Прионные болезни человека и животных скачать зуев

Журналы
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова
# 6, 2018
Прионные заболевания человека: соврем…

Авторы:

Н. Н. Заваденко
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Г. Ш. Хондкарян
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Р. Ц. Бембеева
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
А. А. Холин
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Е. Н. Саверская
Институт медико-социальных технологий ФГБОУ ВО «Московский государственный университет пищевых производств», Москва, Россия

Журнал:
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2018;118(6): 88-95

Просмотрено:
3506

Скачано:
590

Прионные заболевания, или трансмиссивные губкообразные энцефалопатии — группа нейродегенераций, характеризующихся быстро прогрессирующими деменцией и двигательными нарушениями. Существуют три варианта возникновения прионных заболеваний: прямое заражение, наследственные и спорадические (возникающие спонтанно) формы. Известны следующие клинические формы прионных заболеваний человека: болезнь Крейтцфельда-Якоба (основной тип), вариант болезни Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штрауслера-Шейнкера, вариабельная протеаза-чувствительная прионопатия, фатальная бессонница и фатальная семейная бессонница, куру, прионное заболевание, ассоциированное с диареей и вегетативной нейропатией. Рассматриваются клинические особенности прионных заболеваний, молекулярно-генетические аспекты их патогенеза, принципы современной диагностики. В связи с отсутствием эффективного лечения важное значение имеет профилактика заражений прионами как алиментарным (употребление зараженных мясных продуктов), так и трансмиссивным ятрогенным (применение лекарственных биопрепаратов, получаемых из тканей животных) путями. Безопасность биопрепаратов от загрязнения прионами должна обеспечиваться современными технологиями производства и специально разработанными процедурами, соответствующими международным требованиям и стандартам.

Ключевые слова:

прионные заболевания
патогенез
клиника
диагноз
профилактика
биопрепараты
безопасность

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Заваденко Н.Н., Хондкарян Г.Ш., Бембеева Р.Ц., Холин А.А., Саверская Е.Н.
Прионные заболевания человека: современные аспекты.
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова.
2018;118(6):88-95.
https://doi.org/10.17116/jnevro20181186188

Список литературы:

