина
4
ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА Проявляется после 36 часов жизни ребёнка и характеризуетяся повышением уровня общего билирубина сыворотки крови не более 205 мкмоль/л. Осложненная физиологическая желтуха – физиологическая желтуха, течение которой может сопровождаться изменением состояния ребёнка.
5
ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ Ранняя желтуха появляется до 36 часов жизни ребёнка. Ранняя желтуха появляется до 36 часов жизни ребёнка. Желтуха, проявившаяся в первые 24 часа – всегда признак патологии. Пролонгированная (затяжная) желтуха – выявляется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношенного. выявляется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношенного. Поздняя желтуха возникает после 7 дня жизни новорожденного. Всегда требует тщательного обследования.
6
ФАКТОРЫ РИСКА, ВЛИЯЮЩИЕ НА УРОВЕНЬ БИЛИРУБИНА –Недоношенность –Кровоизлияния (кефалогематома, геморрагии кожи) –Недостаточное питание, частая рвота –Резкое снижение массы тела ребенка –Наличие генерализованной инфекции –Несовместимость крови матери и ребёнка по группе и резус-фактору –Наследственная гемолитическая анемия или гемолитическая болезнь
7
ФАКТОРЫ РИСКА, ВЛИЯЮЩИЕ НА ТЯЖЕСТЬ СОСТОЯНИЯ –Неонатальная асфиксия –Ацидоз –Недоношенность –Острый гемолиз –Неадекватная терапия неонатальной желтухи или её отсутствие –Гипоальбуминемия
8
Классификация гемолитической болезни новорожденного по этиологическому фактору (В.А. Таболин, 1967). А) связанная с несовместимостью по Rh-фактору или его типам; Б) связанная с несовместимостью по групповым антигенам системы АВО; В) связанная с несовместимостью по другим факторам крови.
9
Etiology of erythroblastosis fetalis (hemolytic disease of the newborn). (Drawing after Ross Laboratories.)
10
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ГБН ЖЕЛТУШНАЯ – наиболее частая. Проявляется желтушным окрашиванием кожи и слизистых. АНЕМИЧЕСКАЯ – регистрируется у 10-20% новорожденных и проявляетяся бледностью, низким уровнем гемоглобина (
11
Клинические формы болезни ( В.А. Таболин) 1. Гемолитическая анемия с общей водянкой – отечная форма. 2. Гемолитическая анемия с желтухой – желтушная форма. 3. Гемолитическая анемия без водянки и желтухи – анемическая форма. В клинике редко встречаются эти формы в чистом виде; обычно наблюдается сочетание нескольких основных синдромов, чаще желтушного и анемического.
12
13
Модификация шкалы Крамера Зона12345 Билирубин (мкмоль/л) >250
14
КРИТЕРИИ ОПАСНОЙ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВОЗ, 2003 г. ISBN ) возраст ребёнка локализация 24 часа Любая часов Конечности Более 48 часов Стопы, запястья
15
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ГБН Рождение ребёнка с генерализованными отёками и анемией (гемоглобин
16
ОБСЛЕДОВАНИЯ В ПОСЛЕРОДОВОМ ПЕРИОДЕ Немедленно после рождения ребёнка от матери с Rh- отрицательной кровью взять кровь из пуповины новорожденного для определения группы крови и её резус-принадлежности. Если у ребенка определяется резус-позитивная принадлежность крови – дополнительно провести прямую пробу Кумбса. Нормальный показатель билирубина в пуповинной крови – до 50 мкмоль/л
17
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ Определение группы крови ребёнка и её резуспринадлежности Определение группы крови ребёнка и её резуспринадлежности Определение уровня общего билирубина в сыворотке крови Определение уровня общего билирубина в сыворотке крови Определение почасового прироста билирубина Определение почасового прироста билирубина Проведение прямой пробы Кумбса Проведение прямой пробы Кумбса Общий анализ крови с подсчётом эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов Общий анализ крови с подсчётом эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов
