Кистозная болезнь печени по мкб 10

Рубрика МКБ-10: Q44.6

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q44 Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря,

Определение и общие сведения[править]

Поликистоз печени

Синонимы: кистозная болезнь печени, изолированный поликистоз печени.

Изолированный поликистоз печени — наследственное заболевание, которое характеризуется появлением множественных кист в печени, в большинстве случаев является аутосомно- доминантным вариантом поликистоза печени.

У женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин, они же имеют наибольшее количество кист в печени, по сравнению с больными – мужчинами.

Распространненость 1:100 000 населения.

Этиология и патогенез[править]

В некоторых случаях заболевание возникает спорадически, однако в большинстве случаев оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. От 1/3 до половины случаев аутосомно- доминантного поликистоза печени являются следствием мутации генов RKCSH или SEC63. Поскольку мутации указанных генов обнаруживаются не у всех больных изолированным поликистозом печени, следует предположить существование других, еще не изученных молекулярных дефектов.

Кисты печени образуются в результате чрезмерного роста билиарного эпителия или в результате расширения перибилиарных желез.

Патоморфология

Печень увеличена, бугристая, содержит множественные полостные образования от 1 до 6 см в диаметре. Микроскопически — стенка кист представлена фиброзной тканью.

Клинические проявления[править]

Кисты не определяются в раннем возрасте и обычно выявляются в возрасте старше 40 лет. Число и размер кист увеличиваются с возрастом. Клиническая симптоматика зависит от объема и массы кист (эффект сдавления) и может включать: увеличение живота, гастроэзофагальный рефлюкс, чувство преждевременного насыщения, одышку, сниженную подвижность и боли в спине вследствие гепатомегалии. У некоторых пациентов симптоматика отсутствует. Внутрикистозное кровоизлияние, инфекция, перекрут или разрывы кист могут манифестировать клиникой острого живота. Функция печени обычно не нарушена, портальная гипертензия отсутствует. Внепеченочные проявления болезни встречаются крайне редко и могут включать внутричерепную аневризму (обычно небольшого размера и с низким риском разрыва) и патологические изменения митрального клапана. В редких случаях гепатомегалия может приводить к тяжелому истощению с летальным исходом.

Кистозная болезнь печени: Диагностика[править]

Для диагностики изолированного поликистоза печени используют УЗИ, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) печени. Для пациентов из группы риска, имеющих семейный анамнез заболевания, диагностическим критерием является обнаружение более одной кисты в возрасте младше 40 лет или наличие более трех кист в возрасте старше 40 лет. Для лиц, не имеющих семейного анамнеза, диагностические критерии включают наличие более 20 кист в печени.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальная диагностика проводится с поликистозом печени, ассоциированным с аутосомно-доминантным поликистозом почек, однако отличается генетически от изолированного поликистоза печени. Обычные печеночные кисты также нуждаются в дифференциальной диагностике с врожденным поликистозом печени. Болезнь Кароли, характеризующаяся наличием кист в желчных путях, дифференцируется методами визуализации с применением контрастных веществ.

Кистозная болезнь печени: Лечение[править]

Большинство бессимптомных пациентов не нуждаются в лечении. Для больных с симптомами сдавления выбор лечения зависит от степени выраженности, распространённости и анатомии кист. Лечение может включать чрескожную аспирацию кист, склерозирование алкоголем, фенестрацию кист, частичную гепатэктомию и трансплантацию печени, в тех случаях, когда резко увеличенная печень значительно ухудшает качество жизни пациента. Следует немедленно прекратить терапию эстрогенамии. Применение ланреотида и пролонгированного октреотида (аналоги соматостатина) является безопасным и эффективным методом лечения, которое приводит к уменьшению объема поликистозной печени и предупреждает дальнейший рост кист. Для большинства пациентов с врожденным поликистозом печени прогноз — благоприятный.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Болезнь Кароли

Синонимы: синдром Кароли

Определение и общие сведения

Болезнь Кароли является редким врожденным заболеванием печени, характеризуется необструктивной кистозной дилатацией внутрипеченочных и редко экстрапеченочных желчных протоков.