Мутовин Г.Р. Клиническая генетика. Геномика и протеомика наследственной патологии. М.: ГЭОТАР-медиа; 2010.
Переседова А.В., Завалишин И.А. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба: современные аспекты проблемы (обзор литературы). Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2012;6(1):57-63.
Зуев В.А. Прионы — особый класс возбудителей медленных инфекций человека и животных. РМЖ. 2013;30:1559-1566.
Araújo AQ. Prionic diseases. Arq Neuropsiquiatr. 2013;71(9B):731-737.
Dameron M. Rapid cognitive and functional decline: Creutzfeldtâ€”Jakob disease. JAAPA. 2013;26(9):pii:01720610-201309000-00017 https://doi.org/10.1097/01.JAA.0000433963.28385.db
Alper T, Cramp WA, Haig DA, Clarke MC. Does the agent of scrapie replicate without nucleic acid? Nature. 1967;214(5090):764-766. https://doi.org/10.1038/214764a0
Griffith JS. Self-replication and scrapie. Nature. 1967;215(5105):1043-1044. https://doi.org/10.1038/2151043a0
Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science. 1982;216(4542):136-144.
Prusiner SB. Prions. Proc Natl Acad Sci USA. 1998;95(23):13363-13383. https://doi.org/10.1073/pnas.95.23.13363
Yusa S, Oliveira-Martins JB, Sugita-Konishi Y, Kikuchi Y. Cellular prion protein: from physiology to pathology. Viruses. 2012;4(11):3109-3131. https://doi.org/10.3390/v4113109
Mead S. Prion disease genetics. Eur J Hum Genet. 2006;14:273-281. https://doi.org/10.1038/sj.ejhg.5201544
Церр И., Полякова Т.А. Болезнь Крейтцфельда—Якоба: клинико-диагностические аспекты. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015;115(6, 2):9-16. https://doi.org/10.17116/jnevro2015115629-16
MÃ¡laga-Trillo E, Solis GP, Schrock Y, Geiss C, Luncz L, Thomanetz V, Stuermer CAO. Regulation of embryonic cell adhesion by the prion protein. PLoS Biology. 2009;7(3):55. https://doi.org/10.1371/journal.pbio.1000055
Grassmann A, Wolf H, Hofmann J, Graham J, Vorberg I. Cellular aspects of prion replication in vitro. Viruses. 2013;5(1):374-405. https://doi.org/10.3390/v5010374
Manix M, Kalakoti P, Henry M, Thakur J, Menger R, Guthikonda B, Nanda A. Creutzfeldtâ€”Jakob disease: updated diagnostic criteria, treatment algorithm, and the utility of brain biopsy. Neurosurg Focus. 2015;39(5):2:1-11. https://doi.org/10.3171/2015.8.FOCUS15328
Llewelyn CA, Hewitt PE, Knight RS, Amar K, Cousens S, Mackenzie J, Will RG. Possible transmission of variant Creutzfeldtâ€”Jakob disease by blood transfusion. Lancet. 2004;363:417-421. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(04)15486-X
Shlomchik MJ, Radebold K, Duclos N, Manuelidis L. Neuroinvasion by a Creutzfeldtâ€”Jakob disease agent in the absence of B cells and follicular dendritic cells. Proc Natl Acad Sci USA. 2001;98(16):9289-9294. https://doi.org/10.1073/pnas.161055198
Nicoll AJ, Collinge J. Preventing prion pathogenicity by targeting the cellular prion protein. Infect Disord Drug Targets. 2009;9(1):48-57.
Зуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных. М.: Медицина; 1999.
Gough KC, Maddison BC. Prion transmission. Prion. 2010;4(4):275-782.
Бойченко М.Н., Волчкова Е.В., Пак С.Г. Биопрепараты и прионные болезни: возможна ли этиологическая связь? Международный неврологический журнал. 2014;6(68):77-84.
Collinge J. Prion diseases of humans and animals: their causes and molecular basis. Annual Review of Neuroscience. 2001;24:519-550. https://doi.org/10.1146/annurev.neuro.24.1.519
Mader EC Jr, El-Abassi R, Villemarette-Pittman NR, Santana-Gould L, Olejniczak PW, England JD. Sporadic Creutzfeldtâ€”Jakob disease with focal findings: caveats to current diagnostic criteria. Neurol Int. 2013;15:5(1):1. https://doi.org/10.4081/ni.2013.e1
Maltête D, Maréchal G, Mihout B, Hannequin D. Movement disorders and Creutzfeld—Jakob disease: a review. Parkinsonism and Related Disorders. 2006;12(2):65-71. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2005.10.004
Krasnianski A, Bohling GT, Harden M, Zerr I. Psychiatric symptoms in patients with sporadic Creutzfeldtâ€”Jakob disease in Germany. Journal of Clinical Psychiatry. 2015;76(9):1209-1215. https://doi.org/10.4088/JCP.13m08915
Muayqil T, Gronseth G, Camicioli R. Evidence-based guideline: diagnostic accuracy of CSF 14-3-3 protein in sporadic Creutzfeldtâ€”Jakob disease: report of the guideline development subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2012;79:1499-1506. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31826d5fc3
Power B, Trivedi D, Samuel M. What psychiatrists should know about sporadic Creutzfeldtâ€”Jakob disease. Australasian Psychiatry. 2012;20(1):61-66. https://doi.org/10.1177/1039856211430145
Llewelyn CA, Hewitt PE, Knight RS, Amar K, Cousens S, Mackenzie J, Will RG. Possible transmission of variant Creutzfeldtâ€”Jakob disease by blood transfusion. Lancet. 2004;363:417-421. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(04)15486-X
Collinge J. Human prion diseases and bovine spongiform encephalopathy (BSE). Hum Mol Genet. 1997;6(10):1699-1705. https://doi.org/10.1093/hmg/6.10.1699
Bateman D, Hilton D, Love S, Zeidler M, Beck J, Collinge J. Sporadic Creutzfeldtâ€”Jakob disease in a 18-year-old in the UK. Lancet. 1995; 346(8983):1155-1156.
Britton TC, al-Sarraj S, Shaw C, Campbell T, Collinge J. Sporadic Creutzfeldt—Jakob disease in a 16-year-old in the UK. Lancet. 1995; 346(8983): 1155.
Soomro S, Mohan Ch. Biomarkers for sporadic Creutzfeldtâ€”Jakob disease. Annals of Clinical and Translational Neurology. 2016;3(6):465-472. https://doi.org/10.1002/acn3.304
Imran M, Mahmood S. An overview of human prion diseases. Virol J. 2011;8:559. https://doi.org/10.1186/1743-422X-8-559
Gambetti P, Puoti G, Zou WQ. Variably protease-sensitive prionopathy: a novel disease of the prion protein. J Mol Neurosci. 2011;45(3):422-424. https://doi.org/10.1007/s12031-011-9543-1
Blase JL, Cracco L, Schonberger LB, Maddox RA, Cohen Y, Cali I, Belay ED. Sporadic Fatal Insomnia in an Adolescent. Pediatrics. 2014;133(3):766-770. https://doi.org/10.1542/peds.2013-1396
Mead S, Whitfield J, Poulter M, Shah P, Uphill J, Campbell T, Al-Dujaily H, Hummerich H, Beck J, Mein CA, Verzilli C, Whittaker J, Alpers MP, Collinge J. A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure. N Engl J Med. 2009;361(21):2056-2065. https://doi.org/10.1056/NEJMoa0809716
Mead S, Gandhi S, Collinge J, Caine D, Gallujipali D, Carswell Ch, Hyare H, Joiner S, Ayling H, Lashley T, Linehan JM, Al-Doujaily H, Sharps B, Revesz T, Sandberg MK, Reilly MM, Koltzenburg M, Forbes A, Rudge P, Brandner S, Warren JD, Wadsworth JDF, Wood NW, Holton JL, Collinge J. A novel prion disease associated with diarrhea and autonomic neuropathy. N Engl J Med. 2013;369(20):1904-1914. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1214747
MÃ¼ller-Schiffmann A, Korth C.Vaccine approaches to prevent and treat prion infection: progress and challenges. BioDrugs. 2008;22(1):45-52.
Race RE, Raymond GJ. Inactivation of transmissible spongiform encephalopathy (prion) agents by environ LpH. Journal of Virology. 2004;78(4):2164-2165. https://doi.org/10.1128/JVI.78.4.2164-2165.2004
Collins SJ, Lawson VA, Masters CL. Transmissible spongiform encephalopathies. Lancet. 2004;363(9402):51-61. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(03)15171-9
Dinga N, Neumann NF, Priceb LM, Braithwaiteb ShL, Balachandrand A, Mitchelld G, Belosevic M, El-Dina MG. Kinetics of Ozone Inactivation of Infectious Prion Protein. Appl Environ Microbiol. 2013;79(8):2721-2730. https://doi.org/10.1128/AEM.03698-12
Huyben D, Boqvist S, Passoth V, Renström L, Allard Bengtsson U, Andréoletti O, Kiessling A, Lundh T, Vågsholm I. Screening of intact yeasts and cell extracts to reduce Scrapie prions during biotransformation of food waste. Acta Vet Scand. 2018;60(1):1-9. https://doi.org/10.1186/s13028-018-0363-y