18
НЕОНАТАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ Желтуха вызвана повышенным образованием билирубина(неконъюгиро ван.гипербилирубинемия) Желтуха визвана сниженной конъюгацией билирубина (неконъюгированая гипербилирубинемия) Желтуха визвана сниженной экскрецией билирубина (с повышенной прямой фракцией билирубина) А. Гемолитические причини 1.Гемолитическая болезнь плода и новонародженного с изоиммунизацией по: -резус-фактору -системе АВО -другими антигенами 2.Повышенный гемолиз, в ы званный приёмом медикаментов 3.Наследственные гемолитические анемии 1.Болезнь Криглера-Найяра, тип 1 и 2 2. Синдром Жильбера 3. Гипотиреоиз 4. Желтуха новорожденных, которые находятся на естественном вскармливании 1.Гепатоцелюлярные заболевания: -токсические-инфекционные-метаболические 2. Синдром сгущения желчи 3. Обструкция оттока желччи (билиарная атрезия): -внепеченочная-внутрипеченочная
19
НЕОНАТАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ (продолжение) Желтуха вызвана повышенным образованием билирубина(неконъюгир.гипербилирубинемия) В. Негемолитические причини 1. Кровоизлияния 2. Полицитемия 3. Усиленная энтерогепатическая циркуляция билирубина (атрезия тонкой кишки, б-нь Гиршпрунга)
20
СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ГБН ОСНОВНЫЕКЛИНИЧЕСКИЕПРИЗНАКИ 1 СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ 2 СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ 3 СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ АНЕМИЯ /СОДЕРЖАНИЕ Нв В КРОВИ ПУПОВИНЫ/ г/л ЖЕЛТУХА /СОДЕРЖАНИЕ БИЛИРУБИНА В КРОВИ ПУПОВИНЫ/ мкмоль/л 85,5 85,5 85,6-136,8 136,9 136,9 ОТЕЧНЫЙ СИНДРОМ ПАСТОЗНОСТЬ ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ ПАСТОЗНОСТЬ И АСЦИТ УНИВЕРСАЛЬ- НЫЙ ОТЕК
21
Фазы течения билирубиновой энцефалопатии: 1.Билирубиновая интоксикация 2.Классические проявления ядерной желтухи 3. Фаза ложного благополучия 4.Фаза отдаленных последствий
22
ПОКАЗАНИЯ К ФОТОТЕРАПИИ И ОЗПК ПРИ ГБН
23
24
ФОТОТЕРАПИЯ
25
26
27
ОБЩАЯ СУТОЧНАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЖИДКОСТИ ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ (ВОЗ, 2003; ISBN ) День жизни и стар ше Мл / Кг маси тела и бол ьше
28
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ОЗПК У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ факторыпоказатели Уровень общего билирубина в пуповинной крови > 80 мкмоль/л Почасовый прирост билирубина на фоне фототерапии: — Несовместимость по Rh-фактору — — несовместимость по системе АВО > 7 мкмоль/л > 10 мкмоль/л Анемия в первые сутки Нb 100 г/л, Ht
29
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЧАСОВОГО ПРИРОСТА БИЛИРУБИНА Bn2 – Bn1 Вчас = n2 – n1 где Вчас – прирост билирубина за час в мкмоль/л; Вn2 – уровень билирубина при втором определении в мкмоль/л; Вn1 – уровень билирубина при первом определении в мкмоль/л; n2 – возраст ребенка в часах при втором определении; n1 – возраст ребенка в часах при первом определении. Если определен уровень билирубина в пуповинной крови, то вместо Вn1 используется этот показатель.
30
Заменное переливание крови Тип несовместимости Группа крови Rh-фактор По Rh-фактору Одногруппная с ребенком или Эритроцитарная масса О(I) в плазме AB (IV) Отрицат.Отрицат. АВО или Одинаковый с ребёнком Отрицат. Одновременно по Rh и АВО Эритроцитарная масса О(I) в плазме AB (IV) Отрицат.
31
32
Благодарю за внимание!
Источник