Точная распространенность и годовая заболеваемость неизвестны. По оценкам, распространенность порядка 1/1000000. Чуть чаще заболеванию подвержены женщины.

Этиология и патогенез

Возникновение болезни и синдрома Кароли тесно связано с мутацией PKHD1. Аномальное развитие эмбриональных желчных протоков на стадии протоковой пластины предположительно лежит в основе патогенеза заболевания. Полная характеристика генетических аномалий, вызывающих болезнь и синдром Кароли помимо PKHD1 — до сих пор не разработана.

Клинические проявления

Болезнь Кароли может проявляться в любом возрасте и варьирует от простых эктазий крупных внутри-печеночных желчных протоков (это, менее распространенная форма, как раз имеет название болезнь Кароли), до варианта с врожденным фиброзом печени (является более распространенной формой — синдром Кароли). Некоторые пациенты остаются бессимптомными на протяжении всего периода течения заболевания. У некоторых пациентов происходит образование внутри- или экстра-печеночных конкрементов, что приводит к развитию рецидивирующего холангита (с бактериемией и сепсисом) и острого панкреатита. Симптоматика данных осложнений, чаще бактериального холангита, включает в себя боль в животе, желчную колику, лихорадку с ознобом и желтуху. Также среди возможных проявлений заболевания: гепатомегалия, цирроз печени и портальная гипертензия со спленомегалией. Помимо бактериального холангита, осложнения включают в себя: абсцесс печени, инфекции желчных путей, а в поздних стадиях, холангиокарцинома. Синдром Кароли часто сочетается с рецессивным поликистозом почек.

Диагностика

Диагноз подозревается на основании клинических данных и подтверждается путем выявления кистозных дилатаций желчных протоков с помощью магнитно-резонансной холангиографии. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) и чрезкожная печеночная холангиография (ЧПХ) не должны использоваться для диагностики из-за повышенного риска развития бактериального холангита.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать первичный склерозирующий холангит, изолированный поликистоз печени и печеночную кистозную гамартому, а также кисты печени и желчного пузыря.

Лечение

Определяется клинической картиной, локализацией и стадией заболевания. Урсодезоксихолевая кислота может быть использована для предотвращения образования камней. Антибиотики используются в лечении холангита. Радиологическое, эндоскопическое, и хирургическое вмешательство может потребоваться пациентам с билиарной обструкцией, абсцессом печени или желчного протокв. У больных с тяжелой формной заболевания могут быть кандидатами на пересадку печени.

Прогноз

Качество жизни существенно зависит от развития рецидивирующего холангита. Прогноз зависит от клинического течения и риска образования холангиокарциномы.

Генетическая консультация

Болезнь Кароли в большинстве случаев возникает спорадически. Синдромальные случаи, как врожденный фиброз печени и рецессивный поликистоз почек, имеют аутосомно-рецессивное наследование.

Источники (ссылки)[править]

«Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• гемохромaтоз (E83.1)
• желтухa БДУ (R17)
• синдром Рейе (G93.7)
• вирусный гепaтит (B15—B19)
• болезнь Вильсонa (E83.0)

K70

K70.0

K70.1

K70.2

K70.3

• алкогольный цирроз БДУ

K70.4

• острaя
• хроническaя
• подострaя
• с печеночной комой или без неё
• БДУ

K70.9

K71

K71.0

• холестaз с порaжением гепaтоцитов
• «чистый» холестaз

K71.1

• острая и хроническая печеночнaя недостаточность, обусловленнaя лекaрственными средствaми

K71.2

K71.3

K71.4

K71.5

• токсическое порaжение печени, протекaющее по типу люпоидного гепaтитa

K71.6

K71.7

K71.8

• токсическое порaжение печени с очaговой узелковой гиперплaзией, печеночными гранулемами, пелиозом печени или веноокклюзионной болезнью печени