Источник

Если конформационные изменения белков млекопитающих определяют диапазон их действия от жизненно необходимых до смертельно опасных, то мы вправе полагать, что именно конформационные белки могут выполнять роль главных регуляторов в организме, в том числе, по-видимому, и такого процесса, как и ограничение и самой жизни.

Четыре главных признака, отличающие медленные инфекции:

необычно продолжительный (месяцы, годы) инкубационный период;

медленно прогрессирующий характер течения;

необычность поражения органов и тканей;

неизбежность смертельного исхода.

Спустя несколько лет [после 1960 г.] утверждению вирусной природы всех без исключения [еще не открыты прионы] медленных инфекций способствовало и открытие вирусной этиологии типичной медленной инфекции детей и подростков – подострого склерозирующего панэнцефалита, известного еще с 1933 г. Оказалось, что это смертельное заболевание вызывает вирус кори, который уже много лет считался возбудителем давно и хорошо известной детской заразной болезни.

За короткое время был накоплен большой и весьма неожиданный фактический материал: оказалось, что очень многие вирусы, давно и хорошо известные как возбудители острых заболеваний, способны при определенных условиях вызывать и организме медленный инфекционный процесс, полностью отвечающий всем 4 признакам медленных инфекций. В числе таких вирусов оказались вирусы кори, краснухи, герпеса, клещевого энцефалита, лимфоцитарного хориоменингита, африканской лихорадки свиней, инфекционной анемии лошадей, бешенства, вирусы семейства папова, гриппа, иммунодефицита человека и др.

В литературе постепенно накапливались данные об особой группе медленных инфекций человека и животных, патоморфологические признаки которых весьма существенно отличались выраженным своеобразием, проявляющимся только в поражении ЦНС, в которой на основе первично-дегенеративных процессов (без признаков воспаления) развивается характерная картина формирования, так называемого, губкообразного состояния серого и/или белого вещества головного, а иногда и спинного мозга, что может сопровождаться образованием амилоидных бляшек и выраженным глиозом.

Подобное своеобразие патоморфологической картины определило и первичное (и до сих пор используемое) название всей группы этих болезней – «трансмиссивные губкообразные энцефалопатии» (ТГЭ). Именно трансмиссивность губкообразных изменений только в ЦНС и является их патогномоничным признаком.

В начале 80-х годов американский биохимик Стэнли Прузинер показал, что возбудителем наиболее распространенной в природе ТГЭ – скрепи (козы, овцы) – является безнуклеиновый низкомолекулярный (27-30 кДа) белок, который он назвал «инфекционный прионный белок». В качестве инфекционной единицы Прузинер предложил наименование «прион» (термин образован как анаграмма английских слов «белковая инфекционная (частица)». Прион как инфекционная единица состоит из молекул инфекционного прионного белка.

Общая классификация прионных болезней включала 4 болезни человека и 6 болезней животных. В последние годы список заметно пополнился, и если в числе прионных болезней прибавилась лишь одна нозологическая форма, то число прионных болезней животных, по меньшей мере, удвоилось.

Установлено, что в отличие от всех известных инфекционных болезней прионные болезни человека могут возникать как:

инфекционные

спорадические

наследственные.

Собственно механизм накопления инфекционного белка в зараженном организме сегодня точно неизвестен. Вместе с тем, исходя из определения, что это посттрансляционный процесс, очевидно, что инфекционный прионный белок вызывает в здоровом организме трансформацию нормального прионного белка в инфекционную форму за счет его (нормального белка) конформационных (т.е. пространственных) изменений. В этом случае речь идет об изменении третичной или даже четвертичной структуры исходного белка PrPC.

Таким образом, процесс накопления инфекционного прионного белка происходит не в результате синтеза в зараженном организме молекул PrPScde novo, а вследствие конформационных изменений уже синтезированных перед этим нормальных молекул PrPC под влиянием инфекционного прионного белка PrPSc. Процесс накопления инфекционного прионного белка носит лавинообразный характер.

Заболевания, вызванные прионами, характеризуются рядом признаков, сочетание которых определяется биологическими особенностями их возбудителей:

длительный инкубационный период (от месяцев до десятков лет);

отсутствие воспалительных изменений;

хронически прогрессирующая патология

отсутствие ремиссий и выздоровления

Для прионных болезней характерен ряд отрицательных признаков, которые не наблюдаются при заболеваниях, вызываемых вирусами:

отсутствие продукции ИФН и нечувствительность к ИФН;

отсутствие в составе возбудителя инфекционных НК;

неспособность прионов интерферировать с вирусами;

нечувствительность к иммуносупрессирующему действию АКТГ, кортизона, циклофосфамида, γ-лучей, антилимфоцитарной сыворотки, тимэктомии и спленэктомии, отсутствие влияния адъювантов;

интактность В- и Т-клеток.

Комбинация всех перечисленных признаков, каждых из которых не является чем-то уникальным, и определяет своеобразие прионных болезней.

Прионные болезни являются нейродегенеративными заболеваниями, в возникновении которых фундаментальную роль играют конформационные изменения белков, а сам механизм развития болезни является беспрецедентным (Harrison, 1997).

Источник

УДК:

616/618

Автор статьи:

Лапаев С.С.

Соавторы:

Укбаева Т.Д.

Место работы автора:

Евразийский Национальный университет им. Л. Н. Гумилева

Название журнала:

Гигиена, эпидемиология и иммунобиология

Год выпуска:

2009

Номер журнала:

1(39)

Страницы:

с.9-12

Ключевые слова:

трансмиссивная губчатая энцефалопатия, болезнь скрепи, Крейцфельда-Якоба, Гертстманна-Штреусслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница, Куру, амилоидные бляшки, посттрансляционная конформация.

Резюме на казахском языке:

Бұл әдеби шолуда жалпы адам мен жануарлардың прион ауруларының классификациясы берілген. Приондыаурулардың этиологиясы мен нейропатологиясы қарастырылған. Конформациялық өзгеру генетикасы мен приондыаурулардың дамуындағы PrP белоғының генетикалық ролі сипатталған.

Резюме на английском языке:

In review of the literature is given general categorization prion diseases of the human being and animal. It Is consideredetiology and nervous pathology of prion diseases. The described genetics conformational change, and genetic role in development of prion diseases.