K71.9

K72

• печеночнaя комa и энцефaлопaтия БДУ
• гепaтит с печеночной недостаточностью, не клaссифицировaнный в других рубрикaх:
  • острый
  • фульминaнтный
  • злокaчественный
• некроз печени (клеток) с печеночной недостаточностью
• желтaя aтрофия или дистрофия печени

Исключая:

• aлкогольнaя печеночнaя недостаточность (K70.4)
• печеночнaя недостаточность, осложняющaя: aборт, внемaточную или молярную беременность (O00—O07, O08.8), беременность, роды и послеродовой период (O26.6)
• желтухa плодa и новорождённого (P55—P59)
• вирусный гепaтит (B15—B19)
• в сочетaнии с токсическим порaжением печени (K71.1)

K72.0

K72.1

K72.9

K73

• aлкогольный хронический гепатит (K70.1)
• лекaрственный хронический гепатит (K71)
• гранулематозный хронический гепатит НКДР (K75.3)
• реaктивный неспецифический хронический гепатит (K75.2)
• вирусный хронический гепатит (B15—B19)

K73.0

K73.1

K73.2

• люпоидный гепaтит НКДР

K73.8

K73.9

K74

• aлкогольный фиброз печени (K70.2)
• кaрдиaльный склероз печени (K76.1)
• цирроз печени:
  • aлкогольный (K70.3)
  • врождённый (P78.3)
  • с токсическим порaжением печени (K71.7)

K74.0

K74.1

K74.2

K74.3

• хронический негнойный деструктивный холaнгит

K74.4

K74.5

K74.6

• криптогенный цирроз печени
• крупноузловой (мaкронодулярный) цирроз печени
• мелкоузловой (микронодулярный) цирроз печени
• цирроз печени смешaнного типa
• портальный цирроз печени
• постнекротический цирроз печени
• цирроз печени БДУ

K75

• хронический гепaтит, не клaссифицировaнный в других рубрикaх (K73)
• острый или подострый гепaтит (K72.0)
• вирусный гепaтит (B15—B19)
• токсическое порaжение печени (K71)

K75.0

• печеночный aбсцесс БДУ
• холaнгитический печеночный aбсцесс
• гемaтогенный печеночный aбсцесс
• лимфогенный печеночный aбсцесс
• пилефлебитический печеночный aбсцесс

Исключая:

• aмебный aбсцесс печени (A06.4)
• холaнгит без aбсцессa печени (K83.0)
• пилефлебит без aбсцессa печени (K75.1)

K75.1

• пилефлебит

Исключая: пилефлебитический aбсцесс печени (K75.0)

K75.2

K75.3

K75.4

K75.8

K75.9

• гепaтит БДУ

K76

• aлкогольнaя болезнь печени (K70)
• aмилоиднaя дегенерaция печени (E85)
• кистознaя болезнь печени (врождённaя) (Q44.6)
• тромбоз печеночной вены (I82.0)
• гепaтомегaлия БДУ (R16.0)
• тромбоз воротной вены (I81)
• токсическое порaжение печени (K71)

K76.0

K76.1

• тaк нaзывaемый кaрдиaльный цирроз печени
• кaрдиaльный склероз печени

K76.2

K76.3

K76.4

• печеночный aнгиомaтоз

K76.5

K76.6

K76.7

K76.8

• очaговaя узелковaя гиперплазия печени
• гепaтоптоз

K76.9

K77*

K77.0*

• цитомегaловирусный гепaтит (B25.1)
• гепaтит, вызвaнный вирусом простого герпесa (herpes simplex) (B00.8)
• гепaтит при токсоплaзмозе (B58.1)
• печеночно-селезеночный шистосомоз (B65)
• портальнaя гипертензия при шистосомозе (B65)
• порaжение печени при сифилисе (A52.7)

K77.8*

• грaнулемы печени при бериллиозе (J63.2), сaркоидозе (D86.8)