Список литературы:

1. Зуев В. А., Завалишин И. А., В. М. Ройхель Прионные болезни человека и животных, // Москва, «Медицина». -1999. -191с.
2. Покровский В. И., Киселёв О. И., Черкасский Б. Л. Прионы и прионные болезни, // СПб., 2004. — 384с.
3. Покровский В. И., Киселёв О. И. Молекулярные основы прионных болезней. //Вестник РАМН. -1998. — №10. — С. 45-55.
4. Завалишин И. А., Шитикова И. Е., Жученко Т. Д. Прионы и прионные болезни //Клиническая микробиология и антимикробная химиотерапия. — 2000. -№ 2. -С. 12-19.
5. Гривенников С. И., Стволинский С. Л. Прионные белки и нейрогенеративные заболевания //Нейрохимия. — 1998. — № 4. — С. 343-349.
6. Воробьёв А. А., Макаров В. В. Прионные инфекции: важнейшие медицинские и ветеринарные аспекты //Вестник РАМН. — 1997. — № 6. — С. 3-11.
7. Зуев В. А. Знакомьтесь: ваш смертельный друг! Загадки медленных инфекций //Медицина и жизнь. — 1999. — № 6. -С. 44-51.
8. Зуев В. А. Медленные вирусные инфекции человека и животных, // М., 1998. — 256 с.
9. Зуев В. А. Международный научный семинар «Прионы и болезни мозга людей и животных»//Вопросы вирусологии. — 1997. — № 2. — С. 93-95.
10. Зуев В. А. От прионных болезней к проблеме старения и смерти //Вестник РАМН. — 2001. — №11. — С. 46-49.
11. Зуев В. А. Прионы — новый класс возбудителей инфекционных заболеваний //Антибиотики и химиотерапия. -1999. — № 10. — С. 33-38.
12. Зуев В. А. Прионы — проблема, которая грозит стать бедствием //Российские медицинские вести. — 1998. — № 1. -С. 44-46.
13. Иванов П. А. Прионы и прионные инфекции//Компьютерные технологии в медицине. — 1998. — №1. — С. 16-17.
14. Инге-Вечтомов С. Г. Прионы дрожжей и центральная догма молекулярной биологии //Вестник РАМН. — 2000. — Т. 70, № 4. — С. 299-306.
15. Комар А. А., Мелкий Р. Р. Дрожжевой прион URE3: от генетики до биохимии: Мини-обзор //Биохимия. — 1999. — Т. 64. — С. 1659- 1667.
16. Кемпбэлл П. Н. Губкообразные энцефалопатии крупного рогатого скота. //Вопросы биологической медицины и фармацевтической химии. -1998. — № 4. — С. 34-40. 12
17. Кузнецов И. Б., Морозов П. С., Матушкин Ю. Г. Сохранение альфа-спиралей в прионовых белках //Генетика. — 1998. — № 2. — С. 183-189.
18. В. М. Ройхель, Г. И. Фокина, С. Г. Соболев и др. О взаимосвязи возбудителей подострых трансмиссионых губкообразных энцефалопатий // Вопросы вирусологии. -1992. -Вып. 37. — №3. — С. 149-153.
19. Пилле Э. Р. Спонгиформная энцефалопатия крупного рогатого скота. //Вопросы вирусологии. -1994. — №2. — С. 50-53.
20. Н. А. Верещагин, Н. А. Завалишин, В. М. Ройхель Прионовые болезни: обзор литературы //Вестник РАМН. -1997. — №9. — С. 50-57.
21. О. И. Кисилёв, П. А. Некрасов, О. Ю. Решетникова, А. А. Воробьёв Прионы и инфекции, вызываемые ими у человека и животных //Эпи-демиология и инфекционные болезни. — 1998. — №
1. -С. 4-9.
22. Н. В. Верещагин, И. А. Завалишин, В. М. Ройхель Прионы и нейрогенеративные заболевания человека //Клиническая медицина. -1998. -№ 5. — С. 4-7.
23. Тер-Аванесян М. Д., Кушниров В. В. Прионы: инфекционные белки с генетическими свойствами: обзор //Биохимия. — 1999. — Т. 64. — С. 1638-1647.
24. Тер-Аванесян М. Д., Шитикова И. Е., Завалишин И. А. Феномен прионов в медицине и биологии//Российский физиологический журнал им. И. М. Сеченова. — 1999. — № 7. — С 984-996.

Электронный вариант:

скачать

В обзоре литературы дана общая классификация прионных болезней человека и животных. Рассмотрена этиология и нейропатология прионных болезней. Описанагенетика конформационных изменений белка PrP и их генетическая роль в развитие прионных болезней

Источник

УДК:

616/618

Автор статьи:

Лапаев С.С.

Соавторы:

Укбаева Т.Д.

Место работы автора:

Евразийский Национальный университет им. Л. Н. Гумилева

Название журнала:

Гигиена, эпидемиология и иммунобиология

Год выпуска:

2009

Номер журнала:

1(39)

Страницы:

с.9-12

Ключевые слова:

Резюме на казахском языке:

Резюме на английском языке:

Список литературы:

Электронный вариант:

скачать

Источник